慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

1、 內(nèi)內(nèi) 容容 概述概述 病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理 病理生理臨床表現(xiàn)病理生理臨床表現(xiàn) 診斷診斷 治療治療 腎上腺危象腎上腺危象 概概 述述 腎上腺腎上腺 概概 述述 概概 述述 急性急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 又稱腎上腺危象又稱腎上腺危象( (Adrenal Crisis) ) 慢性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AIAI）分類）分類 概概 述述 按病變部位分類按病變部位分類 原發(fā)性原發(fā)性：腎上腺疾病所致：腎上腺疾病所致 Addison Addison 病病 繼發(fā)性繼發(fā)性：下丘腦分泌：下丘腦分泌CRHCRH不足不足

2、或腺垂體分泌或腺垂體分泌ACTHACTH不足不足 概概 述述 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AIAI）分類）分類 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 ( (Addison Addison 病病) ) 由于自身免疫由于自身免疫、結(jié)核等原因，破壞了結(jié)核等原因，破壞了90%90%以上的腎以上的腎 上腺，而引起皮質(zhì)激素不足所致的疾病上腺，而引起皮質(zhì)激素不足所致的疾病 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、 水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂 概概 述述 AddisonAddison病病名病病名 185

3、51855年，英國蓋伊斯醫(yī)院年，英國蓋伊斯醫(yī)院 Thomas AddisonThomas Addison 首次報(bào)道了首次報(bào)道了1111例本病，詳細(xì)描述了臨床表現(xiàn)，特別是皮膚顏色例本病，詳細(xì)描述了臨床表現(xiàn)，特別是皮膚顏色 的改變，并作了尸體解剖，表明主要為腎上腺被結(jié)核病變所破的改變，并作了尸體解剖，表明主要為腎上腺被結(jié)核病變所破 壞壞. . 18621862年世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中以他的名字命名：年世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中以他的名字命名： Addisons disease Addisons disease 艾迪生或阿狄森氏病艾迪生或阿狄森氏病 即即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 首

4、次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi) 分泌學(xué)研究的里程碑分泌學(xué)研究的里程碑 概概 述述 流流 行行 病病 學(xué)學(xué) 患病率：每百萬人有患病率：每百萬人有39-6039-60人人 診斷時(shí)平均年齡診斷時(shí)平均年齡4040歲歲 范圍范圍17-7217-72歲歲 概概 述述 既往國內(nèi)以結(jié)核性多見，男多于女既往國內(nèi)以結(jié)核性多見，男多于女 國外多為自身免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男國外多為自身免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男 概概 述述 流流 行行 病病 學(xué)學(xué) 腎上腺結(jié)核腎上腺結(jié)核既往為本病主要病因，現(xiàn)已減少既往為本病主要病因，現(xiàn)已減少。 胸、腹胸

5、、腹 血行播散血行播散 盆盆 腔腔 結(jié)核結(jié)核 雙側(cè)腎上腺雙側(cè)腎上腺90%90%被破壞被破壞 腎、腸腎、腸 肉芽腫、結(jié)節(jié)、干酪樣壞死肉芽腫、結(jié)節(jié)、干酪樣壞死 淋巴、巨嗜、內(nèi)皮細(xì)胞浸潤淋巴、巨嗜、內(nèi)皮細(xì)胞浸潤 腎上腺纖維化病變腎上腺纖維化病變、50%50%患者腎患者腎 上腺有鈣化灶上腺有鈣化灶 病因與發(fā)病機(jī)理病因與發(fā)病機(jī)理 感感 染染 感感 染染 病因與發(fā)病機(jī)理病因與發(fā)病機(jī)理 目前本病的最常見病因。目前本病的最常見病因。 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞, ,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞 浸潤，髓質(zhì)不被破壞浸潤，髓質(zhì)不被破壞 約約75%75%血中可檢出抗腎上腺自身抗

6、體血中可檢出抗腎上腺自身抗體 近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多 內(nèi)分泌綜合征（內(nèi)分泌綜合征（autoimmune polyendocrine syndrome, autoimmune polyendocrine syndrome, APSAPS）。）。 白種人白種人HLA BHLA B8 8、DWDW3 3頻率較高。頻率較高。 自身免疫性腎上腺炎自身免疫性腎上腺炎 病因與發(fā)病機(jī)理病因與發(fā)病機(jī)理 自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征 （APS）的常見表現(xiàn)）的常見表現(xiàn) I型APS II 型APS 平均起病年齡 主要表現(xiàn)

7、 遺傳方式 自身抗體的抗原 兒童 12歲 腎上腺功能減退、甲狀 旁腺功能減退、黏膜皮 膚白念珠菌病、性腺功 能低下，慢性活動(dòng)性肝 炎、惡性貧血 常染色體隱性遺傳 類固醇激素側(cè)鏈裂解酶 及17-羥化酶 成人 24歲 腎上腺功能減退、自身 免疫性甲狀腺病、1型 糖尿病 顯性遺傳 21-羥化酶 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移惡性腫瘤轉(zhuǎn)移 淋巴瘤淋巴瘤 白血病浸潤白血病浸潤 淀粉樣變性淀粉樣變性 雙側(cè)腎上腺切除、放療雙側(cè)腎上腺切除、放療 腎上腺酶系抑制藥腎上腺酶系抑制藥 先天性腎上腺發(fā)育不良先天性腎上腺發(fā)育不良 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥 其他少見原因其他少見原因 病因與發(fā)病機(jī)理病因與發(fā)病機(jī)理 皮質(zhì)醇

8、缺乏表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn) 皮膚粘膜色素沉著皮膚粘膜色素沉著 出現(xiàn)于出現(xiàn)于 暴露部位暴露部位 摩擦部位摩擦部位 粘膜粘膜 疤痕疤痕 最具特征的表現(xiàn)最具特征的表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) Addison病 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) Addison病 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 粘膜色素沉著見于齒齦、舌部、頰粘膜等處粘膜色素沉著見于齒齦、舌部、頰粘膜等處 反饋調(diào)節(jié)反饋調(diào)節(jié) CRH + - ACTH + F 對(duì)對(duì) 垂垂 體體 反反 饋饋 抑抑 制制 減減 弱弱 ACTH MSH LPH 皮膚皮膚 口腔粘膜口腔粘膜 牙齦牙齦 舌面舌面 掌紋掌紋 甲皺甲皺 乳暈乳暈 腰季

9、腰季 瘢痕處瘢痕處 摩擦處摩擦處 色色 素素 沉沉 著著 色素沉著色素沉著原因原因 垂體垂體ACTHACTH 黑素細(xì)胞刺激素（黑素細(xì)胞刺激素（MSHMSH） 促脂素（促脂素（LPHLPH） 皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 胃腸系：食欲減退，嗜咸食，體重減輕胃腸系：食欲減退，嗜咸食，體重減輕，惡心、嘔吐，惡心、嘔吐， 胃酸過少，消化不良，腹瀉，腹脹及腹痛等。胃酸過少，消化不良，腹瀉，腹脹及腹痛等。 神經(jīng)、精神系：乏力易疲勞、表情淡漠、嗜睡甚至精神神經(jīng)、精神系：乏力易疲勞、表情淡漠、嗜睡甚至精神 失常等。失常等。 心血管系：血壓降低，心臟縮小，心音低鈍，常有頭昏

10、、心血管系：血壓降低，心臟縮小，心音低鈍，常有頭昏、 眼花或直立性昏厥（體位性低血壓）。眼花或直立性昏厥（體位性低血壓）。 泌尿系：水排泄功能減弱，在大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性泌尿系：水排泄功能減弱，在大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性 低鈉血癥。糖皮質(zhì)激素缺乏及血容量不足時(shí)，低鈉血癥。糖皮質(zhì)激素缺乏及血容量不足時(shí)，ADHADH釋放釋放 增多，也是造成低血鈉的原因之一增多，也是造成低血鈉的原因之一 皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 代謝障礙：糖異生作用減弱，肝糖原耗損，可發(fā)代謝障礙：糖異生作用減弱，肝糖原耗損，可發(fā) 生空腹低血糖癥。儲(chǔ)存脂肪消耗，脂肪的動(dòng)員和生空腹低血糖癥。儲(chǔ)

11、存脂肪消耗，脂肪的動(dòng)員和 利用皆減弱。利用皆減弱。 對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激能力減弱，在發(fā)生這些對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激能力減弱，在發(fā)生這些 情況時(shí)，可出現(xiàn)急性腎上腺危象。情況時(shí)，可出現(xiàn)急性腎上腺危象。 生殖系：女性患者的陰毛、腋毛減少或脫落、月生殖系：女性患者的陰毛、腋毛減少或脫落、月 經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，但病情較輕者仍可生育；男性常經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，但病情較輕者仍可生育；男性常 有性功能減退。有性功能減退。 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn) 醛固酮缺乏醛固酮缺乏 1.1.低鈉、低氯、低血壓、高血鉀、代謝性酸中毒低鈉、低氯、低血壓、高血鉀、代謝性酸中毒 腎重吸收腎重吸收N

12、aNa 不足，尿 不足，尿NaNa 排出增多，繼而水和氯化物喪失， 排出增多，繼而水和氯化物喪失， K K 、 、H H 和 和NHNH4 4 排出減少，致血鈉降低，血容量減少，靜脈回 排出減少，致血鈉降低，血容量減少，靜脈回 流及心輸出量減少，出現(xiàn)血壓下降甚至休克；血鉀升高，血流及心輸出量減少，出現(xiàn)血壓下降甚至休克；血鉀升高，血 pHpH降低出現(xiàn)酸中毒。降低出現(xiàn)酸中毒。 2. 2. 血容量減少、血液濃縮、血細(xì)胞比容升高，致腎灌注減血容量減少、血液濃縮、血細(xì)胞比容升高，致腎灌注減 少，使尿素氮等代謝產(chǎn)物滯留引起氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生少，使尿素氮等代謝產(chǎn)物滯留引起氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生 腎功能衰

13、竭。腎功能衰竭。 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 潴鈉排鉀功能減退 乏力乏力 虛弱虛弱、消瘦消瘦 直立性低血壓直立性低血壓 暈厥暈厥 休克休克 醛固酮缺乏表現(xiàn)醛固酮缺乏表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 其他表現(xiàn)其他表現(xiàn) 其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn) 結(jié)核的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) （一）生化：（一）生化： Na+130mmol/LNa+130mmol/L Cl Cl 85mmol/L 5.5mmol/L K+ 5.5mmol/L Ca 2 Ca 2 脫水明顯，脫水明顯，Na+ Na+ 不明顯，不明顯，BUNBUN

14、OGTT OGTT呈低平曲線呈低平曲線 FPGFPG （二）血常規(guī)：（二）血常規(guī)： Hb Hb 、少數(shù)惡性貧血、少數(shù)惡性貧血、 WBCWBC分類：分類：NN、LL、EE。 輔助檢查輔助檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 （三）激素測定：三）激素測定： 1 1血漿皮質(zhì)醇（血漿皮質(zhì)醇（F F） 3g/dl 20g/dl F 20g/dl可排除本癥可排除本癥 2. 2. 尿游離皮質(zhì)醇（尿游離皮質(zhì)醇（UFCUFC） 尿尿1717OHCS/24h OHCS/24h 尿尿1717KS/24h KS/24h 3. 3. 血漿血漿ACTH 55pmol/L,ACTH 55pmol/L, 88 88440pmol/L(

15、440pmol/L(正常正常18pmol/L) 18pmol/L) N-POMC N-POMC 輔助檢查輔助檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目實(shí)驗(yàn)項(xiàng)目 AddisonAddison病病 繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退 ACTH25U+5%GS.500 ml iv ACTH25U+5%GS.500 ml iv 不興奮不興奮 輕、早期可興奮；嚴(yán)重者低或延遲反應(yīng)輕、早期可興奮；嚴(yán)重者低或延遲反應(yīng) UFC 200g/24hUFC 200g/24h 快速快速ACTHACTH興奮試驗(yàn)興奮試驗(yàn) 3030F18ug/dl F20ug/dl20ug/dl排除排除AddisonAddison (A

16、CTH 0.25mg(ACTH 0.25mg) 可興奮可興奮( (垂體性垂體性 術(shù)后術(shù)后) ) 高高 55-440 55-440 低或正常低值低或正常低值 低值低值 正常正常 （四）腎上腺自身抗體（四）腎上腺自身抗體（+ +）。）。 （五）影像學(xué)檢查：（五）影像學(xué)檢查： 1 1、胸片：心臟縮小，可有肺結(jié)核；、胸片：心臟縮小，可有肺結(jié)核； 2 2、腎上腺有浸潤病灶，、腎上腺有浸潤病灶，CT/XCT/X線示腎線示腎 上腺腫大上腺腫大 3 3、自身免疫性疾病所致、自身免疫性疾病所致AddisonAddison，腎，腎 上腺縮小上腺縮小 4 4、50%50%有腎上腺鈣化灶。有腎上腺鈣化灶。 輔助檢查輔

17、助檢查 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 1.1.乏力、乏力、食欲減退食欲減退、體重減輕、血壓下降等多系統(tǒng)、體重減輕、血壓下降等多系統(tǒng) 表現(xiàn)；表現(xiàn)； 2.2.較有特征性的體征為皮膚、粘膜色素沉著；較有特征性的體征為皮膚、粘膜色素沉著； 3.3.尿尿UFCUFC、血、血F F ；血鈉；血鈉、血糖、血糖 4.4.血漿血漿ACTHACTH濃度增高。濃度增高。 5.5.最有價(jià)值的檢查為最有價(jià)值的檢查為ACTHACTH興奮實(shí)驗(yàn)，不被興奮；興奮實(shí)驗(yàn)，不被興奮； 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 1 1結(jié)核、消化系統(tǒng)腫瘤引起的消瘦、乏力結(jié)核、消化系統(tǒng)腫瘤引起的消瘦、乏力 2 2其他疾病引起的色素沉著其他疾病引起的色

18、素沉著 黑變病黑變病 血色病血色病 藥物及重金屬藥物及重金屬 慢性肝病慢性肝病 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 乏力、虛弱和抑郁乏力、虛弱和抑郁 納差和體重減輕納差和體重減輕 頭暈和體位性低血壓頭暈和體位性低血壓 惡心、嘔吐和腹瀉惡心、嘔吐和腹瀉 低鈉血癥和低血糖癥、輕度正細(xì)胞性貧血，淋巴細(xì)胞和低鈉血癥和低血糖癥、輕度正細(xì)胞性貧血，淋巴細(xì)胞和 嗜酸性白細(xì)胞增多嗜酸性白細(xì)胞增多 皮膚黏膜色素沉著皮膚黏膜色素沉著 高血鉀癥高血鉀癥 白斑白斑 自身免疫性甲狀腺炎自身免疫性甲狀腺炎 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 無明顯貧血但皮膚色蒼白無明顯貧血但皮膚色蒼白

19、 閉經(jīng)、陰腋毛稀少、性欲下降、陽痿和小睪丸閉經(jīng)、陰腋毛稀少、性欲下降、陽痿和小睪丸 繼發(fā)性甲狀腺功能減退繼發(fā)性甲狀腺功能減退 青春期前生長加速消失、青春期延遲青春期前生長加速消失、青春期延遲 頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷 教育患者服用激素終身替代治療教育患者服用激素終身替代治療 平時(shí)：基礎(chǔ)量，有并發(fā)癥：適當(dāng)加量。平時(shí)：基礎(chǔ)量，有并發(fā)癥：適當(dāng)加量。 攜帶疾病卡，注明自己姓名、年齡、住址、為腎攜帶疾病卡，注明自己姓名、年齡、住址、為腎 上腺功能不全的患者。攜帶必備的糖皮質(zhì)激素。上腺功能不全的患者。攜帶必備的糖皮質(zhì)激素。 營養(yǎng)：高糖、高蛋白、多種維生素、易消化吸收

20、營養(yǎng)：高糖、高蛋白、多種維生素、易消化吸收 的食品。的食品。 基礎(chǔ)治療基礎(chǔ)治療 治治 療療 原則原則 1 1長期替代，個(gè)體化。長期替代，個(gè)體化。 2 2早多晚少。早多晚少。 3 3以最小劑量達(dá)治療量，防治骨質(zhì)疏松。以最小劑量達(dá)治療量，防治骨質(zhì)疏松。 4 4給藥方法：給藥方法： 上午上午8 8：0000前前 下午下午4 4：0000前前 氫化可的松氫化可的松(Hydrocortisone) 15(Hydrocortisone) 152020mg 5mg 510mg PO 10mg PO 可的松可的松(Cortisone) (Cortisone) 252537.5mg 6.2537.5mg 6.2

21、512.5mg PO 12.5mg PO 潑泥松（潑泥松（PrednisonePrednisone） 5.05.07.5mg 2.5mg PO7.5mg 2.5mg PO 治治 療療 。 。 療效判斷：療效判斷： 體重體重 血壓血壓 血鉀血鉀 血鈉血鈉 腎素活性腎素活性 藥適量：正常藥適量：正常 正常正常 正常正常 正常正常 正常正常 藥過量：藥過量： 正常正常 藥量少：藥量少： 治治 療療 應(yīng)激狀況下，必須適當(dāng)增加劑量應(yīng)激狀況下，必須適當(dāng)增加劑量 外科手術(shù)或其他應(yīng)激時(shí)治療外科手術(shù)或其他應(yīng)激時(shí)治療 應(yīng)激應(yīng)激 氫化可的松劑量氫化可的松劑量 感冒感冒 發(fā)熱發(fā)熱 加倍加倍 嘔吐嘔吐 加倍加倍 小手術(shù)

22、小手術(shù) 加倍加倍 大中手術(shù)大中手術(shù) 術(shù)前術(shù)前1 1天天 100mg im100mg im 術(shù)日術(shù)日 200200300mg iv/im300mg iv/im 術(shù)后術(shù)后3 35 5天天 較大劑量較大劑量 iv/imiv/im 妊娠末妊娠末3 3月月 加倍加倍 分娩分娩 50mg iv/im q8h50mg iv/im q8h 治治 療療 食鹽攝入食鹽攝入8-108-10克克/ /天，出汗、腹瀉時(shí)酌情加量。天，出汗、腹瀉時(shí)酌情加量。 患者頭昏、乏力、明顯血壓低，可加用鹽皮質(zhì)患者頭昏、乏力、明顯血壓低，可加用鹽皮質(zhì) 激素，激素，9 9氟氫可的松氟氫可的松0.05-0.1mg po 0.05-0.1m

23、g po qd(8:00am)qd(8:00am) 干草流浸膏（類去氧皮質(zhì)酮作用）干草流浸膏（類去氧皮質(zhì)酮作用）3-5ml/2-33-5ml/2-3 次次/ /天；天； 無法口服者，予去氧皮質(zhì)酮（無法口服者，予去氧皮質(zhì)酮（DOCADOCA）油劑，）油劑，1-1- 2mg2mg肌注肌注/ /天天 必要時(shí)補(bǔ)充雄激素必要時(shí)補(bǔ)充雄激素 治治 療療 病因治療病因治療 如有活動(dòng)性結(jié)核應(yīng)積極抗結(jié)核治療；如有活動(dòng)性結(jié)核應(yīng)積極抗結(jié)核治療； 合并自身免疫病者需做相應(yīng)治療合并自身免疫病者需做相應(yīng)治療 抗真菌抗真菌 抗病毒抗病毒 治治 療療 誘誘 因因 腎上腺危象腎上腺危象 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 原有慢性腎上腺皮質(zhì)

24、功能減退癥狀加重原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重 惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水 血壓降低、心率快、脈細(xì)微血壓降低、心率快、脈細(xì)微 精神失常精神失常 高熱高熱 低血糖癥低血糖癥 低血鈉癥低血鈉癥 血鉀：可低可高血鉀：可低可高 休克、昏迷、死亡休克、昏迷、死亡 腎上腺危象腎上腺危象 急癥患者以下情況應(yīng)考慮急癥患者以下情況應(yīng)考慮 腎上腺危象腎上腺危象(Adrenal Crisis) 不明原因的休克、昏迷不明原因的休克、昏迷 ，不明原因的低血糖。，不明原因的低血糖。 所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)虛脫、脫水、休克、所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)虛脫、脫水、休克、 衰竭。衰竭。 難

25、以解釋的嘔吐。難以解釋的嘔吐。 難以糾正的電解質(zhì)紊亂。難以糾正的電解質(zhì)紊亂。 血栓疾病、凝血機(jī)制障礙疾病患者出現(xiàn)血壓下降、血栓疾病、凝血機(jī)制障礙疾病患者出現(xiàn)血壓下降、 休克、腰背部痛。休克、腰背部痛。 體檢發(fā)現(xiàn)色素沉著體檢發(fā)現(xiàn)色素沉著 腎上腺危象腎上腺危象 治治 療療 補(bǔ)充鹽水補(bǔ)充鹽水 2000ml-3000ml/2000ml-3000ml/日日 補(bǔ)充葡萄糖液補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖，避免低血糖 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 當(dāng)日當(dāng)日 氫化可的松氫化可的松 100mg iv st100mg iv st 氫化可的松氫化可的松 100mg ivgtt q6h100mg ivgtt q6h 次日，減至次日，

26、減至 300mg/300mg/日，日， 以后以后 漸減漸減(3-5(3-5天天) )直至改為口服，終生替代直至改為口服，終生替代 治療感染，去除誘因治療感染，去除誘因 腎上腺危象腎上腺危象 教學(xué)目的與要求教學(xué)目的與要求 1 1了解腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要原了解腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要原 因、病理生理要點(diǎn)。因、病理生理要點(diǎn)。 2 2熟悉臨床特征。熟悉臨床特征。 3 3掌握治療方法掌握治療方法。 思思 考考 題題 簡述簡述Addison Addison 病病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及 原因。原因。 簡述簡述Addison Addison 病病治療措施。治療措施。 簡述腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措