脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)

1、脊髓空洞的脊髓空洞的MRIMRI診斷與鑒別診診斷與鑒別診 斷斷 l 概念概念& &分類分類 l 病因病因& &發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 l 病理病理 l 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) l MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 鑒別診斷鑒別診斷 l 小結(jié)小結(jié) 概念概念 l 累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病 l 脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚 l 病變多位于頸、胸髓病變多位于頸、胸髓 l 累及延髓，稱為延髓空洞癥累及延髓，稱為延髓空洞癥 l 脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生& &并發(fā)并發(fā) 分類分類 l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室相連續(xù)

2、脊髓空洞與第四腦室相連續(xù) 空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成 l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù) 中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成 前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增 生所致生所致 病因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 交通性脊髓空洞交通性脊髓空洞 枕大孔區(qū)畸形和小腦扁桃枕大孔區(qū)畸形和小腦扁桃 體下疝壓迫使腦脊液循環(huán)體下疝壓迫使腦脊液循環(huán) 受阻，當(dāng)腦脊液發(fā)生搏動(dòng)受阻，當(dāng)腦脊液發(fā)生搏動(dòng) 不能順利地在蛛網(wǎng)膜下腔不能順利地在蛛網(wǎng)膜下腔 通過(guò)時(shí)，四腦室內(nèi)下注的通過(guò)時(shí)，四腦室內(nèi)下注的 腦脊液發(fā)生腦脊

3、液發(fā)生“水錘樣效應(yīng)水錘樣效應(yīng) ”，在每次搏動(dòng)時(shí)沖擊四，在每次搏動(dòng)時(shí)沖擊四 腦室下端在胚胎時(shí)已閉塞腦室下端在胚胎時(shí)已閉塞 的閂部，使腦脊液自四腦的閂部，使腦脊液自四腦 室沿中央管上口分流入脊室沿中央管上口分流入脊 髓中央管內(nèi)，并在中央管髓中央管內(nèi)，并在中央管 積聚而形成空洞。積聚而形成空洞。 外傷性脊髓空洞外傷性脊髓空洞 可能是因?yàn)橥鈧斐杉顾枨皠?dòng)脈供血不足可能是因?yàn)橥鈧斐杉顾枨皠?dòng)脈供血不足 ，相應(yīng)的外傷部位脊髓充血水腫，造成脊，相應(yīng)的外傷部位脊髓充血水腫，造成脊 髓節(jié)段性缺血梗死形成空洞。髓節(jié)段性缺血梗死形成空洞。 其他其他 l 脊髓腫瘤囊性變脊髓腫瘤囊性變 l 損傷性脊髓病損傷性脊髓病 l

4、 放射性脊髓病放射性脊髓病 l 脊髓梗死軟化脊髓梗死軟化 l 脊髓內(nèi)出血脊髓內(nèi)出血 l 壞死性脊髓炎壞死性脊髓炎 非交通型非交通型 繼發(fā)性脊髓空洞繼發(fā)性脊髓空洞 病理病理 l 脊髓外形：脊髓外形： 梭形膨大梭形膨大 或萎縮變細(xì)或萎縮變細(xì) l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 年齡：年齡： l 通常通常20203030歲發(fā)病歲發(fā)病 表現(xiàn)：表現(xiàn)： l 節(jié)段性分離性感覺(jué)節(jié)段性分離性感覺(jué) 障礙障礙 l 病變節(jié)段支配區(qū)病變節(jié)段支配區(qū) 肌萎縮肌萎縮& &營(yíng)養(yǎng)障礙營(yíng)養(yǎng)障礙 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 脊

5、髓空洞癥基本征象脊髓空洞癥基本征象 T1WIT1WI呈均勻低信號(hào)呈均勻低信號(hào) T2WIT2WI上呈高信號(hào)上呈高信號(hào) T2WIT2WI上高信號(hào)空洞中可見(jiàn)梭形或斑上高信號(hào)空洞中可見(jiàn)梭形或斑 片狀低信號(hào)，為腦脊液流空現(xiàn)象片狀低信號(hào)，為腦脊液流空現(xiàn)象 空洞內(nèi)可有間隔?？斩磧?nèi)可有間隔。 延髓空洞癥延髓空洞癥 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴(kuò)張癥）（中央管擴(kuò)張癥） 伴有腦積水伴有腦積水 腦室擴(kuò)張腦室擴(kuò)張 脊髓空洞脊髓空洞 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴(kuò)張癥）（中央管擴(kuò)張癥） 伴伴ChiariChiari畸形畸形 小腦扁桃體下垂小

6、腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時(shí)下移延髓、四腦室同時(shí)下移 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞 伴伴Chiari Chiari 畸形畸形 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 脊髓空洞脊髓空洞 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤 脊髓不規(guī)則膨大增粗脊髓不規(guī)則膨大增粗 常有囊變和繼發(fā)空洞常有囊變和繼發(fā)空洞 T1WIT1WI呈不均質(zhì)低信號(hào)呈不均質(zhì)低信號(hào) T2WIT2WI呈不均勻高信號(hào)呈不均勻高信號(hào) 多見(jiàn)于兒童和青少年多見(jiàn)于兒童

7、和青少年 頸髓及上部胸髓最多頸髓及上部胸髓最多 多為良性，生長(zhǎng)緩慢多為良性，生長(zhǎng)緩慢 范圍大，常累及多個(gè)脊髓節(jié)段范圍大，常累及多個(gè)脊髓節(jié)段 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤伴髓內(nèi)腫瘤 血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤 頸胸段脊髓膨大增粗頸胸段脊髓膨大增粗 腫瘤大部或完全囊變腫瘤大部或完全囊變 囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié)囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié) （常位于囊的背側(cè)）（常位于囊的背側(cè)） T1T1呈低或混雜信號(hào)呈低或混雜信號(hào) T2T2呈高信號(hào)呈高信號(hào) 附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化 血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤 MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊

8、髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 鑒別診斷鑒別診斷 l 脊髓內(nèi)腫瘤脊髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤 血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤 脊髓轉(zhuǎn)移瘤脊髓轉(zhuǎn)移瘤 腫瘤近端或遠(yuǎn)側(cè)腫瘤近端或遠(yuǎn)側(cè) 繼發(fā)有脊髓空洞繼發(fā)有脊髓空洞 空洞范圍廣，但頸髓正?？斩捶秶鷱V，但頸髓正常 空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀 脊髓膨大區(qū)無(wú)空洞脊髓膨大區(qū)無(wú)空洞 空洞內(nèi)液體信號(hào)與腦脊液不同空洞內(nèi)液體信號(hào)與腦脊液不同 T1WIT1WI呈不均質(zhì)低信號(hào)呈不均質(zhì)低信號(hào) T2WIT2WI呈不均勻高信號(hào)呈不均勻高信號(hào) MRMR增強(qiáng)檢查增強(qiáng)檢查 腫瘤實(shí)質(zhì)呈顯著強(qiáng)化腫瘤實(shí)質(zhì)呈顯著強(qiáng)化 腫

9、瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化 脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞 星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤 CE-T1WI 小結(jié)小結(jié) l 概念：概念： 累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病 l 分類：分類： 交通型交通型-脊髓空洞與第四腦室相通脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發(fā)育異常所致交通型多系先天性發(fā)育異常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通脊髓空洞與第四腦室不想通 非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致 小結(jié)小結(jié) l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內(nèi)脊髓內(nèi)空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠

10、質(zhì)增生空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生 l 基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信號(hào)呈低信號(hào) T2WIT2WI上呈高信號(hào)上呈高信號(hào) 空洞內(nèi)可有間隔空洞內(nèi)可有間隔 小結(jié)小結(jié) 脊髓空洞癥病因復(fù)雜，先天性多見(jiàn)。多合并脊髓空洞癥病因復(fù)雜，先天性多見(jiàn)。多合并 Chiari畸形及進(jìn)行性腦室積水。后天性多因頸椎畸形及進(jìn)行性腦室積水。后天性多因頸椎 病、外傷，及少部分腫瘤所致。病、外傷，及少部分腫瘤所致。CT平掃價(jià)值有限平掃價(jià)值有限 .偶可見(jiàn)髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔。偶可見(jiàn)髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔。MRI是目前是目前 診斷脊髓空洞癥最佳的檢查手段診斷脊髓空洞癥最佳的檢查手段.無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)傷無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)傷 、無(wú)并發(fā)癥、無(wú)并發(fā)癥.多參數(shù)三維掃描圖像可使病變顯示直多參數(shù)三維掃描圖像可使病變顯示直 觀而全面，明確病變范圍，有利于區(qū)分是原發(fā)性觀而全面，明確病變范圍，有利于區(qū)分