兒童不典型川崎病臨床發(fā)病狀態(tài)與.doc

淺談川崎病是兒童時(shí)期主要累及小動(dòng)脈的急性全身性非特異性血管炎，其中以累及冠狀動(dòng)脈最為重要，其繼發(fā)的冠狀動(dòng)脈病變?nèi)绻跔顒?dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄等可引起冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等嚴(yán)重的并發(fā)癥，是決定病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。川崎病的診斷主要依據(jù)是其特征性臨床表現(xiàn)。但近年來(lái),兒童不典型川崎病逐漸增多,臨床表現(xiàn)多種多樣,與許多疾病有相似之處,易導(dǎo)致誤診漏診;且因其冠狀動(dòng)脈受累的發(fā)生率高而危及患兒的生活質(zhì)量，故探討不典型川崎病的臨床早期診斷有著重要的意義?，F(xiàn)將我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川崎病病例報(bào)道如下: 1資料和方法 1.1診斷標(biāo)準(zhǔn)典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)1:發(fā)熱五天以上,伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中至少4項(xiàng)者,排除其它疾病后,即可診斷：四肢變化:急性期掌趾紅斑/手足硬性水腫/恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；多形性皮疹；雙側(cè)眼球結(jié)合膜充血；口唇充血皸裂,黏膜充血,草莓舌；頸部淋巴結(jié)腫大。 1.2一般資料：本組病例共30例,其中男:18例;女:12例,年齡：12例,35歲11例,510歲7例712歲;確診時(shí)間10天以內(nèi)24例,大于10天3例。 1.3臨床表現(xiàn)：30例不典型川崎病患者中有持續(xù)發(fā)熱癥狀的28例，雙側(cè)球結(jié)膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂29例，頸部淋巴結(jié)腫大14例，皮診12例，30例均出現(xiàn)指端膜狀脫屑，發(fā)現(xiàn)虹膜炎7例，2例有肝臟腫大，21例出現(xiàn)肛周潮紅脫皮。 1.4實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果30例中26例白細(xì)胞總數(shù)11109/l；29例血小板350109/l；28血c反應(yīng)蛋白4mg/dl；27例血沉40mm/h；16例血清腦利鈉肽（bnp）22pmol/l;17例血高密度脂蛋白（hdl）80mg/dl;4例肝功異常。 1.530例病例均行心臟彩色多普勒超聲檢查,有16例冠狀動(dòng)脈壁回聲增強(qiáng).其中冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張13例,冠狀動(dòng)脈瘤3例。 1.6治療及預(yù)后30例患者病初均按感染性疾病抗炎治療，所有病例確診后均給予大劑量丙種球蛋白（ivig）1g/kg，2d治療,同時(shí)加用阿斯匹林3050mg/kg.d,分23次口服,熱退后減量,約2周后減至35mg/kg.d,維持治療68周或至血沉/冠脈恢復(fù)正常后停藥。僅有2例病例經(jīng)上述治療后3天仍未退熱,加用地塞米松0.3mg/kg治療2天,體溫恢復(fù)正常;5例合并支原體感染者,加用阿奇霉素10mg/kg5天;所有病例均全部治愈,無(wú)遠(yuǎn)期并發(fā)癥發(fā)生。 2討論 川崎病近年來(lái)發(fā)病率逐漸增高,已取代風(fēng)濕熱成為小兒后天性心臟病的主要原因之一。川崎病是一種原因不明的免疫系統(tǒng)過(guò)度活化所致的全身性血管炎,也是兒童時(shí)期主要累及小型動(dòng)脈的急性全身性非特異性血管炎2,其中以累及冠狀動(dòng)脈最為重要,其繼發(fā)的冠狀動(dòng)脈病變?nèi)绻跔顒?dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄等可引起冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等嚴(yán)重的并發(fā)癥,且與青年時(shí)期的冠心病動(dòng)脈硬化、心肌纖維化有相關(guān)性而日益受到重視3。近年來(lái)非典型川崎病的報(bào)道日益增多,由于其臨床癥狀的不典型更易誤診漏診,延誤治療。深入研究其臨床特點(diǎn)是及時(shí)診斷和采取有效治療措施的關(guān)鍵4。 過(guò)去川崎病的診斷應(yīng)具備6個(gè)主要條件,近年來(lái)國(guó)內(nèi)外不典型病例報(bào)告逐漸增加,但不典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未正式確定。有學(xué)者認(rèn)為,不典型川崎病見(jiàn)于以下兩種情況:診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只符合4項(xiàng)或3項(xiàng),但在病程中經(jīng)超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)冠狀動(dòng)脈瘤者;診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)符合,但超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng),應(yīng)除外其他疾病5。作者研究發(fā)現(xiàn)少數(shù)不典型病例的臨床征象只有兩項(xiàng),主要是發(fā)熱和指端膜狀脫屑。本組資料統(tǒng)計(jì)表明在診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中出現(xiàn)機(jī)率最高的癥狀是雙側(cè)球結(jié)膜充血,口唇、口腔粘膜潮紅、干裂及恢復(fù)期指端膜狀脫屑。口腔粘膜彌漫性充血,但不伴有水皰、潰瘍及偽膜。雙側(cè)球結(jié)膜充血不伴有眼部分泌物及瞼結(jié)膜充血。研究還發(fā)現(xiàn)發(fā)熱不是絕對(duì)指標(biāo),有無(wú)熱或熱程短于5d,熱型不規(guī)則,熱峰不超過(guò)38的病例。頸部淋巴結(jié)腫大在嬰幼兒出現(xiàn)少,年長(zhǎng)兒出現(xiàn)頻率大,有時(shí)比發(fā)熱癥狀出現(xiàn)早,易被誤診為流行性腮腺炎及化膿性淋巴結(jié)炎,這與患兒淋巴結(jié)發(fā)育程度有關(guān)。發(fā)現(xiàn)早期可伴有虹膜炎,嚴(yán)重者恢復(fù)期可出現(xiàn)角膜潰瘍,這是眼部小血管炎及間質(zhì)炎癥結(jié)果。作者認(rèn)為虹膜炎存在對(duì)非典型川崎病早期診斷有很大的幫助,對(duì)于診斷不明確病例應(yīng)注意眼部檢查。本組血液生化檢查中除了原田計(jì)分法中有用項(xiàng)目外還顯示有發(fā)病早期bnp增高及hdl膽固醇降低,血bnp是左心室分泌的氨基酸多肽,增高時(shí)反映心室壁張力增高及心肌炎癥。作者認(rèn)為血bnp增高可作為非典型川崎病診斷參考指標(biāo)之一。本組有17例患者出現(xiàn)hdl膽固醇值降低,由于血hdl膽固醇值有一定個(gè)體差異,可與個(gè)體恢復(fù)期比較,作者認(rèn)為這項(xiàng)指標(biāo)亦可作為非典型川崎病早期診斷的參考條件?？傊?非典型川崎病不論主要癥狀數(shù)量多少,均有形成冠狀動(dòng)脈瘤甚至死亡的可能6,臨床上應(yīng)給予重視。作者認(rèn)為即使存在一個(gè)川崎病的典型癥狀,在很難考慮為其他疾病的情況下,應(yīng)考慮到川崎病的診斷,并進(jìn)行必要的檢查,及時(shí)給予適當(dāng)?shù)闹委?防止漏診和貽誤病情。 也有報(bào)道指出,川崎病發(fā)生冠脈損害可能與支原體感染有關(guān)7;本組資料血培養(yǎng)均陰性,病毒學(xué)檢查未做;5例合并支原體感染中,有2例合并冠脈擴(kuò)張,因例數(shù)不足,尚無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,在臨床治療中,應(yīng)引起足夠重視。 參考文獻(xiàn) 1胡亞美.江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué).第七版.北京.人民衛(wèi)生出版社,2004.698705 2胡亞美.實(shí)用兒科學(xué)m.第七版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.698705 3敬小青,康慶民,周啟立.川崎病86例臨床分析j.實(shí)用兒科臨床雜志,2003;18(11):929930 4周同莆.川崎病肛周脫皮現(xiàn)象及其診斷價(jià)值j.實(shí)用兒科臨床雜志,1992;7(3):149 5李萬(wàn)鎮(zhèn).加強(qiáng)對(duì)川崎病診治的研究j