執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：風濕免疫(北醫(yī)李睿醫(yī)考版)(精)

1、最新資料推薦執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：風濕免疫 （北醫(yī)李睿醫(yī)考版 ）（精）風濕性疾病總論風濕性疾病總論 一、概述一、概述 1. 定義： 風濕性疾病是泛指影響到骨、關(guān)節(jié)及其周圍組織，如肌肉、滑囊、 肌腱、筋膜、神經(jīng)的一組疾病； 2. 結(jié)締組織?。–TD）的特點 （1） CTD 是自身免疫??； （2）以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)?基礎(chǔ)； （3）病變累及多個系統(tǒng)； （4）同一疾病，不同患者臨床表 現(xiàn)及預后差異很大； （5）對糖皮質(zhì)激素的治療有反應(yīng)； （6）慢性 病程，逐漸發(fā)展，只有早期診斷和治療才能獲得良好預后； 二、風 濕性疾病的范疇與分類二、風濕性疾病的范疇與分類 1. 彌漫性結(jié)締 組織?。篟A 、

2、SLE 等； 2. 脊柱關(guān)節(jié)?。?強直性脊柱炎等； 3. 退行性變： 骨關(guān)節(jié)炎等； 4. 與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)的風濕?。?痛風等； 5. 和感染相關(guān)的風濕?。?風濕熱等； 6. 腫瘤相關(guān)風濕??； 7. 神經(jīng)血管疾?。?雷諾病等； 8. 骨與軟骨病變： 骨質(zhì)疏松等； 9. 非關(guān)節(jié)風濕?。?10. 其他有關(guān)節(jié)癥狀的疾?。?三、病理三、病理 1. 炎癥性反應(yīng)：主要是免疫反應(yīng)，即病變組織局部出現(xiàn)大量淋巴細胞、巨噬細胞 和漿細胞浸潤和聚集； 2. 血管病變：血管壁炎癥導致血管壁增厚、管腔狹窄，局部組織器官缺血； 3.非炎癥性反應(yīng)：結(jié)締組織變性、增生等； 四、輔助檢查四、輔助檢查 1. 一般 性檢查：血常規(guī)

3、、尿常規(guī)、肝腎功能電解質(zhì)等 2. 特異性檢查（1）關(guān)節(jié) 鏡和關(guān)節(jié)液檢查：對關(guān)節(jié)病的診治有一定幫助； （2）自身抗體檢測自身抗體檢測 抗核抗體（ ANA）：抗 DNA、抗組蛋白、抗非組蛋白和抗核仁抗體； 類風濕因子 （RF） ； 抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA） ； 抗磷脂抗體； 抗角蛋白抗體譜； （3）補體：血清總補體、 C3、C4； （4）病理； 3. 影像學檢查（1）X 線； （2）CT； （3）MRI （4）血管造影；五、治療五、治療 1. 非 甾體抗炎藥（ NSAIDs） ：抑制 COX 產(chǎn)生減少前列腺素合成，抑制炎癥反應(yīng)； 2. 糖皮質(zhì) 激素（GC） ：抗炎、免疫抑制作用； 3. 改

4、變病情抗風濕藥（ DMARD）s ：可抑制淋巴細胞作用； 4. 生物制劑： 主要是單克隆抗體，可特異性阻斷免疫反應(yīng)中的某個環(huán)節(jié)而起到 治療作用； 5. 輔助治療：IVIG 、血漿置換等； 脊柱關(guān)節(jié)炎：1 、定義：強直性脊柱炎（ AS）是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，也可累及內(nèi)臟最新資料推薦和其他組織慢性進展性風濕性疾病，典型病例 X 線片表現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié) 明顯破壞，后期脊柱呈竹節(jié)樣改變； 2 、病因與發(fā)病機制：與 HLA-B27 有關(guān)； 3 、病理： 為復發(fā)性、非特異性炎癥，包括骶髂關(guān)節(jié)炎、 附著點病等； 1 、 癥狀：（1）早期為晨僵、不適； （ 2）首發(fā)癥狀為非對稱性、反復發(fā) 作與緩解的大關(guān)節(jié)炎；

5、（ 3）典型表現(xiàn)為腰背痛、腰椎活動受限和活 動度減??； （4）晚期出現(xiàn)脊柱強直； 2 、體征： 骶髂關(guān)節(jié)壓痛，脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動受限，胸廓活動度 減低，枕墻距 0 等 1 、實驗室檢查：RF （- ） ，活動期 ESR、CRP、IgA ，HLA-B27（+） ； 2 、影 像學：X 線、CT、MRI 可見骶髂關(guān)節(jié)炎， 晚期可見脊柱竹節(jié)樣改變； 3 、 骶髂關(guān)節(jié)活檢； 1 、診斷：癥狀+體征+HLA-B27（+）+放射性骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱竹節(jié)樣改變 可診斷 AS； 五、治療五、治療 1 、非藥物治療：體育鍛煉、正確姿勢等； 2 、藥物治療 （1）NSAIDs；（2）DMARD；s （3）G

6、C； （ 4）生物制劑：TNF 拮抗劑（如類克） ； 3 、外科治療； 類風濕關(guān)節(jié)炎類風 濕關(guān)節(jié)炎 一、概述一、概述 1 、定義：類風濕關(guān)節(jié)炎（ RA）是以對稱性多關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾??； 2 、病因與發(fā)病機制：是環(huán)境因素、遺傳因素及免疫紊亂綜合作用的結(jié)果； 3 、病理：滑膜炎和血管炎； 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 1 、關(guān)節(jié) （1） 晨僵晨僵：出現(xiàn)在 95%以上的 RA 患者，且持續(xù)時間和關(guān)節(jié)炎癥情況呈正比； （2）痛與壓痛：多為對稱性、持續(xù)性的小關(guān)節(jié)痛伴壓痛； （ 3）關(guān)節(jié)腫： 受累關(guān)節(jié)均可發(fā)生腫脹， 亦為對稱性； （ 4）關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)畸形： 發(fā)生在晚期患者，

7、可見天鵝頸樣紐扣花樣畸形； （ 5）特殊關(guān)節(jié)： 頸椎、肩、髖及顳頜關(guān)節(jié)的疼痛和活動受限； （6）關(guān)節(jié)功能障 礙； 2 、關(guān)節(jié)外表現(xiàn) （1）類風濕結(jié)節(jié)類風濕結(jié)節(jié)：關(guān)節(jié)隆突及受壓部位皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟 腱等處出現(xiàn)的大小不一直徑不等的質(zhì)硬、無壓痛對稱性分布的結(jié)節(jié)。其出現(xiàn)提示疾病活動； （2）類風濕血管炎； （3）肺： 肺間質(zhì)病變、結(jié)節(jié)樣改變、 Caplan 綜合征、胸膜炎、肺動脈高 壓； （4）心臟受累； （5）胃腸道； （ 6）腎； （7）神經(jīng)系統(tǒng)； （8）血液系統(tǒng)：貧血：正細胞正色素貧血； PLT； Felty 綜合征：RA 患者伴脾大、 N，甚至貧血和 PLT； （ 9）干

8、燥綜合征； 三、 輔助檢查三、輔助檢查 1 、血象：輕中度貧血、 活動期患者 PLT，WBC一 般正常； 2 、炎性標志物：最新資料推薦ESR 、CRP； 3 、自身抗體自身抗體：（1）RFRF：RF 包括 IgG 、 IgM 和 IgA 型，一般檢測 IgM 型，其滴度與疾 病嚴重程度和活動性有關(guān)； （ 2）抗角蛋白抗體譜：抗 CCP 抗體對 RA 診斷敏感型、特異性都很高； 4 、免疫復合 物和補體； 5 、關(guān)節(jié)滑液：滑液、 WBC、中性粒細胞為主、黏性差、含葡萄糖低于血糖； 6 、 關(guān)節(jié)影像學：X 線、CT、MRI 都有一定意義， 出現(xiàn)與關(guān)節(jié)畸形相應(yīng)的表現(xiàn)； 7 、 類風濕結(jié)節(jié)活檢； 四

9、、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷 1 、診 斷標準：（1）關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)至少 1 小時； （2）至少同時 3 個 關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫或積液； （3）腕、掌指、近端指尖關(guān)節(jié)區(qū)中，至少 1 個關(guān)節(jié)區(qū)腫脹； （ 4）對稱性關(guān)節(jié)炎； （ 5）有類風濕結(jié)節(jié)； （ 6） 血清 RF（+） ； （7）X 線片改變（至少出現(xiàn)骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙 狹窄） ； 符合 4/7 條可診斷 RA，其中 14 項病程應(yīng)持續(xù)超過 6 周符合 4/7 條可診斷 RA，其中 14項病程應(yīng)持續(xù)超過 6周； 2、鑒 別診斷：骨關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、 SLE、其他病因的關(guān) 節(jié)炎等； 五、治療五、治療 1 、一般治療：

10、休息、急性期制動、 恢復期關(guān)節(jié)功能訓練、 理療等 2 、藥物治療：（1）NSAIDs：止痛消腫； （ 2）DMARD：s控制病情； （ 3）生物制劑和免疫治療； （ 4）GC：抗炎； （5）植物藥； 3 、手術(shù)治療； 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性 紅斑狼瘡 一、概述一、概述 1 、定義：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE）是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性 自身免疫病，其血清具有以 ANA 為代表的多種自身抗體， 本病病程 以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點， 有內(nèi)臟（特別是腎、 CNS）損害 者預后差； 2 、病因：與遺傳、環(huán)境因素、雌激素有關(guān)； 3 、發(fā)病機制：致病性自身抗體、致病性免疫復合物、 T 細胞和 N

11、K 細胞功能失 調(diào)等； 4 、病理：全身的炎癥反應(yīng)和血管異常； 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 1 、 全身癥狀：可有發(fā)熱、疲倦、乏力、體重下降等； 2 、皮膚與黏膜皮膚與黏 膜：特征性頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍等； 3 、漿 膜炎：多漿膜炎； 4 、肌肉骨骼：對稱性關(guān)節(jié)痛，少伴紅腫； 5 、腎腎： 幾乎全部患者有腎組織病理變化， 部分患者出現(xiàn)狼瘡腎炎 （LN） ， 表現(xiàn)為無癥狀性血尿和 / 或蛋白尿、高血壓、 NS、RPG，N 晚期為慢性最新資料推薦腎功能衰竭、尿毒癥； 6 、心血管：表現(xiàn)為心包炎，可有心肌、冠脈損害； 7 、肺：胸腔積液、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)病變等； 8 、神經(jīng)系統(tǒng)：

12、出現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡； 9 、消化系統(tǒng)改變： 食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉及腹水等，少見急腹癥；10 、血液系統(tǒng)：Hb 、WBC、 PLT； 11 、抗磷脂綜合癥（ APS） ； 12 、干燥綜合征； 13、眼部改變； 三、輔助檢查三、輔助檢查 1 、一般檢查：血象、尿液異常代表血液和腎臟受累， ESR表示疾病控制不佳； 2 、 自身抗體：（1）抗核抗體譜 ANA：幾乎全部患者（ +） ； 抗 dsDNA 抗體抗 dsDNA 抗體： 標記性抗體，與疾病活動度密切相關(guān)； 抗 ENA 抗體譜：1 抗 Sm 抗體抗 Sm 抗體：標記性抗體，特異性 99%，與病情活動度不相關(guān)； 2 抗 RNP 抗 體； 3

13、 抗 SSA（Ro）抗體、抗 SSB（La）抗體：SLE 合并干燥綜合征有診斷意義； 4 抗 rRNP 抗體； （ 2）抗磷 脂抗體：可判斷 SLE 是否繼發(fā) APS； （3）抗組織細胞抗體； （ 4）其 他； 3 、補體：總補體、 C3、C4； 4 、狼瘡帶試驗； 5 、腎臟活組織病理檢查；6、影像學檢查； 四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷 1 、診斷 標準 （1）頰部蝶形紅斑； （ 2）盤狀紅斑； （3）光過敏； （4） 口腔潰瘍； （5）非侵蝕性關(guān)節(jié)炎； （ 6）漿膜炎（胸膜炎或心包炎） ； （7）腎臟病變：蛋白尿 +和/ 或管型； （8）神經(jīng)精神狼瘡； （9）血液改變：Hb 、 W

14、B、C PLT （ 10）免疫學異常：抗 dsDNA 抗體或抗 Sm 抗體或抗磷脂抗體（ +） ； （ 11）ANA （ +）除外藥物性因素； 符合上述 4/11 條即可診斷 SLE符合上 述 4/11 條即可診斷 SLE； 2 、 LN 的診斷：在 SLE 基礎(chǔ)上，出現(xiàn)持續(xù)蛋白尿和 / 或管型即可診斷 LN； 3 、 鑒別診斷：RA 、各種皮炎、癲癇、精神病、 ITP 、原發(fā)性腎小球腎炎及藥物 性狼瘡； 五、治療五、治療 1 、GC：一般用強的松或甲強龍； 2 、免疫抑制劑：對嚴重的 SLE 及并發(fā) LN 的患者在 GC 基礎(chǔ)上加用免疫抑制 劑，如 CTX 等； 3 、IVIG 和血漿置換； 4 、控制并發(fā)癥及對癥治 療； 5 、一般治療； 6 、造血干細胞移植； 7 、生物制