抗癲癇藥物高敏綜合征[特制醫(yī)療]

1、抗癲癇藥物高敏綜合征抗癲癇藥物高敏綜合征 （Antiepiletic Drug Hypersensitive Syndrom，AHS） 1醫(yī)療文件 概述概述 n由由AEDs導(dǎo)致、與劑量無關(guān)導(dǎo)致、與劑量無關(guān) n屬屬型超敏反應(yīng)型超敏反應(yīng) n發(fā)熱、皮疹、內(nèi)臟損害三聯(lián)征發(fā)熱、皮疹、內(nèi)臟損害三聯(lián)征 n易誤診易誤診 2醫(yī)療文件 病因病因 n遺傳因素遺傳因素 n芳香族芳香族AEDs: 魯米那魯米那 (PB) 苯妥因鈉苯妥因鈉 (PHT) 卡馬西平卡馬西平 (CBZ) 撲癲酮撲癲酮 (PRI) 3醫(yī)療文件 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n發(fā)熱發(fā)熱 幾乎幾乎100%，為中，為中高熱，尤以高熱，尤以 稽留熱多見；發(fā)生時間不定

2、稽留熱多見；發(fā)生時間不定 4醫(yī)療文件 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n皮疹皮疹 發(fā)生率發(fā)生率87%?？梢姲咔鹫?、麻疹樣、?？梢姲咔鹫?、麻疹樣、 猩紅熱樣皮疹，可伴或不伴瘙癢。嚴(yán)重猩紅熱樣皮疹，可伴或不伴瘙癢。嚴(yán)重 可為多形性紅斑可為多形性紅斑(EM)、Stenvens- Johnson綜合征綜合征(SJS)，甚至中毒性表，甚至中毒性表 皮松解癥皮松解癥(TEN) 5醫(yī)療文件 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) EM 皮疹多樣皮疹多樣 ，可見特征性的靶樣或，可見特征性的靶樣或 虹樣環(huán)形紅斑，可伴結(jié)節(jié)或水皰；虹樣環(huán)形紅斑，可伴結(jié)節(jié)或水皰； 對稱性分布對稱性分布 6醫(yī)療文件 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) SJS 在在EM基礎(chǔ)上，凡有以下三項

3、中一項基礎(chǔ)上，凡有以下三項中一項 1. 伴兩處或兩處以上粘膜損害伴兩處或兩處以上粘膜損害 2. 大庖形成和表皮脫落，達大庖形成和表皮脫落，達10%- 20%體表面積體表面積 3. 伴明確肝、腎等內(nèi)臟器官損害伴明確肝、腎等內(nèi)臟器官損害 7醫(yī)療文件 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) TEN 在在SJS基礎(chǔ)上，凡有以下兩項中一基礎(chǔ)上，凡有以下兩項中一 項者：項者： 1.皮損大面積融合壞死伴真皮顯露皮損大面積融合壞死伴真皮顯露 2.大庖和表皮脫落，達大庖和表皮脫落，達20%以上體以上體 表面積表面積 8醫(yī)療文件 n內(nèi)臟損害內(nèi)臟損害 肝臟受損占肝臟受損占34%-94%，肝臟，肝臟 腫大、肝功異常，甚至肝壞死腫大、肝功異

4、常，甚至肝壞死 肺炎肺炎9%，腎炎，腎炎11%，血液系，血液系 統(tǒng)受累統(tǒng)受累(23%，三系降低、溶血等，三系降低、溶血等) 50%患兒淺表淋巴結(jié)腫大患兒淺表淋巴結(jié)腫大 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 9醫(yī)療文件 發(fā)病機理發(fā)病機理 尚未完全清楚。尚未完全清楚。 芳香族芳香族AEDs P-450酶酶芳烴類氧化物 芳烴類氧化物 環(huán)氧化物羥化酶環(huán)氧化物羥化酶 （有毒） 芳烴類氧化物芳烴類氧化物 （無毒） 全身性過敏反應(yīng)全身性過敏反應(yīng) 10醫(yī)療文件 診斷診斷 服藥后服藥后2-8周周 持續(xù)性發(fā)熱，多形性皮疹伴粘膜持續(xù)性發(fā)熱，多形性皮疹伴粘膜 損害損害 起病急，發(fā)展迅速，可累積各個起病急，發(fā)展迅速，可累積各個 系統(tǒng)系統(tǒng)

5、除外其它疾病除外其它疾病 11醫(yī)療文件 治療治療 早診斷早診斷 及時停用肇事藥及時停用肇事藥 綜和治療綜和治療 12醫(yī)療文件 治療治療 1.抗炎抗過敏治療抗炎抗過敏治療 甲基強地松龍甲基強地松龍 4-6/d 異丙嗪異丙嗪 0.5-1/次次 2.抗感染抗感染 慎用青霉素及青霉素類、磺胺、利慎用青霉素及青霉素類、磺胺、利 福平等，以免引起交叉過敏福平等，以免引起交叉過敏 13醫(yī)療文件 治療治療 3. 免疫調(diào)節(jié)免疫調(diào)節(jié) IVIG支持治療，防止支持治療，防止 繼發(fā)感染繼發(fā)感染 4.降溫處理降溫處理 慎用水楊酸類、布洛慎用水楊酸類、布洛 芬類退熱藥，主張物芬類退熱藥，主張物 理降溫、中藥退熱理降溫、中藥退熱 5.隔離治療隔離治療 SJS、TEN患者應(yīng)行暴露治療患者應(yīng)行暴露治療 14醫(yī)療文件 治療治療 6.抗癲癇治療抗癲癇治療 若若SE時，苯二氮卓類藥物或丙戊酸鈉時，苯二氮卓類藥物或