病例匯報(省立醫(yī)院)終極版.ppt

病例報告 福建省立醫(yī)院消化內(nèi)科陳夢詩 病例介紹 患者 男 70歲以 乏力 厭食伴消瘦2年 為主訴于2015 01 0108 45步行入院 現(xiàn)病史 2年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力 厭食 無惡心 嘔吐 無畏寒 發(fā)熱 反酸 噯氣 腹脹 腹瀉 皮膚黃染 未重視 未診治 2天前就診我院門診 查消化系B超示 1 胰尾實(shí)性占位 性質(zhì)待定 考慮Ca 建議進(jìn)一步檢查 2 左右肝管匯合處低回聲伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張 性質(zhì)待定 考慮膽管Ca 建議進(jìn)一步檢查 3 胰頭回聲減低伴鈣化 性質(zhì)待定 5 右腎小囊腫聲像 前列腺增生伴結(jié)石 門診以 胰尾占位 膽管癌可能 收入院 自發(fā)病以來精神可 睡眠正常 進(jìn)食差 大小便正常 體重較前下降20kg 既往史 無特殊 體格檢查 T36 6 P78次 分 R19次 分 BP130 80 右側(cè) 95 63mmHg 左側(cè) 神志清楚 全身皮膚粘膜無黃染 無肝掌 蜘蛛痣 全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大 雙肺呼吸音清晰 未聞及干濕性啰音 無胸膜摩擦音 心率78次 分 律齊 A2 P2 各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音 無心包摩擦音 腹平軟 全腹無壓痛 反跳痛 未觸及包塊 肝脾肋下未觸及 墨菲氏征陰性 肝區(qū)無叩擊痛 移動性濁音陰性 雙腎區(qū)無叩擊痛 腸鳴音4次 分 無氣過水音 未聞及血管雜音 輔助檢查 血常規(guī) 尿常規(guī) 糞便常規(guī) 正常生化全套 ALB39g L GLB40g L 總膽紅素17 1umol l 直接膽紅素14 9umol l 谷丙轉(zhuǎn)氨酶132U L 谷草轉(zhuǎn)氨酶67U L 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶2074U L 堿性磷酸酶494U L腫瘤標(biāo)志物 CA199157 70U ml CEA8 57ng mL 腹部CT 肝門區(qū)膽管顯示不清 占位性病變 考慮肝門部膽管癌 累及肝總管 腹部CT 肝門區(qū)占位性病變 考慮肝門部膽管癌 累及肝總管 胰腺實(shí)質(zhì)多發(fā)鈣化灶 胰腺體尾部改變 考慮胰腺炎 腹部CT 腹部CT 1 肝門區(qū)占位性病變 考慮肝門部膽管癌 累及肝總管 伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張 肝門區(qū)及肝胃間隙多發(fā)淋巴結(jié) 部分腫大 2 慢性膽囊炎 3 胰腺實(shí)質(zhì)多發(fā)鈣化灶 胰腺體尾部改變 考慮胰腺炎 慢性或吸收期改變 4 所攝入右腎上腺結(jié)合部結(jié)節(jié)灶 考慮腺瘤 5 所攝入右腎囊腫 6 所攝入左下肺小結(jié)節(jié)灶 多考慮肉芽腫性病變 建議隨訪復(fù)查 入院診斷 病史特點(diǎn) 1 老年男性 既往無特殊病史2 乏力 納差 消瘦 等非特異癥狀3 查體右側(cè)血壓明顯高于左側(cè)血壓4 CT提示 肝門區(qū)占位性病變 考慮肝門部膽管癌 累及肝總管 伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張 膽管癌可能 胰腺實(shí)質(zhì)多發(fā)鈣化灶 胰腺體尾部改變 慢性胰腺炎可能 5 肝功能異常 ALT AST升高GGT ALP升高 為主 6 腫瘤標(biāo)志物 CA199明顯升高 入院診斷 1 肝門區(qū)占位原因待查肝門部膽管癌膽管炎可能2 雙上肢血壓差異大待查動脈硬化性脈管炎 3 慢性胰腺炎4 慢性膽囊炎5 右腎腺瘤6 右腎囊腫7 左下肺小結(jié)節(jié) 肝門部占位性質(zhì)待查 1 腫瘤性病變 膽管癌及其他惡性腫瘤 膽管肉瘤 神經(jīng)內(nèi)分泌瘤 膽管癌栓形成 原發(fā)性肝癌膽管轉(zhuǎn)移惡性腫瘤淋巴轉(zhuǎn)移外壓 胃癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到肝十二指腸韌帶造成膽管壓迫膽管良性腫瘤 炎性假瘤 膽管腺瘤2 炎癥性病變 原發(fā)性硬化性膽管炎IgG4相關(guān)性膽管炎嗜酸細(xì)胞性膽管炎 鑒別診斷 1 膽管癌2 膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎IgG4相關(guān)性膽管炎 膽管癌 定義 源于膽管上皮的惡性腫瘤臨床表現(xiàn) 早期無癥狀 后期可出現(xiàn)腹痛 黃疸輔助檢查 血清學(xué) CA199影像學(xué) 上段癌 肝門部腫塊 伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張中下段癌 肝內(nèi)和近端膽管擴(kuò)張 局部膽管壁增厚或形成軟組織腫塊 軟藤樣改變 膽管癌 IgG4相關(guān)性膽管炎 Histology immaging serology otherorganinvolvement responsetosteroid HISORt IgG4相關(guān)性膽管炎 原發(fā)性硬化性膽管炎 定義 慢性膽汁淤積性疾病 表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化 導(dǎo)致多灶性膽管狹窄 除外繼發(fā)性硬化性膽管炎 臨床表現(xiàn) 早期無特異 后期表現(xiàn)為黃疸 腹痛等 后期有肝硬化門脈高壓等表現(xiàn) 可發(fā)展為肝癌 輔助檢查 血清學(xué) 膽汁淤積表現(xiàn) GGT ALP升高 ANCA 約占80 影像學(xué) B超CTMRCERC肝內(nèi)外膽管多發(fā)性狹窄和不規(guī)則改變 狹窄與狹窄段之間膽管形成 串珠樣 治療 熊去氧膽酸 免疫抑制劑 原發(fā)性硬化性膽管炎 JOURNALOFMAGNETICRESONANCEIMAGING36 632 640 2014 進(jìn)一步檢查 血液學(xué)檢查 自身免疫全套 自身免疫肝病全套 均陰性乙肝兩對半 丙肝抗體 均陰性C 反應(yīng)蛋白 5 21mg L血沉 45mm h糖化血紅蛋白 9 4 ANCA 陰性 MRCP 肝門區(qū)膽管及膽管周浸潤性病變 為肝門部膽管癌可能性大 并肝門膽管梗阻 MRCP 胰腺體尾部稍大為慢性胰腺炎可能 并胰管輕度炎性擴(kuò)張 MRCP 1 肝門區(qū)膽管及膽管周浸潤性病變 為肝門部膽管癌可能性大 并肝門膽管梗阻 膽總管下端炎性狹窄可能 肝門區(qū) 肝胃間隙見多發(fā)淋巴結(jié) 2 慢性膽囊炎 并膽囊腺肌癥 3 胰腺體尾部稍大為慢性胰腺炎可能 并胰管輕度炎性擴(kuò)張 建議必要時復(fù)查 4 掃描區(qū)右腎上腺結(jié)合部病變 為腺瘤可能性大 其他腫瘤待除 必要時進(jìn)一步檢查 5 掃描區(qū)雙腎多發(fā)囊腫 6 左后腹壁皮下脂肪瘤 免疫球蛋白 雙上肢動脈CTA 左側(cè)鎖骨下動脈起始部重度狹窄 幾近閉塞 左鎖骨下動脈狹窄 1 動脈粥樣硬化性2 非特異性動脈炎 多發(fā)性大動脈炎3 轉(zhuǎn)移性癌栓 4 其他 先天性 外傷性 臨床診斷 1 IgG4相關(guān)性膽管炎可能性大2 IgG4相關(guān)性胰腺炎可能3 左鎖骨下動脈重度狹窄免疫相關(guān)性動脈炎 4 慢性膽囊炎5 右腎腺瘤6 右腎囊腫7 左下肺結(jié)節(jié) 活檢 充分溝通 治療及隨訪 2015 01 22開始予甲強(qiáng)龍40mgqd治療 同時予保肝 制酸 補(bǔ)鉀 補(bǔ)鈣 胰島素降糖 1 2 1 29 2 5 2 27 5 29 1 29 2 5 2 27 1 29 2 5 5 29 甲強(qiáng)龍40mgQD 32mgQD 1 2 1 29 2 5 2 27 5 29 5 29 2 27 5 29 2 5 2 27 2 5 5 29 2 27 2 5 1 29 5 29 2 27 2 5 1 2 1 29 5 29 2 27 2 5 甲強(qiáng)龍40mgQD 32mgQD 1 2 1 29 2 27 2 5 甲強(qiáng)龍40mgQD 32mgQD MRCP 2015 1 29 治療前 2015 3 3 治療后 MRCP 2015 1 29 治療前 2015 3 3 治療后 MRCP 1 膽總管下端輕度炎性狹窄 并肝內(nèi)外膽管輕度不均勻擴(kuò)張 膽管炎 與舊片比較肝門區(qū)病變基本吸收 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張較前減輕 結(jié)合臨床化驗 符合IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎所致 胰管輕度炎性擴(kuò)張 原胰尾部病變基本吸收 建議定期復(fù)查 2 慢性膽囊炎 并膽囊底腺肌癥 3 肝外形稍小 為輕度膽汁性肝硬化或老年性肝萎縮所致可能 4 掃描區(qū)右腎上腺結(jié)合部病變 為腺瘤可能性大 雙腎多發(fā)囊腫 2015 5 25 IgG4相關(guān)性膽管炎 Histology immaging serology otherorganinvolvement responsetosteroid HISORt 診斷 1 IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎2 IgG4相關(guān)性胰腺炎3 左鎖骨下動脈重度狹窄免疫相關(guān)性動脈炎 IgG4相關(guān)性疾病 IgG4相關(guān)性疾病又稱IgG4陽性多器官淋巴細(xì)胞增生綜合征 IgG4 MOLPF 是一種與IgG4相關(guān) 累及多器官或組織 慢性 進(jìn)行性自身免疫性疾病 IgG4相關(guān)性疾病 流行病學(xué) 多發(fā)生于中老年男性 多數(shù)流行病學(xué)研究來源于日本 且集中在自身免疫性胰腺炎方面 其發(fā)病率大約為0 8 100 000 發(fā)病機(jī)制 基因易感性 DQB1序列 FC受體樣基因3自身免疫反應(yīng) 抗乳鐵蛋白抗體 胰蛋白酶原抗體分子模擬機(jī)制 HP過敏反應(yīng) TH2細(xì)胞 嗜酸性粒細(xì)胞 IgG4相關(guān)性疾病 IgG4相關(guān)性疾病 胰腺 自身免疫性胰腺炎 膽道 IgG4相關(guān)膽管炎 唾液腺和淚腺 米庫利次病 腹膜后間隙 腹膜后纖維化 甲狀腺 Riedel甲狀腺炎 肺 肺間質(zhì)病變 腎 間質(zhì)性腎炎 蛛網(wǎng)膜 硬腦膜炎 垂體 垂體機(jī)能減退綜合征 IgG4相關(guān)性疾病 IgG4相關(guān)性胰腺炎 患者鄭 男 69歲 以 上腹痛11天 為主訴于2013 08 1910 00入院 血淀粉酶 117 2U L 生化全套 TBIL136 75umol L DBIL99 0umol L IBIL37 75umol L ALT184U L AST115U L GGT622U L ALP373 7U L 腫瘤標(biāo)志物 CA199 2932 00U ml IgG4相關(guān)性胰腺炎 免疫球蛋白G49 42g L IgG4相關(guān)性胰腺炎 患者林 男 50歲 以 體檢發(fā)現(xiàn)左肝占位2周 為主訴2013 9 12入院 廈門市第一醫(yī)院腹部MRI示肝左外葉惡性占位并門靜脈左支癌栓形成可能性大 動靜脈瘺形成 肝左葉膽管擴(kuò)張于2013 9 20全麻下行左半肝切除 膽囊切除 T管引流 腹腔引流術(shù) 術(shù)中探查見 左肝外葉可觸及2個腫塊 大小約4 3cm及2 2cm 質(zhì)地硬 邊界不清 沿左肝管分布 其中一結(jié)節(jié)與左肝門靜脈粘連 左肝門靜脈受壓 IgG4相關(guān)性膽管炎 IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化 放射學(xué)實(shí)踐 2012 6 27 主動脈 腹腔干 髂動脈周圍軟組織增厚 左腎盂 輸尿管上段擴(kuò)張并積水 IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化 放射學(xué)實(shí)踐 2012 6 27 IgG4相關(guān)性淚腺炎 AnnRheumDis2009 68 1310 1315 IgG4相關(guān)性淚腺炎 AnnRheumDis2009 68 1310 1315 IgG4相關(guān)性疾病 1 臨床發(fā)現(xiàn)單個或多個器官存在特征性彌漫性腫脹或局限性腫脹或腫塊 2 血清學(xué)示IgG4細(xì)胞水平顯著增高 135mg dL 3 組織學(xué)檢查示 顯著的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤 纖維化 無明顯中性粒細(xì)胞浸潤 IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤 10個 HPF 和或IgG4陽性漿細(xì)胞 IgG陽性漿細(xì)胞 40 席紋狀或旋渦狀纖維化 閉塞性靜脈炎 1 2 3確診 1 3很大可能 1 2很可能除外惡性腫瘤及其他相似疾病 如干燥綜合征 原發(fā)性硬化性膽管炎 支氣管哮喘 Castleman病 等可能 中華臨床醫(yī)師雜志 2012 6 24 治療 目前為止尚無統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn)對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)敏感唾液腺 淚腺腫脹為主 起始劑量為10 30mg d多個器官受累 起始劑量為40 60mg d免疫抑制劑 無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn) AZA infliximab CTX 小結(jié) IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4相關(guān) 累及多器官或組織 慢性 進(jìn)行性自身免疫性疾病 疾病診斷困難 臨床誤診率高 需結(jié)合臨床 血清學(xué) 影像 病理等