兒科學(xué)教學(xué)課件：小兒貧血概述

1、小兒貧血概述,世界衛(wèi)生組織 6月59月110g/L 5-11歲115g/L 1214歲120g/L,血紅蛋白正常值,中國兒科血液學(xué)組 新生兒145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,貧 血 定 義,外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。,貧血分度,極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn),貧血分類,病因分類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過多,紅細(xì)

2、胞和血紅蛋白生成不足 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,紅細(xì)胞破壞增加 紅細(xì)胞內(nèi)在異常 紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 紅細(xì)胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK(丙酮酸激酶)缺乏 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙: 地中海貧血、異常血紅蛋白病,紅細(xì)胞外在因素 免疫性： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物 性免疫性溶血 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,紅細(xì)胞丟失過多 急性失血性貧血 慢性失血性貧

3、血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 大細(xì)胞 94 32 3238 正細(xì)胞 8094 2832 3238 單純小細(xì)胞 80 28 3238 小細(xì)胞低色素 80 28 32,MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,* MCV 紅細(xì)胞平均容積,MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白,形態(tài)分類,貧血臨床表現(xiàn),與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān) 一般表現(xiàn) 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、 瞼結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩 髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大,非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼

4、吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng); 重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰; 消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng) 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；,小兒貧血的診斷,病史 發(fā)病年齡： 出生時(shí) 產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血 生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,病程經(jīng)過和伴隨癥狀 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； 起病緩慢： 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿，出血 感染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等；,喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量， 食物搭配等 過去史：感染

5、史(結(jié)核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遺傳性貧血,體格檢查 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 營養(yǎng)狀況 皮膚、黏膜 指甲、毛發(fā) 肝、脾淋巴結(jié),實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能,營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片, 骨髓檢查：可了解骨髓造血細(xì)胞生成的質(zhì)和量的變化，對(duì)有些病如白血病、再障、巨細(xì)胞性貧血等有診斷價(jià)值。骨髓活體組織檢查對(duì)白血病、轉(zhuǎn)移瘤等骨髓病變有診斷價(jià)值,血紅蛋白分析檢查：如血紅蛋白堿變

6、試驗(yàn)、血紅蛋白電泳、包涵體生成試驗(yàn)等，對(duì)地中海貧血和異常血紅蛋白病的有重要意義, 紅細(xì)胞脆性：增高（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細(xì)胞酶活力測(cè)定 抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP) 基因分析,小兒貧血的治療原則,去除病因 一般治療 藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 自免溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 再障,輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)證、速度和量 一般每次510ml/kg 極重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干細(xì)胞移植 并發(fā)癥的治療,思考題,小兒貧血的病因 小兒貧血程度分類 小兒貧血臨床表現(xiàn),營養(yǎng)性缺鐵性貧血

7、,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血,營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血(iron dificiency anemia),營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。,貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO） 發(fā)生率 分類 40% 高,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998,鐵的代謝,人體內(nèi)鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg

8、女性 35mg/kg,分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;,Plasma 0.5mg (0.1%),Muscles 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%； 非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%,食物鐵含量、吸收率比較 食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率% 菠菜 2.9 1.3 蛋黃 6.5 3 牛乳 0.5 4 黃豆 8.2 7 肉類 3.4 25（1070） 母乳 0.5 4970,鐵吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚 小牛肝 小牛肉,紅細(xì)胞釋放的鐵： 衰老紅

9、細(xì)胞釋放的鐵全部再利用,概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ；,血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑： 食物鐵以Fe2+形式吸收，進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ；

10、一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸黏膜細(xì)胞中； 另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；, 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織；,促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等;,影響鐵吸收因素, 腸黏膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié): 通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控

11、 ; 腸黏膜細(xì)胞生存期46天，對(duì)腸黏膜鐵暫時(shí)保存;,體內(nèi)鐵充足或造血功能減退TfR(轉(zhuǎn)鐵蛋白受體）合成， 鐵蛋白合成腸黏膜細(xì)胞鐵以鐵蛋白存在胞內(nèi)，隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出吸收減少; 體內(nèi)缺鐵或造血增加TfR合成 , 鐵蛋白 合成腸黏膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流吸收增加。,鐵的利用 合成血紅蛋白：鐵骨髓 在幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素與珠蛋白結(jié)合，合成血紅蛋白 合成肌紅蛋白 與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合, 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 貯存鐵可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需鐵組織,鐵的儲(chǔ)存,鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出 鐵的需要

12、量 早產(chǎn)兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd,胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d 足月兒從母體獲鐵可供生后45月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng),嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) 足月兒早期不缺鐵 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低,早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵 6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲鐵耗盡 生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量 食物鐵不足,兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏

13、、鉤蟲等 青春期： 發(fā)育快，需鐵增加； 女性月經(jīng)過多至鐵丟失；,病 因, 先天儲(chǔ)鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、 孕母嚴(yán)重缺鐵； 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化 鐵的食物或鐵劑 生長發(fā)育過快： 鐵的吸收障礙 ：食物搭配不合理，慢性腹瀉等 鐵的丟失過多 ：長期慢性失血,Body iron content of infants,At birth(3.5kg),At 6 months(8kg),At 12 months(10kg),Haemoglobin,Musckes,enzymes,bone marrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg, 鐵吸收障礙

14、：食物搭配不合理，慢性腸道病。 鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、 息肉、鉤蟲等。,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響 缺鐵血紅素Hb合成新生紅細(xì)胞內(nèi) Hb 含量不足 細(xì)胞漿少、細(xì)胞變小小細(xì)胞低色素性貧血, 鐵減少期(iron depletion, ID): 儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少。 紅細(xì)胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不 足，但循環(huán)中Hb量未減少。 缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)： 小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。,缺鐵的病理生理過程分三期：,缺鐵對(duì)其他

15、系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成。 多種含鐵酶活性減低細(xì)胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡漠、注意力不集中、智力減退。 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低易感染。,任何年齡可發(fā)病， 6月2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。 一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）； 易疲乏，不愛活動(dòng)； 年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。,臨床表現(xiàn), 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記

16、憶力減退，智力多低于同齡兒, 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮組織異常：如反甲。,實(shí)驗(yàn)室檢查, 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素性貧血 紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大,，,缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大, MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。, 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。, 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。, 骨髓象 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主。 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 粒、巨核系無異常。,缺鐵性貧血骨髓,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少,缺鐵性貧血骨髓細(xì)

17、胞外鐵減少, 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ： 較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況 12g/L提示缺鐵 ID期已降低，IDE和IDA期更明顯 感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF,缺鐵性貧血發(fā)展過程中鐵營養(yǎng)指標(biāo)的變化,血紅蛋白鐵,儲(chǔ)存鐵,血清鐵蛋白,運(yùn)鐵蛋白飽和度,MCV, MCHC, 紅細(xì)胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵 缺鐵胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素 反饋使FEP合成FEP FEP、SF：為IDE特征 鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥, 血清鐵

18、、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)為缺鐵 IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS， TIBC 感染、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低, TIBC62.7mol/L(350g/dl ，生理變異較小 病毒肝炎時(shí)可增高 TS15%有意義 骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)， 紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15%,診 斷, 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷。 鐵代謝檢查：確診意義。 骨髓檢查：必要時(shí)做。 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。, 地中海貧血、血紅蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾腫大 ： 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)，HbF和Hb

19、電泳， 基因分析；,鑒別診斷, 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 感染/炎癥性貧血： 感染和炎癥表現(xiàn) 治療反應(yīng),治 療,原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑 一般治療 護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染； 貧血重者保護(hù)心功能； 飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。 去除病因 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 治療慢性失血性疾病, 鐵劑治療特效藥 口服： 餐間口服為宜 二價(jià)鐵鹽： 易吸收 元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日， 每次1.52mg/kg； 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每 日或每周1次， mg/kg ）。 注意影響吸收因素,藥

20、品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用鐵劑劑量表, 注射鐵劑副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效。 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口

21、服者。,常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。 葡萄糖氧化鐵：靜注。, 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)， 食欲增加。 網(wǎng)織紅細(xì)胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常。 Hb：12周漸升，34周正常。 如3周后Hb上升20%，查找原因。 正常后繼用68周。, 紅細(xì)胞輸注一般不輸 適應(yīng)證： 貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。 合并感染者 急需外科手術(shù)者。,Hb60g/L者，可不必輸；,Hb3060g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞 410ml/kg；,貧血愈重，每次輸愈少。,Hb30g/L，等量換血；,輸注量：,預(yù) 防, 加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視

22、措施 提倡母乳喂養(yǎng)； 喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配； 補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后月。,(nutritional megaloblastic anemia),營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血,VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血； 主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀； 紅細(xì)胞體積變大； 骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞； 維生素B12或(和)葉酸治療有效。,病 因,VitB12缺乏 攝入量不足： 孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足； 單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或僅進(jìn)食植物性食物。, 吸收和運(yùn)輸障礙： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌) VitB12+糖蛋白

23、復(fù)合物未端回腸吸收(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合肝貯存，過程任一環(huán)節(jié)障礙，均可出現(xiàn)VB12缺乏。 需要量增加 生長發(fā)育快 疾病消耗,葉酸缺乏的原因 攝入量不足：羊乳為主食（含葉酸低）； 牛乳加熱后葉酸遭破壞。 藥物： 長期廣譜抗生素結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除； 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)； 長期抗癲癇藥物。, 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除； 需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血； 代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的 酶缺乏。,發(fā)病機(jī)制,正常情況,RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入 血循環(huán)RBC壽命較短貧血。 DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙粒細(xì)胞胞體大， 核分葉過多 ： 巨核細(xì)胞發(fā)育障礙

24、核分葉過多。,維生素B12 /葉酸缺乏：四氫葉酸 DNA合成減少 幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長 核發(fā)育落后于胞漿 胞體變大,神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝過程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。 VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。,VitB12,對(duì)結(jié)核易感： VitB12缺乏者中性粒細(xì)胞和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱，甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。,臨床表現(xiàn),多見6月2歲兒童，起病緩慢。 一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫， 毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色； 嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。, 貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大。 消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。, 精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒 VitB12缺乏： 表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、 不認(rèn)親人，不哭不笑； 智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步； 重癥出現(xiàn)不規(guī)則震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至 抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和 Babinski征陽性。 葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī) 大細(xì)胞性貧血，MCV94fl，MCH 32pg 血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜 多色性和嗜堿點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核 紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象。 網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少。,