胃腸道間質瘤影像診斷與鑒別診斷上ppt課件.pptVIP

胃腸道間質瘤影像診斷與鑒別診斷 概述 胃腸道間質瘤 gastrointestinalstromaltumors GIST 是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤 由于光學顯微鏡下近乎相同的形態(tài)表現 GIST過去常被診斷為平滑肌瘤 平滑肌肉瘤或神經鞘膜瘤等近年來隨著免疫組化技術的發(fā)展和分子生物學研究的重大突破 人們對GIST的起源 基因表達及突變 免疫組織化學法 免疫組化 檢測 組織學診斷標準有了較明確的認識 概述 當前 GIST被定義為原發(fā)于消化道 表達c kit蛋白 CD117 富于梭形 上皮樣 偶或多形性細胞的間葉性腫瘤胃腸道間葉源性腫瘤 gastrointestinalmesenchymaltumor GIMT 是指胃腸道所有非淋巴 非上皮的軟組織腫瘤 包括GIST 平滑肌腫瘤 神經源性腫瘤以及少見的纖維母 肌纖維母細胞 脈管 脂肪源性腫瘤等GIST最常見 約占GIMT的70 左右 概述 GIST是一類獨立的來源約胃腸道間葉組織的非定向分化的腫瘤 部分可伴有平滑肌或 和 神經鞘細胞的不完全分行 也就是說GIST不包括由平滑肌起源的平滑肌類腫瘤和由神經細胞或神經鞘細胞起源的神經源性腫瘤 病理 GIST起源于原始間葉組織 多數學者認為是胃腸道卡哈爾間質細胞 interstitialcellofCajal ICC 或起源于幼稚細胞向ICC分化發(fā)生于食管至肛門的整個胃腸道 也可發(fā)生于網膜 腸系膜或后腹膜中空胃腸道最常累及固有肌層 由于GIST多累及外部肌層 固具有外向性生長趨勢腫瘤一部分通?？上蛘衬っ嫔L 半數病例可出現粘膜潰瘍GIST小者幾毫米 大者超過30cm 病理 腫塊多呈球形 也可呈分葉狀 一般境界清楚 可壓迫鄰近組織 無真正包膜切開后腫瘤表面呈粉紅色 棕褐色或灰白色 較大病變出現局灶性出血 囊變或壞死 大量出血或壞死可形成空腔 有時與胃腸道相通60 GIST有出血或囊變 出血 囊變是其特點之一少數病變可出現節(jié)段性動脈瘤樣擴張 病理 男 70歲 黑便 空腸帶蒂GIST 病理 空腸纖維照片 固有肌層的壁內GIST 病理 病理 根據生長方式分為3型腔內型 腫瘤位于粘膜下 主要向腔內生長和形成腫塊 表面常有潰瘍形成 易出血腔外型腫瘤位于漿膜下 主要向腔外生長和發(fā)展 不突向胃腸腔 有時可有蒂掛于胃腸壁 少見壁間型 腔內腔外型 多發(fā)生于肌層 向漿膜下級粘膜下生長 形成中間有瘤組織相連的啞鈴狀腫物 病理 超微結構 該類腫瘤有豐富的線粒體 粗面內質網 胞漿指突狀突起免疫組化CD117陽性率95 97 CD34陽性率75 80 多為彌漫性強表達約50 的GIST發(fā)生c kit基因突變 生物學行為 包括良性 交界性 惡性 良性 潛在惡性 惡性 文獻較多良惡性參照標準 但事實上GIST良惡性的判斷比較困難最可靠的惡性征象是術中發(fā)現腫瘤侵潤鄰近器官或出現腹腔及腹膜轉移 淋巴轉移較少見胃GIST以良性和交界性多見 小腸以惡性多見 GIST中惡性10 30 潛在惡性70 9 潛在惡性隨著時間的推移轉變?yōu)閻盒詻]有GIST是真正良性的 低度惡性和高度惡性更為確切 生物學行為 男性多于女性 好發(fā)年齡范圍55歲 65歲胃 60 70 最常見 小腸 20 30 結直腸 5 食管 5 胃腸道外腹腔內網膜 腸系膜 腹膜后 3 4 發(fā)生于胃腸道外腹腔內網膜 腸系膜 腹膜后又稱為胃腸道外間質瘤 extragastroinestinalstromaltumorEGIST 此型惡性者居多 生物學行為 臨床癥狀 患者多以上腹部不適 消化道出血或腹痛就診 部分患者嘔血 腹腔出血 發(fā)熱或腹部觸及包塊位于小腸的GIST可以出現腸梗阻 腸套疊 腸穿孔一些病例無任何癥狀和體征 而于體檢時發(fā)現多數與平滑肌類腫瘤 神經源性腫瘤的臨床癥狀沒有太大區(qū)別 影像學表現 X線 X線平片及胃腸道造影檢查對GIST診斷和評價價值極為有限食管病變在胸片上表現為中后縱膈腫塊腹部平片可以顯示軟組織腫塊 也可以顯示胃泡變形或腸袢移位 腫瘤壞死時偶可見病變內積氣 影像學表現 X線 影像學表現 X線 影像學表現 X線 鋇餐或灌腸檢查表現為粘膜下腫瘤的特點 并可提示其外生性生長 病變境界清楚 邊緣光滑 表面偶可不規(guī)則 與起源于粘膜的腺癌不同 GIST一般無粘膜破壞 但是半數可見粘膜潰瘍腫瘤壞死形成的空腔與胃腸道交通時可見鋇劑進入其中部分病變可完全位于腔外 此時鋇餐或灌腸檢查可以完全正?；騼H可見局部外壓性改變 X線平片及胃腸道造影檢查對GIST診斷和評價價值極為有限 影像學表現 X線 影像學表現 X線 影像學表現 X線 影像學表現 MRI T1WI上腫塊實質部分多與肌肉信號相當 呈低信號 T2WI多呈高信號GIST的MRI表現多樣 壞死和出血的程度很大程度上影響其信號特點MRI的組織對比好 具有多平面成像功能 使其對病變的定位和定性更有效 男 70歲 直腸后GIST 影像學表現 MRI 影像學表現 MRI 影像學表現 MRI 影像學表現 MRI T1WI上腫塊實質部分多與肌肉信號相當 呈低信號 T2WI多呈高信號GIST的MRI表現多樣 壞死和出血的程度很大程度上影響其信號特點MRI的組織對比好 具有多平面成像功能 使其對病變的定位和定性更有效 影像學表現 MRI 影像學表現 MRI的組織對比好 具有多平面成像功能 使其對病變的定位和定性更有效但隨著MSCT的普及 MRI優(yōu)勢不在明顯 應用也不及MSCT廣泛以下重點闡述胃腸道間質瘤的MSCT表現 影像學表現 胃GIST 全部胃腫瘤的2 3 多數位于胃體 胃竇部少見小至1cm以下 大者超過25cm起源于胃壁的不均勻性強化的外向型腫塊 小的病變可以均勻強化多數病變主體位于胃外或可向胃外生長 可向肝胃韌帶 脾胃韌帶 小網膜囊 腹腔或腹膜后蔓延許多病變位于胃外 CT有時難以確定其胃壁起源 腫瘤也可經蒂與胃壁相連 仔細觀察局部胃壁增厚 有助于確定腫塊起源于胃壁 影像學表現 胃GIST 腔內病變有時呈息肉狀鈣化 少見 表現為斑點狀或廣泛鈣化半數可見粘膜潰瘍 較大病變可見出血 壞死 大量出血或壞死后可形成較大的腔或空洞 可與胃腔相通 其中可含液體 氣體甚至出現氣液平面 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST 影像學表現 胃GIST