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專題5 廣泛性發(fā)育障礙 2007年10月25日星期四 多起病于嬰幼兒期 5歲以前 以交往為主的不同程度的多種發(fā)育障礙 廣泛性發(fā)育障礙 幼兒自閉癥 Infantileautism 亞斯伯格癥 Asperger sdisorder 雷氏綜合癥 Rett ssyndrome Heller綜合癥 廣泛性發(fā)育障礙 一 亞斯伯格癥 Asperger ssyndrome AS 一 AS 由來(lái) 早期牙牙學(xué)語(yǔ)時(shí)期和一般孩子差不多 文法語(yǔ)句大致沒問題 但是說(shuō)話內(nèi)容通常有點(diǎn)怪 賣弄學(xué)問 對(duì)喜歡的議題長(zhǎng)篇大論 某字眼或名詞常以刻板形式一再重復(fù) 雙向的社交溝通受損 完全忽略情境需要 重復(fù)而刻板的游戲方式 孤僻的興趣領(lǐng)域 有優(yōu)秀的邏輯抽象思考能力和某些原創(chuàng)的能力 HansAsperger 1944 報(bào)告 4個(gè)案6 11歲 二 AS 概述 典型特征 AS兒童的認(rèn)知和溝通技能都相對(duì)完整 但在社會(huì)交往中存在交往障礙 行為刻板 興趣特殊固定 Cf 自閉癥同 社交缺陷 刻板興趣異 1 無(wú)明顯的智能 語(yǔ)言障礙 自理技能 適應(yīng)行為 非社交方面 對(duì)環(huán)境好奇等方面的缺陷 2 運(yùn)動(dòng)發(fā)展延遲和動(dòng)作笨拙 三 AS 發(fā)病率 3 6 7 1 1000 Gillberg Gillberg 1995 自閉癥2 5 10000男女確切比未知 有研究指出10 15 1 自閉癥3 5 1 四 DSM IV診斷標(biāo)準(zhǔn) DSM IV標(biāo)準(zhǔn)中 AS在很多方面都與自閉癥相似 二者幾乎無(wú)臨床區(qū)別 與自閉癥主要區(qū)別 在于AS無(wú)語(yǔ)言或認(rèn)知發(fā)展的延緩或遲滯 四 DSM IV診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 社會(huì)互動(dòng)有質(zhì)的損害 表現(xiàn)下列各項(xiàng)至少兩項(xiàng) a 在使用多種非語(yǔ)言行為 如眼對(duì)眼凝視 面部表情 身體姿勢(shì) 及手勢(shì) 來(lái)協(xié)助社會(huì)互動(dòng)上有明顯障礙 b 不能發(fā)展出與其發(fā)展水平相稱的同伴關(guān)系 c 缺乏自發(fā)地尋求與他人分享快樂 興趣 或成就 如 對(duì)自己喜歡的東西不會(huì)炫耀 攜帶 或指給別人看 d 缺乏社交或情緒相互作用 reciprocity 四 DSM IV診斷標(biāo)準(zhǔn) 2 行為 興趣 及活動(dòng)的模式重復(fù)而刻板 表現(xiàn)下列各項(xiàng)至少一項(xiàng) a 包含一中或多種刻板而局限的興趣模式 興趣之強(qiáng)度或?qū)ο蠖咧辽儆幸环N為異常 b 明顯無(wú)彈性地固著于特定而不具功能性的常規(guī)或儀式行為 rituals c 刻板而重復(fù)的身體運(yùn)動(dòng) 如 手掌或手指拍打或絞扭 或復(fù)雜的全身動(dòng)作 d 持續(xù)專注于物體之一部分 四 DSM IV診斷標(biāo)準(zhǔn) 3 此障礙造成社會(huì) 職業(yè) 或其它重要領(lǐng)域的功能臨床上重大損害 4 臨床上并無(wú)明顯的一般性語(yǔ)言遲緩 如 到兩歲能使用單字 三歲能使用溝通短句 5 臨床上在認(rèn)知發(fā)展或與年齡相稱的自我協(xié)助技能 一般適應(yīng)性行為 有關(guān)社會(huì)互動(dòng)則除外 及兒童期對(duì)環(huán)境的好奇心等發(fā)展 并無(wú)明顯遲緩 6 不符合其它特定的廣泛性發(fā)展疾病或精神分裂病的診斷準(zhǔn)則 五 AS臨床表現(xiàn) 口語(yǔ)溝通的特異性非口語(yǔ)溝通的障礙情感表達(dá)社會(huì)適應(yīng)困難特殊興趣認(rèn)知?jiǎng)幼鞅孔炯吧眢w協(xié)調(diào)性差 略 AS語(yǔ)言溝通的特異性 老氣橫秋 學(xué)究式的言談或過(guò)度賣弄文字漫談?dòng)谒硕疾桓信d趣 只有自己感興趣的話題 多話 言談?dòng)鼗鼗蛑攸c(diǎn)模糊語(yǔ)義理解困難 以表面字義理解語(yǔ)言放聲思考 無(wú)法適當(dāng)調(diào)節(jié)音量特殊的說(shuō)話語(yǔ)調(diào)或節(jié)奏 韻律 略 AS非語(yǔ)言溝通的特異性 無(wú)法適切地運(yùn)用肢體 姿勢(shì) 眼神或表情來(lái)輔助其口語(yǔ)表達(dá)面無(wú)表情或過(guò)度夸張不易正確解讀他人的肢體語(yǔ)言不會(huì)察言觀色 略 AS情感表達(dá) 不易理解別人的情緒情感互動(dòng)很少或根本不存在不尋常 不正確的情緒表達(dá)方式 略 AS社會(huì)適應(yīng)困難 欠缺社會(huì)性常識(shí) 無(wú)法察覺不成文的社會(huì)規(guī)范年幼時(shí)對(duì)團(tuán)體較無(wú)歸屬感 滿足于獨(dú)處 較年長(zhǎng)后雖有社交意圖 卻因技巧差而被孤立社交技巧差 不易協(xié)商或妥協(xié) 也不會(huì)適當(dāng)解釋其想法 僵化 欠缺彈性 略 AS特殊興趣 常常是單獨(dú)進(jìn)行其特殊興趣之活動(dòng)占據(jù)個(gè)案大部分時(shí)間及談話內(nèi)容 略 AS認(rèn)知表現(xiàn) 認(rèn)知能力不平均記憶力佳有不少個(gè)案認(rèn)字能力強(qiáng)或著迷于數(shù)字思考無(wú)彈性 略 AS動(dòng)作笨拙及身體自覺性差 約50 90 的個(gè)案出現(xiàn)粗大動(dòng)作協(xié)調(diào)不佳精細(xì)動(dòng)作困難抽動(dòng)癥 或妥瑞氏癥 略 六 AS的治療 行為修正技術(shù)以應(yīng)對(duì)技巧訓(xùn)練支持性及引導(dǎo)性心理治療處理相關(guān)情緒障礙藥物治療大環(huán)境的支持和協(xié)助 略 六 AS的治療 情緒治療 社交 認(rèn)知療法 社交困難的解決 自我控制 情感理解 注重實(shí)效技巧 改善自尊 略 二 Rett綜合癥 1 Rett的由來(lái) AndreasRett 1965 最早發(fā)現(xiàn) 兩個(gè)女孩在候診室做著同樣刻板的洗手動(dòng)作 一種嚴(yán)重的神經(jīng)發(fā)育障礙 可能為特殊的基因突變導(dǎo)致 Amiretal 1999 腦內(nèi)樹突和突觸發(fā)育不良 1 10000 僅見于女性 2歲前起病 2 Rett的特征 早期6 12個(gè)月發(fā)育正常 后期表現(xiàn)出獨(dú)特的缺陷模式 5 48個(gè)月頭部發(fā)育減慢 大腦重量低于正常兒童12 34 5 30個(gè)月 手部技巧喪失 出現(xiàn)刻板的手部動(dòng)作 如洗手或反復(fù)寫字 出現(xiàn)協(xié)調(diào)不良的步態(tài)和軀干運(yùn)動(dòng)多重問題 包括重度或極重度智力低下 癲癇發(fā)作 運(yùn)動(dòng)遲滯和溝通困難等 Hagberg 1995 3 Rett的預(yù)后 基本無(wú)自理能力 包括喂食 穿衣和如廁 壽命10 30歲 水療 按摩和音樂治療 行為矯正 軀體治療 卡馬西平 藥物 對(duì)患者家庭的支持教育 4 Rett的治療 三 Heller綜合癥 人群發(fā)病率約為11 10000001 9歲起病 平均3 4 男女比例8 1 2歲前發(fā)育正常 病后原有的社會(huì)功能迅速減退 喪失 表現(xiàn) 交流的惡化 無(wú)目的行為 Heller綜合癥 特點(diǎn)孤獨(dú)癥Asperger sHeller sRett s社會(huì)損害 語(yǔ)言交流障

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