肺動脈高壓病例分析及診治臨床實踐(2013_美國心臟學(xué)會)ppt課件

,中西醫(yī)結(jié)合科E組,PulmonaryHypertension肺動脈高壓病例分析及診治臨床實踐,1,病史摘要,患者陳XX，女，60歲，因“反復(fù)心累、氣促1+年，加重伴咳嗽、咳痰1+月”入院入院時間：2014年2月18日入院前1+年，患者無明顯誘因出現(xiàn)心累、氣促，活動后加重，無黑曚及暈厥，癥狀反復(fù)發(fā)作，活動耐力進(jìn)行性下降，間斷雙下肢水腫，曾于2013-1-11至2013-1-31在我院心內(nèi)科住院治療，經(jīng)心臟彩超等檢查明確診斷為“肺動脈高壓，心臟長大，竇性心律，心功能級”，出院后長期服用“波生坦1片bid”抗肺動脈高壓治療。,病史摘要,入院前1+月，患者無明顯誘因出現(xiàn)氣促加重，活動后明顯，咳嗽，咳少量白色粘痰，不易咯出，雙下肢水腫，夜間不能平臥，伴陣發(fā)性呼吸困難，曾至自貢市第一人民醫(yī)院就診。診斷為“肺動脈高壓，心臟長大，竇性心律，心功能級；肺部感染；腸道菌群失調(diào)；真菌感染”，大便及痰培養(yǎng)提示金黃色葡萄球菌生長；大便涂片查見真菌孢子。給予糾正心衰、抗感染、抗真菌等相關(guān)對癥治療，癥狀無明顯緩解，遂至我院急診科就診，急診予萬古霉素抗感染、止咳化痰、營養(yǎng)支持等對癥支持治療后收入我科。,T：36.8P：123次/分R：22次/分BP：117/88mmHg神清，頸靜脈怒張。心界向左側(cè)擴(kuò)大，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音。雙下肢踝關(guān)節(jié)處水腫。,PH7.423，PO268.3mmHg，PCO220.0mmHg,SPO294.8%,Na129.9mmol/L,K3.26mmol/L,BE-10.1mmol/L,HCO312.8mmol/L;HGB94g/L，WBC3.24109/L，NEUT%76.2%；總蛋白56.4g/L,白蛋白22.4g/L,尿酸440.0umol/L,eGFR58.50ml/min/1.73m2,電解質(zhì)正常;BNP23403pg/ml;真菌G試驗1000.00pg/ml;,查體：,輔助檢查：,癌胚抗原1.71ng/ml非小細(xì)胞肺癌抗原2.16ng/ml烯醇化酶15.26ng/ml。心電圖示竇性心動過速，電軸右偏，ST-T改變。腹部彩超、泌尿系彩超（-）,免疫全套：IgA5300.00mg/L，抗核抗體可疑（），KAP輕鏈21.90g/L，LAM輕鏈8.10g/L，ANCA（-），抗心磷脂抗體（-），抗腎小球基底膜抗體（-）；痰涂片：少G+球菌，較多G+鏈球菌，較多G-桿菌，未查見真菌；大便涂片查菌群比：G-桿菌：G+球菌約等于1：3，大便鏡下菌量中度減少；,輔助檢查：,2014-02-20,超聲心動圖,PA收縮壓正常值36mmHgTAPSE三尖瓣環(huán)收縮期位移，正常值20.0mm,雙肺紋理稍增多，模糊，肺內(nèi)散在淡薄斑片、結(jié)節(jié)影，考慮炎性灶。,心臟增大，右心為主，肺動脈干增寬，管徑約3.4cm，提示肺動脈高壓。,2014-2-11胸部平掃CT,2013-1-18MRI心臟功能增強(qiáng)掃描示：右心房室增大，右室心肌增厚，肌小梁增粗，心臟搏動幅度明顯減弱，右室射血分?jǐn)?shù)明顯減低。心包腔內(nèi)少量積液。主肺動脈增寬，肺動脈高壓征像。右室心尖部血栓形成。左室射血分?jǐn)?shù)輕度減低。,既往心臟內(nèi)科影像學(xué)檢查,2013-1-21CT肺動脈血管三維重建增強(qiáng)掃描：肺動脈及主要分支未見確切造影劑充盈缺損，心臟增大，右心為主，肺動脈干增寬，動脈期造影劑返流入下腔靜脈，提示肺動脈高壓左胸膜鈣化灶；,MRI胸部血管增強(qiáng)掃描：右心房室增大，右心室內(nèi)充盈缺損影，肺動脈增粗，系肺動脈高壓征，右側(cè)胸腔及心包上隱窩少量積液。,CT上腹部增強(qiáng)掃描：肝淤血，肝實質(zhì)損害。,既往心臟內(nèi)科影像學(xué)檢查,CT胸部增強(qiáng)薄層高分辨掃描：左肺舌葉少許炎癥，左肺下葉少許纖維灶，右心房、室增大，肺動脈干增粗，心包少量積液，主動脈壁鈣化。,2013-1-23先心病血管成像CT增強(qiáng)掃描：右心房、室增大；右心室內(nèi)小梁增多、增粗，原因？肺動脈增粗，多系肺動脈高壓。心包上隱窩少量積液。,診斷：,1.肺動脈高壓心臟長大竇性心律心功能級；2.重癥肺炎合并型呼吸衰竭；3.腸道菌群失調(diào)。,癥狀,1、給予哌拉西林他唑巴坦、萬古霉素抗感染；2、入院后給予氧療、暢通呼吸道、穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、中藥活血化瘀清肺化痰等對癥支持治療；3、請心內(nèi)科、呼吸科、感染科、消化內(nèi)科、營養(yǎng)科會診協(xié)助診治。,患者于2014-2-27病情好轉(zhuǎn)出院,思考,1,2,3,患者肺動脈高壓的致病原因及其所屬分類?,并發(fā)重癥肺炎及腸道菌群失調(diào)的原因？,該患者的治療及隨訪？,PulmonaryHypertension肺動脈高壓ClinicalManagementofPH,2009歐洲心臟病學(xué)會肺動脈高壓（PH）診療指南,2013美國心臟病學(xué)會/基金會動脈性肺動脈高壓（PAH）最新治療策略,Contents,ClinicalclassicationofPH,Denitions,Pathology,Epidemiology,andriskfactorsofPH,Pulmonaryarterialhypertension（PAH）,PHduetolungdiseasesand/orhypoxia,1.Denitions,Pulmonaryhypertension(PH)isahaemodynamicandpathophysiologicalconditiondenedasanincreaseinmeanpulmonaryarterialpressure(PAP)25mmHgatrestasassessedbyrightheartcatheterization.肺動脈高壓是由已知或未知原因引起肺動脈內(nèi)壓力異常升高的疾病或病理生理綜合征，存在肺循環(huán)障礙與右心高負(fù)荷，可導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。診斷標(biāo)準(zhǔn)：右心導(dǎo)管檢查，在海平面、靜息狀態(tài)下，平均肺動脈壓（mPAP）25mmHg。正常的mPAP：1117mmHgThedenitionofPHonexerciseasameanPAP30mmHgasassessedbyrightheartcatheterizationisnotsupportedbypublisheddata.,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,Pulmonaryarterialhypertension(PAH)isaclinicalconditioncharacterizedbythepresenceofpre-capillaryPHintheabsenceofothercausesofpre-capillaryPHsuchasPHduetolungdiseases,chronicthromboembolicPH,orotherrarediseases.動脈性肺動脈高壓，是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變或其他的原發(fā)疾病而導(dǎo)致的肺動脈阻力增加。診斷PAH，除了上述PH的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需滿足肺動脈楔壓（PWP）15mmHg，肺血管阻力（PVR）3Wood單位及心排血量（CO）正?；蚪档?個條件。,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,肺動脈楔壓（PWP）是反映左心功能及其前負(fù)荷的可靠指標(biāo)。正常值：平均壓：510mmHg,毛細(xì)血管前肺動脈高壓,毛細(xì)血管后肺動脈高壓,動脈性肺動脈高壓PAH,肺動脈高壓PH,MeanPAP25mmHgPWP15mmHgCOnormalorreduced,特發(fā)性肺動脈高壓（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）是動脈性肺動脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物而發(fā)生的肺動脈高壓，并需排除肺靜脈壓力增高。過去被稱為原發(fā)性肺動脈高壓（PPH）,Pulmonaryhypertension(PH)和Pulmonaryarterialhypertension(PAH)的定義和范疇是不同的，在我國這兩個英文術(shù)語的中文譯法尚未統(tǒng)一,此處PH譯為肺動脈高壓，PAH譯為動脈性肺動脈高壓。,各種譯法,PH,PAH,肺動脈高壓肺高血壓肺高壓,動脈性肺動脈高壓肺動脈高壓動脈型肺動脈高壓,VS,VS,1，肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥,2.左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓,4.慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）,2.Clinicalclassication（2013年，法國尼斯）,1.Pulmonaryarterialhypertension(PAH)動脈性肺動脈高壓1.1特發(fā)性肺動脈高壓1.2可遺傳性肺動脈高壓：ALK1、BMPR2、KCNK31.3藥物和或毒素相關(guān)性肺動脈高壓1.4疾病相關(guān)性肺動脈高壓(APAH)1.4.1結(jié)締組織病1.4.2HIV感染1.4.3門靜脈高壓1.4.4先天性心臟病1.4.5血吸蟲病1.5新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥,ALK-1活化素受體樣激酶1基因BMPR2骨形成蛋白受體2,2.Pulmonaryhypertensionduetoleftheartdisease左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓,2.1收縮功能不全2.2舒張功能不全2.3瓣膜病2.4先天性獲得性左室流入/流出道梗阻,3.Pulmonaryhypertensionduetolungdiseasesand/orhypoxia肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺動脈高壓,3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質(zhì)性肺病3.3睡眠呼吸障礙3.4其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病3.5肺泡低通氣綜合征3.6長期居住高原環(huán)境3.7先天型肺發(fā)育性疾病,4.Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension慢性血栓栓塞性肺高動脈壓（CTEPH）5.PHwithunclearand/ormultifactorialmechanisms原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓5.1血液學(xué)疾?。郝匀苎载氀?、骨髓增殖性疾病、脾切除術(shù)5.2系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺組織細(xì)胞增多癥、肺平滑肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤、血管炎5.3代謝性疾病：糖原累積癥、高雪病、甲狀腺疾病5.4其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎，慢性腎衰透析治療、段性PH,正常的小肺動脈,PH的小肺動脈,內(nèi)膜增生和纖維化,外膜增厚、纖維化,平滑肌細(xì)胞增生,3.Pathology,epidemiology,andriskfactorsofPH,肺動脈高壓的病理改變主要由于肺動脈末梢（直徑50%),althoughingeneralitisofonlymildseverity.Ininterstitiallungdisease,theprevalenceofPHisbetween32and39%.ThecombinationoflungbrosiswithemphysemaisassociatedwithahigherprevalenceofPH.超過50%COPD患者并發(fā)PH（嚴(yán)重程度相對較低），32%-39%的肺間質(zhì)疾病并發(fā)PH，而肺纖維化有更高的流行性。,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,InpatientincidenceofpulmonaryhypertensioninFuwaivascularHospitalin1996-2005,BadeschDB,etal.Chest2010;137:376387,一項前瞻性、多中心PAH登記研究，共入組美國54家中心的近3000例PAH患者，研究發(fā)現(xiàn)，在入組的2525例PAH患者中疾病相關(guān)性PAH共1280例，而結(jié)締組織病/膠原血管病患者幾乎占疾病相關(guān)性PAH的一半(n=639),BadeschDB,etal.Chest2010;137:376387,Riskfactors,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會.中華心血管病雜志2007,35(11):979-987.,4.Pulmonaryarterialhypertension動脈性肺動脈高壓,4.1DiagnosisClinicalpresentationExaminationsDiagnosticalgorithm4.2Evaluationofseverity4.3TherapyGeneralmeasuresSupportivetherapySpecicdrugtherapyTransplantationTreatmentalgorithm4.4Treatmentgoalsandfollow-upstrategy,ThesymptomsofPAHarenon-specicandincludebreathlessness,fatigue,weakness,angina,syncope,andabdominaldistension.Symptomsatrestarereportedonlyinveryadvancedcases.PAH的臨床表現(xiàn)無特異性，可出現(xiàn)氣促、疲勞、心絞痛、暈厥及腹脹等。,中國PAH注冊登記和生存率研究，收錄了1999-2004年阜外心血管病醫(yī)院住院的iPAH和FPAH患者72例臨床癥狀,臨床癥狀發(fā)生率(%),4.1Diagnosis,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,頸靜脈怒張肝臟腫大下肢浮腫發(fā)紺肢端發(fā)冷,胸前區(qū)抬舉性搏動肺動脈瓣第2心音亢進(jìn)三尖瓣收縮期反流性雜音右心室第三心音,晚期有心功能不全時還會出現(xiàn):,最重要,杜軍保,主編.肺動脈高壓.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社2010,120-122.,Examinations：,X線胸片心電圖超聲心動圖肺功能的評價血氣分析免疫學(xué)檢查腹部彩超,肺部增強(qiáng)及高分辨薄層CT肺通氣灌注掃描右心導(dǎo)管檢查急性肺血管擴(kuò)張試驗肺血管造影心血管MRI,5.1Diagnosis,超聲心動圖,超聲心動圖是篩查肺動脈高壓最重要、首選的無創(chuàng)性檢查方法。其診斷價值有：（1）估測肺動脈收縮壓(PAsystolicpressure)PAsystolicpressure=tricuspidregurgitationpressuregradient+estimatedrightatrialpressure.meanPAP=0.61*PAsystolicpressure+2mmHg（2）評估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后（右房壓、左右室大小、TAPSE指數(shù)以及有無心包積液）（3）病因診斷：發(fā)現(xiàn)心臟畸形、大血管畸形等先心病，并可排除左心病變所致的被動性肺動脈壓力升高缺點：對操作者要求高，主觀性強(qiáng)，假陽性率較高。,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,PA收縮壓正常值36mmHg,右心導(dǎo)管檢查,Rightheartcatheterization（RHC）isrequiredtoconrmthediagnosisofPAH,toassesstheseverityofthehaemodynamicimpairment,andtotestthevasoreactivityofthepulmonarycirculation.RHC是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，同時可行急性肺血管擴(kuò)張試驗制定治療方法查明病情的嚴(yán)重性和判斷預(yù)后排除先天性心臟病,對每一個懷疑肺動脈高壓的患者都應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管檢查！,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,正常右心導(dǎo)管途徑,股靜脈途徑,右房,右室,肺動脈,頸靜脈途徑,右房,右室,肺動脈,上腔靜脈,測量值：PAP(systolic,diastolic,andmean),rightatrialpressure,PWP,andRVpressure.肺動脈壓（收縮壓、舒張壓、平均壓），右房壓，肺動脈楔壓，右室壓,下腔靜脈,急性肺血管擴(kuò)張試驗,InPAH,vasoreactivitytestingshouldbeperformedatthetimeofdiagnosticRHCtoidentifypatientswhomaybenetfromlong-termtherapywithcalciumchannelblockers(CCBs)建議所有的肺動脈高壓患者在行右心導(dǎo)管術(shù)時，行急性短效血管擴(kuò)張藥物試驗，以確定血管擴(kuò)張藥的反應(yīng)性及指導(dǎo)長期使用CCB類藥物。ApositiveacuteresponseisdenedasareductionofmeanPAP10mmHgtoreachanabsolutevalueofmeanPAP40mmHgwithanincreasedorunchangedCO.陽性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP至少下降10mmHg，mPAP絕對值至少下降至40mmHg，同時CO增加或不變。推薦以下藥物（短效）進(jìn)行試驗：1.依前列醇鈉靜脈注射（2ng/kg/min12ng/kg/min）2.吸入一氧化氮（10-20ppm）3.腺苷靜脈注射（50ug/kg/min-350ug/kg/min）,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,肺功能檢查、血氣分析,評價肺通氣、換氣功能（低氧血癥）,血液及免疫學(xué)檢查,結(jié)締組織病、甲亢、HIV、血吸蟲病等,腹部彩超,排除肝臟疾?。ㄩT靜脈高壓）,胸部HRCT,肺間質(zhì)病變、肺及胸腔有無占位等,肺通氣灌注掃描,慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）,肺血管造影,肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）肺毛細(xì)血管瘤病(PCH),其他輔助檢查,Diagnosticalgorithm,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,5.2Evaluationofseverity,43,I級(輕度)體力活動不受限。一般的體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇、或近似暈厥。II級(輕度)體力活動輕度受限。靜息狀態(tài)下無癥狀，但一般體力活動會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇、或近似暈厥。III級(中度)體力活動明顯受限。靜息狀態(tài)下無癥狀，但輕微的體力活動即會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇、或近似暈厥。IV級(重度)不能從事任何體力活動，并可能出現(xiàn)右心衰竭的體征。靜息狀態(tài)下可出現(xiàn)呼吸困難和（或）乏力，并且任何體力活動幾乎都可以加重這些癥狀。,WHO肺動脈高壓功能分級WHO-FC,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,PAH疾病進(jìn)展示意圖,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,早期干預(yù)、治療、定期評估可延緩或逆轉(zhuǎn)疾病進(jìn)展,O.Sitbon,etal.EurRespirRev2010,19:118,272-278.,時間,早期干預(yù),晚期干預(yù),定期監(jiān)測并給予升級治療,功能能力,最終目標(biāo)：無功能損傷及延長生命,如不治療：導(dǎo)致進(jìn)展性重構(gòu)和右心衰竭,5.3Therapy,GeneralmeasuresSupportivetherapySpecicdrugtherapyTransplantationTreatmentalgorithm,Generalmeasures,運動和康復(fù)訓(xùn)練（I-A）避孕（I-C）旅行（I-C）絕經(jīng)期激素替代治療（I-C）避免劇烈運動（I-C）心理治療（I-C）預(yù)防感染（I-C）擇期手術(shù)指導(dǎo)(減少全身麻醉)（IIa-C）,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,Supportivetherapy,Oralanticoagulants抗凝（IIa-C）EvidenceinfavouroforalanticoagulationisconnedtopatientswithIPAH,heritablePAH,APAH,andPAHduetoanorexigens（成癮抑制性藥物）;itisgenerallyretrospectiveandbasedonsinglecentreexperience.INR：1.52.5（NorthAmerica），2.03.0（European)Diuretics利尿（I-C）Oxygen氧療（I-C）保持動脈血氧分壓8kPa(60mmHg)Digoxin地高辛（IIa-C）,GaliN,etal.EurHeartJ2009;30:2493-537.,Specicdrugtherapy,Calciumchannelblockers鈣離子拮抗劑Prostanoids前列環(huán)素類Endothelinreceptorantagonists內(nèi)皮素受體拮抗劑Phosphodiesterasetype-5inhibitors5型磷酸二酯酶抑制劑Tyrosinekinaseinhibitors酪氨酸激酶抑制劑Combinationtherapy,急性肺血管擴(kuò)張試驗陽性,現(xiàn)有靶向藥物的三種作用途徑,Humbert,etal.NewEnglJMed2004;351:14251436.,前列環(huán)素途徑,前列環(huán)素(PGI2)是花生四烯酸代謝的生理產(chǎn)物，主要由血管內(nèi)皮合成，它擴(kuò)張肺血管，抑制肺血管重塑。在肺動脈高壓治療中起重要作用,降低PAP、PVR，增加CO和6MWT，提高生活質(zhì)量，延長生存時間。Epopsoetenol（依前列醇)：半衰期短，靜脈持續(xù)泵入PAH(WHO-FC)Benapnost(貝前列素，德納）40ugtidpo1584元/月不良反應(yīng)：headache,ushing,jawpain,anddiarrhoea.Treprostinil（曲前列素）iv,ihIloprost(伊洛前列素)目前我國有霧化劑(萬他維）用法：6-9次/天，每次半支550元/支副作用：出血傾向、休克、間質(zhì)性肺炎、肝功能異常、心絞痛等,內(nèi)皮素途徑,ET-1是肺動脈高壓重要致病原因之一，內(nèi)皮素受體拮抗劑具有擴(kuò)張肺血管、抗增殖、改善內(nèi)皮功能作用，臨床應(yīng)用可改善患者活動耐力，延長患者的生存期。ET有兩種不同的受體:ETA,ETBBosentan（波生坦，全可利）:非選擇性10700元/月初始劑量:62.5mg，每日2次用4周維持劑量:125mg，每日2次適應(yīng)證：PAH（idiopathic,associatedwithCTD）、Eisenmengerssyndrome艾森曼格綜合征用藥禁忌：懷孕或可能懷孕者ALT/AST高于正常上限3倍者，或總膽紅素超過正常上限2倍者隨使用環(huán)孢素A或格列本脲者,Ambrisentan（安立生坦，凡瑞克）:選擇性ETA適應(yīng)證：PAH（WHO-FCIIorIII）Macitentan（馬西替坦）:非選擇性2013年10月美國FDA批準(zhǔn)上市適應(yīng)證：PAH(WHO-FC)，10mg/天，口服。Sitaxsentan（西他生坦）：2010年因肝損害嚴(yán)重全球停止銷售,內(nèi)皮素途徑,肺高血壓診治指南推薦首選波生坦,WHO心功能級,WHO心功能級,WHO心功能級,波生坦(A)西地那非(A)、伐地那非(A)、安立生坦(A),波生坦(aC)靜脈泵入依前列醇(A)，西地那非(aC)、伐地那非(aC)、法舒地爾(aC)、安立生坦(aC),波生坦(A)安立生坦(A)、西地那非(A)、伐地那非(A)、吸入伊洛前列素(A)、靜脈泵入伊洛前列素(aC)、法舒地爾(aC)、貝前列素(bB),GalieN,etal.EurHeartJ2009,30:2493-2537.,不良事件:肝功能異常、貧血、精子減少、心衰、胸痛、心悸、腎衰、腎功能不全、呼吸抑制、肺炎、呼吸衰竭、腹瀉、腸道菌群失調(diào)、消化不良、腸梗阻、視覺模糊、昏厥等。,中華慈善總會全可利慈善援助項目,平均花費4000元/月,一氧化氮途徑,5型-磷酸二酯酶(PDE)抑制劑選擇性抑制PDE5(在肺臟大量表達(dá))，增加平滑肌細(xì)胞內(nèi)的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴(kuò)張肺動脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動脈壓；可增強(qiáng)或延長吸入性一氧化氮和前列環(huán)素類藥物的作用。Sildenafil（西地那非，萬艾可）20mgtidpo，國內(nèi)未獲批，2000元/月適應(yīng)證：IPAH,PAHassociatedwithCTD,CHD,andCTEPHTadalafil（他達(dá)那非）Rho/Rho激酶抑制劑：鹽酸法舒地爾（川威）2010年中國肺高血壓診治指南推薦增加心臟指數(shù)，明顯降低肺血管阻力。用法：0.9%NS48ml+法舒地爾30mg/q8h30ml/h泵入,其他藥物,Tyrosinekinaseinhibitors酪氨酸激酶抑制劑/血小板源性生長因子受體抑制劑Imatinib（伊馬替尼）,Riociguat(瑞司瓜特)鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（2013年新上市）主治：慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)和動脈性肺動脈高壓(PAH),聯(lián)合治療,聯(lián)合用藥的方案有：吸入依洛前列環(huán)素+西地那非有協(xié)同作用吸入依洛前列環(huán)素