2017年執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科第十三章 心血管系統(tǒng)疾病

第十三章 心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié) 正常心血管生理解剖一、心臟的胚胎發(fā)育胚胎早期22天左右由胚胎腹面兩側(cè)的原始基所形成的兩個血管源性管狀結(jié)構(gòu)在胚胎中軸兩側(cè)向中線融合，形成原始心管。胎齡2224天，在一系列基因的調(diào)控下，由頭至尾，形成了動脈干、心球、心室、心房與靜脈竇等結(jié)構(gòu)，與此同時心管發(fā)生扭轉(zhuǎn)，心球轉(zhuǎn)至右尾側(cè)位，心管逐漸扭曲旋轉(zhuǎn)，心室的擴展和伸張較快，因此漸漸向腹面突出，這樣使出自心球、原來處于心管前后兩端的動脈總干和靜脈竇都位于心臟的前端。心臟的流人及排出孔道并列在一端，四組瓣膜環(huán)也連在一起，組成纖維 。至胚胎29天左右，心臟 形基 形成， 此時心臟 一的管道，由靜脈竇流人的血 由動脈干流出。房和室的 早 房室 的 面和腹面 出心 膜 ， 側(cè) 膜 與腹側(cè) 膜 融合成 中 的 結(jié)構(gòu)， 房室 。心房的左右 起始于第三 ，在心房 的前 出一 狀 ， 第一房 ， 下 向心 膜 生 ， 時 合時所孔道第一房 孔。在第一房 孔合前，第一房 的 形成一孔，第房 孔，這樣使左右心房 “。至第、 ，于第一房 右側(cè) 出一 狀 ，第房 ，此 在向心 膜 ， 下一孔道，孔，此孔與第一房 的第房 孔下 。心臟成 ，第一房 與第房 漸漸”合，第房 孔 第房 ，孔處第一房 此孔的，血流 由右側(cè) 流向左側(cè)，向時 孔血 自左房流向右房(131)。心房 形成時，由心室 突出室 基胚并向房室管 向生 ，使心室 成左右兩 ，至胚胎第7 時室 的結(jié) 組 、 及心 膜 融合成膜 室 使室 孔 合。心室 的形成 三個來源 ，由原始心室 向生 ， 左右室 心 膜 向下生 與 合，成室 動脈總干及心球 成動脈與 動脈時的中 向下。后兩 形成室 的膜 。室 發(fā)育 出 常 出 室 ， 中室 膜 常 。 瓣、三 瓣 由房室 的左右側(cè)及腹 側(cè)心 膜 及 所組成(132)。原始的心臟出 一 動脈總干，在總干的 側(cè) 出一 ，兩 在中軸 連， 總干 動脈與 動脈。由于 自總干 處成旋形向心室生 ，使 動脈向前、向右旋轉(zhuǎn)與右心室連”，動脈向左、向后旋轉(zhuǎn)與左心室連”。 發(fā)育 ， 發(fā)生 差或扭轉(zhuǎn)不 ，則 造成動脈騎跨或大動脈錯位等畸形。原始心臟于胚胎第2 始形成后，約于第4 起 循環(huán)用，至第8 房室 已 成，成 四 心臟。先天性心臟畸形的形成要就在這一時期。、胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換(一)正常胎兒循環(huán)胎兒時期的營養(yǎng)和氣體代謝“進行 換的。由胎盤來的動脈血經(jīng)臍靜脈進入胎兒體 ，至肝臟下 ，約50血流人肝與門靜脈血流匯合，一 經(jīng)靜脈導(dǎo)管人下 靜脈，與來自下 身的靜脈血混合，共同流人右心房。由于下 靜脈瓣的 ，使來自下 靜脈的混合血(動脈血 )人右心房后，約三 一經(jīng)孔入左心房，再經(jīng)左心室流人升動脈，要供應(yīng)心臟、腦及肢 余的流人右心室。從 靜脈回流的、來自 身的靜脈血，人右心房后絕大 流人右心室，與來自下 靜脈的血一起進入 動脈。由于胎兒 臟處于壓縮狀態(tài)，故 動脈的血只 少量流人 臟經(jīng) 靜脈回到左心房，約80的血 經(jīng)動脈導(dǎo)管與來自升動脈的血匯合后，進入降動脈(靜脈血 )，供應(yīng)腹 器官及下肢，同時經(jīng)取營養(yǎng)及氧氣。故胎兒期供應(yīng)腦、心、肝及肢的血氧量遠遠較下 身 高(133)。133 正常胎兒循環(huán)特點右心室在胎兒期不僅要克服體循環(huán)的力，同時承擔(dān)遠較左心室多的容量負荷。()出生后血循環(huán)的改變出生后臍血管 斷，呼吸建立， 泡擴張， 動脈管 逐漸退 ，管 變薄并擴張， 循環(huán)壓力下降 從右心經(jīng) 動脈流人 臟的血 增多，使 靜脈回流至左心房的血量也增多，左心房壓力因增高。當(dāng)左心房壓力超孔瓣膜先在功能關(guān)，到出生后57月，解剖大多合。自呼吸使血氧增高，動脈導(dǎo)管 平滑 受到刺激后收縮，同時，低力的胎盤循環(huán)由于臍帶結(jié)扎終，體循環(huán)力增高，動脈導(dǎo)管處逆轉(zhuǎn) 左向右 流，高的動脈氧 壓加出生后體 前列腺素的減少，使導(dǎo)管逐漸收縮、塞， 后血流停，成 動脈韌帶。足月兒約80在生后24時形成功能性關(guān)。約80嬰兒于生后3個月、95嬰兒于生后一年 形成解剖關(guān)。若動脈導(dǎo)管， 認 畸形存在。臍血管則在血流停后68 鎖，形成韌帶。第節(jié) 兒童心血管病檢查 法一、病 和體 檢查 在兒心血管病的 斷中， 管 多 檢查 ，病 和體 檢查 不容 的 。 的病 和體 檢查， 多心血管病出大 斷，縮 斷的 ，使進一 的 檢查 性。(一)病 兒時期， 3 嬰 兒的心血管疾 先天性心臟病(先心病) 常 。心臟 、及心功能不 先心病 常 的就 原因， 出 時 及變 疾病的 斷、后 斷 “要。的 功能不 、生 發(fā)育大量左向右 流的 左房或 動脈擴張壓 經(jīng) 起”。嬰 兒的心功能不 呼吸、養(yǎng) 、 出 突出。 應(yīng)排呼吸系統(tǒng)疾病，要 、氧發(fā)。 、心、心前 應(yīng)心常、心 疾病。病 中要母早期 病 、 線” 、 應(yīng)用 及 病 。 多先心病與 性疾病 關(guān)，性心 病常 性 。()體 檢查1 身檢查 生 發(fā)育，特面容及 身合并畸形、 狀態(tài)、體位和呼吸 。檢查 、 、()端等 血管 位 ，6個月一1年后， 出 狀()。 膜 點性心 膜的 下結(jié)、環(huán)形 的要 一。動脈動，肝靜脈回流 ，肝 大、 及 ，下肢 腫。2心臟檢查(1)望 心前 隆起，心 動的位置、強弱及 。心前隆起 多示 心臟擴大，應(yīng)與佝僂病起的雞 。正常15)的需 術(shù)，一般 在35 時體 循環(huán)下 關(guān)。呼吸道 、發(fā)生心力衰竭或合并 動脈高壓 應(yīng) 早 術(shù)。房 也 “性心導(dǎo)管術(shù)，應(yīng)用雙面蘑菇傘(，適應(yīng) 發(fā)孔型房 于30房邊 距 靜脈、 靜脈、 瓣 及冠狀靜脈竇 的距大于5 房 的伸展 要大于房 14、室 室 (胚胎期室 (流入道、梁 和流出道)發(fā)育不 所， 常 的先天性心臟病，約占 先心病的50。 獨存在，約占25， 他2 3的先天性心臟病合并室 (室)。室 類的 類多， 趨向于與 術(shù) 結(jié)合起來， 用性及 觀性， 位、邊 組 的性 等。 多 膜 ，約占6070，位于動脈下，由膜 向與 ” 的三個 (流入道、流出道或梁 )。 ，占2030， 竇 肉( 流入道)、 肉(稱 型或干下型)及 梁 。 病理生理正常人右室的收縮壓僅及左室的1 41 6， 循環(huán)力 體循環(huán)的1 10左右，若存在室，左房血進入左室后，一 從正常 左室到動脈至體循環(huán)， 循環(huán)，一 則自左室經(jīng)室 流人右室到 動脈至 循環(huán)， 循環(huán)(136)。此時兩個循環(huán)量不再 等， 循環(huán)血流量大于體循環(huán)血流量，從 動脈瓣或 瓣血流量中減 動脈瓣或三 瓣血流量 流量。 流量多少取于面積、心室 壓差及 動脈力，大 3 類型 (1)型室( 于5積。 大， 身左向右 流量不構(gòu)成力，血 在兩心室自由 “，非限制性室。大量左向右 流量使 循環(huán)血流量增加，當(dāng)超管的容量限度時，出 容量性 動脈高壓， 動脈 ， 動脈中 和 膜 漸增 ，管 變、 。 血管病變進行性發(fā)展則漸變 不 逆的力性 動脈高壓。當(dāng)右室收縮壓超向右 流逆轉(zhuǎn) 雙向 流或右向左 流，出 ，艾森 (合 。 定于大和心室 壓差，型 癥狀，一般 動不受限制，生 發(fā)育不受 響。僅體檢聽到骨左 第三、四肋 響 的 收縮期 ，常伴震顫， 動脈第正?；?增強。較大時左向右 流量多，體循環(huán)流量 應(yīng)減少， 兒多生 體“不增， 消瘦、養(yǎng) 、 動后乏力、氣短、多、 呼吸道 ， 導(dǎo) 充血性心力衰竭等。 時因擴張的 動脈壓 經(jīng)，起”。體檢心 擴大，動 ，骨左 第三、四肋 聞及 粗 的 收縮期 ，向四 導(dǎo)， 捫及收縮期震顫。 流量大時在心 聞及 瓣 狹窄的較 和舒張中期 。大型伴 顯 動脈高壓時(多 于兒童或少年期)，右室壓力顯 升高，逆轉(zhuǎn) 右向左 流，出 ，并逐漸加“，此時心臟 較輕 動脈第顯 亢進。發(fā) 時，則 動脈第降低。室 并發(fā) 氣管血性心力衰竭、 水腫及 性心 膜0一50的膜 和 梁 自然合的 能，一般發(fā)生于5 下， 1 。 動脈下或雙動脈下的 少能合， 發(fā)生動脈 動脈瓣關(guān)不 時，于第動脈瓣聽到高調(diào)舒張期 。輔助檢查1型室心 顯改變，或 動脈 輕微突出， 輕度充血。中型心 輕度到中度增大，左、右心室增大，左室增大 ，動脈 較， 動脈 擴張， 充血(137)。大型心 中度增大，呈 瓣型，左、右心室增大，多右室增大 ， 動脈 顯突出，顯充血。當(dāng) 動脈高壓轉(zhuǎn) 雙向或右向左 流時，出 艾森 綜合 ，要特點 動脈 增粗， 血管 少， 的 ，心 基 正?；蜉p度增大。2心電 型心電 正?；?輕度左室 大 中型要 左室舒張期負荷增加 ，6升高伴波 立高 稱，左室 大型 雙心室 或右室 。癥狀“、出 心力衰竭時， 伴 心 。3超心動 解剖定位和測量大， 085，左心室 血 045，左心室舒張 期容量正常的90，左心室后 度445 張力180份， 兒160 ，不能用發(fā)或氧解 。呼吸 ，突然加“，“靜時呼吸達60份。 肝大達肋下3或在密 觀察下短時 較前增大，不能橫 下移等原因解 。心顯低鈍，或出 奔馬。突然煩躁不“，面 蒼白或發(fā)灰，不能用原 疾病解。尿少、下肢 腫， 營養(yǎng)不良， 生素2 他檢查 前四 斷的要依。尚 結(jié)合 他幾及下列12檢查進行綜合 析。(1) 心 多呈普性擴大，動減弱， 紋理增多， 門或 門附陰 增加， 血。(2)心電檢查 不能 心衰， 助于病因 斷及導(dǎo)洋 黃的應(yīng)用 (3)超心動檢查 心室和心房 擴大，動顯示心室收縮時 期(噴血 (白低。心臟舒張功能不 時，維超心動 斷和起心衰的病因 斷 幫助。 。應(yīng)“ 病因，先天性心臟病 ，則 術(shù)前的 ， 術(shù)后 需一個時期 心 病病人， 使病人癥狀獲 時的 解 心衰由狀腺功能亢進、“度貧血或維生素B，乏、病 性或中 性心 需及時原發(fā)疾病。心力衰竭的 下列幾 面 1一般 充 的休息和 減輕心臟負擔(dān)，平臥或取 臥位， 力避免 兒煩躁、哭鬧，必要時適當(dāng)應(yīng)用 靜，苯 比妥、嗎啡(005mg 下或 肉 常能取 ， 需警惕抑制呼吸。供氧 需要的。心力衰竭時，病人 發(fā)生酸中 ，低血糖和低血 ，新生兒時期 此。因此一 發(fā)生 ，應(yīng)及時糾正。應(yīng)給容 消 及 營養(yǎng)的 ”，一般飲 中鈉鹽應(yīng)減少，少需要 的度低鈉飲 。2洋 黃類 迄今 洋 黃 兒 使用的強心 一。洋 黃用于心 的制 性，使 a 換使 加強心 收縮力，使心室排 ，心室舒張終 期壓力顯下降，從靜脈血癥狀減輕。年， 認 到 經(jīng) 和壓力 受器的 響。洋 黃能 ”抑制 性(要抑制 經(jīng) 性用)。正性力用 ，洋 黃 負性 導(dǎo)，負性心 等用。洋 黃 左心瓣膜流、心 膜張型心 病和 些先心病等所 的充血性心力衰竭 。 合并心 增快、房撲、房顫 。 貧血、心 較差。兒時期常用的洋 黃制 高辛( 服和靜脈 ，用時 較快，排泄 較 ，因此量容 調(diào)節(jié)， 中 時處理也比較容 。 高辛 服吸收 高。早 兒 洋 黃比足月兒 ，后比嬰兒 。嬰兒的 濃度 23升，大年齡兒童 052ng 于洋 黃的量和的關(guān)系受到多 因素的 響，所洋 黃的量要個體 。兒童常用量和用法 131。131 洋 黃類 的用洋 黃制給 法洋 黃 總量(mg 平 維量 力 始時 力 大時 中 用消時 力 消時 高辛 服2 003005(總量不超脈 服量的1 22 310 12時花甙丙( 蘭)靜脈2 002003(1)洋 黃 法 病 較“或不能 服 ， 用花甙丙或 高辛靜，給洋 黃 總量的1 2，余量 兩， 46時給，多 兒 于812時 達到洋 黃 能 服的 始給 服 高辛，給洋 黃 總量的1 3或1 2，余量 兩， 68時給。(2)維量 洋 黃 后12時 始給維量。維量的 病 定 性 不需用維量或僅需短期應(yīng)用 短期 病因 心 膜性心瓣膜病等，則應(yīng) 兒體“增 及時調(diào)整量，維兒血清 高辛的 濃度。(3)使用洋 黃事 用 前應(yīng)了解 兒在23 的洋 黃使用 ，防 中 。病因起的心 洋 黃 受性差，一般 常規(guī)量減 1 3， 和時 不宜成 兒和2 的新生兒因肝 功能尚不 ， 起中 ，洋 黃 量應(yīng) ， 嬰兒量減少1 21 3。 洋 黃 協(xié)同用，故用洋 黃類 時應(yīng)避免用 。此 ，低血鉀 使洋 黃中 ，應(yīng)。(4)洋 黃 性應(yīng)，心力衰竭愈“、心功能愈差 ， 量和中 量愈”，故 發(fā)生中 。肝 功能 、電解 紊亂、低鉀、高 、心 尿 后的 兒 發(fā)生洋 黃中 。兒洋 黃中 常 的 心常，房室 導(dǎo)滯、室性早和 發(fā)性心動 心、 等胃腸道癥狀 經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嗜 、頭 、 等較少 。洋 黃中 時應(yīng)立停用洋 黃和尿，同時補充鉀鹽。量鉀鹽能控制洋 黃起的室性早和 發(fā)性心動輕 用氯 鉀007501g 服 “ 時003004g 總量不超時用10葡萄糖稀成03濃度。 功能不 和合并房室 導(dǎo)滯時 用靜脈給鉀。鉀鹽 或并發(fā) 他心常時的參 心常節(jié)。3尿 鈉、水 心力衰竭的一個“要病理生理改變，故合理應(yīng)用尿 心力衰竭的一“要 。當(dāng)使用洋 黃類 心衰 控制，或伴 顯 水腫 ，宜加用尿( 132)。 性心衰或 水腫 用快 強 尿呋塞米或尿酸， 用快強， 排較多的K+的較少。慢性心衰一般聯(lián)合使用 類與，并 用 法維，防電解 紊亂。4血管擴張 年來應(yīng)用血管擴張頑固性心衰取 一定 。動脈的擴張使心臟后負荷降低，從 能增加心出量，同時靜脈的擴張使前負荷降低，心室充盈壓下降， 充血的癥狀 能 到 解， 左室舒張壓增高的 適用。132 尿的用量和 法用時 并發(fā)癥及事用強弱性尿 依他酸(尿酸)25、20靜 成2mg 10 ，必要時812時 “。 服 2一323靜后15 ， 服30 始起用。12時 尿高峰 起 水，低鉀，低氯，中 。 功能衰竭 用尿酸 耳聾，嬰兒 用+