兒童先天性心臟病匯總PPT課件.ppt

先天性心臟病 1 1 正常心血管生理解剖 1 2 心臟結(jié)構(gòu) 1 3 心臟結(jié)構(gòu) 心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟病 先天性心臟病 congenitalheartdisease CHD 成人常發(fā)心臟病 粥樣硬化性心臟病 athero scleroticheartdisease 1 4 1 5 心臟胚胎發(fā)育 早期血管形成早期心臟形成胚胎22天形成原始心管22 24天形成原始心襻形成心室靜脈竇的演變 心臟分隔 瓣膜 動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成 1 6 房室管 心房 及心室的分隔 室間隔膜部的形成及室間隔的封閉 第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成 1 7 正常血液循環(huán)途徑 1 8 胎兒血液循環(huán)途徑 1 9 嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉 卵圓孔左心房壓力超過右心房時(shí) 功能上關(guān)閉5 7月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80 生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80 于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95 1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶 1 10 胎兒與出生后血液循環(huán)比較 返回 1 11 兒童心血管疾病檢查方法 1 12 主要檢查方法 病史及體格檢查 就診主要原因X線檢查心電圖 electrocardiogramECG 超聲心動(dòng)圖 echocardiagraphyECHO 心臟導(dǎo)管檢查 有創(chuàng)心血管造影 有創(chuàng)其它檢查 1 13 病史 母妊娠史 孕期3個(gè)月內(nèi)感染 使用藥物 接觸射線 毒物史先天性心臟病常見癥狀 紫紺喂養(yǎng)困難呼吸困難發(fā)育遲緩出汗疲乏聲嘶 1 14 體格檢查 測量血壓 測量雙上肢和下肢血壓望診 生長發(fā)育 營養(yǎng) 呼吸困難 胸前區(qū)隆起 紫紺 唇舌和甲床 杵狀指 合并其它畸形觸診 心前區(qū)抬舉感 震顫 動(dòng)脈搏動(dòng) 肝脾大小叩診 心臟濁音界大小聽診 S1 S2 異常心音及雜音 1 15 患兒 男 3歲 TOF 中央性青紫 患兒 女 5歲單心室 單心房 中央性青紫 1 16 患兒 男 3歲VSD伴肺動(dòng)脈高壓 發(fā)育較同齡兒遲緩 1 17 1 18 聽診 小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容 心率心律心音雜音 位置 分級(jí) 時(shí)相 性質(zhì)及有無傳導(dǎo) 1 19 雜音的分類 收縮期雜音S1之后開始 S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音 早期 中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始 S1之前結(jié)束分為早 中 晚三期雜音全期雜音 1 20 X線檢查 診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動(dòng)有無內(nèi)臟異位癥 1 21 心電圖 ECG 主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大 1 22 超聲心動(dòng)圖 ECHO M型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速 方向 有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差 1 23 M型超聲心動(dòng)圖 1 24 二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖 1 25 心臟導(dǎo)管檢查 測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定 1 26 1 27 心血管造影 診斷價(jià)值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段 1 28 其它檢查 放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像 MRI 以上檢查方法相對較少用 返回 1 29 先天性心臟病總論 1 30 先天性心臟病概述 先天性心臟病 CongenitalheartdiseaseCHD 是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4 05 12 3 個(gè)活體嬰兒中 1 31 先天性心臟病致病因素 基因因素10 染色體5 10 單個(gè)基因變異3 基因和環(huán)境共同作用90 多因素遺傳占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它 1 32 先天性心臟病分類 1 33 1 34 兩種分流類型的表現(xiàn) 1 35 TOF PDA VSD ASD 常見先天性心臟病 返回 1 36 房間隔缺損 1 37 房間隔缺損 房間隔缺損 atrialseptaldefectASD 占先天性心臟病總數(shù)的5 10 發(fā)病率為1 1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見 男女比例1 2 1 38 ASD分類 原發(fā)孔型約占15 也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見 約占75 也稱中央型靜脈竇型約占5 冠狀靜脈竇型約占2 1 39 ASD病理生理 左向右分流的大小取決于 ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性 1 40 病理生理 血流動(dòng)力學(xué) 1 41 病理生理 上 下腔靜脈肺靜脈通過房間隔右心房 血量增多 左心房 血量減少 缺損的分流右心室 擴(kuò)大 左心室 血量減少 肺動(dòng)脈 擴(kuò)張 主動(dòng)脈血量減少肺循環(huán)充血循環(huán)供血不足 1 42 ASD臨床表現(xiàn) 臨床癥狀 輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血 易感冒 反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn) 消瘦 乏力 多汗 活動(dòng)后氣促潛伏紫紺 哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎 infectiveendocarditis 少見 1 43 ASD臨床表現(xiàn) 體征望診 心前區(qū)飽滿觸診 心尖搏動(dòng)抬舉感叩診 心臟濁音界擴(kuò)大聽診 見下頁 1 44 ASD聽診 胸骨左緣2 3肋間可及 級(jí)收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音 1 45 ASD心電圖表現(xiàn) 右室肥大 RVH 電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯 右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯 1 46 ASD心電圖表現(xiàn) 原發(fā)孔缺損時(shí) 電軸左偏 1 47 ASDX線表現(xiàn) 肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正?；蚩s小 1 48 患者 男 6y ASD伴肺動(dòng)脈高壓 中度 胸片示右心增大 肺紋理增粗 肺動(dòng)脈段凸出 1 49 ASD超聲心動(dòng)圖 右房 右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流 1 50 ASD預(yù)后及治療 缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者 Qp Qs 1 5 需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù) Amplazer cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損 返回 1 51 室間隔缺損 1 52 室間隔缺損 室間隔缺損 vent ricularseptaldefectVSD 占我國先天性心臟病的50 小兒最常見的先天性心臟病約25 單獨(dú)存在 其余合并其它畸形 1 53 一 分類及分型 一 根據(jù)缺損部位可分為 膜周部缺損 占60 70 流出部缺損 占20 30 東方人 流入部缺損 占5 8 肌小梁部缺損 20 30 二 根據(jù)缺損大小可分為 1 小型室缺 缺損面積1 0cm2 m2 1 54 1 55 VSD病理生理 左向右分流的大小取決于 VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格 Eisen menger 綜合征 1 56 二 病理生理 血流動(dòng)力學(xué) 1 57 病理生理 肺動(dòng)脈高壓以前右心房左心房肥大肺動(dòng)脈右心室左心室肥大擴(kuò)張 血量增多 射血量減少 肺循環(huán)右心室體循環(huán) 充血 供血不足 1 58 肺動(dòng)脈高壓以后右心房左心房肺動(dòng)脈右心室左心室擴(kuò)張擴(kuò)大 肥大 高動(dòng)力性體循環(huán)肺動(dòng)脈高壓 混合血 器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓 1 59 Eisenmenger綜合征 發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓 出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn) 持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損 右向左分流中止 將導(dǎo)致右心衰 1 60 VSD臨床表現(xiàn) 臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥 支氣管炎 充血性心力衰竭 感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3 4肋間可及 級(jí)全收縮期雜音 伴震顫 廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音 二尖瓣相對性狹窄致 肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn) 1 61 VSD心電圖表現(xiàn) 左心室肥大或雙心室肥大 偶有左房肥大 1 62 VSDX線表現(xiàn) 左右心室增大 左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小 1 63 VSD的胸片 1 64 患兒 男 3y VSD伴肺動(dòng)脈高壓 胸片示全心擴(kuò)大 肺動(dòng)脈段突出 肺紋理增粗 ECG示左房大 雙室大 I AVB 1 65 VSD超聲心動(dòng)圖 二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp Qs 1正常Qp Qs 1 5中等分流Qp Qs 2大量分流 1 66 1 67 心導(dǎo)管檢查 右心室血氧含量較右心房高0 9容積 dl以上右心室壓力超過正常偶爾導(dǎo)管從右心室通過缺損進(jìn)入左心室造影可示心腔形態(tài) 大小及心室水平分流束的起源 部位 時(shí)相 數(shù)目與大小 除外其他并發(fā)畸形等 1 68 并發(fā)癥 支氣管炎肺炎充血性心力衰竭肺水腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎主動(dòng)脈關(guān)閉不全 1 69 診斷 典型臨床表現(xiàn)結(jié)合X線胸片 心電圖 超聲心動(dòng)圖即可診斷 1 70 自然轉(zhuǎn)歸 膜部和肌部的室間隔缺損均有自然閉合的可能 約占20 50 部分缺損可縮小一般發(fā)生于5歲以下 尤其是1歲以內(nèi) 流出部缺損一般不會(huì)自然閉合 1 71 治療 內(nèi)科治療室間隔缺損有自然閉合可能 中小型缺損可先在門診隨訪至學(xué)齡前期 有臨床癥狀如反復(fù)呼吸道感染和充血性心力衰竭時(shí)進(jìn)行抗感染 強(qiáng)心 利尿 擴(kuò)血管等內(nèi)科處理 1 72 外科治療 手術(shù)指征 難以控制的充血性心力衰竭肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1 2肺循環(huán)量 體循環(huán)量之比大于2 1時(shí)流出道缺損 1 73 介入治療 手術(shù)適應(yīng)證膜部 肌部室缺直徑9mm以下的缺損室間隔厚度不能超過7mmVSD的邊緣與主動(dòng)脈瓣 右冠瓣 的距離要大于待置入封堵器的半徑 與肺動(dòng)脈瓣 三尖瓣下緣也應(yīng)有一定距離 一般不小于2mm 1 74 VSD治療 膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療 防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療 補(bǔ)片 直接縫合 返回 1 75 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 1 76 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 patentductusarteriosusPDA 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變 占先天性心臟病的15 1 77 PDA病理分型 管型漏斗型窗型 1 78 PDA病理生理 左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺 differ entialcyanosis 肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí) 右向左分流所致 下半身青紫 左上肢輕度青紫 右上肢正常 1 79 血流動(dòng)力學(xué) 1 80 病理生理 右心房體循環(huán) 供血減少 分流右心室肺動(dòng)脈主動(dòng)脈左心室左心房 血流增多 擴(kuò)大 擴(kuò)大 肺動(dòng)脈擴(kuò)張降主動(dòng)脈周圍動(dòng)脈舒張壓降低變細(xì)肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓 1 81 PDA臨床表現(xiàn) 臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽 氣急 喂養(yǎng)困難 發(fā)育落后等并發(fā)癥 感染性動(dòng)脈炎 感染性心內(nèi)膜炎 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音 持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音 二尖瓣相對性狹窄所致 P2亢進(jìn)周圍血管征 水沖脈 指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng) 1 82 PDA心電圖 左心室或雙心室肥大 偶有左心房肥大 1 83 PDAX線檢查 心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩?1 84 患兒 女 13歲 PDA胸片示左心擴(kuò)大 肺動(dòng)脈段突出 肺紋理增粗 ECG示左室大 1 85 PDA超聲心動(dòng)圖 二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流 1 86 1 87 PDA治療 內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒 用消炎痛可促使90 PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療 1 88 介入治療前后血管造影對比 返回 1 89 法洛四聯(lián)癥 1 90 法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥 tetrologyofFallot TOF 約占先天性心臟病的10 嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形 1 91 TOF的四種畸形 右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見 也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚 繼發(fā)性改變 1 92 TOF常合并的畸形 右位主動(dòng)脈弓 25 左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常 1 93 TOF病理生理 非青紫型 肺動(dòng)脈狹窄較輕 呈左向右分流青紫型 肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄 呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF 隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重 肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成 1 94 青紫型TOF病理生理 導(dǎo)致紫紺 1 95 TOF臨床表現(xiàn) 癥狀青紫 呈中央性 活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞 多見于年長兒杵狀指 趾 陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥 腦血栓 腦膿腫 感染性心內(nèi)膜炎 1 96 陣發(fā)性缺氧發(fā)作 anoxicspell 常見于嬰兒誘因 吃奶 哭鬧 貧血 感染等 產(chǎn)生機(jī)制 肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn) 陣發(fā)性呼吸困難 暈厥 抽搐甚至死亡處理 胸膝位 吸氧 新福林0 05mg kg或心得安0 1mg kg靜注 5 碳酸氫鈉1 5 5 0ml kg靜注 嗎啡0 1 0 2mg kg皮下注射預(yù)防 心得安1 3mg kg d 口服 1 97 TOF聽診 胸骨左緣2 3 4肋間 級(jí)粗糙噴射性雜音 由肺動(dòng)脈狹窄所致 無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯 1 98 TOFX線檢查 心影不大 靴形 心 心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 側(cè)支循環(huán)形成 25 可見右位主動(dòng)脈弓影 1 99 TOF心電圖 電軸右偏右室肥大 嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大 1 100 患兒 9m 男 TOF VSD 胸片示右心擴(kuò)大 ECG示右室大伴 oRBBB 1 101 TOF超聲心動(dòng)圖 左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流 1