試談神經(jīng)疾病診斷要點(diǎn).doc

1. 腦出血的診斷要點(diǎn)：（一） 診斷 50歲以上的高血壓患者，急性發(fā)病和病情進(jìn)展迅速，除伴隨頭痛、意識(shí)障礙外，還有局灶癥狀和體征者。（二） 影像學(xué)檢查 頭顱CT可見(jiàn)出血改變。早期CT檢查即可顯示密度增高，可確定出血的的大小、部位，出血周圍水腫呈低密度改變，以排除非出血性疾病。病情需要有條件時(shí)可作MRI檢查。小腦出血者應(yīng)定期作CT檢查，至少1周復(fù)查1次；病情變化時(shí)隨時(shí)復(fù)查，除注意血腫本身的變化外，應(yīng)特別注意有無(wú)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大等腦積水征象，以指導(dǎo)治療。（三） 輔助檢查 1 CT檢查能診斷。在沒(méi)有條件時(shí)可進(jìn)行腰椎穿刺協(xié)助診斷，但腦脊液正常者不能否定腦出血的診斷。顱內(nèi)壓增高、腦干受壓者禁忌腰椎穿刺。2 非高血壓性腦出血，應(yīng)注意血液學(xué)、免疫學(xué)及顱內(nèi)血管的檢查，以確病因。2. 蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷要點(diǎn)：（一） 診斷 突然發(fā)生的劇烈頭痛和嘔吐、腦膜刺激征陽(yáng)性、癲癇發(fā)作、顱神經(jīng)損害特別是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，或輕偏癱等局限性體征，若眼底檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體下出血即可診斷SAH. （二） 輔助檢查 1腦脊液檢查 均勻血性腦脊液是蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征性表現(xiàn)，起病一天后紅細(xì)胞開(kāi)始破壞，腦脊液逐步變黃，持續(xù)23周，故腦脊液黃變提示蛛網(wǎng)膜下腔陳舊性出血可能。腦脊液壓力增高，白細(xì)胞技術(shù)輕度增高。2 影像學(xué)檢查 （1）CT檢查：可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔、腦池、腦溝內(nèi)高密度影影的蛛網(wǎng)膜下腔出血，以及繼發(fā)性顱內(nèi)血腫、腦室出血、腦積水、腦水腫、腦梗死等，顱底、鞍上池、側(cè)裂等可見(jiàn)高密度影，在發(fā)病開(kāi)始后5天內(nèi)陽(yáng)性率高。MRI診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血的實(shí)用價(jià)值沒(méi)有CT高。CT和MRI也可以排除非動(dòng)脈瘤SAH的病因，如腫瘤或血管畸形等。(2)腦血管造影：數(shù)字減影動(dòng)脈造影（DSA）和磁共振血管造影（MRA）已廣為應(yīng)用，是確定蛛網(wǎng)膜下腔出血病因的重要手段?？纱_定出血的病因、部位、性質(zhì)，如動(dòng)脈瘤、靜脈瘤畸形及血管痙攣等。MRA可在任何時(shí)候進(jìn)行，DSA選擇出血3天內(nèi)后3周后進(jìn)行為宜。（三） 鑒別診斷 包括腦膜炎、偏頭痛急性發(fā)作、高血壓腦病、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血、腦室出血、顱內(nèi)腫瘤等。3. 短暫性腦缺血發(fā)作的診斷要點(diǎn)：（一） 臨床診斷 TIA患者就醫(yī)時(shí)多發(fā)作已過(guò)，因此，診斷只能依靠病史。在對(duì)TIA患者作出臨床診斷之后，應(yīng)同時(shí)對(duì)患者進(jìn)行影像學(xué)檢查，已除外可以導(dǎo)致短暫性神經(jīng)功能缺損的非血液循環(huán)障礙性疾病。（二） 病因診斷1 血液成分 包括血常規(guī)、血沉、凝血象、血生化等。有條件時(shí)可以作抗磷脂抗體以及凝血前狀態(tài)檢查，如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶、凝血酶時(shí)間、血紅蛋白電泳、血清電泳和同型（半）胱氨酸的測(cè)定。2 心臟 心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查，有必要時(shí)可作24小時(shí)心電檢測(cè)，以了解心臟節(jié)律的變化，有條件時(shí)也可考慮作經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。3 供應(yīng)腦的大動(dòng)脈和腦動(dòng)脈檢查 頸部多普勒超聲、經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）。有條件和必要時(shí)可作核磁共振血管造影（MRA）等，以及數(shù)字減影動(dòng)脈血管造影（DSA）檢查。4 血流動(dòng)力學(xué)變化 主要是尋找可以導(dǎo)致腦血流量下降的因素，如低血壓、脫水、心臟功能差、大動(dòng)脈狹窄或阻塞導(dǎo)致的供血區(qū)血流量下降等。（三） 鑒別診斷 TIA應(yīng)與可以導(dǎo)致短暫性神經(jīng)功能障礙發(fā)作的疾病相鑒別，如伴先兆是偏頭痛、部分性癲癇、顱內(nèi)結(jié)構(gòu)性損傷（如腫瘤、血管畸形、慢性硬膜下血腫、巨動(dòng)脈瘤等）、多發(fā)性硬化、迷路病變、代謝性疾病（如低血糖性發(fā)作、高鈣血癥、低鈉血癥等）、心理障礙等；發(fā)作性黑朦應(yīng)與青光眼等眼科疾病相鑒別。4. 腦梗死的診斷要點(diǎn)（一） 臨床診斷1 動(dòng)脈粥樣硬化性血栓性腦梗死（1） 安靜狀態(tài)下發(fā)病。（2） 大多數(shù)發(fā)病時(shí)無(wú)明顯頭痛和嘔吐。（3） 發(fā)病較緩慢，多逐漸進(jìn)展或呈階段性進(jìn)行，多與動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)，也可見(jiàn)于動(dòng)脈炎、血液病等。（4） 意識(shí)清楚或輕度障礙。（5） 有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)癥狀和和體征。（6） 頭部CT或MRI檢查：可發(fā)現(xiàn)與癥狀和體征相一致的責(zé)任病灶。影像學(xué)表現(xiàn)須符合缺血性改變。（7） 腰椎穿刺檢查腦脊液正常2腦栓塞（1） 急性發(fā)病，在數(shù)秒、數(shù)分鐘內(nèi)到達(dá)高峰。（2） 多數(shù)無(wú)前驅(qū)癥狀。（3） 意識(shí)清楚或有短暫性意識(shí)障礙。大塊栓塞時(shí)可伴有病側(cè)頭痛、惡心和嘔吐。偶有局部癲癇樣表現(xiàn)。（4） 有頸動(dòng)脈系統(tǒng)或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)癥狀和體征。（5） 腰椎穿刺腦脊液檢查正?；蜓裕粲屑t細(xì)胞可考慮出血性腦梗死。（6） 栓子的來(lái)源可分心源性或非心源性。（7） 頭部CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)梗死灶。2 腔隙性梗死（1） 發(fā)病多由于高血壓動(dòng)脈硬化所引起，呈急性或亞急性起病。（2） 多無(wú)意識(shí)障礙。（3） 可進(jìn)行MRI檢查以明確診斷。（4） 臨床神經(jīng)癥狀較輕。（5） 腰椎穿刺腦脊液（CSF）正常。（二） 病因診斷1病因檢查（1） 血液成分：包括血常規(guī)、血沉、凝血象、血生化等。根據(jù)患者的臨床情況可適當(dāng)?shù)脑黾酉鄳?yīng)的檢查項(xiàng)目，如抗心磷脂抗體、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶、凝血酶時(shí)間、血紅蛋白電泳、血清電泳和同型（半）胱氨酸測(cè)定。（2） 心臟：首先可作心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查，必要時(shí)可作24小時(shí)心電監(jiān)測(cè)心臟節(jié)律的變化，必要和有條件時(shí)可經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查、以了解反常栓子的來(lái)。（3） 腦動(dòng)脈和腦血流檢查：可作頸部多普勒超聲、經(jīng)顱多普勒超聲（TCT）、磁共振血管造影（MRA或MRV）等。必要時(shí)可行數(shù)字減影腦血管造影（DSA）。（4） 血流動(dòng)力學(xué)檢查：尋找可以導(dǎo)致腦血流量下降的因素，如低血壓、脫水、心功能差、大動(dòng)脈狹窄或梗阻 2 全身情況檢查 心臟、血生化、血?dú)?、各種免疫指標(biāo)、胸片即腹部B超等。腦栓塞患者更應(yīng)對(duì)心臟功能進(jìn)行檢查。（三） 鑒別診斷 腦梗死需要與腦出血鑒別，特別是小量腦出血易于腦梗死混淆。但由于頭部CT的普遍應(yīng)用，使缺血性腦卒中與出血性腦卒中的鑒別診斷已不再困難。如患者意識(shí)障礙，則應(yīng)與其他引起昏迷的疾病相鑒別（如代謝性腦病、中毒等）5. 急性病毒性腦膜炎診斷要點(diǎn)（四） 診斷 根據(jù)機(jī)型起病是全身性感染的中毒癥狀、腦膜刺激征、CSF淋巴細(xì)胞輕中度增高、血細(xì)胞數(shù)不增高等，并排除其他病因的的腦膜炎，確診需要CSF病原學(xué)檢查。本病為良性自限性病程，一般情況下無(wú)須進(jìn)行病原學(xué)診斷。（五） 腦脊液檢查 壓力正?；蜉p度增高，外觀無(wú)色清亮，細(xì)胞數(shù)多大（10500）106/L，也可高達(dá)1000106/L，早期為多性細(xì)胞為主，848小時(shí)后以淋巴細(xì)胞為主，蛋白可輕度增高，糖正常。急性腸道病毒感染可通過(guò)咽拭子、糞便等分離病毒，但臨床實(shí)用價(jià)值不大，腮腺炎病毒交易分離，單純皰疹病毒1型、脊髓灰質(zhì)炎病毒分離困難。PCR檢查CSF病毒DNA具有高敏感性和特異性。6. 帕金森病的診斷要點(diǎn)（六） 診斷 中老年發(fā)病，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩的帕金森綜合癥患者，若其呈單側(cè)隱襲發(fā)病，緩慢發(fā)展，對(duì)左旋多巴治療反映良好，臨床上可以診斷為PD。（七） 實(shí)驗(yàn)室檢查 常無(wú)診斷價(jià)值，下列檢查異常者可供參考： 1 腦脊液 DA的代謝產(chǎn)物高香草酸（HVA）含量降低。2 基因檢測(cè) 少數(shù)家族性PD患者可能會(huì)發(fā)現(xiàn)突變基因。3影像學(xué)檢查 常規(guī)CT或MRI可排除其他疾患，有鑒別診斷價(jià)值。（八） 鑒別診斷本病須與特發(fā)性震顫、其他病因的帕金森綜合癥進(jìn)行鑒別。7. 多發(fā)性硬化的診斷要點(diǎn)（九） 診斷原則1 MRI的診斷應(yīng)結(jié)合臨床和其他輔助診斷手段，放射學(xué)和化驗(yàn)室檢查包括MRI/CSF分析和VEP有輔助診斷價(jià)值；特別是MRI的輔助診斷價(jià)值，當(dāng)臨床表現(xiàn)單獨(dú)不能診斷時(shí)，這些檢查對(duì)診斷至關(guān)重要。這些檢查可提供不同類型的信息，其價(jià)值按所作的診斷情況而定。每項(xiàng)檢查都有各自的敏感性和特殊性。2 應(yīng)強(qiáng)調(diào)客觀的證實(shí)病變?cè)跁r(shí)間和空間的散播性（多發(fā)性），以及排除其他臨床表現(xiàn)相似的疾病，是診斷典型MS的根本。3 臨床證據(jù)主要依據(jù)客觀確定的臨床體征。但其本身不足以診斷MS?？考兣R床證據(jù)診斷的MS,若病變?cè)跁r(shí)間和空間（病變部位）上是分離的，仍屬“可能MS”4 更新或明確相關(guān)名詞的定義(1) 發(fā)作：發(fā)作（惡化，復(fù)發(fā)）是指臨床病理確定的炎性和脫髓鞘性質(zhì)的MS病變的神經(jīng)紊亂發(fā)作。為一般臨床診斷目的，發(fā)作定義為主觀報(bào)告或客觀發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)紊亂，持續(xù)時(shí)間不能少于24小時(shí)。但應(yīng)排除“假發(fā)作”，如因發(fā)熱或感染所造成的癥狀惡化。主觀病史提供懷疑MS的線索，發(fā)現(xiàn)客觀的病變方可診斷MS。單次陣發(fā)性發(fā)作（如緊張性肌痙攣）不構(gòu)成復(fù)發(fā)，但不少于24小時(shí)的多次發(fā)作則可診斷復(fù)發(fā)。(2) 發(fā)作間隔時(shí)間：時(shí)間上，分割兩次發(fā)作應(yīng)從第1次發(fā)作開(kāi)始時(shí)間到第2次發(fā)作開(kāi)始的間隔時(shí)間至少為30天。用以替代原POSER的不明確定義（從恢復(fù)開(kāi)始的時(shí)間到第2次發(fā)作開(kāi)始的時(shí)間）（十） 輔助檢查1 MRI的診斷MS最具有高度敏感性和特殊性。（1）MRI：MRI為診斷MS可提供多發(fā)性部位和時(shí)間不同的病變。為此目的至少需要符合下列標(biāo)準(zhǔn)，見(jiàn)表5-1、2、3、4表5-1 MS病變的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)（采用Barkhof和Tintore） 1 1個(gè)扎增強(qiáng)，或9個(gè)不增強(qiáng)的T2WI高信號(hào)病灶2 至少1個(gè)幕下病灶3 至少1個(gè)白質(zhì)結(jié)合部的病灶（累及皮下U纖維）4 至少3個(gè)腦室旁病灶注：MRI的病灶應(yīng)大于3mm 1個(gè)脊髓病變可代替1個(gè)鬧病變1） 無(wú)脊髓腫脹或很輕2） T2WI呈高信號(hào)，其長(zhǎng)度小于3mm，不超過(guò)3個(gè)椎體。在橫斷面病變僅占部分脊髓3） 在某些情況下（如臨床孤立綜合癥，或病變從發(fā)作時(shí)就成進(jìn)行性病程），MRI發(fā)現(xiàn)的脊髓病變從腦MRI發(fā)現(xiàn)的脊髓病變從腦MRI補(bǔ)充不完全信息4） 在缺少腦病變時(shí)，在時(shí)間和(或)空間上能確切分清的2個(gè)或更多脊髓病變與滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)，但有待前瞻性研究最終確定脊髓影像學(xué)診斷MS的敏感性和特異性 表5-2 MS病變?cè)跁r(shí)間分布的不同（時(shí)間的的散布）MRI的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 假如在臨床發(fā)病3個(gè)月的MRI檢查，發(fā)現(xiàn)1個(gè)月扎增強(qiáng)病變則足以證實(shí)時(shí)間的散布，但增強(qiáng)病變不應(yīng)位于原始臨床癥狀的責(zé)任部位。若此時(shí)無(wú)增強(qiáng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)隨訪復(fù)查增強(qiáng)MRI，隨訪時(shí)間無(wú)嚴(yán)格規(guī)定，但推薦3個(gè)月。若此時(shí)能發(fā)現(xiàn)1個(gè)新T2WI病變或1個(gè)扎增強(qiáng)病變，就符合時(shí)間散布的診斷標(biāo)準(zhǔn)2假如在臨床發(fā)病后3個(gè)月再作MRI檢查，若發(fā)現(xiàn)1個(gè)新扎增強(qiáng)病變，則為時(shí)間散布提供充足證據(jù)。然而，若第2次MRI未能發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)病變，則應(yīng)于第1次MRI檢查后3個(gè)月再次MRI檢查（第3次），若此時(shí)能發(fā)現(xiàn)1個(gè)新T2WI病變或增強(qiáng)病變，則符合時(shí)間散布的診斷標(biāo)準(zhǔn)表5-6 MS病變的MRI特征表現(xiàn) 1腦病變 T2加權(quán)和FLAIR序列的高信號(hào)（多于10個(gè)） 當(dāng)病變呈活性炎性時(shí)，常被扎造影劑所增強(qiáng) 緊鄰腦室的位置（常和腦室垂直） 皮質(zhì)病變并列位置（灰-白結(jié)合部） 累及腦干、小腦和胼胝體2腦脊髓病變長(zhǎng)度為1-2個(gè)椎體節(jié)段橫斷面成不完全累及（常為背外側(cè)）少為扎造影劑所增強(qiáng)無(wú)脊髓水腫一以STIR序列看得清楚 （2）CSF：可提供有關(guān)炎癥和免疫紊亂的信息，故其臨床表現(xiàn)不典型或影像學(xué)表現(xiàn)不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)有助于診斷。（3）VEP：可提供附加支持信息，特別在MRI的異常很少（如經(jīng)行性脊髓?。?，或當(dāng)MRI異常的特異性小時(shí)（）如老年人有血管性危險(xiǎn)因素，或異常的MRI發(fā)現(xiàn)不符合MS的MRI特殊診斷標(biāo)準(zhǔn)）。 2 腦脊液分析（1） 腦脊液分析（CSF）異常能為臨床提供支持病變是免疫和炎癥性質(zhì)證據(jù)，特別是在影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)不達(dá)標(biāo)或臨床表現(xiàn)不典型行時(shí)更適應(yīng)用（2） CSF分析不能為病變的時(shí)間或空間散播性提供任何信息。（3） 為診斷MS，CSF異常的定義（等電聚焦點(diǎn)電泳最佳）為：1） 存為寡克隆IgG帶，與血清中存在的寡克隆IgG帶的差數(shù)。2） 和（或）IgG指數(shù)增高：其計(jì)算方法為： 腦脊液（CSF）Ig指數(shù)=（SF IgG/血清IgG）/（SF蛋白/血清白蛋白）其正常值小于0.73） 淋巴細(xì)胞增高必須小于50/mm3.（4） 不同實(shí)驗(yàn)室的CSF分析質(zhì)量不盡相同，不可靠的測(cè)定可導(dǎo)致不正確的診斷 5 VEP（1） 典型的MS異常VEP表現(xiàn)為P100潛伏期延長(zhǎng)，但波形保持完好。（2） 異常的VEP能為臨床提供第二病變的客觀依據(jù)，但只適用于臨床上無(wú)視覺(jué)通路受累的情況。（3） 與MRI和CSF一樣，VEP的檢查質(zhì)量和結(jié)果正確，以及專業(yè)化的解釋至關(guān)重要。（4） 其他類型的誘發(fā)電位（BAEP和體感誘發(fā)電位），對(duì)診斷MS無(wú)任何幫助。（三）診斷標(biāo)準(zhǔn)在排除診斷的基礎(chǔ)上按診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。2001年國(guó)際MS診斷組制訂的McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)（方案）。（二） 鑒別診斷 多發(fā)性硬化的診斷應(yīng)與急性播散新腦脊髓炎、血管性腦白質(zhì)疏松癥、單純皰疹病毒腦炎、乃寄生蟲(chóng)病、腦血管炎以及原發(fā)性中樞神經(jīng)淋巴瘤、肺癌轉(zhuǎn)移相鑒別。8. 急性脊髓炎診斷要點(diǎn)（一）診斷 急性起病，迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損傷癥狀，病變平面以下深、淺感覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙。（二）腦脊液檢查 大多數(shù)患者脊髓腔通常，腦脊液無(wú)色、透明，白細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高（10106100106/L），以淋巴細(xì)胞為主；蛋白含量正?；蜉p度增高(0.51.0 g/L),糖及氯化物正常。（十一） 脊髓MRI正?；虿∽兗顾韫?jié)段水腫、略增粗，脊髓內(nèi)顯示斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，T1加權(quán)像呈不太清晰的長(zhǎng)T1（低）信號(hào)，T2加權(quán)像呈清晰的長(zhǎng)T2信號(hào)（高），信號(hào)比較均勻，GD-DTPA增強(qiáng)掃描呈斑片狀強(qiáng)化。（十二） 診斷標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)1診斷標(biāo)準(zhǔn)（1） 急性發(fā)病的脊髓運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙。（2） 癥狀和體征累及雙側(cè)，但不一定對(duì)稱。（3） 有明確的感覺(jué)平面。（4） 能排除脊髓外壓迫癥狀疾病。（5） 脊髓內(nèi)炎癥的癥狀，包括腦脊液白細(xì)胞增高或I gG指數(shù)增高，以及MRI的脊髓內(nèi)扎增強(qiáng)影像。（6） 若發(fā)病早期無(wú)炎性證據(jù)，必要時(shí)可于病后27天內(nèi)復(fù)查腰椎穿刺和MRI。（7） 發(fā)病后病情進(jìn)展在4小時(shí)到21天達(dá)到高峰。 2排除標(biāo)準(zhǔn)（1） 10年內(nèi)有脊髓放射治療史。（2） 臨床表現(xiàn)呈脊髓前動(dòng)脈血栓形成。（3） MRI于脊髓表面顯示異常的流空現(xiàn)象，符合動(dòng)脈靜脈畸形。（4） 有結(jié)締組織疾病的血清學(xué)或臨床證據(jù)（類肉瘤病、Behcet病、Sjogren綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合型結(jié)締組織病等）。（5） 有感染性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：梅毒、Lyme病、HIV、人T-細(xì)胞親淋巴病毒-1（HIV-1）、支原體感染，以及病毒感染如單純皰疹病毒-2、水痘-帶狀皰疹病毒、Epstein-Barr病毒、巨細(xì)胞病毒、人皰疹病毒-6和腸道病毒。（6） 腦MRI異常，提示多發(fā)性硬化。（7） 臨床視神經(jīng)炎的歷史。（十三） 鑒別診斷本病與急性硬腦脊膜外膿腫、脊髓出血、急性脊髓壓迫癥、吉蘭-巴雷綜合征及其他原因的脊髓病或脊髓炎相鑒別（見(jiàn)排除標(biāo)準(zhǔn)）。9 貝爾麻痹診斷要點(diǎn)（一）診斷根據(jù)貝爾麻痹的臨場(chǎng)表現(xiàn)，并能排除中樞性神經(jīng)麻痹、Ramsay-Hunt綜合癥、中耳和乳突感染、腦橋病變和吉蘭巴雷綜合癥，即可作診斷。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)病史、體格檢查及病情演變過(guò)程不符合貝爾（Bell）麻痹病情時(shí)，應(yīng)選擇必要的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目等，以排除顱內(nèi)病變所致的面神經(jīng)癱。（三）鑒別診斷依據(jù)病史和體格檢查，排除其他原因所致的面神經(jīng)麻痹特別重要。需要鑒別的主要疾病包括： 1 中樞性面神經(jīng)癱 急性期面神經(jīng)癱的肌無(wú)力只累及單側(cè)下半部面積無(wú)力，實(shí)際上有輕度的面上半部面肌無(wú)力。個(gè)別患者可同時(shí)合并貝耳麻痹，診斷時(shí)應(yīng)倍加注意。 2 雷-亨綜合征是膝狀神經(jīng)節(jié)的帶狀皰疹病毒感染所致。癥狀和體征與貝耳麻痹相同，只是乳突部疼痛較重，耳廓部和外耳道會(huì)發(fā)生皰疹或其遺留的疤痕，部分患者由于合并同側(cè)聽(tīng)神經(jīng)受累，常有眩暈和聽(tīng)力障礙。少數(shù)帶狀皰疹感染只造成面癱，但不出現(xiàn)皰疹，稱為無(wú)疹性單純皰疹，臨床難以診斷。 3吉蘭-巴雷綜合征常以雙側(cè)性面癱神經(jīng)為首發(fā)癥狀，多很快出現(xiàn)其他顱神經(jīng)損害，四肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙，CSF呈蛋白-細(xì)胞分離改變。 4萊姆病為蜱傳染的螺旋體感染性疾病。常有單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹及其他顱神經(jīng)損害。 5腦橋小腦角綜合征 多由聽(tīng)神經(jīng)瘤、感染、血管性疾病等引起位聽(tīng)神經(jīng)，面神經(jīng)損害，可累及展神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)和小腦，出現(xiàn)相相應(yīng)的臨床癥狀和體征。顱腦MRI對(duì)診斷很有價(jià)值。 6中耳炎、迷路炎及乳突炎等 除原發(fā)疾病外，可出現(xiàn)病側(cè)面神經(jīng)麻痹，頭顱X線射片或CT檢查可證實(shí)診斷。 7結(jié)節(jié)病 80的結(jié)節(jié)病患者可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，如果年輕人出現(xiàn)雙側(cè)面神經(jīng)麻痹應(yīng)高度疑診本病，并行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。 8糖尿病性顱神經(jīng)病。 9其他 頸靜脈球瘤、結(jié)締組織疾病如干燥綜合征、硬皮病和紅斑狼瘡等、各種血管炎、多發(fā)硬化、局部性結(jié)核性腦膜炎、面神經(jīng)的原發(fā)性腫瘤等，都可出現(xiàn)一側(cè)急性面神經(jīng)麻痹，應(yīng)注意鑒別。10 吉蘭-巴雷綜合征診斷要點(diǎn)（十四） 臨床要點(diǎn)1 病前14周有感染病史，起病時(shí)無(wú)發(fā)熱。2 急性或亞急性起病。3 四肢大致對(duì)稱性馳緩性癱瘓，腱反射消失或減退。4 感覺(jué)功能多正常或輕度異常。5 可伴有顱神經(jīng)損害、呼吸肌麻痹、自主神經(jīng)功能障礙，但括約肌功能多正常。（十五） 輔助檢查1 腦脊液檢查 典型的腦脊液改變是蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。半數(shù)患者蛋白在起病第一周內(nèi)可正常，第二周增高，第三周增高最明顯。蛋白增高程度不一，通常為1.05.0g/L.細(xì)胞數(shù)一般少于10個(gè)mm3，偶爾可達(dá)50個(gè)mm3，以單核細(xì)胞為主。2 電生理檢查 早期肢體遠(yuǎn)端的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但此時(shí)F波的潛伏期以延長(zhǎng)，隨著病情的發(fā)展多數(shù)患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，常超過(guò)6070，波幅可正常。3 心電圖 部分患者可有竇性心動(dòng)過(guò)速，T波低平甚至倒置。4 其他檢查 有條件可作抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、糞便培養(yǎng)空腸彎曲桿菌以及抗空腸彎曲桿菌、巨細(xì)胞病毒、E-B病毒等的抗體檢查。（十六） 特殊類型GBS的臨床特點(diǎn)及診斷1 急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病 是GBS的一種亞型。特點(diǎn)為兒童多見(jiàn)、夏秋多見(jiàn)、農(nóng)村多見(jiàn)，病前常有感染史。主要表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，也可累及顱神經(jīng)和呼吸肌，但多數(shù)患者無(wú)感覺(jué)異常。電生理檢查為運(yùn)動(dòng)誘發(fā)波幅明顯降低，F(xiàn)波潛伏期正?；蜉p度延長(zhǎng)，而運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢。病因與空腸桿菌感染有關(guān)。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和電生理學(xué)診斷。由于軸索損害，大部分患者恢復(fù)較慢。2 Miller-Fisher綜合征 簡(jiǎn)稱Fisher綜合征，也是GBS的一種亞型。特點(diǎn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱發(fā)射消失三聯(lián)癥，可伴有面神經(jīng)麻痹，如伴有肢體肌力減低，也極輕微?？捎熊|干及肢體感覺(jué)異常。腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。臨床病程、電生理學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)均與GBS相同。3 全自主神經(jīng)功能不全 病前可有感染史，特點(diǎn)為急性或亞急性起病，四肢無(wú)汗，皮膚干燥，體位性低血壓，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消失，唾液、淚液分泌障礙。陽(yáng)痿，無(wú)張力性膀胱，心率固定等。腦脊液可有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。本病預(yù)后良好，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間治療后完全恢復(fù)或基本恢復(fù)。4 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP） CIDP和GBS的臨床表現(xiàn)有很多相同之處，病程逐步進(jìn)展超過(guò)8周。CIDP病前多有非特異性病毒感染，腦脊液也出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；發(fā)病緩慢，呈慢性進(jìn)行性或復(fù)發(fā)發(fā)作病程，神經(jīng)干組大和對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好是其特點(diǎn)。（十七） 鑒別診斷1 急性脊髓灰質(zhì)炎 也為急性肢體弛緩性癱瘓，但起病時(shí)常有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，癱瘓肢體多明顯不對(duì)稱，無(wú)感覺(jué)障礙，肌萎縮出現(xiàn)較早?；颊叱Ｎ捶蛭凑?guī)服用脊髓灰質(zhì)炎疫苗。腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)均增多，肌電圖呈失神經(jīng)支配現(xiàn)象，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，或有波幅減低。2 重癥肌無(wú)力全身型 可表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，但一般起病較慢，癥狀有波動(dòng)，晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，腦脊液正常。重復(fù)電刺激波幅下降15以上。乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性。3 低鉀型周期麻痹 發(fā)作時(shí)肢體對(duì)稱性遲緩性癱瘓既往有類似發(fā)作史，病前常有過(guò)飽、過(guò)勞、飲酒史。多無(wú)感覺(jué)障礙及顱神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時(shí)多有血鉀水平降低及心電圖呈低血鉀樣改變，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。4 急性脊髓炎 高位脊髓炎可有四肢癱瘓，脊髓休克期肌張力呈弛緩性，有感覺(jué)障礙平面和大小便功能障礙。隨著時(shí)間的推移，病變水平以下肌張力逐漸增高，腱反射亢進(jìn)，