甲狀旁腺功能減退PPT課件

甲狀旁腺功能減退癥,糖尿病科 李爽,1,甲狀旁腺的解剖,2,甲狀旁腺激素的作用,PTH,將骨和骨細(xì)胞間骨液中的鈣轉(zhuǎn)運(yùn)至血,刺激破骨細(xì)胞活動(dòng)增強(qiáng)，使骨組織溶解，鈣與磷大量入血,快速效應(yīng),延緩效應(yīng),促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管重吸收鈣,抑制近曲小管重吸收磷,激活1-羥化酶,25-（OH）D3,1，25-（OH）2D3,促進(jìn)腸道吸收鈣磷,血鈣 血磷,3,破骨作用減弱，骨吸收降低,1，25-（OH）2D3,腸道鈣吸收,腎小管磷重吸收尿磷排出,腎小管鈣重吸收尿鈣排出,高血磷,低血鈣,PTH缺乏,4,概 述,甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指PTH分泌過少和（或）效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。,5,概 述,PTH 合成 釋放 與靶器官受體結(jié)合 最后發(fā)生生理效應(yīng)甲旁減的病因：PTH生成減少 PTH分泌受到抑制 PTH作用障礙臨床主要特點(diǎn)：手足搐搦、癲癇樣發(fā)作 低鈣血癥、高磷血癥,任何環(huán)節(jié)障礙,甲旁減,6,分 類,繼發(fā)性甲旁減特發(fā)性甲旁減低血鎂性甲旁減新生兒甲旁減假性甲旁減假-假性甲旁減假性特發(fā)性甲旁減,PTH作用障礙,PTH生成減少,PTH分泌受到抑制,PTH結(jié)構(gòu)異常無活性,7,病 因,一、繼發(fā)性甲旁減1.甲狀腺或頸部手術(shù)誤將甲狀旁腺切除或損傷2.甲狀旁腺手術(shù)或頸部放射治療引起二、特發(fā)性甲旁減1/3可能與自身免疫有關(guān)：血中檢出甲狀旁腺抗體，可伴腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺或胃壁細(xì)胞抗體，還可伴其他自身免疫性疾病,8,病 因,三、低血鎂性甲旁減鎂離子為PTH釋放所必需，嚴(yán)重低血鎂暫時(shí)性抑制PTH的分泌，導(dǎo)致PTH明顯降低或測(cè)不出，低鎂血癥還可影響PTH對(duì)周圍組織的作用可逆的甲旁減四、新生兒甲旁減因母親患甲旁亢，高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。,9,病 因,五、假性甲旁減六、假-假性甲旁減七、假性特發(fā)性甲旁減,10,病理生理,神經(jīng)肌肉興奮性,白內(nèi)障,手足搐搦驚 厥,神經(jīng)肌肉興奮性,影響兒童智力體格發(fā)育,皮膚毛發(fā)指甲等外胚層改變,基底神經(jīng)節(jié)鈣化,低血鈣高血磷,11,臨床表現(xiàn),甲旁減的癥狀取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時(shí)間以及下降速度一、神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加指端或口唇麻木刺痛手足面部肌肉痙攣手足搐搦手足搐搦伴喉痙攣與喘鳴面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）（+）束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau征）（+）,12,臨床表現(xiàn),二、神經(jīng)、精神癥狀驚厥或癲癇樣抽搐易被誤為癲癇大發(fā)作長(zhǎng)期慢性低血鈣椎體外系癥狀（不自主運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩(wěn)等）少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫自主神經(jīng)功能紊亂多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣精神癥狀神經(jīng)衰弱、多夢(mèng)、煩躁、易激動(dòng)、抑郁或精神病,13,臨床表現(xiàn),三、外胚層組織營養(yǎng)變性白內(nèi)障（50%）牙齒鈣化不全、牙釉發(fā)育障礙，呈黃點(diǎn)、橫紋、小孔等病變皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、眉毛稀少、毛發(fā)粗干易脫落，偶見斑禿或全禿，白色念珠菌感染可見于特發(fā)性甲旁減（白色念珠菌感染、甲旁減、Addison?。?14,臨床表現(xiàn),其他轉(zhuǎn)移性鈣化多見于腦基底節(jié)（蒼白球、殼核和尾狀核），也可見于頂葉、額葉等處頭顱X線或腦CT檢查，其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶均可發(fā)現(xiàn)鈣化心電圖QT時(shí)間延長(zhǎng)，主要為ST段延長(zhǎng)伴異常T波腦電圖癲癇樣波,15,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、PTH生成減少或分泌受抑制血清總鈣2.2mmol/L低血鈣有癥狀血清總鈣1.88mmol/L，游離鈣0.95mmol/L.血磷或正常血PTH或正常血鎂（一般0.5mmol/L）堿性磷酸酶正常二、PTH作用障礙或結(jié)構(gòu)異常血PTH ,16,診 斷,有手足搐搦反復(fù)發(fā)作史面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓試驗(yàn)陽性血鈣（常2mmol/L）血PTH 或正常滴注外源性PTH后，尿磷和尿cAMP明顯增加PTH生成減少所致甲旁減（繼發(fā)性甲旁減或特發(fā)性甲旁減）,17,鑒別診斷,一、假性甲狀旁腺功能減退癥顯性或隱性遺傳性疾病由于PTH受體或受體后缺陷，周圍組織（腎、骨）對(duì)PTH無反應(yīng)（PTH抵抗）典型患者伴發(fā)育異常、智力障礙、體態(tài)矮胖、臉圓、掌骨（跖骨）縮短、對(duì)稱性第4、5掌骨縮短低鈣血癥、高磷血癥、甲旁減的癥狀和體征血PTH部分患者可表現(xiàn)為：腰椎、股骨骨質(zhì)疏松、纖維性骨炎排除腎功能不全、維生素D缺乏、慢性腹瀉、腸吸收不良等,18,鑒別診斷,假性甲旁減分型和型靜滴200U PTH后，尿cAMP與尿磷不增加為型，尿cAMP增加，但尿磷不增加為型型分為a、 b、 c三個(gè)亞型a、 c型常伴掌骨、趾骨變短以及營養(yǎng)發(fā)育異常b型表型正常,19,鑒別診斷,二、假-假性甲旁減家族遺傳性，有假性甲旁減的體態(tài)異常，但無生化異常，血鈣、血磷、血PTH均在正常范圍。三、假性特發(fā)性甲旁減PTH合成無障礙，可能是PTH原不能裂解為有活性的PTH，靶細(xì)胞對(duì)外源性PTH的反應(yīng)正常,20,四、嚴(yán)重低鎂血癥（血鎂0.5mmol/L）低鈣、高磷、PTH、低鎂、手足搐搦糾正低鎂后，血鈣、血PTH恢復(fù)正常五、特發(fā)性體質(zhì)性易痙癥系一慢性體質(zhì)性神經(jīng)-肌肉過度應(yīng)激狀態(tài)，伴失眠，蟻癢及痙痛等神經(jīng)官能癥表現(xiàn)，并可出現(xiàn)典型的手足搐搦癥、血漿鈣、鎂濃度均正常，但紅細(xì)胞內(nèi)鎂含量減低,鑒別診斷,21,鑒別診斷,六、Fahr氏病（特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著?。┎∫虿幻鳎蟛糠植±c遺傳有關(guān)；好發(fā)于青少年常見癥狀為癲癇、精神異常、記憶力、理解力逐漸減退、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、小腦性語言障礙等顱內(nèi)鈣化主要在兩側(cè)大腦基底節(jié)(尾狀核、豆?fàn)詈?及兩側(cè)小腦齒狀核等處約1/3病例無明顯臨床表現(xiàn)而只有影像學(xué)改變；血鈣、磷正常, PTH正常。該病目前尚無根治方法，可試用血小板凝集抑制劑或腦血管擴(kuò)張劑。,22,鑒別診斷,七、其他代謝性或呼吸性堿中毒、腎功能不全、腎小管性酸中毒、維生素D缺乏、慢性腹瀉、腸吸收不良等,23,治 療,一、急性低鈣血癥的治療發(fā)生手足搐搦、喉痙攣、哮喘、驚厥或癲癇大發(fā)作時(shí)立即緩慢靜注 10%葡萄糖酸鈣10-20ml，必要時(shí)4-6H后可重復(fù)注射，每日可1-3次?？奢o以地西泮或苯妥英鈉肌注，迅速控制搐搦和痙攣。二、間歇期處理甲旁減時(shí)，血鈣在2.35mmol/L時(shí)，即可出現(xiàn)明顯高尿鈣。治療目標(biāo)：減輕、控制臨床癥狀，使血清鈣正常或接近正常，防止維生素D中毒。,24,治 療,1.鈣劑 輕癥僅高鈣低磷飲食，長(zhǎng)期口服鈣劑，就能控制癥狀，保持血鈣接近正常水平。一般不需降低血磷的藥物。2.維生素D及其衍生物 重癥加用維生素D制劑維生素D3 3萬U-10萬U/d;1-（OH）-D3 1-4ug/d;1，25-（OH）2D3 0.75-1.5ug/d.維生素D停藥后作用消失需2周4月活性維生素D停藥后36天作用即消失,25,治 療,3.補(bǔ)鎂 低鎂血癥者立即將25%硫酸鎂1020ml加入5%G-S中ivgtt，低鎂血癥糾正后，低鈣血癥