疾病營(yíng)養(yǎng)治療指導(dǎo)方案：肝膽胰疾病營(yíng)養(yǎng)治療肝性腦病

1、肝膽胰疾病營(yíng)養(yǎng)治療肝性腦病Often, hepat i c encepha I opathy i s comp I i cated by the neuro logical d i sturbances assoc i ated with chronic a I coho I i sm, such as del i r i um tremens and Korsakov s psychosis A deficiency in the branched-chain amino acids (leuci ne, i so leucine and vaIi ne) and increased I e

2、ve Is of aromatic amino ac i ds (phenyI a I anine, tyrosine, free tryptophan and meth i on ine) has been implicated to contr i bute to hepatic encephaIopathy. The mechanism of production of hepatic coma i s a comp I ex and as yet incomplete story. However, there i s a Iarge body of evidenee to indic

3、ate that dietary protein restrietion i s of undoubted vaIue in these patients.Because of the abnormal amino acid profi le in patients, with chronic encephaIopathy, it has been suggested that an intravenous infusion of branched-chain amino acids wouId confer beneficiaI effects i n these patients. Ros

4、si-Fane I I i et al. found that branched-cha i n amino acid admi ni stration intravenous Iy i s as effective as Iactulose in hepatic encephaIopathy. However, the groups of patients receiving these infusions were not nutritional Iy equi vaIent. Wahren et a I found that admin i stration of a solution

5、of amino acids and glucose did not significantly increase rates of cl inicaI improvement in patients with hepatic encephaIopathy;furthermore, the survivaI rate was higher in the controI group of patients who received a gIucose pIacebo than in those who received the amino acid and gIucose solution. A

6、nother study found that amino acid infusion produced a better response in hepatic encephaIopathy when compared with gIucose i nfus i on pI us neomyc in.一、概述肝性腦?。╤epatic encephaIopathy, HE）是由嚴(yán)重肝病引起的，以 意識(shí)障礙、行為時(shí)常和昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合 征，過(guò)去稱(chēng)之為肝性昏迷。（一）病因?qū)е翲E的常見(jiàn)肝病有：肝硬化、重癥肝炎、暴發(fā)性肝功能衰竭、原發(fā) 性肝癌、嚴(yán)重的膽道感染等。在原發(fā)肝病

7、的基礎(chǔ)上，以下因素可誘發(fā)HE的 發(fā)生，其中氨是促發(fā)HE最主要的神經(jīng)毒素。常見(jiàn)的誘因有：麻醉劑、酒 精等抑制大腦和呼吸中樞，造成腦乏氧；利尿、腹瀉、嘔吐、出血、大 量放胸、腹水等使血容量降低，導(dǎo)致腎前性氮質(zhì)血癥，使血氨增高；高 蛋白質(zhì)食物攝入過(guò)多、消化道出血、感染、便秘等增加氨的產(chǎn)生與吸收； 手術(shù)或自然分流所致的門(mén)體分流，門(mén)靜脈或肝靜脈血栓等使腸源性氨進(jìn) 入體循環(huán)；原發(fā)性肝癌，肝臟對(duì)氨的代謝能力明顯減退。（二）主要臨床表現(xiàn)肝性腦病的臨床表現(xiàn)和病情進(jìn)展與原發(fā)病的種類(lèi)、肝功能受損的程度 以及誘發(fā)因素密切相關(guān)。主要表現(xiàn)為性格改變、智力下降、行為失常、意 識(shí)障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能紊亂和撲翼樣震顫、反射

8、亢進(jìn)和病理反射等 神經(jīng)肌肉活動(dòng)異常，其中撲翼樣震顫為肝性腦病最具特征的表現(xiàn)。根據(jù)意 識(shí)障礙的程度、神經(jīng)系統(tǒng)體征和腦電圖的改變，可將HE分為四期，即I 期（前驅(qū)期）：臨床表現(xiàn)不明顯，可見(jiàn)焦慮、欣快、淡漠、健忘等；II 期（昏迷前期）：嗜睡、行為異常、言語(yǔ)不清、定向力障礙，肌張力增強(qiáng)、 病理反射陽(yáng)性，有撲翼樣震顫；III期（昏睡期）：昏睡，但可叫醒、肌 張力增強(qiáng)、病理反射陽(yáng)性，有撲翼樣震顫；IV期（昏迷期）：昏迷，不 能叫醒，由于患者不能合作，撲翼樣震顫無(wú)法引出。二、營(yíng)養(yǎng)代謝特點(diǎn)肝性腦病患者體內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的代謝紊亂，表現(xiàn)為血中氨、硫醇、芳香 族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）、酚、口引喙、丙酮酸、

9、乳酸、a- 酮戊二酸、Y-務(wù)基丁酸、游離脂肪酸等增加；而血中核昔酸、支鏈氨基酸 （綴氨酸、亮氨酸、異亮氨酸）葡萄糖以及鉀、鈉、鎂和鈣離子等降低； 腦脊液中a-酮戊二酸、谷氨酰胺及丁酸等含量增加。由于肝性腦病時(shí)血氨 和腦內(nèi)氨的含量都上升，可干擾腦的能量代謝，所以認(rèn)為氨中毒是HE的一 個(gè)重要病因。雖然腎臟和肌肉均可產(chǎn)氨，但消化道是氨產(chǎn)生的主要部位。腸道氨來(lái) 源于：谷氨酰胺在腸上皮細(xì)胞代謝后產(chǎn)生（谷氨酰胺TNH3+谷氨酸）； 腸道細(xì)菌對(duì)含氮物質(zhì)（攝入的蛋白質(zhì)及分泌的尿素）的分解（尿素TNH3+C02)o氨在腸道體內(nèi)的吸收主要以NH3彌散入腸黏膜，而此過(guò)程受腸道 內(nèi)pH的影響。當(dāng)腸腔內(nèi)的pH6時(shí)，NH

10、3大量彌散入血；pH6時(shí)，則NB 從血液轉(zhuǎn)至腸腔，隨糞便排出。在健康人，肝臟可將門(mén)靜脈輸入的NH3轉(zhuǎn)變 為尿素和谷氨酰胺，只有少量進(jìn)入體循環(huán)。肝性腦病時(shí)，肝臟對(duì)氨的代謝 能力明顯減退，血氨生成與吸收增多，尤其當(dāng)有門(mén)體分流存在時(shí)，腸道的 氨不經(jīng)肝臟代謝而直接進(jìn)入體循環(huán)，導(dǎo)致血氨升高。氨對(duì)大腦功能的影響是多方面的：干擾腦細(xì)胞三竣酸循環(huán)，使大腦 細(xì)胞能量供應(yīng)不足；增加了腦細(xì)胞對(duì)酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸等中性 氨基酸的攝取，而這些物質(zhì)對(duì)腦功能具有抑制作用；當(dāng)腦內(nèi)氨濃度增加 時(shí)，腦星形膠質(zhì)細(xì)胞合成谷氨酰胺增加，谷氨酰胺是一種很強(qiáng)的細(xì)胞內(nèi)滲 透劑，可導(dǎo)致星形膠質(zhì)細(xì)胞與神經(jīng)元細(xì)胞腫脹，引發(fā)腦水腫；氨還可直

11、接干擾神經(jīng)的電活動(dòng)。神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)是通過(guò)神經(jīng)遞質(zhì)來(lái)完成的。食物中的酪氨酸、苯丙氨 酸等芳香族氨基酸在腸道脫竣酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸揭野泛屠野?，正常情況 下，這兩種物質(zhì)通過(guò)肝臟代謝。當(dāng)肝功能異常時(shí)肝臟對(duì)酪胺和苯乙胺的清 除發(fā)生障礙，此二物質(zhì)隨血流進(jìn)入腦內(nèi)并在p-a化酶的作用下生成苯乙醇 胺和3-a酪胺，后兩者的化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常的興奮性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素 相似，卻不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，因此被稱(chēng)為假性神經(jīng)遞質(zhì)，當(dāng)其在腦內(nèi)濃度 增加到一定程度并取代神經(jīng)突觸中的正常神經(jīng)遞質(zhì)時(shí)即造成神經(jīng)傳導(dǎo)發(fā)生 障礙。正常情況下色氨酸與白蛋白結(jié)合不易通過(guò)血腦屏障，肝功能低下時(shí)， 白蛋白合成下降，血中游離色氨酸增加，后者可通過(guò)血腦

12、屏障，在腦內(nèi)代 謝成5-務(wù)色胺及5-輕吆喙乙酸，二者均為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)導(dǎo)致肝性腦病的發(fā)生。三、營(yíng)養(yǎng)治療原則(一) 營(yíng)養(yǎng)治療目的通過(guò)合理的飲食調(diào)劑，減少腸道內(nèi)氮源性毒物的產(chǎn)生，減輕中毒癥狀, 糾正電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)。(二) 營(yíng)養(yǎng)治療原則1. 適宜的能量 適宜的能量攝取可提高蛋白質(zhì)的利用率，降低體蛋白 分解，減少內(nèi)源性氨的生成，改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。推薦攝取標(biāo)準(zhǔn)為(105 126) kJ (2530kcal) /(kgd),具體用量可依患者的病情予以調(diào)整。2. 嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)的攝入I、II期肝性腦病宜限制在20g/d以?xún)?nèi)；IIL IV期HE在發(fā)病初起的數(shù)日內(nèi)需禁食蛋白質(zhì)，但時(shí)間不宜過(guò)久，以免出

13、 現(xiàn)負(fù)氮平衡。待意識(shí)恢復(fù)后蛋白質(zhì)攝取量可從20g/d開(kāi)始逐漸增量，每隔2 3天調(diào)量一次，最大量不超過(guò)1g/(kg d)。蛋白質(zhì)的來(lái)源應(yīng)以植物蛋白為 主，因其富含支鏈氨基酸，并且植物食品所含的膳食纖維經(jīng)腸道細(xì)菌分解 其降解產(chǎn)物有利于氨的排出。3. 適宜的脂肪 肝功能衰竭病人對(duì)脂肪的耐受能力下降，攝入過(guò)多， 超過(guò)肝臟的代謝能力，將會(huì)沉積于肝臟，影響肝糖原的合成，使肝功能進(jìn) 一步受損，故脂肪的攝取量不宜過(guò)多，以(0.50.刀g/(kg d)為宜，最 多不超過(guò)1g/(kg d)。4. 充足的碳水化合物 由于限制了蛋白質(zhì)和脂肪的攝入，碳水化合物 即成為膳食能量的主要來(lái)源，供給量宜占總能量的75%。乳果糖

14、是一種合成 的雙糖，口服后在小腸不會(huì)被分解，但可被結(jié)腸內(nèi)的細(xì)菌分解為乳酸和乙 酸，從而降低腸道的pH值。腸道酸化使腸道細(xì)菌產(chǎn)氨減少，并可減少氨的 吸收，促進(jìn)血液中的氨滲入腸道并排出體外。HE患者可適量選用乳果糖， 用法為每次1020g,日三次，口服。5. 適宜的礦物質(zhì) 肝衰竭時(shí)，由于進(jìn)食量少、低蛋白飲食、利尿過(guò)度及大 量排放腹水等原因，患者易發(fā)生電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)，表現(xiàn)為腦內(nèi) 銅、鋅含量降低，血清鈣、鐵、鉀等降低。而低鉀性堿中毒是誘發(fā)或加重 肝性腦病的常見(jiàn)原因之一。6. 充足的維生素維生素的攝入不足和自身消耗增加是肝衰竭患者維 生素缺乏的主要原因，應(yīng)注意補(bǔ)給，尤其是與肝功能相關(guān)的維生素A

15、、E、K、 C和B族維生素。由于進(jìn)食量少、消化與吸收差等原因，單純靠膳食將無(wú)法 滿足機(jī)體需要，可通過(guò)維生素制劑予以補(bǔ)充。補(bǔ)充的劑量視病情與營(yíng)養(yǎng)狀 況而定，可達(dá)正常生理需要量的幾倍或幾十倍。7. 適量水的攝入水與鈉鹽的攝入依水腫和腹水的有無(wú)與程度而定。 根據(jù)鈉水潴留情況決定鈉鹽和液體的供給量。8. 適量的膳食纖維由于晚期肝性腦病患者可能存在消化紊亂或食道 靜脈曲張，應(yīng)適當(dāng)減少膳食纖維的攝入。對(duì)于前驅(qū)期患者可給予適量的可 溶性膳食纖維，以促進(jìn)腸蠕動(dòng)，加速排便，減少腸道內(nèi)有毒代謝產(chǎn)物的吸 收。9. 少量多餐根據(jù)病情，每日可安排進(jìn)餐46餐。四、營(yíng)養(yǎng)治療實(shí)施方案肝性腦病的治療應(yīng)根據(jù)患者所處病程的不同階段

16、采取相應(yīng)的營(yíng)養(yǎng)治療 方案。前驅(qū)期選用易消化的低蛋白、低脂肪、低鹽、高碳水化合物的流質(zhì) 或半流質(zhì)飲食。嗜睡或昏迷期需采用鼻飼腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)輔以胃腸外營(yíng) 養(yǎng)。（一）宜用食物1. 能經(jīng)口進(jìn)食者可給予葡萄糖、米湯、藕粉、米粉、果汁、果醬以 及細(xì)糧和少纖維的水果等提供碳水化合物的食物；富含支鏈氨基酸的大 豆制品作為肝性腦病患者蛋白質(zhì)來(lái)源的首選。2. 昏迷、不能經(jīng)口進(jìn)食者，可給予鼻飼飲食或輔助靜脈營(yíng)養(yǎng)。開(kāi)始時(shí) 可暫時(shí)停用蛋白質(zhì)攝入，以碳水化合物作為能量來(lái)源，持續(xù)時(shí)間不宜超過(guò)3 天。鼻飼方式可采用間歇滴注、連續(xù)泵控滴注或分次推注的方式。飲食內(nèi) 容為自制勻漿或肝病專(zhuān)用型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑。（二）忌用或少用食物1. 豬肉、牛肉、羊肉的蛋白質(zhì)含有芳香族氨基酸豐富，宜禁用。2. 雞肉、鴨肉和魚(yú)中支鏈氨基酸含量比畜肉類(lèi)多，可少量食用。3. 牛奶和蛋類(lèi)產(chǎn)氨少，隨著病情的好轉(zhuǎn)可適量選用并逐漸加量。（三）食譜舉例（表15-3-1）表15-3-1 肝性腦病半流食參考食譜早餐 紅