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骨髓外造血:常于嬰幼兒期造血需求增加時(shí)出現(xiàn),表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大,外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞,當(dāng)病因去除后,貧血恢復(fù),上述改變?nèi)炕謴?fù)正常。生理性體重下降:常見(jiàn)于新生兒生后一周內(nèi),因攝入不足,水分丟失,胎糞排出等,可出現(xiàn)體重暫時(shí)性下降(不超過(guò)正常體重的10),至生后710天內(nèi)恢復(fù)至出生時(shí)的體重。生理性貧血:常出現(xiàn)于生后23個(gè)月時(shí),由于1.生后血氧含量增加,紅細(xì)胞生成素減少,2.胎兒紅細(xì)胞壽命短,易被破壞,3.生后發(fā)育迅速,血循環(huán)量迅速增加的原因?qū)е录t細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白水平都較低,為生理現(xiàn)象,可自然度過(guò)。生理性腹瀉:多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒,外觀虛胖,常有濕疹,生后不久即出現(xiàn)腹瀉,除大便次數(shù)增多外,無(wú)其他癥狀,食欲好,生長(zhǎng)發(fā)育良好,添加輔食后大便逐步正常。生理性黃疸:1.一般情況好,2.多于生后23天出現(xiàn),3.消退時(shí)間:足月兒最遲不超過(guò)2周,早產(chǎn)兒可延遲到4周,4.每日血清膽紅素升高85umol/L,5.血清膽紅素水平:足月兒221umol/L(12.9mg/dl),早產(chǎn)兒221umol/L,早產(chǎn)兒257umol/L),3.進(jìn)展快(每日上升85umol/L),4.直接膽紅素34umol/L,5.黃疸退而復(fù)現(xiàn),具備以上一項(xiàng)者即為病理性黃疸。bone age骨齡:指用X線檢查測(cè)定不同年齡兒童長(zhǎng)骨干骺端骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的變化,并將其標(biāo)準(zhǔn)化。高滲性脫水:血鈉濃度150mmol/L時(shí)的脫水,失水大于失電解質(zhì),表現(xiàn)為細(xì)胞內(nèi)脫水嚴(yán)重,臨床特征:1.脫水癥狀相對(duì)較輕,2.高熱、口渴明顯、皮膚干燥,3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯,4.見(jiàn)于高熱、不顯性失水多、醫(yī)源性。Eisenmenger syndrome 左向右分流型的先天性心臟病:正常癥狀下不出現(xiàn)青紫,當(dāng)分流量增大導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,使右心的壓力超過(guò)左心,左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流,出現(xiàn)紫紺,即為艾森曼格綜合征。嚴(yán)重循環(huán)充血:是急性腎小球腎炎的一種嚴(yán)重表現(xiàn),由于水、鈉潴留,血漿容量增加,循環(huán)負(fù)荷過(guò)重所致,出現(xiàn)氣急、心率增快、肺部濕羅音,嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、吐粉紅色泡沫痰、心臟擴(kuò)大、奔馬律、肝大、水腫加劇。Basic planned immunization 基礎(chǔ)計(jì)劃免疫:指小兒1歲以內(nèi)應(yīng)該完成的免疫接種,包括:卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、百日破疫苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗。差異性青紫:小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí),分流量大時(shí)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí),肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈,由于動(dòng)脈導(dǎo)管位于降主動(dòng)脈住,故出現(xiàn)下半身青紫較上半身明顯,即為差異性青紫。硬腦膜下積液:是小兒化膿性腦膜炎最常見(jiàn)的并發(fā)癥,失水,血鈉130mmol/L,出現(xiàn)細(xì)胞外脫水,細(xì)胞內(nèi)水腫,臨床特征:1.脫水體征相對(duì)重,容易發(fā)生休克,2.口渴不明顯,3.重者出現(xiàn)嗜睡,惡心,嘔吐,驚厥,見(jiàn)于長(zhǎng)期腹瀉,營(yíng)養(yǎng)不良,醫(yī)源性。Rules of growth and development:即生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律,1.生長(zhǎng)發(fā)育是連續(xù)、有階段性的過(guò)程,2.各系統(tǒng)器官發(fā)育不平衡,3.生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律:由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜,4.生長(zhǎng)發(fā)育的個(gè)體差異。新生兒晚發(fā)型血癥:指生后7天后才出現(xiàn)的敗血癥,病因多為生后水平傳播,病原菌以金葡萄球菌和機(jī)會(huì)致病菌為主,常先有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶感染后出現(xiàn)全身表現(xiàn),此型較早發(fā)型死亡率低。tetralogy of Fallot(TOF):法洛四聯(lián)癥,為右向左分流型先心病,由肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨,室間隔缺損、右心室肥厚組成。高血壓腦病:是急性腎小球腎炎的一種嚴(yán)重表現(xiàn),由于腦血管痙攣或擴(kuò)張,當(dāng)血壓急劇升高到150160/100110mmHg時(shí),患兒出現(xiàn)視力障礙、驚厥和昏迷三項(xiàng)之一者。川崎病:發(fā)熱5天以上,伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者,排除其他疾病后,即可診斷:1.四肢變化:急性期掌紅斑,手足硬腫;恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮。2.多形性紅斑樣皮疹 3.眼結(jié)合膜充血,非化膿性 4.口唇充血破裂,口腔黏膜彌漫充血,舌乳頭呈草莓舌 5.頸部淋巴結(jié)腫大。Community Acquired Pneumonia,CAP社區(qū)獲得性肺炎:指在社會(huì)環(huán)境中發(fā)生的肺炎,病原體為:肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、肺炎支原體青銅癥:血清結(jié)合膽紅素增高的患兒,光療可使皮膚呈青銅色,即青銅癥1.川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上,伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者,排除其他疾病后,即可診斷:四肢變化:急性期掌紅斑,手足硬腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,多形性紅斑樣皮疹,眼結(jié)合膜充血,非化膿性,口唇充血皸裂,口腔黏膜彌漫充血,舌乳頭呈草莓舌,頸部淋巴結(jié)腫大。若不足4項(xiàng),但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害也可確診。2.PPD實(shí)驗(yàn)的臨床意義陽(yáng)性的臨床意義:接種卡介苗后,年長(zhǎng)兒一般陽(yáng)性無(wú)癥狀,既往感染過(guò)結(jié)核,嬰幼兒尤其未接種卡介苗,陽(yáng)性多為體內(nèi)有結(jié)核病灶,年齡越小,活動(dòng)性越大,強(qiáng)陽(yáng)性提示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病灶,陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性,或反應(yīng)強(qiáng)度由10mm,增幅超過(guò)6mm,提示新近感染。陰性的臨床意義:未感染過(guò)結(jié)核,結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期(初次感染后48W內(nèi)),假陰性:免疫力低下,免疫抑制劑使用,急性傳染病,技術(shù)誤差和結(jié)核菌素失效。3.肺炎合并心衰的診斷標(biāo)準(zhǔn)患兒先有發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等肺炎表現(xiàn),有肺部固定細(xì)濕羅音等肺炎體征,后出現(xiàn)以下6條中的5條者:呼吸突然加快,60次/分,心率突然160180次/分,突然極度煩躁不安,明顯發(fā)紺,面色發(fā)灰,指(趾)甲微血管充盈時(shí)間延長(zhǎng),心音低鈍,奔馬律,頸靜脈怒張,肝臟在短期內(nèi)迅速增大2cm,尿少或無(wú)尿,顏面或下肢水腫。4.常見(jiàn)急性腎炎的臨床表現(xiàn)和治療原則以及非典型臨床表現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血:由于水、鈉潴留,血漿容量增加,出現(xiàn)氣急、心率增快、肺部濕羅音,嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、吐粉紅色泡沫痰、心臟擴(kuò)大、奔馬律、肝大、水腫加劇。治療重點(diǎn)在于糾正水、鈉潴留,恢復(fù)血容量,用強(qiáng)效利尿劑;肺水腫(硝普鈉,快速?gòu)?qiáng)心藥);難治病例(透析治療)。高血壓腦病:當(dāng)血壓急劇升高達(dá)150160/100110mmHg時(shí),伴視力障礙、驚厥和昏迷三項(xiàng)之一者。治療重點(diǎn)是強(qiáng)效降壓藥控制血壓,首選硝普鈉或二氮嗪,止驚,脫水。急性腎功能不全:表現(xiàn)為尿少、無(wú)尿、暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代酸,嚴(yán)重者尿毒癥。治療重點(diǎn)控制出入量,適當(dāng)增加速尿的用量(5mg/Kg次)處理高鉀血癥、酸中毒等,必要時(shí)透析。非典型臨床表現(xiàn):(1)無(wú)癥狀性急性腎炎:患兒僅有顯微鏡下血尿或僅有血清C3補(bǔ)體降低而無(wú)其他表現(xiàn)(2)腎外癥狀性急性腎炎:有的患兒有高血壓、水腫明顯,但尿改變輕微或尿常規(guī)正常(3)以腎病綜合征為表現(xiàn)的急性腎炎:以急性腎炎起病,但水腫和蛋白尿突出,低蛋白血癥和高膽固醇血癥5.小兒腹瀉常見(jiàn)病因一、感染因素:腸道內(nèi)感染:病毒感染(輪狀病毒)、細(xì)菌感染(致腹瀉大腸桿菌)、真菌感染(念珠菌)、寄生蟲(chóng)感染,腸道外感染,抗生素相關(guān)性腹瀉。二、非感染因素:飲食感染(喂養(yǎng)不當(dāng)、過(guò)敏性腹瀉),氣候因素等。6.結(jié)核性腦膜炎的臨床表現(xiàn)和腦脊液改變結(jié)核性腦膜炎的臨床表現(xiàn)分為三期:早期(前驅(qū)期):精神,性格改變,頑固性便秘;中期(腦膜刺激期):顱高壓、腦膜刺激征、顱神經(jīng)受損、腦炎體征;晚期(昏迷期):意識(shí)障礙為主,頻繁頑固驚厥、昏迷、極度消瘦、水鹽代謝紊亂。腦脊液改變:常規(guī)檢查:壓力升高,外觀(無(wú)色、毛玻璃樣/黃色);白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高(5050010 6),淋巴細(xì)胞為主;生化檢查:蛋白增高(1.03.0g/L),椎管梗阻時(shí)更高,糖和氯化物均降低;病原學(xué)檢查:涂片(抗酸染色)或培養(yǎng)可能檢出結(jié)核桿菌。7.法洛四聯(lián)癥的組成及早期出現(xiàn)青紫的原因組成:肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈騎跨,室間隔缺損,右心室肥厚。早期出現(xiàn)青紫的原因:肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致血液在肺的換氣障礙,氧氣少使血氧飽和度降低,主動(dòng)脈騎跨使主動(dòng)脈接受了一部分右心室來(lái)的靜脈血,血氧飽和度降低,室間隔缺損使右向左分流,左心室接受部分右心室來(lái)的靜脈血,血氧飽和度降低。8.低鉀血癥治療原則低鉀治療主要為補(bǔ)鉀,盡量口服,一般每天可給鉀3mmol/kg,嚴(yán)重低鉀者可給46mmol/kg,輸液速度應(yīng)小于每小時(shí)0.3mmol/kg,濃度應(yīng)小于40mmol/L(0.3),見(jiàn)尿才能補(bǔ)鉀,補(bǔ)充細(xì)胞內(nèi)鉀需46天。9.母乳各營(yíng)養(yǎng)成分的特點(diǎn)母乳的特點(diǎn):蛋白質(zhì):乳清蛋白多,?;撬釋?duì)小兒的神經(jīng),視網(wǎng)膜的發(fā)育有重要作用,脂肪:以長(zhǎng)鏈不飽和脂肪酸為主,對(duì)胃腸道刺激小,脂肪顆粒小,脂酶量多,有利于脂肪的消化吸收。亞油酸為嬰兒神經(jīng)髓鞘形成的必須物質(zhì),碳水化合物:乙型乳糖為主,利于腦發(fā)育,能促進(jìn)腸道的乳酸桿菌生長(zhǎng),抑制大腸桿菌生長(zhǎng),維生素:富含A B C,缺點(diǎn)是K D量少,礦物質(zhì):母乳中富含各種微量元素Zn,I,Ca,P的含量比牛乳低,但比例合適,吸收率高,鐵的含量與牛乳相似,吸收率為牛乳的5倍,免疫成分:初乳中含有大量的免疫因子,SIgA多,乳鐵蛋白(抑制大腸桿菌,白色念珠菌的生長(zhǎng))等。10.小兒補(bǔ)液原則三定:定量,定性,定速度三先:先快后慢,先鹽后糖,先濃后淡三見(jiàn):見(jiàn)尿補(bǔ)鉀,見(jiàn)酸補(bǔ)堿,見(jiàn)驚補(bǔ)鈣11.新生兒肺透明膜病的病因,臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)病因:缺乏表面活性物質(zhì),主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒,缺氧,酸中毒,低溫,糖尿病孕婦的胎兒,剖宮產(chǎn)和肺部感染也可引起。臨床表現(xiàn):指出生后不久(46h內(nèi))即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難,青紫,呼氣性呻吟,吸氣性三凹征和呼吸衰竭。胸部X片:早期兩肺有均勻細(xì)小顆粒陰影,毛玻璃樣。中晚期有支氣管充氣征。晚期兩肺均不透明變白,白肺。12.房間隔缺損(ASD)的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)房間隔缺損早期左向右分流時(shí):右心房接收來(lái)自上下腔靜脈的靜脈學(xué)和來(lái)自左心房的動(dòng)脈血,故肺循環(huán)血量增多(肺多血),并出現(xiàn)右房右室擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段突出可形成肺動(dòng)脈高壓。左心室接收來(lái)自左心房的血量減少,故體循環(huán)血量減少。當(dāng)血流沖擊肺循環(huán),先出現(xiàn)功能性高血壓,后逐漸出現(xiàn)梗阻性的肺高壓時(shí),左右壓力差可相等或變成右大于左而出現(xiàn)左向右分流,出現(xiàn)青紫。13.維D缺乏性佝僂病的激期的臨床表現(xiàn)和輔助檢查臨床表現(xiàn):神經(jīng)興奮性增高明顯(多汗、夜驚、易激惹),可伴有運(yùn)動(dòng)功能或神經(jīng)系統(tǒng)障礙,骨骼系統(tǒng)出現(xiàn)典型改變,顱骨軟化(6月,方顱,肋骨串珠,手腳鐲征),骨骼畸形等。輔助檢查:25-(OH)D,血磷,血鈣明顯降低,堿性磷酸酶明顯升高,腕部X線片可見(jiàn)鈣化帶消失,干骺端呈毛刷樣,骨骺軟骨盤(pán)增寬等表現(xiàn)。14.輪狀病毒性腸炎特點(diǎn)好發(fā)季節(jié)為秋、冬季,常有前驅(qū)感染,起病急,水樣腹瀉,常并發(fā)脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂,無(wú)明顯中毒癥狀,自然病程38天。實(shí)驗(yàn)室檢查:大便無(wú)或偶見(jiàn)白細(xì)胞,感染后三周血清輪狀病毒抗體上升,大便中可檢測(cè)出輪狀病毒抗原。15.足月兒缺氧缺血性腦病(HIE)的診斷標(biāo)準(zhǔn)分度分度輕度中度重度意識(shí)激惹嗜睡松軟肌張力正常減低松軟原始反射擁抱反射活躍減弱消失吸吮反射正常減弱消失驚厥可有肌陣攣常有有,可呈持續(xù)狀態(tài)中樞性呼吸衰竭無(wú)有明顯瞳孔改變擴(kuò)大縮小不等大,對(duì)光反射消失EEG正常低電壓,有癇樣放電爆發(fā)抑制,等電位病程及預(yù)后癥狀72小時(shí)內(nèi)消失,預(yù)后好癥狀14日內(nèi)消失,可能有后遺癥數(shù)天至數(shù)周死亡,存活者多有后遺癥16.營(yíng)養(yǎng)不良的臨床分度標(biāo)準(zhǔn)分度體重低于正常值15%20%25%40%40%身長(zhǎng)正常較正常低明顯低于正常腹部0.40.8cm0.4消失臀部無(wú)明顯變化減少消失/接近消失面頰無(wú)明顯變化減少消失/接近消失消瘦不明顯明顯皮包骨精神不安無(wú)或輕微明顯嚴(yán)重萎靡或呆滯無(wú)或輕微明顯嚴(yán)重肌肉萎縮松弛無(wú)或輕微明顯嚴(yán)重皮膚彈性及顏色正常/倦白蒼白,彈性差多皺紋,彈性差17.單純性腎病和腎炎性腎病的鑒別單純性腎病腎炎性腎病年齡27歲學(xué)齡前病理微小病變型非微小病變型水腫明顯水腫不同程度蛋白尿+不同程度低蛋白血癥明顯,常3個(gè)月多2歲癥狀非特異性神經(jīng)精神癥狀骨骼改變和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育異常癥狀減輕或接近消失癥狀消失體征枕禿生長(zhǎng)發(fā)育最快部位骨骼改變,肌肉松弛骨骼改變或無(wú)骨骼改變或無(wú)血鈣正常或稍低稍降低數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常血磷降低明顯降低降低或正常正常AKP升高或正常明顯升高12個(gè)月逐漸恢復(fù)正常25-(OH)D3下降8ng/ml數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常骨X線多正常骨骺端鈣化帶消失長(zhǎng)骨干后端鈣化帶重現(xiàn)干后端病變消失19.結(jié)腦、化腦、

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