1例GD缺乏癥患者手術(shù)不良反應(yīng)分析及文獻(xiàn)學(xué)習(xí)

1、1 1例G6PDG6PD缺乏癥患者手術(shù)不良反應(yīng)分析 及文獻(xiàn)學(xué)習(xí) 病 情 介 紹 u李某，男，70歲 u主訴：腰部疼痛伴雙下肢放射痛4月余，加重1月 u現(xiàn)病史： u查體：腰椎生理曲度稍變直，腰椎無明顯側(cè)彎；腰椎活動受限；L4- S1椎間隙及椎旁壓痛，叩擊痛陽性，雙下肢直腿抬高試驗(yàn)陽性，雙側(cè) 股神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陽性，雙“4”字試驗(yàn)陰性；雙下肢肌力、皮膚感覺正 常；雙下肢生理反射存在，病理反射未引出 u既往史：既往闌尾切除術(shù)史；否認(rèn)糖尿病、高血壓、心臟病等病史； 否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史 u過敏史：先鋒霉素過敏；否認(rèn)其他藥物及食物過敏史 u家族史：否認(rèn)家族遺傳病史 術(shù) 中 手術(shù)前半小時，患者生命體征平穩(wěn)

2、。置入椎弓根釘時，出血開始增 多，血壓最高達(dá)到160/90mmHg。開始減壓時，患者肌肉緊張，出血加 劇，到放入Cage時已水漫金山，此時患者血壓驟降至90/50mmHg。傷口 逐層縫合后仍出血。術(shù)畢，患者腹部肌肉緊張，請外科會診，腹部B超懷 疑腹腔出血，予急查腹部CT。 術(shù) 后 15：40返回病房后予血漿400ml輸注，無不適。19：:30靜滴VitC補(bǔ)液 時腹部出現(xiàn)紅疹，并訴全身疼痛，尤以頸部深靜脈置管處為著（似電 擊感），煩躁不安，大聲呼喊。右下肢出現(xiàn)麻木、疼痛。HR：120- 130 BP：130-150/90-100mmHg，血氧飽和度正常。查體：右足拇 背伸肌力較左側(cè)減弱，直腿抬高

3、60（陽性）。予地塞米松5mg iv，負(fù) 壓引流后癥狀可緩解。值班醫(yī)生懷疑溶血反應(yīng)，觀察尿液顏色正常， 急查血常規(guī)、生化、凝血、游離血紅蛋白等，結(jié)果使：Hb:130.0g/L、 游離血紅蛋白：20mg/L，ALT、LDH、CK、CK-MB升高，余指標(biāo)未 見明顯異常。 22:10患者再訴全身疼痛難忍，腰骶以下麻痹、感覺減退， HR：90- 95 BP：140/80mmHg，血氧飽和度正常。查體：骶髂關(guān)節(jié)以下感覺 麻木，直腿抬高試驗(yàn)20（+），雙下肢肌力0級，足背伸跖屈肌力0級 ，打開傷口敷料見腫脹，有明顯波動感，即刻在無菌操作下以血管鉗 撐開傷口，引出暗紅色淤血約50ml，并以得寶松肌注，經(jīng)處理

4、后麻木 癥狀緩解，肌力恢復(fù)至4-級，生命體征平穩(wěn)。第二天早上查房，無雙 下肢痹通、麻木，肌力正常。 繼續(xù)向患者家屬追問病史及家族遺傳病史，訴在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院時對各 種靜脈用藥不適；蠶豆病家族史，但患者本人未確診過。 本次術(shù)中及術(shù)后反應(yīng)是否與蠶豆病相關(guān)？ G6PDG6PD缺乏癥 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是人類最常見的一種遺傳性 溶血性疾病。發(fā)病機(jī)制是磷酸戊糖旁路代謝缺陷造成還原性谷胱甘肽的 減少，紅細(xì)胞易受氧化損傷，發(fā)生溶血。誘因包括服用具有氧化應(yīng)激的 藥物、代謝性疾病、感染、食用蠶豆等。全球大約有4億人有此遺傳缺陷， 主要分布在北非、南歐、中東、東南亞。在我國發(fā)病率的地區(qū)是廣東省

5、 （8.7%）1 1 伍先托.G-6-PD研究進(jìn)展.國外醫(yī)學(xué)輸血及血液學(xué)分冊,1990;13(1):73. G6PDG6PD缺乏癥禁用及慎用藥 2 Lancet 2008; 371: 6474 3 Geriatric Orthopaedic Surgery 54:67-71 General anesthesia typically masks the immediate signs of hemolysis, making it difficult to identify a hemolytic crisis while the patient is asleep. Even hypotens

6、ion,which could be a result of hemolysis, may be attributed to other causes in an anesthetized patient.【5】 此患者術(shù)中的低血壓情況是否與此相關(guān)？ Of important note, methylene blue is ineffective in patients with G6PD deficiency who may require exchange or hyperbaric therapy, because these patients lack the ability to r

7、eturn hemoglobin to the ferrous form.【6】Therefore, drugs such as benzocaine, lidocaine,articaine, prilocaine, and silver nitrate, whichare known to induce methemoglobinemia, should also be avoided.【7】 此患者術(shù)前使用美蘭定位 5 Anesth Prog 56:86-91 2009 6 Obes Surg.2005;15:584-590 7 Anesth Prog. 2005;52:136-139

8、口服塞來昔布：4-5-(4-甲苯基)-3-(三氟甲基)-1 氫-1-吡唑-1-基 苯磺酰 胺 術(shù)前使用美蘭 術(shù)中麻醉劑使用七氟醚 術(shù)后靜滴Vitc 幾種因素的疊加是否為造成病人不良反應(yīng)的原因？ 疑點(diǎn)：若發(fā)生溶血反應(yīng)，尿色如濃紅茶或甚至如醬油；游 離血紅蛋白顯著升高 1、某種對一些G6PD缺乏人群安全的藥物不一定對所有人都安全，因?yàn)椴煌?個體之間的藥代動力學(xué)是變化的 2、藥物具有潛在的氧化作用，有時對患者有潛在的臨床情況（如感染）可能 導(dǎo)致溶血。 3、患者往往服用一種以上的藥物 4、G6PD缺乏癥溶血是一種自限性的過程，因此并不總是產(chǎn)生臨床顯著貧血 和網(wǎng)狀細(xì)胞增多 2 Lancet 2008;

9、371: 6474 Class I Severely deficient, chronic hemolytic anemia Class II 1-10% residual activity Class III 10-60% residual activity Class IV 60-150%; normal activity ClassV 150%; increased activity 8World Health Organization.Working group glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Bull WHO. 1989;67:601611 9 Geriatric Orthopaedic Surgery64:817. 11 J Oral Maxillofac Surg. 2000;58:805-807. 臨床癥狀： 紫紺、頭痛、呼吸困難 疲勞、腰/胸骨后疼痛 黃疸、鞏膜黃染、尿呈深褐色 血液檢驗(yàn)： 乳酸脫氫酶（LDH）、非結(jié)合膽紅素、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、血色素下降 The authors of this article make 5 particular recommendations