系統(tǒng)性紅斑狼瘡詳解【優(yōu)選資料】

1、第二章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,1,醫(yī)療參考,2,醫(yī)療參考,3,醫(yī)療參考,概 述,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。 具有兩個(gè)特征： 1.血清中有多種自身抗體（特別是抗核抗體）的存在； 2.病變累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟。,4,醫(yī)療參考,本病育齡女性多見 男女比例為1:79 發(fā)病年齡多為1525歲 也見于兒童及老人,5,醫(yī)療參考,全球平均發(fā)病率約為12-39/10萬(wàn)人 我國(guó)較西方國(guó)家高 平均為30.13-70.41/10萬(wàn)人 女性為113.33/10萬(wàn)人，20-40歲女性最多見。,6,醫(yī)療參考,病人，女，32歲。關(guān)節(jié)痛2年，下肢腫半年，發(fā)熱全身浮腫伴尿量明顯

2、減少2個(gè)月。檢查：T38.1，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型紅斑，雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常，抗核抗體陽(yáng)性，抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性，抗Sm抗體陽(yáng)性。 初步診斷為：系統(tǒng)性紅斑狼瘡。,病例導(dǎo)入,7,醫(yī)療參考,病例導(dǎo)入,結(jié)合上述病例請(qǐng)思考： 1、為什么診斷該病人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 2、面部蝶型紅斑、腎功能檢查異常與 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)系嗎？ 3、如何對(duì)該病人進(jìn)行治療？,8,醫(yī)療參考,一.病因和發(fā)病機(jī)制,9,醫(yī)療參考,1遺傳因素：家族聚集現(xiàn)象 2感染（病毒） 3性激素因素：與雌激素、泌乳素水平增高有關(guān)。 4環(huán)境因素：紫外線（光過(guò)敏）、某些食物（芹菜、無(wú)

3、花果） 5.某些藥物引起：普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪等可引起藥物性狼瘡,（一）病因,10,醫(yī)療參考,（二）發(fā)病機(jī)制,11,醫(yī)療參考,（三）病理,12,醫(yī)療參考,13,醫(yī)療參考,SLE病人陰天外出不遮擋皮膚或在室內(nèi)曬太陽(yáng)行嗎？,14,醫(yī)療參考,二. 臨床表現(xiàn),15,醫(yī)療參考,1.全身癥狀： 發(fā)熱，是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)。疲倦、乏力、體重減輕。 2.皮膚黏膜損害： 面部蝶形紅斑是SLE的典型癥狀。 日曬部位-斑丘疹、皮疹 光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象 3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛、腫脹： 對(duì)稱性多關(guān)節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀。部位：指、腕、膝多累及。,16,醫(yī)療參考,4.組織器官損害：有心、腎、肺、消化、血液、

4、神經(jīng)、眼等損害。 心血管：心包炎最常見。晚期：心衰-死因 腎：狼瘡腎，常見，主要死因。 肺：狼瘡肺。發(fā)熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難。 消化系統(tǒng)：消化不良、轉(zhuǎn)氨酶升高，肝大等 血液系統(tǒng)：活動(dòng)性SLE正色素正細(xì)胞性貧血、出血、淋巴結(jié)腫大、脾大 NS：腦損害最常見。死因 眼：眼底出血、視乳頭水腫、滲出-失明,17,醫(yī)療參考,SLE面部蝶形紅斑,18,醫(yī)療參考,SLE結(jié)節(jié)性紅斑和盤狀紅斑,19,醫(yī)療參考,SLE手背和甲周紅色皮疹,SLE皮疹,20,醫(yī)療參考,SLE鞏膜炎,SLE脫發(fā),21,醫(yī)療參考,SLE日曬后大皰性皮炎,雷諾現(xiàn)象,22,醫(yī)療參考,4.重型SLE：狼瘡危象,指急性的危及生命的重癥系統(tǒng)性紅斑

5、狼瘡，包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重的心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。,23,醫(yī)療參考,SLE病人發(fā)熱提示什么？ SLE病人有皮膚黏膜損害嗎？ 特征性損害是什么？,24,醫(yī)療參考,三、輔助檢查及診斷要點(diǎn),25,醫(yī)療參考,（一）輔助檢查,1一般檢查： 正細(xì)胞正色素貧血。WBC、PLT減少，血沉增快提示SLE活動(dòng)期。尿液改變提示腎損害 。 2免疫學(xué)檢查：多種抗核抗體是最佳篩選實(shí)驗(yàn)?？闺p鏈DNA抗體（確診、判斷活動(dòng)）、抗Sm抗體（特異性），此外還有抗磷脂抗體陽(yáng)性、血清補(bǔ)體C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高

6、。 免疫病理：腎活檢（判斷預(yù)后）、狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。 3其他：影像學(xué)檢查,26,醫(yī)療參考,為一位病人排除SLE的診斷，你將選擇哪些檢查？,27,醫(yī)療參考,（二）診斷要點(diǎn),目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)： 蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常。符合其中4項(xiàng)及以上者，可診斷為SLE。 其敏感性和特異性均90%。,28,醫(yī)療參考,29,醫(yī)療參考,四、治療要點(diǎn),30,醫(yī)療參考,1.一般治療：活動(dòng)期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動(dòng)。減少暴露部位，避免日曬！ 2. 非甾體類抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等輕型患者。不

7、良反應(yīng)：肝腎損傷。 3、抗瘧藥：主要用于皮膚損害。,非甾體類抗炎藥和抗瘧藥-輕型SLE,31,醫(yī)療參考,4. 糖皮質(zhì)激素：目前治療本病的主要用藥！ 一般選用潑尼松或甲潑尼松龍。 輕型SLE：小劑量用藥 重型SLE：大劑量沖擊治療 5、免疫抑制劑：控制SLE活動(dòng)，減少SLE爆發(fā)。-重型SLE或反復(fù)發(fā)作者 6.其他：免疫球蛋白、血漿置換、造血干細(xì)胞移植等 7.狼瘡危象治療： 大劑量甲潑尼龍沖擊治療+靜脈注射大劑量免疫球蛋白,32,醫(yī)療參考,33,醫(yī)療參考,34,醫(yī)療參考,SLE預(yù)防,遵醫(yī)囑按時(shí)服藥 樹立積極樂(lè)觀心態(tài) 病情穩(wěn)定后適當(dāng)工作，勿勞累 避免陽(yáng)光暴曬和紫外線直射 盡早治療感染 注意飲食：低脂

8、低糖低鹽高蛋白， 補(bǔ)充鈣質(zhì)，忌食用感光性食物。,35,醫(yī)療參考,課堂小結(jié),* SLE是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。SLE最常累及的組織器官是皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，蝶形紅斑是SLE典型癥狀。 * 抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體是重要的免疫學(xué)檢查指標(biāo)。 * SLE主要治療藥物-糖皮質(zhì)激素。,36,醫(yī)療參考,復(fù)習(xí)題,1.大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者的首發(fā)癥狀是 A發(fā)熱 B蝶形紅斑 C關(guān)節(jié)腫痛 D不同程度水腫 E高血壓,37,醫(yī)療參考,2.SLE是一種 A感染性疾病 B自身免疫性疾病 C傳染性疾病 D遺傳性疾病 E先天性疾病,38,醫(yī)療參考,3. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓和不同程度水腫，可能是SLE累及到 A關(guān)節(jié) B心臟 C肺臟 D腎臟 E膀胱,39,醫(yī)療參考,4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者死亡的主要原因是 A發(fā)熱 B皮膚黏膜損害 C關(guān)節(jié)疼痛 D腎衰竭 E消化道出血,40,醫(yī)療參考,5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部典型皮損的特點(diǎn)是 A盤狀紅斑 B環(huán)形紅斑 C蝶形紅斑 D網(wǎng)狀紅斑 E丘疹狀紅斑,41,醫(yī)療參考,6SLE的病因占主要地位的是：(C) A感染