醫(yī)學(xué)交流課件：枕頸部腫瘤的診斷策略

1、枕頸部腫瘤的診斷策略枕頸部腫瘤的診斷策略 概述：解剖學(xué)概述：解剖學(xué) p枕頸部枕頸部C Craniovertebral Junction (CVJ)：即枕即枕- -寰寰- -樞復(fù)合體。這一解剖區(qū)域包樞復(fù)合體。這一解剖區(qū)域包 括了枕骨、枕骨大孔、斜坡、寰椎、樞椎、寰枕關(guān)節(jié)、寰樞關(guān)節(jié)的相關(guān)結(jié)構(gòu)括了枕骨、枕骨大孔、斜坡、寰椎、樞椎、寰枕關(guān)節(jié)、寰樞關(guān)節(jié)的相關(guān)結(jié)構(gòu) 概述：解剖學(xué)概述：解剖學(xué) p枕頸部椎管內(nèi)是腦向脊髓移行的枕頸部椎管內(nèi)是腦向脊髓移行的 部位，椎管相對(duì)較為寬大部位，椎管相對(duì)較為寬大 p枕枕- -寰寰- -樞復(fù)合體的特殊解剖結(jié)構(gòu)樞復(fù)合體的特殊解剖結(jié)構(gòu) 決定了其除了承受頭部重量外還決定了其除了承受

2、頭部重量外還 具有俯仰、側(cè)曲和旋轉(zhuǎn)功能具有俯仰、側(cè)曲和旋轉(zhuǎn)功能 p毗鄰大血管及靜脈叢，血供豐富毗鄰大血管及靜脈叢，血供豐富 原發(fā)骨腫瘤發(fā)病率原發(fā)骨腫瘤發(fā)病率 v 原發(fā)良性骨腫瘤（原發(fā)良性骨腫瘤（55.7%)55.7%) v 原發(fā)中間性及惡性骨腫瘤原發(fā)中間性及惡性骨腫瘤(30.7%)(30.7%) v 瘤樣病損瘤樣病損(13.6%)(13.6%) 繼發(fā)性繼發(fā)性轉(zhuǎn)移性骨腫瘤轉(zhuǎn)移性骨腫瘤( (原發(fā)惡性骨腫瘤原發(fā)惡性骨腫瘤30-4030-40倍倍) ) 概述：流行病學(xué)概述：流行病學(xué) p脊柱原發(fā)性骨腫瘤的發(fā)病率低，約占所有骨腫瘤的脊柱原發(fā)性骨腫瘤的發(fā)病率低，約占所有骨腫瘤的2.8%-13%2.8%-13

3、%，所有，所有 脊柱腫瘤的脊柱腫瘤的20%20%，枕頸部所占比例極少，枕頸部所占比例極少 p高達(dá)高達(dá)75%75%的惡性腫瘤中晚期會(huì)發(fā)生脊柱轉(zhuǎn)移，頸、胸、腰椎分別占的惡性腫瘤中晚期會(huì)發(fā)生脊柱轉(zhuǎn)移，頸、胸、腰椎分別占 10%10%、70%70%、20%20%，上頸椎占比，上頸椎占比1%1% 1.Kelley SP, et al. Primary bone tumours of the spine: a 42-year survey from the Leeds Regional Bone Tumour Registry. Eur Spine J. 2007;16(3):405-9. 2.MICHA

4、EL P et al. Management of metastatic tumors of the spine: strategiesand operative indications.Management of metastatic tumors of the spine: strategiesand operative indications. Neurosurg Focus 11 (6): 2001. 概述：流行病學(xué)概述：流行病學(xué) 按照腫瘤來(lái)源：按照腫瘤來(lái)源： v 骨良性腫瘤：骨母細(xì)胞瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良、骨樣骨瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊骨良性腫瘤：骨母細(xì)胞瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良、骨樣骨瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊

5、腫腫 v 骨惡性腫瘤：脊索瘤、軟骨肉瘤、漿細(xì)胞骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤骨惡性腫瘤：脊索瘤、軟骨肉瘤、漿細(xì)胞骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤 v 鼻咽部腫瘤直接侵犯寰樞椎鼻咽部腫瘤直接侵犯寰樞椎 v 神經(jīng)源性腫瘤：脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)源性腫瘤：脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤 v 瘤樣病變：朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、腸瘤樣病變：朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、腸 源性囊腫源性囊腫 常見(jiàn)病理類(lèi)型常見(jiàn)病理類(lèi)型 常見(jiàn)病理類(lèi)型常見(jiàn)病理類(lèi)型 按照腫瘤來(lái)源：按照腫瘤來(lái)源：常見(jiàn)病理類(lèi)型常見(jiàn)病理類(lèi)型 less than 1% of spinal metastases 75% of

6、intradural extramedullary tumors 13% of intradural extramedullary tumors 腫塊腫塊 疼痛疼痛 功能功能 障礙障礙 病理性病理性 骨折骨折 全身全身 癥狀癥狀 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀出現(xiàn)相對(duì)較晚，當(dāng)出現(xiàn)下列表現(xiàn)，要考慮枕頸部腫瘤可能：癥狀出現(xiàn)相對(duì)較晚，當(dāng)出現(xiàn)下列表現(xiàn)，要考慮枕頸部腫瘤可能： p疼痛：頸部鈍痛、枕部放射痛、活動(dòng)時(shí)疼痛疼痛：頸部鈍痛、枕部放射痛、活動(dòng)時(shí)疼痛 p頭頸歪斜：為寰樞椎不穩(wěn)、疼痛刺激所致頭頸歪斜：為寰樞椎不穩(wěn)、疼痛刺激所致 p脊髓癥狀：感覺(jué)異常、肢體無(wú)力、大小便功能障礙脊髓癥狀：感覺(jué)異常、肢體無(wú)力、大小便

7、功能障礙 p顱神經(jīng)癥狀：吞咽困難、伸舌無(wú)力、面癱、聽(tīng)力障礙、構(gòu)音障礙顱神經(jīng)癥狀：吞咽困難、伸舌無(wú)力、面癱、聽(tīng)力障礙、構(gòu)音障礙 p小腦及腦干癥狀：共濟(jì)失調(diào)、眼震、辨距困難、呼吸暫停小腦及腦干癥狀：共濟(jì)失調(diào)、眼震、辨距困難、呼吸暫停 p椎動(dòng)脈受壓癥狀：暈厥、眩暈、短暫性失明椎動(dòng)脈受壓癥狀：暈厥、眩暈、短暫性失明 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 血鈣高：溶骨性骨腫瘤血鈣高：溶骨性骨腫瘤 堿性磷酸酶升高：成骨活動(dòng)堿性磷酸酶升高：成骨活動(dòng) 尿尿Bence-Jones蛋白陽(yáng)性：骨髓瘤蛋白陽(yáng)性：骨髓瘤 AFP、PSA等腫瘤標(biāo)志物：轉(zhuǎn)移癌等腫瘤標(biāo)志物：轉(zhuǎn)移癌 血象異常：血液系統(tǒng)來(lái)源腫瘤血象異常：血液系統(tǒng)來(lái)源腫瘤 臨床生化指

8、標(biāo)臨床生化指標(biāo) 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 X線 1 2 CT 3 MRI 4 PET-CT ECT 5 影像學(xué)檢查方法影像學(xué)檢查方法 部分腫瘤的臨床特點(diǎn)部分腫瘤的臨床特點(diǎn) 腫瘤類(lèi)型腫瘤類(lèi)型高發(fā)年齡高發(fā)年齡好發(fā)部位好發(fā)部位骨破骨破 壞壞 鈣化鈣化MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) 脊膜瘤中位發(fā)病年 齡63歲 髓外硬膜下少見(jiàn)多見(jiàn)T1WI、T2WI與脊髓信號(hào)相似，均勻強(qiáng)化，少數(shù) 病人存在脊膜尾征 神經(jīng)鞘瘤40-70歲為 高峰 硬膜下70% 硬膜外15% 椎管內(nèi)外15% 少見(jiàn)少見(jiàn)T1WI等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，均勻強(qiáng)化 脊索瘤40-70高發(fā)椎體，向后方 累及椎管內(nèi)， 向前累及周?chē)?軟組織 多見(jiàn)多見(jiàn)T1WI等信號(hào)

9、或低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，不均勻強(qiáng) 化 軟骨肉瘤中位發(fā)病年 齡為45歲 椎體，累及附 件及周?chē)浗M 織 多見(jiàn)多見(jiàn)T1WI呈中低信號(hào)，T2WI軟骨成分呈高信號(hào)，鈣 化部分呈低信號(hào)，不均勻強(qiáng)化 枕頸部結(jié)核：枕頸部結(jié)核非常少 v 感染部位多位于前柱感染部位多位于前柱 v 累及病灶常為多個(gè)節(jié)段累及病灶常為多個(gè)節(jié)段 v 可伴有椎間隙受累可伴有椎間隙受累 v 常形成椎旁咽后膿腫，常形成椎旁咽后膿腫，MRIMRI增強(qiáng)后表現(xiàn)為特異的膿腫邊增強(qiáng)后表現(xiàn)為特異的膿腫邊 緣強(qiáng)化緣強(qiáng)化 v 通常認(rèn)為后間隙感染先于枕頸部感染，因此疾病早期通常認(rèn)為后間隙感染先于枕頸部感染，因此疾病早期 影像學(xué)多表現(xiàn)為明顯的咽后間隙及枕頸部

10、韌帶感染伴影像學(xué)多表現(xiàn)為明顯的咽后間隙及枕頸部韌帶感染伴 寰樞椎半脫位而沒(méi)有明顯的骨破壞寰樞椎半脫位而沒(méi)有明顯的骨破壞 鑒別診斷鑒別診斷 鑒別診斷鑒別診斷 枕頸部類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致的椎管內(nèi)占位： v 具有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史具有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史 v 常伴有不同程度和類(lèi)型的寰樞椎脫位常伴有不同程度和類(lèi)型的寰樞椎脫位 v 椎管內(nèi)占位在椎管內(nèi)占位在MRIMRI表現(xiàn)可分為：血管翳型、表現(xiàn)可分為：血管翳型、 炎性假瘤型及混合型炎性假瘤型及混合型 鑒別診斷：類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷：類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 血管翳型 炎性假瘤型 混合型 病理檢查病理檢查 病理學(xué)檢查是確診骨腫瘤的病理學(xué)檢查是確診骨腫瘤的 金標(biāo)準(zhǔn)！金標(biāo)

11、準(zhǔn)！ 取材：取材： u穿刺活檢穿刺活檢 u切開(kāi)活檢切開(kāi)活檢 檢查：檢查： 冰凍病理冰凍病理 常規(guī)病理常規(guī)病理 枕頸部腫瘤病理活檢要點(diǎn)枕頸部腫瘤病理活檢要點(diǎn) 枕頸部腫瘤活檢自身就是枕頸部腫瘤活檢自身就是高風(fēng)險(xiǎn)高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)手術(shù) 穿刺途徑：穿刺途徑： u經(jīng)口咽經(jīng)口咽 u經(jīng)頸部經(jīng)頸部 注意點(diǎn)：注意點(diǎn)： 口腔清潔護(hù)理口腔清潔護(hù)理 必須有影像監(jiān)視必須有影像監(jiān)視 術(shù)后要留院觀察術(shù)后要留院觀察 兒童需插管麻醉兒童需插管麻醉 Case 1 p男，63歲 p枕頸部疼痛、活動(dòng)受限、吞咽困難2月 p體征：頸椎曲度變直，活動(dòng)受限，C1-2棘突、左側(cè)棘突旁壓痛， 四肢肌力正常，病理征陰性 頸椎正側(cè)位片 CT- sagitt

12、al CT- axial MR-T2 MR-T1 MR-STIR MR-axial PET/CT 經(jīng)口咽穿刺活檢經(jīng)口咽穿刺活檢 術(shù)前病理學(xué)診斷 C-臂機(jī)引導(dǎo)下經(jīng)口穿刺活檢 術(shù)前病理學(xué)診斷術(shù)前病理學(xué)診斷 CT引導(dǎo)下經(jīng)頜下穿刺活檢 枕頸部神經(jīng)源性枕頸部神經(jīng)源性腫瘤腫瘤- -活檢不是必須的活檢不是必須的 Case.2Case.2 女，56歲 頸部酸痛3月，加重伴四肢活動(dòng)障礙2月 左側(cè)上下肢肌力3級(jí)，右側(cè)上下肢肌力4級(jí) 術(shù)前術(shù)前X X線片線片 術(shù)前術(shù)前MRIMRI 術(shù)前術(shù)前MRIMRI 術(shù)前術(shù)前CTCT 術(shù)前術(shù)前3D3D 術(shù)中術(shù)中 術(shù)中術(shù)中 術(shù)后術(shù)后X X線片線片 穿刺病理模糊穿刺病理模糊 術(shù)前穿刺活

13、檢，甚至切開(kāi)病理無(wú)法給出診斷 p多方會(huì)診，MDT討論，盡可能求證出接近真相 的診斷 p關(guān)鍵時(shí)刻，當(dāng)機(jī)立斷，給與患者符合當(dāng)時(shí)病情 發(fā)展趨勢(shì)的診療意見(jiàn) p神經(jīng)功能，脊柱穩(wěn)定性和獲取更多病灶組織是 充分的手術(shù)指證 Case 3 男，59歲 枕頸部疼痛、活動(dòng)受 限4月 體征：頸椎曲度變直， 活動(dòng)受限，C1-2棘突、 右側(cè)棘突旁壓痛，四 肢肌力正常，病理征 陰性。 CT- sagittal CT-CT- axialaxial CT-CT- coronalcoronal MR- contrast 術(shù)前穿刺病理報(bào)告術(shù)前穿刺病理報(bào)告 CT引導(dǎo)下穿刺活檢，病理考慮富于巨細(xì)胞病變，骨巨細(xì)胞瘤或軟 骨母細(xì)胞瘤可能，

14、因組織量少，無(wú)法進(jìn)一步明確 前后聯(lián)合入路手術(shù)切除 術(shù)后隨訪 術(shù)后病理 Denosumab治療 1周期（1月） 3周期（6月） 1周期（1月） 3周期（6月） Denosumab治療 Case 4. 女，7歲 枕頸部疼痛、活動(dòng)受 限、頭頸歪斜1月 體征：頸椎曲度變直， 活動(dòng)受限，C1-2棘突、 右側(cè)棘突旁壓痛，四 肢肌力正常，病理征 陰性。 CT- axial CT-coronal MR- sagittal MR-STIR MR-axial 穿刺活檢：CT引導(dǎo)下穿刺 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 隨訪：隨訪：MRMR 頸部制動(dòng)，未行放化療：隨訪52月 隨訪隨訪 頸部制動(dòng)，未行放化療：隨訪52月 Cas

15、e 5 患者羅患者羅X X，男，男，4040歲歲 因因“雙下肢無(wú)力，雙手指尖麻木雙下肢無(wú)力，雙手指尖麻木2020余天余天” ” 入院入院 首次入院后經(jīng)相關(guān)檢查診斷為首次入院后經(jīng)相關(guān)檢查診斷為“樞椎腫瘤樞椎腫瘤” 體格檢查：步態(tài)欠穩(wěn)，雙手指尖觸覺(jué)，溫痛覺(jué)明體格檢查：步態(tài)欠穩(wěn)，雙手指尖觸覺(jué)，溫痛覺(jué)明 顯減退，雙下肢肌力顯減退，雙下肢肌力4 4級(jí)，右足拇趾背伸跖屈肌力級(jí)，右足拇趾背伸跖屈肌力 3 3級(jí)，雙側(cè)級(jí)，雙側(cè)HoffmannHoffmann征陽(yáng)性。征陽(yáng)性。 術(shù)前頸椎正側(cè)位片-1： 術(shù)前頸椎正側(cè)位片-2： 術(shù)前頸椎動(dòng)力位片： 頸椎CT-1： 術(shù)前頸椎CT-2： 術(shù)前頸椎MRI： 前路術(shù)中照片：

16、后路術(shù)中照片： 術(shù)后頸椎正側(cè)位片： 術(shù)后病理提示：漿細(xì)胞骨髓瘤 結(jié)局 術(shù)后病理：漿細(xì)胞骨髓瘤術(shù)后病理：漿細(xì)胞骨髓瘤 后續(xù)進(jìn)行放療、化療后續(xù)進(jìn)行放療、化療 治療過(guò)程中逐漸神經(jīng)功能加重，發(fā)展成治療過(guò)程中逐漸神經(jīng)功能加重，發(fā)展成POEMSPOEMS綜合綜合 征征 3 3年后呼吸肌癱瘓，失隨訪年后呼吸肌癱瘓，失隨訪 術(shù)前病理真的很重要！ p所有的骨腫瘤外科分期均可套用所有的骨腫瘤外科分期均可套用 p但現(xiàn)有脊柱腫瘤外科分期但現(xiàn)有脊柱腫瘤外科分期/分型（分型（Tomitta分期，分期， WBB分期）并不能很好應(yīng)用于枕頸部腫瘤分期）并不能很好應(yīng)用于枕頸部腫瘤 p外科切除原則遵循外科切除原則遵循GTM分期系統(tǒng)（分期