共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷

1、共濟(jì)失調(diào) 診斷和鑒別診斷 共濟(jì)運(yùn)動(dòng) n機(jī)體的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同 肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并 有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。 n動(dòng)作過程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在 速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。 n神經(jīng)系統(tǒng)在不同時(shí)間內(nèi)對(duì)許多運(yùn)功動(dòng)單位 的動(dòng)員數(shù)目和沖動(dòng)頻率的控制作用。 n肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。 共濟(jì)失調(diào)： 在肌力沒有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié) 調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。此外，不 自主運(yùn)動(dòng)、肌張力增高和輕度癱瘓都影響 動(dòng)作的正確進(jìn)行，須先排除。 病因和機(jī)理 n共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對(duì)側(cè)額葉 皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病 變中也可能產(chǎn)生。 n姿勢(shì)

2、和動(dòng)作密切相關(guān)。姿勢(shì)反應(yīng)的失常使 身體各部分在動(dòng)作開始前即不能維持穩(wěn)定 的關(guān)系。 n異常的迷路沖動(dòng)使機(jī)體對(duì)環(huán)境空間的調(diào)節(jié) 紊亂，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，常伴發(fā)眩暈。 n深感覺障礙則破壞運(yùn)動(dòng)的反饋機(jī)理，使患 者不能意識(shí)到運(yùn)動(dòng)中的異常，也喪失重要 的反射沖動(dòng)，產(chǎn)生感覺性共濟(jì)失調(diào)?？梢?于周圍神經(jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。 n脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長， 薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺，楔 束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺。 n從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對(duì)側(cè)的 丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié) 與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、 肢體運(yùn)動(dòng)的力與范圍的沖動(dòng)、以及部分感 覺與兩點(diǎn)鑒別感覺

3、。 n前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反 應(yīng)。 n小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力 的重要中樞。 n這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一 控制下完成的。 n深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均 可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為感覺性、前庭 性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)。 檢查方法 n共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的檢查可以通過日?；顒?dòng)的觀察 來獲得。 n共濟(jì)失調(diào)患者在空間和時(shí)間上對(duì)肌收縮的 控制障礙。 n主要表現(xiàn)： 辨距不良：動(dòng)作的幅度太大辨距過度 幅度過小辨距不足 n動(dòng)作分解： 各肌群在時(shí)間上不能很好地配合，圓滑流利的 動(dòng)作變成許多孤立的動(dòng)作。 肌肉收縮和松弛不及時(shí)，在做來回重復(fù)性動(dòng)作 時(shí)最為明顯，臨床上稱之為輪替動(dòng)

4、作失常。 n共濟(jì)失調(diào)的障礙在書寫和語言中也可發(fā)現(xiàn)。 n小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者言語遲緩、含糊， 但又常爆發(fā)出幾個(gè)音。 n書寫常有字體過大、筆畫不勻的現(xiàn)象。 指鼻試驗(yàn) n檢查要點(diǎn)： 1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖 2以不同的方向和不同速度進(jìn)行。 3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。 4兩側(cè)分別試驗(yàn)。 5觀察動(dòng)作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是 否一致。 鼻指鼻試驗(yàn) n睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者 伸出的指尖。 n檢查者不斷改變其手指的位置 過指試驗(yàn) n檢查要點(diǎn)： 患者上肢向前平伸，食指放在檢查者固定不動(dòng) 的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再 下降到檢查者的手指，始終維持上肢伸直。先 睜眼再

5、閉眼。兩側(cè)可以分別或同時(shí)試驗(yàn)。 n前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向 迷路有病變的一側(cè)。 n小腦性共濟(jì)失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。 n感覺性共濟(jì)失調(diào)：閉眼時(shí)尋不到檢查者的 手指，但沒有固定方向的偏斜。 跟膝脛試驗(yàn) n小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈 現(xiàn)辨距不良，下移時(shí)常搖晃不穩(wěn)。 n感覺性共濟(jì)失調(diào)：患者難以找到膝蓋。 輪替動(dòng)作快速重復(fù)地動(dòng)作 n前臂的旋前和旋后 n手的拍打動(dòng)作 n伸指和握拳動(dòng)作 n足趾叩擊地板 n注意上述動(dòng)作速度和節(jié)律。 反跳試驗(yàn) n患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別 突然向下推動(dòng)其臂部。 n患者平臥維持屈髖屈膝直角時(shí)，檢查者推 動(dòng)其小腿。 n小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為主動(dòng)

6、恢復(fù)原來位 置的動(dòng)作過度或者上下擺動(dòng)時(shí)間過長。 無撐坐起試驗(yàn) n患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常 人于軀干屈曲同時(shí)下肢下壓。 n小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者將髖部和軀干同時(shí) 屈曲，稱為合并屈曲現(xiàn)象。 共濟(jì)失調(diào)步態(tài) n小腦中線或彌漫性病變?cè)斐刹叫胁环€(wěn)，兩 腿分開（闊基步態(tài)），步行方向不固定， 上下身動(dòng)作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。 n小腦半球病變或前庭病變：行走時(shí)向患側(cè) 偏斜，在直線行走或繞椅行走時(shí)最為明顯。 n深感覺障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地， 閉眼時(shí)呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。 【臨床表現(xiàn)】 1.感覺性共濟(jì)失調(diào): 1.感覺性共濟(jì)失調(diào): n共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。 n伴有位置覺，振動(dòng)覺減低或消失。

7、 n因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn) 和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)。 n患者夜間行路困難。 n行走時(shí)雙目注視地面舉足過高，步距寬大， 踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。 n閉目難立征陽性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn) 動(dòng)作不準(zhǔn)確。 （一）周圍神經(jīng)病變 n臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng) 炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng) 炎等。 n主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性的感覺、運(yùn)動(dòng) 和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、 肌肉有壓痛等。 n其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)， 下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時(shí)加 重。 n有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔， 無括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或

8、脊 髓癆鑒別。 （二）后根病變 n多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴 有感覺異常、肌張力減低、腱反射消失等 癥狀和腦脊液蛋白增高。 n脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺 性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛，軀體束 帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson 氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和 腦脊液華康氏反應(yīng)陽性。 （三）后束病變 n各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性 共濟(jì)失調(diào)，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方 腫瘤，脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。 n其特點(diǎn)是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損 害，而位置覺、壓覺及振動(dòng)覺減低或消失。 n亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有 兩下肢肌力減退、腱反射亢

9、進(jìn)和病理征陽 性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血， 胃液分析常有游離酸減低。 n脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸 發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)癥狀，往往伴有傳導(dǎo) 束型淺感覺障礙和錐體束征，腰穿有椎管 阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。 （四）腦干病變 n凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中 腦的內(nèi)側(cè)丘系時(shí)均可發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)。 n延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè)，橋腦、中樞 病變共濟(jì)失調(diào)在對(duì)側(cè)。 n其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀， 且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。 （五）丘腦病變 n丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤 和外傷等。 n除可有對(duì)側(cè)半身感覺性共濟(jì)失調(diào)外，尚可 有對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙，其

10、 共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。 n因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴 有小腦癥狀。 n丘腦病變引起深感覺障礙?？梢姷绞肿阈?動(dòng)樣動(dòng)作，尤其是在手部明顯，即所謂丘 腦性不安手，在閉眼時(shí)手不能保持一定的 姿勢(shì)而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動(dòng)，這是由于手 的位置覺障礙所致（假性手足徐動(dòng)）。 （六）頂葉病變 n頂葉病變引起感覺性共濟(jì)失調(diào)可見于對(duì)側(cè) 肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。 其病因可有血管性、腫瘤等。 n頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺障礙無 平行關(guān)系，即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺障礙 卻極輕微。 n頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感 覺障礙。 2.小腦性共濟(jì)失調(diào): 小腦的解剖和定位診斷 小腦的解剖生理（一）：外

11、部結(jié)構(gòu) n外部結(jié)構(gòu) 絨球小結(jié)葉古小腦 小腦蚓部 舊小腦 小腦半球 新小腦 小腦的解剖生理（二）：外部結(jié)構(gòu) n按種系發(fā)生的不同分為： n古小腦（ 絨球小結(jié)葉） 平衡中樞維持平衡 （前庭小腦） n舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）調(diào)節(jié) 肌張力、維持身體平 衡 （脊髓小腦） n新小腦（后葉小腦半球） 協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng) （腦橋小腦） 小腦的解剖生理（三）：內(nèi)部結(jié)構(gòu) n內(nèi)部結(jié)構(gòu)（Internal Architecture） n 皮 質(zhì) 分子層：星狀細(xì)胞、籃狀細(xì)胞 （外內(nèi)） 蒲肯野細(xì)胞層：Purkinje Cell 顆粒層：顆粒細(xì)胞 n 白 質(zhì) 齒狀核 新小腦 （外內(nèi)） 栓狀核 舊小腦 球狀核 舊小腦 頂

12、核 古小腦 小腦的解剖生理（四）：纖維聯(lián)系 3個(gè)連接臂從上往下依次是： n小腦上腳（結(jié)合臂）中腦傳出纖維 （小腦紅核束） 少量傳入纖維（脊髓小腦前束） n小腦中腳（橋 臂）橋腦傳入纖維 （橋腦小腦束） n小腦下腳（繩狀體）延髓傳入纖維 （脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網(wǎng)狀小腦束） 小腦的解剖生理（五）：傳出沖動(dòng) 小腦的傳出沖動(dòng)：同側(cè)支配 小腦上腳 紅核脊髓束、丘腦 纖維 深部核團(tuán)對(duì)側(cè)中紅腦核 交叉 丘腦腹外側(cè)核 交叉 同側(cè)脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞、4區(qū)、6區(qū) 小腦的解剖生理（六）：血液供應(yīng) n基底動(dòng)脈小腦上動(dòng)脈小腦半球前部 蚓部腹側(cè)、蚓旁區(qū) 小腦核團(tuán) n基底動(dòng)脈小腦前下動(dòng)脈絨球、腹側(cè)小腦 n椎動(dòng)

13、脈小腦后下動(dòng)脈小腦半球及核團(tuán)后部 累及小腦小結(jié) VOR反射弧正常 小腦代償功能強(qiáng) -最易出現(xiàn)孤 立性眩暈 小腦后下動(dòng)脈內(nèi)側(cè)支損害 定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現(xiàn) n共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：正常隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)肌、拮抗肌、協(xié)同 肌和固定肌 等的協(xié)作、配合為共濟(jì)運(yùn)動(dòng) n共濟(jì)失調(diào)：上述隨意運(yùn)動(dòng)發(fā)生協(xié)作障礙、出現(xiàn)動(dòng)作 的笨拙、姿勢(shì)的維持和平衡障礙 是一種運(yùn)動(dòng)功能的異常 n臨床分為感覺性、前庭性、小腦性、大腦性共濟(jì)失 調(diào)，小腦是其中最重要的核心結(jié)構(gòu) 定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn) n小腦性共濟(jì)失調(diào)：小腦或其纖維損害后引起肌張力 的降低和運(yùn)動(dòng)障礙 n平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難 n辨距不良：對(duì)運(yùn)動(dòng)

14、的距離、速度、力量估量不準(zhǔn) n輪替障礙：主動(dòng)肌、拮抗肌交互作用障礙 n小腦性語言：語言肌協(xié)同障礙爆發(fā)性語言 定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn) n意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)、肌張力低 n眼球震顫：眼球運(yùn)動(dòng)肌協(xié)同障礙，提示前庭 小腦系統(tǒng)損害 n書寫障礙：手部小肌群的精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙 大寫癥 n肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變 n小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟(jì) 失調(diào)， n特點(diǎn)是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)， 也有肢體的共濟(jì)失調(diào)而辨距不良、輪替運(yùn) 動(dòng)障礙、協(xié)調(diào)不能、運(yùn)動(dòng)起始及終止延遲 或連續(xù)性障礙。 n小腦性共濟(jì)失調(diào)不受睜眼、閉目或照明度 影響，不伴感覺障礙， n有眼球震顫、構(gòu)音障礙、訥吃和特殊小腦

15、 步態(tài)，即行走時(shí)兩足分開，步距大小不一， 步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。 n指鼻試驗(yàn)時(shí)共濟(jì)失調(diào)極為明顯，可見上肢 呈弧形擺動(dòng)與意向性震顫， n伴有肌張力減低或消失、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過度、 快復(fù)動(dòng)作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。 （一）小腦蚓部病變 n小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀 干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟(jì) 運(yùn)動(dòng)近于正?；蛲耆?，稱小腦蚓部綜 合征。 n急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見， 尤其是兒童，如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、 室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見。 n臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì) 失調(diào)。 n表現(xiàn)為在患者站立與步行時(shí)最為明顯，通 ?？梢娚眢w向后搖晃和傾跌，特別是在轉(zhuǎn) 身時(shí)可見明

16、顯步態(tài)不穩(wěn)。 n上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。 n常伴有眩暈和肌張力減低。 n慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的 有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn)是伴有眼 球毛細(xì)血管擴(kuò)張； n成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、 酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為 軀干共濟(jì)失調(diào)和言語障礙。 （二）小腦半球病變 n主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào)，而軀干平衡 障礙不明顯。 n小腦半球病變常見的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移 性腫瘤、膿腫及結(jié)核等， n臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及 顱內(nèi)壓增高為特征。 n表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。 n有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、動(dòng)作笨拙、不 穩(wěn)、快復(fù)輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝 脛試驗(yàn)陽性，并有肢體

17、辨距不良、肌肉反 跳現(xiàn)象。 n頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾 俯，并轉(zhuǎn)向病側(cè)，搖頭或轉(zhuǎn)頭時(shí)可發(fā)生惡 心與嘔吐。 n口齒訥吃，構(gòu)音困難，眼震明顯。 n行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。 n肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。 n兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)。 n可見于多發(fā)性硬化：除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、 眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視 神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多 發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。 （三）全小腦病變 n主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。 n急性損害以急性小腦炎和中毒多見（如苯 妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛 中毒等）。前者病前有感染史，急性起病 腦脊液中白細(xì)胞增

18、多，常在28周內(nèi)痊愈。 后者有接觸史。 n慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性 病變，常見的為遺傳性共濟(jì)失調(diào)，其特點(diǎn) 是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并可 有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。 n小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手 取物時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，坐、站、走均遲晚。 伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀 等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。 （四）小腦橋腦角病變 n常見病因是腫瘤，以聽神經(jīng)瘤多見，約占 8090%。開始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽力 減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺 障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi) 壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累， 出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對(duì)側(cè)錐體束征與感 覺障礙。 （五

19、）腦干病變 n其共濟(jì)失調(diào)可為感覺性、小腦性或前庭性， 以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系 較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟(jì) 失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著，由于代償不 如小腦半球，因此持續(xù)時(shí)間久。其特點(diǎn)是 同時(shí)伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo) 束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。 小腦病損的定位診斷 n小腦的基本功能小腦的基本功能 n絨球小節(jié)葉絨球小節(jié)葉 與軀體平衡和肌張力的 調(diào)節(jié)有關(guān) 小腦病損的定位診斷 n、舊小腦、舊小腦 接受脊髓的非意識(shí)性 本體感覺沖動(dòng)調(diào)節(jié)肢體 協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)和維持肌張力 n、新小腦、新小腦 受大腦皮層的影響 協(xié)調(diào)肢體的精細(xì)運(yùn)動(dòng) 小腦病損的定位診斷 n二、小腦損害的表現(xiàn)二、小腦損害的表現(xiàn)

20、 n共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào) 肢體遠(yuǎn)端精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙 n平衡障礙平衡障礙 軀體平衡障礙、小腦性步態(tài) n辯距不良辯距不良 運(yùn)動(dòng)不足或過度 小腦病損的定位診斷 n協(xié)同障礙協(xié)同障礙 起坐試驗(yàn) n快速輪替異常快速輪替異常 （disdiadochokinesia） n意向性震顫意向性震顫 n肌回跳現(xiàn)象肌回跳現(xiàn)象 n肌張力降低及鐘擺樣膝反射肌張力降低及鐘擺樣膝反射 小腦病損的定位診斷 n小腦性語言小腦性語言 n眼球震顫眼球震顫 n書寫障礙書寫障礙 n特殊征候特殊征候 肌陣攣：局部性、全身性 病變部位：（橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變） Subcortical Motor System: Cerebellum Dama

21、ge causes:Three main systems 1. 2. 3. 不能利用前庭信息控制轉(zhuǎn)頭時(shí)的眼球運(yùn)動(dòng)，不能 在行走或者站立時(shí)控制肢體運(yùn)動(dòng)，難以保持平衡 肌張力下降 共濟(jì)失調(diào) 意向性 震顫 運(yùn)動(dòng)啟動(dòng)困難，動(dòng)作 分解，節(jié)段性 定位診斷（三）：小腦蚓部病變 n小腦蚓部軀干共濟(jì)失調(diào)：站立、行走不穩(wěn) 步基寬、 蚓前部頭、頸 小腦語言 蚓后部軀干、下肢 向前后傾倒 髓母細(xì)胞瘤最常見 定位診斷（四）：小腦半球病變 n小腦半球同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)：肌張力減低 小腦半球前部上肢 意向性震顫 小腦半球后部下肢 向病側(cè)注視時(shí)眼震 上肢重于下肢； 遠(yuǎn)端重于近端 向病變側(cè)傾倒 精細(xì)動(dòng)作重于粗大動(dòng)作 指鼻、跟膝脛

22、試驗(yàn)不準(zhǔn) 輪替運(yùn)動(dòng)差 多見于小腦占位和血管病 定位診斷（五）： 小腦蚓部和半球病變的鑒別要點(diǎn) 小腦蚓部病變 小腦半球病變 n共濟(jì)失調(diào) 表現(xiàn)在軀干 表現(xiàn)在肢體 坐、立、行走不穩(wěn) 意向性震顫 上肢重 n肌張力減低 四肢肌張力減低或正常 上肢明顯 n小腦性語言 吟詩樣或斷續(xù)樣語言 無 n小腦性眼震 無 向病灶側(cè)注視時(shí) 有粗大眼震 n傾倒 向前后傾倒 向病灶側(cè)傾倒 定位診斷（六）：齒狀核病變 n齒狀核病變明顯的意向性震顫 n齒狀核合并下橄欖核損害動(dòng)作過度 肌陣攣 尿失禁 陽 萎 定位診斷（七）：彌漫性小腦病變 n慢性彌漫性損害臨床主要表現(xiàn)為軀體和語 言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯，多見于 變性 n急性彌

23、漫性損害時(shí)有軀干和四肢的共濟(jì)失 調(diào)、構(gòu)音不清、意向性震顫等，多見于炎 癥 定位診斷（八）： 小腦的機(jī)能大體定位： n身體的軀干由小腦蚓部支配 n蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和 軀干肌肉 n肢體的肌群由同側(cè)小腦半球支配，上肢在 上面，下肢在下面 定位診斷（九）： 小腦疾病定位診斷的困難 n損傷僅見于小腦某一特定功能區(qū)的情況少見 n慢性損傷時(shí)小腦機(jī)能有一定程度的代償： 殘存小腦實(shí)質(zhì)可代償損傷區(qū)的功能 腦的其他部分能代償缺失的小腦功能 n新小腦代償作用較強(qiáng)：慢性彌漫性小腦變性時(shí)雖有小腦蚓部 和半球的同時(shí)損害，但臨床主要表現(xiàn)為 軀體和語言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯 n急性小腦損害時(shí)代償作用少，但

24、常無法顯示小腦癥狀 小腦病變的病因 n先天性小腦發(fā)育不良 n顱頸交界區(qū)畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、 扁平顱底、 環(huán)枕融合、環(huán)樞椎脫 位、 Arnold-Chiari畸形 n外傷：后顱窩外傷、常伴意識(shí)障礙，小腦癥候難體現(xiàn) n血管疾病：出血、梗死 n腫瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤 n炎癥與膿腫 n遺傳變性病 n中毒與代謝性疾病 小腦病損的定位診斷 n三、小腦綜合征三、小腦綜合征 n中線綜合征中線綜合征 平衡障礙、頭暈 眼球震顫、小腦性語言 n半球綜合征半球綜合征 同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào) 小腦病損的定位診斷 n遺傳性共濟(jì)失調(diào)遺傳性共濟(jì)失調(diào) 慢性進(jìn)行性小腦性損害 肌張力異常 后期出現(xiàn)腱反射異常和智能障礙

25、 nCharcot綜合征綜合征 小腦病損的定位診斷 n四、常見的小腦綜合征四、常見的小腦綜合征 n急性全小腦損害急性全小腦損害 小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性 n亞急性小腦損害亞急性小腦損害 副腫瘤綜合征 血管病變（一） ：小腦出血 n發(fā)病率：占腦實(shí)質(zhì)出血的510%，平均6.1% n病因：高血壓病、動(dòng)脈硬化癥、血管畸形、好發(fā)于齒狀核 部位齒狀核動(dòng)脈破裂（小腦上動(dòng)脈分支） n癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐 n體征：肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、無明顯肢體癱瘓 n診斷要點(diǎn)：1. 有高血壓等危險(xiǎn)因素的老年人 2. 突然發(fā)病 3. 有嚴(yán)重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、 肌張力低、無明顯癱瘓 4.CT示小腦半球或

26、蚓部有高密度灶 血管病變（二） ：小腦出血 n治療：多以意識(shí)障礙程度、血腫量、有無腦積水及 腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據(jù) 內(nèi)科治療 外科治療 意識(shí)障礙 清 醒 昏 迷 血腫量 蚓部5ml 蚓部6ml 半球10ml 半球15ml 腦積水 無 有 腦池受壓 無 有 血管病變（三）：小腦梗死 n3對(duì)小腦動(dòng)脈之間有廣泛的側(cè)支吻合梗死發(fā)生率不高 小腦后下動(dòng)脈梗死：4480% 小腦上動(dòng)脈梗死：3856% 小腦前下動(dòng)脈梗死：1325% n癥狀、體征與小腦出血相似 n伴對(duì)側(cè)大腦病變時(shí)體征不易發(fā)現(xiàn) 小腦膿腫 n病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化 膿性中耳炎、乳突炎） n臨床表現(xiàn)： 全身癥候：

27、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腦膜刺激征 顱內(nèi)壓增高：頭痛、惡心、嘔吐 小腦癥候：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減低、眼球震顫 n治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術(shù)切除膿腫 n預(yù)后：過去死亡率較高，約3060%， 現(xiàn)經(jīng)CT指導(dǎo)下治療死亡率明顯降低 小腦腦炎 n病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關(guān) n少見，可見于14歲幼兒，偶見成人 n臨床表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào) n急性期腦脊液可有淋巴細(xì)胞增多 n治療：抗病毒 n預(yù)后：一般較好 小腦腫瘤 n多見于兒童 n隱襲性緩慢生長，因功能代償可相當(dāng)長時(shí)間不出 現(xiàn)癥狀和體征 n因后顱窩體積小，腫瘤生長易造成腦室系統(tǒng)梗阻， 因此顱高壓出現(xiàn)較早 n常見： 星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、

28、血管母細(xì)胞瘤 小腦腫瘤（一）：星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 n兒童多見，兒童71.4%發(fā)生于幕下 n多發(fā)生于小腦半球，少數(shù)發(fā)生于小腦蚓部，或同時(shí)發(fā)生于 半球與蚓部，大部分突入腦室內(nèi)，由巨大的囊包裹，囊內(nèi) 有囊液 n癥狀和體征：步態(tài)不穩(wěn)、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、意向性 震顫、肌張力減低、顱內(nèi)壓增高、 n影像學(xué)表現(xiàn)：見后 n治療：手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)，不能手術(shù)者放療或化療 小腦腫瘤（二）：髓母細(xì)胞瘤 n75%發(fā)生于15歲以下，40歲以上罕見 n只發(fā)生于小腦：7095%發(fā)生于小腦蚓部，多見于兒童 1015%發(fā)生于小腦半球，多見于成 人 n癥狀：頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視 n體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立

29、 n影像學(xué)表現(xiàn)：見后 n治療：手術(shù)后易復(fù)發(fā)，對(duì)放療敏感 n高惡性程度：生長迅速、手術(shù)不易切除、有隨CSF播 散種植的傾向 后顱窩腫瘤（一）：聽神經(jīng)瘤 n占顱內(nèi)腫瘤的510%，占橋小腦角腫瘤的8090% n來源于第8對(duì)顱神經(jīng)，占據(jù)橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、 小腦和顱神經(jīng) n臨床表現(xiàn)： 1.聽力障礙：常首發(fā)耳鳴，進(jìn)行性加重伴聽力減退 2.小腦癥狀，發(fā)生率約6585%，主要為共濟(jì)失調(diào) 3.前庭功能障礙：眩暈 n治療：良性腫瘤，原則上手術(shù)切除可根治 后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤 n約占顱內(nèi)腫瘤的5.19%，占膠質(zhì)瘤的12.21%，幕下者為 52.56%， n來源于腦室壁的室管膜，其中70%來源于第四腦室

30、 n多發(fā)生于兒童和青少年（615歲），成人少見 n生長緩慢，多屬良性腫瘤 n臨床表現(xiàn)：無固定表現(xiàn)，取決于腫瘤生長部位，常見顱內(nèi) 壓增高、第四腦室底部顱神經(jīng)損害 n治療：手術(shù)切除腫瘤，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后加用放療 小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室 管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（一） 影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤 CT平掃密度 略高或等 低 略高或 等 MRIT1W信號(hào) 低 低 低或等 MRIT2W信號(hào) 等或高 高 高 CT、MRI增強(qiáng) 大多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng) 化 均勻強(qiáng)化 最常見 次常見 可見 不均勻強(qiáng)化 不常見 可見 可見 鈣 化 不常見 可見 可見 小腦髓母細(xì)胞瘤、星形

31、膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室 管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（二） 影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤 出血 少見 少見 少見 壞死、囊變 少見 常見 可見 瘤周水腫 較常見 少見 偶見 位于中線 常見 可見 最常 見 位于小腦半球 少見 可見 不見 通過第四腦室 少見 不見 常見 出口外長 遺傳性共濟(jì)失調(diào) n一組以共濟(jì)失調(diào)為主的遺傳性疾病 n屬常染色體顯性或隱性遺傳 n發(fā)病年齡從嬰兒至中年以后 n緩慢、隱襲起病，進(jìn)行性加重 n主要侵犯小腦、腦干、脊髓 n臨床分為：脊髓型Friedreich共濟(jì)失調(diào) 小腦型Marie氏共濟(jì)失調(diào) 脊髓小腦型橄欖橋腦小腦萎縮 遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： Friedrei

32、ch共濟(jì)失調(diào) n又名遺傳性家族性脊髓性共濟(jì)失調(diào) n常染色體隱性遺傳 n起病年齡518歲，多在少年期起病 n脊髓背側(cè)及小腦病損 n臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低，腱反 射減弱，深感覺障礙，骨骼畸形（脊柱側(cè) 彎、前、后凸、弓形足、馬蹄足），視神 經(jīng)、視網(wǎng)膜病變，心臟損害、內(nèi)分泌改變 遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： Friedreich共濟(jì)失調(diào) n診斷依據(jù)：1.兒童或青少年起病 2.有家族遺傳史 3.隱匿起病、進(jìn)展緩慢 4.軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)、腱反射消 失 深感覺障礙、病理征陽性 5.脊柱畸形、弓形足 n治療：無有效治療 n預(yù)后：有的進(jìn)展緩慢，可存活數(shù)十年 遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： Marie氏共濟(jì)

33、失調(diào) n又名遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào) n常染色體顯性遺傳 n多在3060歲期間發(fā)病 n病變主要位于小腦 n臨床表現(xiàn)：步態(tài)不穩(wěn)常首發(fā)，呈蹣跚痙攣步態(tài)，上肢 共濟(jì)失調(diào)，腹壁反射消失，腱反射亢進(jìn)，跖 反射伸性或Babinski征（+），語言不清常 見， 眼震少見，一般無骨骼畸形 n治療：同前 遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： Marie氏共濟(jì)失調(diào) n診斷依據(jù)：成年后起病 n有家族遺傳史 n病情緩慢進(jìn)展 n臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，無感覺 性共濟(jì)失調(diào)，后期肌張力增高、腱 反射亢進(jìn)、病理征陽性 nCT示小腦萎縮 n治療：同前 遺傳性共濟(jì)失調(diào)（三）：鑒別診斷 Friedrech濟(jì)失調(diào) Ma

34、rie氏共濟(jì)失調(diào) 無遺傳方式 常染色體隱性遺傳 常染色體顯性遺傳 年 齡 518歲 3060歲 骨骼畸形 有 無 遺傳性共濟(jì)失調(diào)（四）： 晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮 n常染色體顯性遺傳，亦可散發(fā) n多數(shù)在50歲以后起病 n病變主要侵犯小腦蚓部和絨球 n臨床表現(xiàn)：小腦性共濟(jì)失調(diào)，軀體較四肢明顯，突出癥狀 為行走和站立不穩(wěn)，上肢較下肢輕，輕度構(gòu)音障礙、肌張 力不低、無錐體外系癥狀 nCT可見小腦萎縮 n治療：無特殊 遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）： 橄欖橋腦小腦萎縮 n分家族性（常染色體顯性遺傳）和散發(fā)性 n中年以后起病，平均發(fā)病年齡35歲左右 n臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào)，最早出現(xiàn)步態(tài) 不穩(wěn)、平衡障礙，

35、進(jìn)而四肢隨意運(yùn)動(dòng)緩慢不靈活，有語言、 吞咽障礙，眼球震顫、病變累及基底節(jié)可出現(xiàn)肌張力增高、 面具臉、靜止性震顫 nCT或MRI示橋腦萎縮、小腦腦溝增寬、腦葉變小、第四腦 室擴(kuò)大、腦池?cái)U(kuò)張 遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）： 橄欖橋腦小腦萎縮 n診斷依據(jù)： 中年以后進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào) 有陽性家族史 有顱神經(jīng)及錐體外系癥狀 CT或MRI示橋腦、小腦萎縮 n治療：同前 n預(yù)后：欠佳，平均病程15年 多系統(tǒng)萎縮（MSA） n一組神經(jīng)系統(tǒng)變性綜合征 n病變累及小腦系統(tǒng)（含腦干）、錐體外系、自主 神經(jīng)系統(tǒng)以及錐體束和皮層 n分型： OPCA：以小腦癥狀（小腦性共濟(jì)失調(diào)）為主 SDS：以自主神經(jīng)癥狀（直立性低血

36、壓、排尿障礙、 陽萎、出汗減少）為主 SND：以錐體外系癥狀（帕金森癥狀）為主 中毒及代謝性疾病 n急慢性酒精中毒 n重金屬中毒：汞、鉛、鉈、錳 n藥物中毒：苯妥英鈉、呋喃坦啶、氯硝西泮 n惡性腫瘤： n內(nèi)分泌疾?。杭卓?、甲低 中毒及代謝性疾病（一）： 酒精性皮質(zhì)小腦變性 n發(fā)病年齡50歲左右，男 女=10 1 n病因：長期飲酒過量導(dǎo)致營養(yǎng)不良（VitB1缺乏） n病理：小腦蚓部的前上部、舌葉、中葉蒲肯野細(xì) 胞變性、消失 n臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯，上肢可無或僅 有輕度動(dòng)作笨拙，但臨床表現(xiàn)與酗酒時(shí)間 和影象學(xué)表現(xiàn)不成正比 nCT或MRI可示小腦萎縮 n治療：禁酒，給予VitB1可改善癥

37、狀 中毒及代謝性疾?。ǘ?副癌性小腦變性 n50歲左右多見，女性多于男性 n可在惡性腫瘤（小細(xì)胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、 女性生殖道和附件癌）之前、后出現(xiàn)小腦癥候 n病理：廣泛、彌漫性地蒲肯野細(xì)胞變性、缺失 n主要表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢共濟(jì)失調(diào)，可有構(gòu)音不清、肌張力 低、眩暈、復(fù)視、錐體束征等 中毒及代謝性疾?。ǘ?副癌性小腦變性 n抗體檢測(cè)：腦內(nèi)合成，CSF滴度高于血清 n抗Yo抗體：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌 伴小腦癥狀時(shí)陽性率高；無癌腫小腦病 變陰性 n抗Hu抗體：陽性者腫瘤性質(zhì)多為小細(xì)胞肺癌， 腦脊髓炎、前角細(xì)胞變性等也可有陽性 多發(fā)性硬化 n約13%MS患者早期就有共濟(jì)失調(diào)步態(tài)， n約45%50%MS患者晚期有此征 nCharcot氏