軟組織腫瘤及腫瘤樣病

1、 人體正常及病變組織的MRI信號(hào)改變 T2WI T1WI增強(qiáng) T1WI T2WI 好發(fā)年齡好發(fā)年齡 大多發(fā)生在2030歲之間，發(fā)病率 男女 。 好發(fā)部位好發(fā)部位 神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)或脊神經(jīng)，全身各處神經(jīng)干和神經(jīng)末梢，全身各處神經(jīng)干和神經(jīng)末梢，最常侵犯皮神經(jīng)。 90為單發(fā)，多發(fā)神經(jīng)纖維瘤見于神經(jīng)纖維瘤病型，皮膚可有咖啡斑。皮膚可有咖啡斑。 影像表現(xiàn)影像表現(xiàn) T2WI病灶周圍含有粘液樣組織呈高信號(hào)，中心纖維組織呈低信號(hào)，病灶周圍含有粘液樣組織呈高信號(hào)，中心纖維組織呈低信號(hào)， “靶征靶征” ； 增強(qiáng)增強(qiáng)T1WI表現(xiàn)為表現(xiàn)為“反靶征反靶征”，病灶中心增強(qiáng)，周圍不增強(qiáng)而呈低信號(hào)。，病灶中心增強(qiáng)，周圍不增強(qiáng)

2、而呈低信號(hào)。 腫瘤沿神經(jīng)干生長(zhǎng)兩端與神經(jīng)干有連續(xù)征象。受該神經(jīng)支配的遠(yuǎn)端肌肉萎縮。腫瘤沿神經(jīng)干生長(zhǎng)兩端與神經(jīng)干有連續(xù)征象。受該神經(jīng)支配的遠(yuǎn)端肌肉萎縮。 病理病理 鏡下腫瘤由外周神經(jīng)所有成分共同增生混合而成，其中包括神經(jīng)軸索、神經(jīng)束衣和鏡下腫瘤由外周神經(jīng)所有成分共同增生混合而成，其中包括神經(jīng)軸索、神經(jīng)束衣和 神經(jīng)鞘細(xì)胞。瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、扭曲、二頭尖，呈波浪狀排列，其間混有膠原纖維神經(jīng)鞘細(xì)胞。瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、扭曲、二頭尖，呈波浪狀排列，其間混有膠原纖維 和粘液樣基質(zhì)。腫瘤間質(zhì)的粘液變性很顯著。和粘液樣基質(zhì)。腫瘤間質(zhì)的粘液變性很顯著。 神經(jīng)纖維瘤 可原發(fā)，也可繼發(fā)， 繼發(fā)于Paget病、骨纖維發(fā)育不良、骨梗

3、塞、骨髓炎或放療后， 。病變與纖維肉瘤有相同的影像表現(xiàn)和組織 學(xué)特征，難以鑒別。 1 1 好發(fā)年齡好發(fā)年齡 好發(fā)于中老年人，平均年齡50歲，白種人較常見，是老年人 最常見的原發(fā)惡性軟組織腫瘤。 2 2 好發(fā)部位好發(fā)部位 75累及四肢大肌肉群，其中50累及下肢，25累及上肢 ；15累及腹膜后的深部軟組織；5累及頭頸部。也可發(fā)生在骨內(nèi)，如可發(fā)生在骨內(nèi)，如股 骨、肱骨、脛骨和骨盆。 3 3 癥狀與體征癥狀與體征 大而深的軟組織腫塊，伴疼痛，進(jìn)行性增大，病程數(shù)周至 數(shù)月。術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)45%，轉(zhuǎn)移率42%（肺、淋巴結(jié)、肝臟）。 4 治療采用廣泛手術(shù)切除，部分患者輔以化療，5年死亡率55。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 . 軟組織腫塊 臨床檢查，X 線平片、CT、 B超檢查 大于5cm，深部軟 組織內(nèi)，較硬、實(shí) 性腫塊 可 能 惡 性 瘤 小于5cm，位 淺表，質(zhì)軟或 囊性。 可 能 良 性 瘤 骨核素掃描，胸片、CT、查有否 肺或骨轉(zhuǎn)移瘤，骨質(zhì)破壞 MRI 不能確 診 能確診為付 肌、局部肌 肉、肥大、 脂肪瘤、腱 鞘囊腫等。 囊性病變、 血管瘤、彈 力纖維瘤、