頸動(dòng)脈體瘤(僅限借鑒)

1、十三、頸動(dòng)脈體瘤（Carotid body tumor , CBT（一）疾病特點(diǎn)：1、頸動(dòng)脈體瘤起源于頸動(dòng)脈體，發(fā)生于人體最大的副神經(jīng)節(jié)，是一種少見的化學(xué)感受器腫瘤。好發(fā)于高原地區(qū)中年以上女性，多為良性，單發(fā)多見，6%-10%為惡性且轉(zhuǎn)移。10%50%有明顯的家族性，高海拔較低海拔多發(fā)，女性多 見。2、頸動(dòng)脈體瘤通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的上頸部腫物，多位于下頜角下方。多 數(shù)無(wú)任何癥狀，少數(shù)伴局部不適，暈厥、耳鳴、視力模糊、聲音嘶啞、血壓下降 等。3、腫物直徑2-12cm,平均5cm,位于胸鎖乳突肌前緣，質(zhì)地中等偏軟、界 清、無(wú)明顯壓痛、可左右活動(dòng)而不能上下活動(dòng)（此為頸動(dòng)脈體瘤最典型的體征， 稱之為F

2、ontaine征），少數(shù)可聞及因豐富的血管所致的雜音。 活檢有害無(wú)益，穿 刺難以診斷，且易造成難以控制的大出血，故多數(shù)不主張穿刺。4、腫物壓迫迷走神經(jīng)，觸壓時(shí)可引起反射性咳嗽；少數(shù)舌下神經(jīng)受壓出現(xiàn) 患側(cè)舌肌萎縮及運(yùn)動(dòng)障礙。5、 有學(xué)者提出診斷頸動(dòng)脈體瘤的三主征：（1）頸前三角區(qū)腫物，長(zhǎng)期緩慢 生長(zhǎng)的腫物，部位恒定于下頜角下方。（2）頸動(dòng)脈向淺層移位，頸動(dòng)脈體位于頸 動(dòng)脈分歧部的后內(nèi)側(cè)，腫物增大到一定體積，將頸動(dòng)脈向淺層擠壓而發(fā)生移位。（3）頸內(nèi)與頸外動(dòng)脈分離，頸動(dòng)脈體瘤可跨過(guò)分歧部向淺層生長(zhǎng)，將頸內(nèi)與頸 外動(dòng)脈推向兩側(cè)。&腫瘤雖然可合成和儲(chǔ)存兒茶酚胺，但僅1 %的副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上表現(xiàn)為有功能性

3、，這是因?yàn)榇蠖鄶?shù)副節(jié)瘤產(chǎn)生的兒茶酚胺太少， 故臨床上大多數(shù)患者無(wú) 癥狀。功能性腫瘤分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，產(chǎn)生波動(dòng)性高血壓、面部潮紅、阻塞性 睡眠呼吸暫停和心悸等癥狀。7、由于缺乏典型的臨床表現(xiàn)，容易造成誤診，臨床上需與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng) 纖維瘤、轉(zhuǎn)移瘤、鰓裂囊腫、淋巴結(jié)結(jié)核相鑒別。（二）分型：Shamblin等（1971）按外科手術(shù)和病理關(guān)系將頸動(dòng)脈體瘤分為 3型：I型局限型：為腫瘤位于頸總動(dòng)脈分歧的外鞘內(nèi)， 有較完整的包膜，未包繞 動(dòng)脈，可安全剝離；U型包裹型：為腫瘤圍繞頸總、頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈生長(zhǎng)，粘連多，但不累及血管壁的中層和內(nèi)膜，可外膜下剝離，術(shù)中有時(shí)需臨時(shí)的頸動(dòng)脈腔內(nèi)轉(zhuǎn)流；川型巨塊型：為腫瘤包

4、繞動(dòng)脈嚴(yán)重，可使頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈向外移位或受壓， 甚至壓迫氣管和食管引起呼吸和吞咽困難。 難以完全切除，常需頸動(dòng)脈切除和血 管移植。（三）病歷書寫要點(diǎn)：1、病史：需重點(diǎn)描述患者發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)間，部位，發(fā)生發(fā)展過(guò)程，有無(wú)伴隨 局部不適，頭暈、暈厥、耳鳴、視力模糊、聲音嘶啞、血壓下降等。另外，需詢 冋有無(wú)家族史，是否居住于咼海拔地區(qū)。2、?？撇轶w要點(diǎn)：重點(diǎn)檢查腫塊部位、大小、邊界、有無(wú)壓痛、活動(dòng)性、 有無(wú)搏動(dòng)，及頸內(nèi)外動(dòng)脈相對(duì)位置，并與健側(cè)對(duì)比。檢查患者伸舌、舌部感覺(jué)、 聳肩、頭部運(yùn)動(dòng)、聲帶運(yùn)動(dòng)、發(fā)音等有無(wú)異常，以判斷神經(jīng)受累情況。3、輔助檢查：列出入院前的檢查結(jié)果。4、診斷規(guī)范：O在診斷后面用括號(hào)寫出

5、頸動(dòng)脈體瘤分型?；颊咝g(shù)前就已存在的神經(jīng)損傷也應(yīng)有相應(yīng)診斷。（四）術(shù)前準(zhǔn)備：1、術(shù)前常規(guī)檢查，包括血尿便常規(guī)、生化、電解質(zhì)、乙肝2、抗-HIV,HCV,TPHA 凝血分析、ECG胸片正側(cè)位。2、必要時(shí)可進(jìn)行血兒茶酚胺檢查，以判斷腫瘤是否為功能性。3、常規(guī)請(qǐng)耳鼻喉科會(huì)診，評(píng)價(jià)聲帶有無(wú)偏移。4、檢查項(xiàng)目 頸部B超：頸總動(dòng)脈及其分叉處明顯增粗，有團(tuán)塊狀弱回聲，圍繞頸動(dòng)脈， 腫物內(nèi)有豐富血流。 CTA或MRA可詳細(xì)了解腫瘤與周圍血管的關(guān)系，可見瘤體導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈 和頸外動(dòng)脈弧行分離與頸總動(dòng)脈形成“高腳杯樣”改變。 DSA :為金標(biāo)準(zhǔn)。可提示頸內(nèi)、外動(dòng)脈起始呈杯樣增寬，密度增高，滋養(yǎng) 血管來(lái)自頸外動(dòng)脈。頸外

6、動(dòng)脈由于腫瘤壓迫不規(guī)則變細(xì)， 管壁不光滑，頸動(dòng)脈分 叉處血管呈“抱球狀”特征改變，頸動(dòng)脈分叉角度增大，瘤體內(nèi)豐富的的匍行血管，呈網(wǎng)狀斑片或扭曲成堆，顯示“菊花狀”，頸外動(dòng)脈前內(nèi)或后外側(cè)移位，頸 內(nèi)動(dòng)脈后外側(cè)移位。5、術(shù)前缺血鍛煉：Matas法（即患側(cè)頸動(dòng)脈壓迫法）是術(shù)前腦缺血耐受功能 鍛煉的有效手段，方法是每次自 5min開始，逐漸增至每次2030min.直至在 壓迫頸動(dòng)脈全過(guò)程中患者無(wú)頭暈、眼發(fā)黑等腦缺血癥狀。（五）治療方式及適應(yīng)癥：治療原則：頸動(dòng)脈體瘤有 5鳩上的惡變率，且日益增大的流體包繞周圍血 管及神經(jīng)，使手術(shù)難度加大。頸動(dòng)脈體瘤的治療原則是早期行外科手術(shù)完整切除 瘤體。(1) 手術(shù)治

7、療：麻醉選擇：氣管插管全麻。手術(shù)應(yīng)根據(jù)腫瘤大小及累及頸動(dòng)脈的程度及腦側(cè)支循環(huán)建立情況選擇不同 術(shù)式： 頸動(dòng)脈體瘤剝離術(shù)：是最理想的手術(shù)方式，適于Shambli n I型或腫瘤不大，血供不豐富的病例； 頸外動(dòng)脈連同腫瘤切除術(shù)：適于 Shamblin I、U型，血供較豐富的病例； 腫瘤切除、血管重建術(shù)：適于 Shamblin U、川型或腫瘤較大(直徑5cm以上)，血供豐富的病例移植血管首選大隱靜脈；腫瘤切除、頸總動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)：前提是腦側(cè)支循環(huán)代償良好，患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈 逆向壓力大于33Kpa(70mmHg)(2) 放療：適用于殘余病灶和防止術(shù)后復(fù)發(fā)有一定療效。而不能單獨(dú)用于 頸動(dòng)脈體瘤的治療。術(shù)前放療會(huì)增加手術(shù)難度。也有學(xué)者認(rèn)為放射治療對(duì)頸動(dòng)脈 體瘤的局部控制率已達(dá)到95%，可作為治療頸動(dòng)脈體瘤的有效手段。(3) 化療：目前認(rèn)為對(duì)本病無(wú)效。(六) 術(shù)后處理及注意事項(xiàng)：1、 腦損傷是主要的并發(fā)癥，術(shù)后I級(jí)護(hù)理，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)48-72小時(shí)。密 切監(jiān)測(cè)血壓，控制血壓在收縮壓120-160mmH之間，切忌血壓過(guò)高導(dǎo)致高灌注綜 合征，甚至腦出血等嚴(yán)重并發(fā)癥，避免血壓過(guò)低導(dǎo)致腦灌注不足； 密切觀察患者 神志、意識(shí)，瞳孔變化，有無(wú)頭痛，惡心，嘔吐等。出現(xiàn)時(shí)應(yīng)積極處理或請(qǐng)神經(jīng) 內(nèi)科會(huì)診或行頭顱CT檢查。2、顱神經(jīng)損傷亦較常見，主要發(fā)生于舌下神經(jīng)及迷走神經(jīng)，亦可引起面神經(jīng)下頜緣支和交感神經(jīng)的損傷，其發(fā)