新生兒狼瘡PPT課件

新生兒狼瘡綜合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSs,1,新生兒紅斑狼瘡(neonatal lupuseryl hematosis，NLE)是發(fā)生在新生兒期的一種自身免疫性疾病.,2,是一種罕見(jiàn)的疾病。疾病特點(diǎn) 皮膚損害 先天性心臟傳導(dǎo)阻滯 發(fā)熱，肝脾腫大，肺炎，溶血性貧血，白細(xì)胞和血小板減少等。,3,流 行 病 學(xué),發(fā)病率： 1:20000 男女發(fā)病比約1:2.3。 病死率： 5.6%/12%一30%,4,病 因,病因尚不十分清楚(一)免疫異常(二)遺傳因素(三)其 他,5,臨 床 表 現(xiàn),6,狼瘡皮疹,其特征為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，似盤(pán)狀狼瘡，可見(jiàn)于頭頂、面部、軀干和四肢。多于生后幾小時(shí)或幾日內(nèi)出現(xiàn)，通常持續(xù)數(shù)周后消退，偶見(jiàn)持續(xù)2-3年。皮損是自身免疫起源的一種免疫反應(yīng)過(guò)程，隨著嬰兒月齡增長(zhǎng)SSA抗體被正常分解代謝所破壞，故抗體可轉(zhuǎn)陰，皮疹也隨之消失，消退后不遺留任何痕跡。,7,其他皮膚表現(xiàn)為在顴骨部位可見(jiàn)日光過(guò)敏性皮損，常遺留皮膚萎縮和色素沉著，類(lèi)似盤(pán)狀狼瘡。,8,心血管系統(tǒng),先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯是新生兒狼瘡的最嚴(yán)重表現(xiàn)。可在孕期第22周發(fā)生，因其胎兒心動(dòng)過(guò)緩而導(dǎo)致心力衰竭。其發(fā)生與母體內(nèi)存在抗Ro/SSA和La/SSB抗體密切相關(guān)。組織學(xué)特征為傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化和鈣化。此外，患兒常伴有心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和其他先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。,9,血液系統(tǒng),可出現(xiàn)暫時(shí)的白細(xì)胞減少或血小板減少，于出生時(shí)即存在，可持續(xù)數(shù)日或數(shù)周，很少出現(xiàn)臨床癥狀。有時(shí)僅有皮膚出血點(diǎn)。胃腸道出血偶有發(fā)生。另外，可能發(fā)生溶血性貧血。,10,其 他,還可見(jiàn)肝臟腫大、轉(zhuǎn)氨酶增高和膽汁淤滯性黃疸等。小于胎齡兒、低鈣驚厥、肺炎、貧血、白細(xì)胞減少、尿異常、暫時(shí)性重癥肌無(wú)力等，但一般表現(xiàn)較輕，應(yīng)用皮質(zhì)激素可緩解或一段時(shí)間后自愈。,11,診斷,產(chǎn)前篩查困難：臍血抗體篩檢 美國(guó)全國(guó)關(guān)節(jié)炎協(xié)會(huì)采用的NLE診斷標(biāo)準(zhǔn)有2條： (1)有心臟傳導(dǎo)阻滯或典型的皮膚損害。 (2)患兒母親的 52KD的抗RoSSA抗體或48 KD的抗LaSSB抗體陽(yáng)性。,12,治療,皮膚損害-避光。心臟損害-起搏器。,13,伴有其他系統(tǒng)損害者尤其是有血液系統(tǒng)損害者，如血小板減少威脅生命者、重癥貧血或嚴(yán)重心肌炎者，多數(shù)主張可采用下列治療方案：(1)潑尼松2mg(kgd)，根據(jù)病情判定療程，一般短期應(yīng)用。 (2)丙種球蛋白5001000mg(kgd)，連用35d，靜