單心室單一心室房室連接

1、一、概述 單心室（Single ventricle）是一組較少見的復雜心臟畸形，指心房 （左、右心房或共同心房）僅與一個主要心室腔相連接的畸形，又稱為 單 一 心 室 房 室 連 接 畸 形 （ Univentricular a t r i o v e n t r i c u l a r connection）。 第1頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 單心室解剖圖 第2頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 單心室（Single ventricleSingle ventricle） 單 心 室 還 有 很 多 其 他 名 稱 ， 如 單 心 室 心 臟 （Univentricular heart）、心室

2、雙入口 （Double-inlet ventricle）等。單心室約占先 心病發(fā)病率的1%2%，占紫紺先心病的10%左右。 第3頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 （一）病理解剖 單心室的病理解剖非常復雜，其基本特征是 左、右心房或共同心房與一個起主要功能的心室 腔相連接。 第4頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 1、心室腔 單心室畸形的心室大多數(shù)仍為兩個心室腔，只有一個在功能上屬于真正的心室即主腔(Dominant ventricular chamber)，另一個無心室的功能，為殘存心腔（Rudimentary chamber）。 第5頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 主腔為左心室時，肌小梁比較細 膩

3、；主腔為右心室則肌小梁比較 粗大；僅有一個單一心室腔時， 則肌小梁無規(guī)律，難以辨別是屬 于左心室還是右心室。 第6頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 殘存右心室腔通常與大動脈連 接（肺動脈、主動脈或雙動脈）， 而殘存左心室腔則無大動脈連接。 與大動脈相連接的殘存心腔稱為 流出小腔（Outlet chamber）， 無大動脈連接的殘存心腔稱為心 室陷窩（Pouch）。 第7頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 需要強調(diào)的是： 這一組畸形的心臟大多數(shù)有兩個心腔，所以稱為單心室是不恰當 的，但它已被沿用已久，所以，許多學者（尤其是國人）仍習慣把這一 畸形稱之為單心室（Single ventricle 或 Un

4、iventricular heart）。 Anderson 最近稱之為功能單心室（functional univentricle）。 第8頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 單一心室房室連接畸形 即使有另外一個心室腔存在，不論其大小及形態(tài)如何，總是缺乏與心房的連接。強調(diào)房室連接的單一性 而非心室腔的單一性，是本組畸形的本質(zhì)特征。 第9頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 2、房室瓣 單心室畸形中，其房室瓣連接方式可以是雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣或 單側(cè)房室瓣（另一側(cè)房室瓣閉鎖）連接，又分別稱為心室雙入口 （Double inlet）、心室共同入口（Common inlet）和心室單入口 （Single in

5、let）。 心室雙入口多見于主腔為左心室型的單心室畸形，心室共同入口多見 于主腔為右心室或不定型心室的單心室畸形。 第10頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 另外，房室瓣可出現(xiàn)騎跨 （Straddling，指房室瓣腱索騎 跨）及坐跨（Overriding，指房 室瓣環(huán)騎跨），當房室瓣坐跨時， 只有50%的瓣環(huán)與主心腔連接， 才能診斷為單心室，否則稱為雙 心室連接伴房室瓣騎跨（坐跨和 騎跨統(tǒng)稱為房室瓣騎跨）。 第11頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 第12頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 這里介紹兩個概念：房室連接的類型 （Type）和房室瓣連接的方式（Mould） 第13頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享

6、 1 1） 房室連接類型（Type）是指 心房與心室實體之間的連接方 式，可分為兩類： 雙心室連接：包括房室連接一致、連接不一致和房室連接不定（心房對稱 位）三種。 單一心室房室連接：包括心室雙入口心室共同入口、一側(cè)（左側(cè)或右側(cè)） 房室連接缺如。 第14頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 雙心室連接 第15頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 單一心室房室連接類型 （TypeType） 第16頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 2 2） 房室瓣連接方式（Mould）是描述支撐房 室連接之房室瓣的形態(tài)特征，包括雙側(cè)房室 瓣、共同房室瓣、一側(cè)房室瓣開放（另一側(cè) 閉鎖）、以及房室瓣騎跨。 房室瓣連接方式（Moul

7、d） 第17頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 3、主心腔與殘存心腔的空間關(guān)系 主心腔為左心室時，殘存右心腔位于主腔的前上方，可以偏左、偏右或正前； 主腔為右心室時，殘存左心腔位于主心腔的后下方，可以偏左、偏右； 主心腔為不定型心室腔時，則僅有一個大心腔，無殘存心腔。 第18頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 4、其它合并畸形 單心室常合并心房對稱、完全型大動脈轉(zhuǎn)位、 右室雙出口，肺動脈狹窄和共同房室瓣畸形， 及主動脈縮窄或主動脈弓離斷等。 第19頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 （二）分類 近年來，隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展（尤其是Fontan手術(shù)的采用和改進）以及對本畸形認識的深入，單心 室的命名和分類

8、發(fā)生了很大變化。經(jīng)典單心室畸形是描述房室連接為心室雙入口的一組心臟畸形（不論 其心肌實體是一個心腔還是兩個心腔）。 第20頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 由于一側(cè)房室連接缺如（一側(cè)房室瓣閉鎖）的心臟畸形與心室 雙入口有相似的形態(tài)學和病理生理學特征，手術(shù)方法也相似，只能進行 單一心室修復。所以，越來越多的學者將它們歸為同一種畸形，即單一 心室房室連接畸形(Univentricular atrioventricular connection),以區(qū)別于雙心室連接的心臟（后者指左、右心房與各自 的心室相連接）。 第21頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 單心室畸形的本質(zhì)為心房與單一的心室腔連接。三尖瓣閉

9、鎖者為右側(cè) 房室（瓣）連接缺如，其發(fā)育不全的右心室與左室雙入口的殘存右室殘 腔相似；同樣，二尖瓣閉鎖者為左側(cè)房室（瓣）連接缺如，發(fā)育不全的 左室與右室雙入口的殘存左室殘腔相似。 心室連接的單一性而并非心室腔的單一性是單心室的本質(zhì)。 第22頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 1、經(jīng)典單心室的分類 1)1) Van Praaph根據(jù)60例單心室尸解結(jié)果分為 四型（1964年） A 主腔為左室解剖結(jié)構(gòu)，右室的漏斗部為殘余 腔（78%） B 主腔為右室解剖結(jié)構(gòu)，左室殘腔位于主腔的 后方（5%） C 左、右側(cè)心室肌各半，組成共同心腔，沒有 或僅有殘存的室間隔（7%） D 無左、右室竇部及室間隔結(jié)構(gòu)，心室形態(tài)

10、分 辨不清楚左右結(jié)構(gòu)（10%） 第23頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 2) ElliottElliott將單心室分為三種類型 A 左室雙入口（DILV ）：主腔結(jié)構(gòu)為左心室，殘余右心腔位于主腔的前上方,此 型占絕大多數(shù) B 右室雙入口（DIRV）：主腔結(jié)構(gòu)為右心室，殘余左心室腔在主腔的后下方 C 不定型心室雙入口（DIIV）：僅有單一心室腔，其小梁發(fā)育不良，分辨不清屬 于左心室還是右心室結(jié)構(gòu)（Indeterminate or Undifferentiated type） 第24頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 2 、 單 心 室 （ 單 一 心 室 房 室 連 ） 畸形Andersonnders

11、on分類 根據(jù)與心房連接的心室主腔形態(tài)學特征 anderson等將單心室分為三類 第25頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 A A型：心房通過左、右房室瓣、共同房室瓣或 單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與左心室主腔 相連（Dominant left ventricular type），殘余心腔為右心室在前上方，此 型占絕大多數(shù) B B型：心房通過左右房室瓣、共同房室瓣或單 側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與右心室主腔相 連（Dominant right ventricular type），殘余左心室在主腔后下方 C C型：心房通過左右房室瓣、共同房室瓣或單 側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與單一的不定型 心室腔相連，其心室腔

12、小梁發(fā)育不良，分 辨不清屬于左室還是右室結(jié)構(gòu) （Indeterminate or Undifferentiated type），無殘存心腔存在 第26頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 單一心室房室連接及房室瓣連接模 式 第27頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 三、病理生理 本畸形病理生理改變主要取決于是否合并肺動脈狹窄和房室瓣反流。 1、如果合并肺動脈狹窄，則肺血流減少，紫紺和缺氧嚴重 2、如果無肺動脈狹窄，則肺血流量明顯增多，則早期出現(xiàn)肺動脈高壓及充血性 心力衰竭 3、如果合并明顯房室瓣返流，則預后不良 第28頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 四、超聲心動圖表現(xiàn) 第29頁/共62頁 牛牛文庫文檔分

13、享 （一）切面選擇 心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室長 軸切面、心底大動脈短軸切面、左室各短軸 切面及劍下各切面為常用切面。 第30頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 二維超聲心動圖 1 1）多切面顯示正常左右對稱的心室結(jié)構(gòu)消失，變?yōu)橐淮笄唬ㄖ餍那唬┖托∏唬埱唬?，甚至只有一個心腔； 殘存的室間隔分隔主腔和殘腔，兩者多通過室間隔缺損（球室孔）相交通。 第31頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 2）多切面顯示左、右心房通過雙側(cè)房室瓣、 共同房室瓣、或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖） 與一主腔相連接。 第32頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 3）不同類型單心室的超聲特征 第33頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 心

14、室形態(tài)學特征：形態(tài)學上左 心室主腔肌小梁比較細膩，右心 室主腔肌小梁比較粗大，不定型 心室主腔肌小梁無規(guī)律（介于左 右心室主腔之間）。但在單心室 畸形時，心室解剖學特征會發(fā)生 明顯變異，所以單純依靠肌小梁 聲學特征進行鑒別比較困難，也 缺乏可靠性。 第34頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 主腔與殘腔空間位置關(guān)系： 選用左心室 長軸切面和心室各短軸切面判斷主心室腔與 殘存心腔的空間關(guān)系。 第35頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 A型單一心室房室連接時，殘 存右心腔位于主腔的前上方 （anterio-superior），殘 腔可以偏左、偏右或正前，但 總是位于主腔的上方。 第36頁/共62頁 牛牛文庫

15、文檔分享 A A型單一心室房室連接 第37頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 A A型單一心室房室連接 第38頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 A A型單一心室房室 連接 第39頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 DILV-A 第40頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B B型單一心室房室連接 B型單一心室房室連連接時，殘存左心腔總是 位于主腔的后、下方（posterio- inferior），可以偏左、偏右。 第41頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B B型單一心室 房室連接 第42頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B B型單一心室房室連接 第43頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B B型單一心室房室連接 第4

16、4頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B B型單一心室房室連接 第45頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B B型單一心室房室連接 第46頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B B型單一心室房室連接 第47頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B B型單一心室房室連接 第48頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 B 型單一心室房室連接 第49頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 C or B 型單一心室房室連接 第50頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 C 型單一心室房室連接 C型單一心室房室連接時，則僅有一大心 室腔，多切面觀察無殘存心腔存在。 房室瓣多為共同房室瓣。 第51頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 C 型單一心室房室

17、連接 第52頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 C型單心室 第53頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 C-型單心室 第54頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 要點提示 1、單心室畸形時，心室內(nèi)部的肌小梁特征發(fā)生了很多變化，所以通過肌小梁 的聲學特征來分辨心室腔的類型是不可靠的 2、主腔與殘腔的空間位置關(guān)系是非常固定的，因此，通過超聲心動圖判斷主 腔與殘腔的位置關(guān)系來分辨單心室的類型，是最可靠的方法 3、當殘存心腔較小時，應(yīng)結(jié)合多切面進行掃描以免遺漏，否則，易造成分型 錯誤（將其他類型誤判為C型） 第55頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 4）心室與大動脈的連接 連接關(guān)系非常復雜，可以連接一致（Concorda

18、nce）、連接 不一致（Disconcordance，大動脈轉(zhuǎn)位）、主腔或殘腔雙出 口(Double outlet of dominant or rudimentary chamber)、以及主腔或殘腔單出口（Single outlet of dominant or rudimentary chamber,伴有肺動脈閉鎖或缺 如）。 第56頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 根據(jù)心室與大血管的關(guān)系可以進一 步分為各種亞型。左心室為主腔 時，大動脈連接可以正常，或完 全型大動脈轉(zhuǎn)位、右室（殘腔） 雙出口等，左心室主腔雙出口少 見；右室為主腔時，左室殘腔無 大動脈連接，右心室發(fā)出兩條大 動脈。 第57頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 鑒別診斷 重點應(yīng)該與十字交叉心鑒別，合并巨大室間隔缺損及房室瓣騎跨的十字交叉心常常被誤診為單心室。 第58頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 十字交叉心（Criss-cross heart）是一種罕見的先天性心血管 畸形。 簡明概念：就是左右平行的房室連接（）變成交叉的房室連接（）。 第59頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 鑒別診斷 第60頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 短軸切面顯示為雙心室連接 第61頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 十字交叉心-伴三尖瓣騎跨 第62頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 單心室解剖圖 第2頁/共62頁 牛牛文庫文檔分享 單心室（S