血小板減少癥等相關(guān)注意事項

1、血小板減少癥等相關(guān)注意事項血小板是體內(nèi)最小的血細胞。在循環(huán)血中能存活14天。血小板的確很小。血小板直徑為24m（微米），厚0.5-1.5m，是有折光的扁圓形小體。正常時呈圓盤狀，有時可伸出偽足。在瑞氏染色的血涂片上，血小板常三五成群、大小不均，呈圓形、橢圓或不規(guī)則的形狀，無核，淡藍色的胞漿，含有紫紅色的顆粒。有人將其劃分大、中、小和變形等四型，中型占40%50%。血小板由最大的血細胞骨髓成熟巨核細胞胞漿發(fā)育而來。目錄1.基本概述 2.功能作用 3.減少癥狀 4.臨床檢查 5.血小板減少癥中藥處方 6.常見病癥 7.ITP病史 基本概述血小板的功能主要是促進止血和加速凝血，同時血小板還有維護毛細

2、血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血過程中，具有形成血栓，堵塞創(chuàng)口，釋放與凝血有關(guān)的各種因子等功能。血小板數(shù)量、質(zhì)量異常可引起出血性疾病。數(shù)量減少見于血小板減少性紫癜，脾功能亢進，再生障礙性貧血和白血病等癥。數(shù)量增多見于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥等病癥。質(zhì)量異常可見于血小板無力癥。 血小板在電子顯微鏡下像橄欖形或圓盤狀，也有梭形或不規(guī)則形，無細胞核。正常人每一立方毫米血液中含血小板是1030萬個（100300109/L），平均20萬個(200109/L)，1/3的血小板平時貯存在脾臟中。當人體受傷流血時，血小板就會成群結(jié)隊地在數(shù)秒鐘內(nèi)奮不顧身撲上去封閉傷口止血。血小板和血液中的其他

3、凝血物質(zhì)鈣離子和凝血酶等，在破損血管壁上聚集成團，形成血栓，堵塞破損的傷口和血管。血小板還能釋放腎上腺素，引起血管收縮，促進止血。血小板在較長一段時間里被看作是血液中無功能的細胞碎片。直到1882年意大利醫(yī)生JB比佐澤羅發(fā)現(xiàn)它們在血管損傷后的止血過程中起著重要作用，才首次提出血小板的命名。人們發(fā)現(xiàn)血小板是從骨髓中巨核細胞脫落下來的小塊胞質(zhì)，每個巨核細胞可產(chǎn)生30004000個血小板。各種侵害骨髓而造成造血功能低下的疾病，都會影響血小板的質(zhì)和量。當血小板數(shù)降低時，很容易發(fā)生出血。功能作用血小板的主要功能是凝血和止血，修補破損的血管。血小板的表面糖衣能吸附血漿蛋白和凝血因子，血小板顆粒內(nèi)含有與凝血

4、有關(guān)的物質(zhì)。 當血管受損害或破裂時，血小板受刺激，由靜止相變?yōu)闄C能相，迅即發(fā)生變形，表面粘度增大，凝聚成團；同時在表面第因子的作用下，使血漿內(nèi)的凝血酶原變?yōu)槟?，后者又催化纖維蛋白原變成絲狀的纖維蛋白，與血細胞共同形成凝血塊止血。血小板顆粒物質(zhì)的釋放，則進一步促進止血和凝血。血小板還有保護血管內(nèi)皮、參與內(nèi)皮修復(fù)、防止動脈粥樣硬化的作用。血液中的血小板數(shù)低于10萬1（100109/L)為血小板減少，低于5萬/1（50109/L)則有出血危險。減少癥狀（一）癥狀 1、急性型急性血小板減少常見于兒童，占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發(fā)病率相近。起病前13周84病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此

5、秋冬季發(fā)病最多，起病急促，可有發(fā)熱，畏寒，皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內(nèi)出血的可能。病程多為自限性，80以上可自行緩解，平均病程46周。少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10。2、慢性型，常見于青年女性，女性為男性的34倍。起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復(fù)發(fā)作，每次出血持續(xù)數(shù)天到數(shù)月。出血程度與血小板計數(shù)有關(guān)，血小板50109/L，常為損傷后出血；血小板在(1050)109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血，血小板小于10109/L常有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。（二）體征1、急性型：可突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性

6、，以下肢為多，分布均勻，出血多見于鼻，齒齦，口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血并不少見，顱內(nèi)出血少見，但有什么危險。脾臟常不腫大。2、慢性型：皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見于鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經(jīng)過多有時是唯一癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發(fā)性血小板可能性。本病常見的并發(fā)癥：1、粘膜出血：鼻出血，胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血；2、手術(shù)后大量出血；3、胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命。臨床檢查外周血細胞計數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴重性的關(guān)鍵性檢查，同時血涂片檢查能為其病因檢查提供線索。若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病

7、或彌散性血管內(nèi)凝血)，止血功能篩選檢查則是正常的。 骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常，有本檢查適應(yīng)癥。檢查可提供巨核細胞的數(shù)量及形態(tài)的信息，并確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在，抗血小板抗體檢查臨床意義不大，若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據(jù),應(yīng)對其進行HIV抗體檢查。血小板減少癥中藥處方（一） 辨證：風(fēng)火熱毒，傷其血絡(luò)，營血瘀滯，淫于腠。 治法：清熱涼血，滋陰解毒。 方名：犀角地黃湯加味。 組成：犀角3克，生地30克，丹皮10克，赤芍10克，白薇10克，紫草10克，知母10克，沙參10克，大青葉10克，板藍根15克。 用法：水煎服，每日1劑，日服2次

8、。 （二） 辨證：脾陰虛，血燥，陰虛生內(nèi)熱，熱傷絡(luò)脈則血外溢。 治法：養(yǎng)陰益脾，潤燥，佐以清熱，化斑。 方名：加味脾陰煎。 組成：生地10克，生白芍30克，蓮米15克，連翹10克，赤小豆30克，黃連6克，淡竹葉10克，五味子10克，棗皮10克，炙甘草10克。 用法：水煎服，每日1劑，日服2次。 （三） 辨證：血瘀于肌腠。 治法：活血化瘀，佐以補脾滋腎。 方名：加減紫癜方。 組成：雞血藤15克，茜草15克，當歸15克，大棗10克，三七粉5克（沖服），仙鶴草20克，山梔15克。 用法：水煎服，每日1次，日服2次。 常見病癥血小板減少的原因性紫癜是一種常見的出血性疾病，病因復(fù)雜，治療起來也比較困難，

9、首都醫(yī)科大學(xué)中醫(yī)藥學(xué)院附屬鼓樓中醫(yī)醫(yī)院京城名醫(yī)館原發(fā)性血小板減少性紫癜?？剖菍I(yè)從事原發(fā)性血小板減少性紫癜治療與研究的機構(gòu)，許多四處求醫(yī)無效的血小板減少性紫癜患者在這里找到了康復(fù)的希望。血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少，伴有皮膚粘膜紫癜，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。 過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身，重癥患者伴關(guān)節(jié)疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循

10、環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正?；蛟龆啵字苫ＥR床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機理及表現(xiàn)有顯著不同。急性型多為10歲以下兒童，兩性兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后，感染與紫癜間的潛伏期多在13周內(nèi)。成人急性型少見，常與藥物有關(guān)，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發(fā)熱。主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱

11、內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。慢性型較為常見，占原發(fā)性血小板減少性紫癜的80，多為1040歲，女性為男性的34倍。起病隱襲?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見，但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。原發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及發(fā)病機理，迄今尚未被闡明。多認為是一種與免疫有關(guān)的疾病。ITP病史一些前瞻性研究和協(xié)作登記資料調(diào)查了有關(guān)ITP的自然病史。國際兒童ITP研究組（ICIS-I）主要調(diào)查了人口學(xué)資料、近期感染、血小板計數(shù)、初

12、始治療和診斷后6個月時的狀況，把未經(jīng)治療而6個月時血小板恢復(fù)正常稱為急性ITP。1997-2000年期間，38個國家136個中心的209名醫(yī)生錄入了2031例兒童患者，年齡高峰1-5歲、血小板計數(shù)20,000/L，男性（54.8%）稍多于女性（45.2%）。ITP發(fā)病有季節(jié)性波動，春季和夏初較多、冬季較少，6個月時仍持續(xù)有血小板減少的比例（31%）較預(yù)期（22%）為高。2006年ICIS-I長期隨訪報告認為，以6個月作為慢性ITP的界限可能過于嚴格，原因是308例慢性ITP患者中的25.6%在診斷后6-12個月血小板計數(shù)恢復(fù)正常。 Portielje等對152例ITP患者進行了調(diào)查，9%的患者

13、對標準治療耐藥、血小板數(shù)不能維持30,000/L，2件內(nèi)死亡率4.2%、是普通人群的4倍。一個丹麥研究組報道1973-1995年間診斷的年齡15歲的ITP病例，發(fā)病率為3.2例/10萬/年（60人群分別為1.94和4.62例/10萬，中位年齡56.4歲。2003年（Neylon）等北英格蘭245例成人ITP患者的研究結(jié)果，中位年齡56歲60歲的人群ITP發(fā)病率增加。Cohen等系統(tǒng)分析了17個、包括1917例成人ITP患者的病例報道，計算患者的年齡調(diào)整死亡率和質(zhì)量調(diào)整壽命（QALYs）損失，1名30歲婦女患者若有持續(xù)性嚴重血小板減少（30,000/L）將會縮短壽命20.4年和14.9QALYs

14、；預(yù)期致命性出血發(fā)生率隨年齡變化，在年齡60歲患者分別為0.004、0.012和0.130次/年/人。老年患者似乎存在嚴重出血高危性，也更容易存在影響ITP治療的合并癥。當前許多隨機臨床試驗把血小板計數(shù)以外的指標如生活質(zhì)量、出血評價、治療花費等都作為重要的結(jié)果評估指標。非洲裔美車人好像ITP發(fā)病數(shù)量較少，提示可以存在對血小板自身免疫起保護作用的未明遺傳因素。II、IPT中的血小板生成50多年來一直認為ITP的根本問題是免疫性血小板破壞。已證實ITP中血小板的生成速度不足以代償血小板破壞速度，血小板的生成實際是減少的。相對于骨髓衰竭引起的血小板減少癥，ITP時促血小板生成素（TPO）或巨核細胞生長因子（MGDF）水平正常或僅輕度增加。Chang等發(fā)現(xiàn)，抗血小板抗體尤其抗GPIB抗體可干擾巨核細胞增殖，在培養(yǎng)中用人CE34+造血干細胞和慢性ITP患者的血漿進行實驗，巨核細胞生成也受抑制。血小板吞噬作用ITP發(fā)病機制涉及到自