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文檔簡介
1、新生兒黃疸:新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低,是新生兒生理性黃疸的主要原因。 (二)生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別:1.生理性黃疸: 生后 25天出現(xiàn)黃疸, 一般情況良好, 足月兒在2周內(nèi)消退,早產(chǎn)兒34周消退。血清膽紅素水平足月兒一般205卩mol/ (12mg/dl ),早產(chǎn)兒257卩mol/ (15mg/dl )。2.病理性黃疸:黃疸出現(xiàn)過早(出生24小時(shí)內(nèi));血清膽紅素足月兒205卩mol/ (12mg/dl ),早產(chǎn)兒257卩mol/ (15mg/dl );黃疸持續(xù)過久(足月兒 2 周,早產(chǎn)兒4周);黃疸退而復(fù)現(xiàn);血清結(jié)合膽紅素25卩mol/ (1.5mg/dl )苯丙酮尿癥: PKU
2、 是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸,屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制:典型PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致,合成四氫生物蝶呤少,苯丙氨酸不能氧化 為酪氨酸,而且多巴胺、 5 羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn):患兒通常在 3 6 個(gè) 月時(shí)初現(xiàn)癥狀, 1 歲時(shí)癥狀明顯。 (一)神經(jīng)系統(tǒng):以智能發(fā)育落后為主,驚厥。 (三)外觀: 毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。 (三)其它:濕疹,尿和汗液有鼠尿臭味。診斷:(一)新生兒期篩查: Gut
3、hrie 細(xì)菌生長抑制試驗(yàn)。 (二)尿三氯化鐵試驗(yàn)和 2, 4-二硝基苯肼試驗(yàn):用于較大 兒童初篩。(三)血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析:提供診斷依據(jù)。(四)尿蝶呤分析:鑒別三種非典型 PKU (五)DNA分析:苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號(hào)染色體長臂。治療:(一)低苯丙氨酸(每日 3050mg/kg)飲食。小兒腹瀉?。菏且唤M由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見病。6個(gè)月2歲嬰幼兒發(fā)病率高。(一)病因:1.易感因素(1)消化系統(tǒng)特點(diǎn):消化 系統(tǒng)發(fā)育不良,對(duì)食物的耐受力差;生長發(fā)育快,所需營養(yǎng)物質(zhì)多,消化道負(fù)擔(dān)重。(2)機(jī)體防御功能較差:胃內(nèi)酸度低,胃排空較快
4、,對(duì)胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱;血液中免疫球 蛋白和胃腸SgIA均較低;新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時(shí)或由于使用抗生素等引起腸 道菌群失調(diào)時(shí),均易患腸道感染。 2. 感染因素( 1)病毒感染:輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹 瀉的最常見病原。(2)細(xì)菌感染致腹瀉大腸肝菌。空腸彎曲菌。耶爾森菌:產(chǎn)生腸毒 素,引起侵襲性和分泌性腹瀉。沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄 球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。( 3)致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。3. 非感染因素( 1)食餌性腹瀉:喂養(yǎng)不當(dāng)引起。 (2)癥狀性腹瀉:由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并 發(fā)腹瀉。( 3)過敏性腹瀉:對(duì)牛奶過敏者。( 4)
5、其他:原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏,活力降低(主要為乳糖酶) ;腹部受涼腸蠕動(dòng)增加; 天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。 (二) 臨床表現(xiàn): 病程在 2周以內(nèi)為急性腹瀉, 病程 2周2月為遷延性腹瀉, 慢性腹瀉的病程為 2 個(gè)月以上。 1.輕型腹瀉:無脫水及全身中毒癥狀。 2.重型腹瀉有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂 及發(fā)熱等全身中毒癥狀。 常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點(diǎn)如下:(1)病毒性腸炎: “秋季腹瀉”。大便呈水樣或蛋花湯樣,無腥臭, 6個(gè)月至 2歲的嬰幼兒。 (2)四種類型大腸桿菌 腸炎:夏季 58月。 1)致病性大腸桿菌腸炎:大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液,有腥臭味, 大便鏡檢偶見白細(xì)胞。
6、 2)產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎 3)侵襲性大腸桿菌腸炎: 大便粘凍樣含膿血, 可出現(xiàn)全身中毒癥狀甚至休克。 大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。 4)出血性大腸桿菌腸炎: 大便開 始為水樣便,后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞,常無白細(xì)胞。(3)空腸彎曲菌腸炎:侵襲性感染為主。 ( 4)耶爾森菌小腸結(jié)腸炎:急性水瀉起病,可有粘液便、膿血便。( 5)鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎:夏季多發(fā),有特殊臭味,大便檢查有紅白細(xì)胞,可敗血癥。 6)抗生素 誘發(fā)的腸炎: 1)金黃色葡萄球菌腸炎: 大便鏡檢可見多量膿細(xì)胞和革蘭氏陽性球菌。 大便培 養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長,凝固酶試驗(yàn)陽性。2)假膜性小腸結(jié)腸炎:難辨梭狀芽胞桿菌。3)真菌性
7、腸炎:常為白色念珠菌,多伴有鵝口瘡。大便稀黃,泡沫較多,有時(shí)可見豆腐渣樣細(xì) 塊。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲。 (三)診斷和鑒別診斷: 1. 大便無或偶見少量白細(xì)胞者: 為病毒、喂養(yǎng)不當(dāng),多為水瀉,鑒別: (1)“生理性腹瀉” :多見于 6個(gè)月以內(nèi)嬰兒,虛胖, 濕疹。(2)乳糖不耐受:乳糖酶缺乏,過敏性腹瀉等。2. 大便有較多的白細(xì)胞者:侵襲性細(xì)菌感染所致,全身中毒癥狀。鑒別: ( 1)細(xì)菌性痢疾:排膿血便伴里急后重,大便鏡檢有較 多膿細(xì)胞、 紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞, 大便細(xì)菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長可確診。 ( 2)壞死性腸炎: 中毒癥狀較嚴(yán)重,頻繁嘔吐、高熱,出現(xiàn)血便,常伴休克。腹部立、臥位 X
8、線攝片呈小腸局 限性充氣擴(kuò)張,腸間隙增寬,腸壁積氣等。)糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡:口服補(bǔ)液:ORS=2/3張,輕度5080ml/kg,中度80100mg/kg。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、 心腎功能不全的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。靜脈輸液。1)第一天補(bǔ)液:總量:包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量。累積損失量:輕度 3050,中度 50100,重度 100120。 累積丟失量: 低滲性 4:3:2 液(2/3 張),等滲性 2:3:1 液(1/2 張),高滲性 1/3 張液。 鹽水: 糖: 1.4%碳酸氫鈉。輸液速度:對(duì)重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先擴(kuò)容予2:1 等滲液,20ml/
9、kg 于 30分鐘 1 小時(shí)補(bǔ)完;累積損失量(扣除擴(kuò)容液量)一般在812小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完,約每小時(shí) 810ml/kg ;補(bǔ)充生理和異常的損失量于 1216小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完,約每小時(shí) 5ml/kg ; 糾正酸中毒:5%勺碳酸氫鈉5ml/kg,可提高二氧化碳結(jié)合力5mmol/L。糾正低鉀、低鈣、低鎂:見尿補(bǔ)鉀,每日 36mmol/kg,濃度不得超過 0.3% (40mmol/L)。補(bǔ)鉀一般持續(xù) 46天; 低鈣用 10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注;低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。 2)第 2天及以后的補(bǔ)液:主要是補(bǔ)充生理的和異常的繼續(xù)損失量。生理需要量每日6080ml/kg ,用 1/5 張含鈉液。繼續(xù)損失量是丟失多
10、少補(bǔ)充多少,用 1/2 1/3 張含鈉液補(bǔ)充。 ( 3 )藥物治療: 控制感 染: 1 )水樣便腹瀉(約占 70%)多為病毒及非侵襲性細(xì)菌所致,選用微生態(tài)制劑和粘膜保護(hù) 劑。2)粘液、膿血便患者多為侵襲性細(xì)菌感染。微生態(tài)療法:常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌 和糞鏈球菌制劑。腸粘膜保護(hù)劑:蒙脫石粉。肺炎:是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥,以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細(xì)濕 啰音為臨床表現(xiàn)。 分類: 1. 病理分類: 支氣管肺炎 (小兒最常見) 。 2.病因分類: 病毒性肺炎: 呼吸道合胞病毒居首位。細(xì)菌性肺炎:有肺炎鏈球菌。支原體肺炎:肺炎支原體所致。衣原 體肺炎:沙眼衣原體或肺炎衣原體。真菌性
11、肺炎:白色念珠菌。原蟲性肺炎:卡氏肺囊蟲為 主。非感染病因引起的肺炎:吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。3. 病程分類:急性( 1 月以內(nèi))、遷延性( 1 3 月)、慢性( 3 月以上)。 4. 病情分類: ( 1 )輕癥:呼吸系統(tǒng) 癥狀為主,無全身中毒癥狀。( 2)重癥:除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重外,全身中毒癥狀明顯。5. 發(fā)生肺炎的地區(qū)分類:社區(qū)獲得性肺炎:院外或住院4 8小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎;院內(nèi)獲得性肺炎:住院 48小時(shí)后發(fā)生的肺炎。 支氣管肺炎: 1.病因: 細(xì)菌和病毒。 細(xì)菌感染以肺炎鏈球菌多見。2. 臨床表現(xiàn):(1)呼吸系統(tǒng):三凹征,肺部固定的中、細(xì)濕啰音。SaO250g/L 時(shí)出現(xiàn)
12、發(fā)紺;PaO250mmHgSaO285%為呼吸衰竭。嚴(yán)重肺炎存在混合性酸中 毒(呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒) 。(2)循環(huán)系統(tǒng):可發(fā)生心肌炎;可出現(xiàn)心率增快、呼吸 增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。( 3)神經(jīng)系統(tǒng)( 4)消化系統(tǒng):大便隱血陽性或排柏油樣便。3.輔助檢查:1)病原學(xué)檢查病毒分離,細(xì)菌培養(yǎng)。2)外周血檢查:白細(xì)胞檢查;C反應(yīng)蛋白(CRP;四唑氮藍(lán)試驗(yàn)(NBT。3)胸部X線檢查:肺紋理增強(qiáng),點(diǎn)片狀 陰影。 4)血?dú)夥治觥?4. 并發(fā)癥: 1)膿胸:常為葡萄球菌引起。 2)膿氣胸:病情突然加重, 咳嗽劇烈,呼吸困難。 3)肺大皰:多系金黃色葡萄球菌引起。5. 治療:( 2)病原
13、治療:肺炎鏈球菌:青霉素。金黃色葡萄球菌:苯唑西林、氯唑西林鈉、萬古霉素、利福平。流感嗜血 桿菌:阿莫西林加克拉維酸。大腸桿菌和肺炎桿菌:頭孢曲松或頭孢噻嗪;綠膿桿菌替卡西 林加克拉維酸。肺炎支原體和衣原體:大環(huán)內(nèi)酯類。用藥時(shí)間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后57 日,癥狀基本消失后3天,支原體肺炎至少用藥 23周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后繼續(xù)用 藥 2周,總療程 6周。 7.腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用適應(yīng)證:中毒癥狀明顯;嚴(yán)重喘憋或呼吸衰 竭;伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等;胸膜有滲出的病例。8. 遇下列情況則考慮胸腔閉式引流:年齡小,中毒癥狀重;膿液粘稠,經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者;張力性氣胸。 幾種
14、不同病原體肺炎的特點(diǎn)1. 金黃色葡萄球菌肺炎: 1 )新生兒及嬰幼兒,急,重。 2)全身中毒癥狀重,可出現(xiàn)休克癥 狀。 3)肺部體征出現(xiàn)早(中、細(xì)濕啰音) ,極易形成多發(fā)性小膿腫。 4)可有一過性猩紅熱樣 或蕁麻疹樣皮疹。 5)胸部 X 線常見肺浸潤,多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變 性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一 X 線特征。2. 腺病毒肺炎: 1 )多見于 6 個(gè)月 2 歲小兒。 2)持續(xù)高熱,抗菌藥物治療無效。3)早期全身中毒癥狀,嚴(yán)重者昏迷或心力衰竭。 4)咳嗽頻繁,陣發(fā)性喘憋,紫紺等。 5)肺部體征出 現(xiàn)晚,發(fā)熱 35 天后始聞及細(xì)小濕啰音。6) X 線常較體征出現(xiàn)早,見大片陰影,且消失較慢。 7)白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常。3. 呼吸道合胞病毒肺炎: 1)尤其 1 歲以內(nèi)嬰兒。 2)發(fā)熱、喘憋、呼吸困難。 3)肺部聽診可聞及中細(xì)濕啰音。 4) X 線兩肺可見小點(diǎn)片狀,斑片狀陰影,可有不同程度肺氣腫。5)白細(xì)胞總數(shù)多正常。4. 支原體肺炎:1)尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā),也可流行。 2)發(fā)熱3839C,熱程12周。3)刺激性干咳,持續(xù) 2 4 周,常伴有肺外癥狀。多型性皮疹,非特異性肌痛。 4)肺部
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