完全性房室通道的外科治療

1、 完全性房室通道的外科治療 鄧 盛 劉邕波 白 韜 廣西壯族自治區(qū)第二人民醫(yī)院胸心外科，桂林 541002摘要 目的 總結(jié)我院近年來(lái)手術(shù)治療完全性房室通道的經(jīng)驗(yàn)。方法 我院自2003年1月至2008年12月共手術(shù)治療完全性房室通道44例。男27例，女17例。年齡4個(gè)月12歲，1歲以下8例。體重521 Kg，平均8.7 Kg。Rastelli分型：A型43例（其中過(guò)渡型17例），B型1例。合并畸形包括：法洛氏四聯(lián)癥2例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例，右室流出道狹窄2例，永存左上腔4例。手術(shù)在淺中低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。采用戊二醛處理的自體心包補(bǔ)片連續(xù)縫合修補(bǔ)間隔缺損，單片法6例，雙片法21例。17例過(guò)渡型采用直

2、接下壓共瓣修補(bǔ)室缺，間斷縫合二、三尖瓣瓣裂，反復(fù)注水測(cè)試二尖瓣關(guān)閉情況直至滿意。冠狀靜脈竇區(qū)采用淺縫合，冠狀靜脈竇開(kāi)口留在右房。結(jié)果 手術(shù)死亡1例，術(shù)后死亡2例，術(shù)后早期發(fā)生0 AVB 5例，4例經(jīng)治療在術(shù)后3周恢復(fù)竇性心律，1例安裝永久起搏器。存活病例術(shù)后隨訪5個(gè)月6年，癥狀消失，生長(zhǎng)發(fā)育良好，心功能均級(jí)，2例失訪。術(shù)后Echo檢查顯示二尖瓣輕度返流8例，中度返流2例，殘余室間隔缺損4例，均在半年后自愈。 結(jié)論 完全性房室通道的患兒在診斷明確后應(yīng)盡早爭(zhēng)取在6個(gè)月內(nèi)行根治性手術(shù)，同時(shí)盡量完善修復(fù)二、三尖瓣裂，會(huì)取得良好的效果。關(guān)鍵詞 完全性房室通道；體外循環(huán)；外科治療Surgical Trea

3、tment of Complete Atrioventricular Canal Defect DENG Sheng,LIU Yong Bo,Bai Tao.Department of Cardiovascular Surgery,Guangxi 2st people,s hospital,Guilin 541002,ChinaAbstract Objective To summarize the experience of surgical treatment of complete atrioventricular canal defect of our hospital in recen

4、t years. Methods From Jan-uary 2003 to December 2008, 44 patients underwent the surgical treatment of com-plete atrioventricular canal defect .There were 27 males and 17 females. Ages from 4 months to 12 years , 8 patients were less than one-year. Weights from 5 to 21kg, and the average of which is

5、8.7kg. Rastelli type：43 cases in A-type (of which 17 cases of transitional type), 1 case in B-type. Malformation includes 2 tetralogy of Fallot(F4),6 patent ductus arteriosus(PDA),2 right ventricular outflow tract stenosis,4 persistent left superior vena.Surgery was operated in hypothermic cardiopul

6、monar-y bypass in a shallow manner.Dealt with using glutaraldehyde autologous pericardi-um patch for suture and repair septal defect, of which using single-patch technique- in 6 cases and using two-patch technique in 21 cases.The VSD of 17 cases in tr-ansitional type were repaired under direct press

7、ure valve,interrupted suture bicuspid and tricuspid valve split,repeating injection test until the closure of the mitral valve was satisfing.Coronary sinus was repaired by shallow suture, and coronary sinus opened in the right atrium. Results 1 case died during operation,2 cases died in postoperatio

8、n, 5 cases were occurred with atrioventricular block III degrees in the early postoperation,4 cases restorated the sinus rhythm with treatment after three weeks, 1 case installed with permanent pacemaker.Postoperative surviver were followed up 5 months to 6 years, with the symptoms disappeared,the g

9、rowth and deve-lopment are good and cardiac function areII level,2 cases lost.Echo postoperative examination showed that mild degree mitral valve regurgitation was observed in 8 cases, middle degree mitral valve regurgitation was observed in 2 cases, residual ventricular septal defect was observed i

10、n 4 cases. and all were self-healing after six months. Conclusion Children with diagnosis of complete atrioventricular canal defect should be treated with radical surgery as soon as possible，less than 6 mo-nths,with repair of the bicuspid and tricuspid valve split, which will achieve good re-sults.K

11、ey Words Complete atrioventricular canal defect； Cardiopulmonary bypass；Surgical treatment 完全性房室通道是一種由于心內(nèi)膜墊嚴(yán)重發(fā)育障礙導(dǎo)致房室間隔缺損及房室瓣發(fā)育異常的復(fù)雜先天性心臟病。我院自2003年1月至2008年12月行完全性房室通道手術(shù)42例，取得良好的效果，報(bào)告如下。 臨床資料 本組男27例，女17例。年齡4個(gè)月12歲，1歲以下8例。體重521kg，平均8.7Kg。術(shù)前有反復(fù)呼吸道感染史31例，哭鬧、活動(dòng)后青紫11例，靜息狀態(tài)下紫紺4例。心臟聽(tīng)診胸骨左緣34肋間聞及級(jí)以上收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)

12、第二音亢進(jìn)。心電圖均表現(xiàn)為電軸左偏，度房室傳導(dǎo)阻滯。X線胸片表現(xiàn)為心影擴(kuò)大，心胸比率0.55，肺血增多，均有肺動(dòng)脈高壓。所有病例均在術(shù)前經(jīng)反復(fù)心臟超聲檢查明確診斷。根據(jù)Rastelli分型: A型43例（其中過(guò)渡型17例），B型1例。合并畸形包括：法洛四聯(lián)癥2例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例，右室流出道狹窄2例，永存左上腔4例。 手術(shù)方法 手術(shù)均采取胸骨正中切口，在淺中低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。建立體外循環(huán)后切開(kāi)右房，探查房間隔缺損和室間隔缺損的大小和形狀，瓣葉健索的排列及其在室間隔上的附著點(diǎn)，向心腔內(nèi)反復(fù)注水使房室瓣葉漂浮，識(shí)別左、右房室瓣的交界點(diǎn)，過(guò)渡型采用直接下壓共瓣修補(bǔ)室缺，間斷縫合二、三尖瓣瓣裂修復(fù)瓣

13、葉，非過(guò)渡型予切開(kāi)共瓣，盡量保留二尖瓣的有效面積。采用戊二醛處理的自體心包補(bǔ)片連續(xù)縫合修補(bǔ)間隔缺損，單片法6例，雙片法21例，單片法將心包補(bǔ)片剪成半圓形，用50 Prolene 縫線從室隔隔中點(diǎn)向兩側(cè)連續(xù)縫合修補(bǔ)室間隔缺損，至共同瓣環(huán)，然后用50 Prolene 縫線連續(xù)縫合將共同瓣的左、右部分與心包補(bǔ)片呈“三明治”縫合。間斷縫合二、三尖瓣瓣裂，反復(fù)注水測(cè)試二、三尖瓣關(guān)閉情況直至滿意，必要時(shí)附加成形手術(shù)。采用單片法時(shí)在固定共同瓣的左、右部分于心包片上的高度要合適，否則影響瓣膜成形效果。冠狀靜脈竇開(kāi)口留在右房、左房均可，以避免 0 AVB為原則。合并四聯(lián)癥者采用雙片法修補(bǔ)，同時(shí)行右室流出道疏通和

14、心包片補(bǔ)片擴(kuò)大。合并動(dòng)脈導(dǎo)管者在體外循環(huán)前予結(jié)扎，術(shù)后疑有AVB或心率慢者安放臨時(shí)心臟起搏導(dǎo)線。 結(jié) 果 手術(shù)死亡1例，為術(shù)中低心排不能脫離體外循環(huán)機(jī)。術(shù)后死亡2例，均死于肺部感染合并心功能衰竭。術(shù)后早期發(fā)生0AVB 5例，4例經(jīng)治療在術(shù)后3周恢復(fù)竇性心律，1例安裝永久起搏器。存活病例術(shù)后隨訪5個(gè)月6年，癥狀消失，生長(zhǎng)發(fā)育良好，心電圖顯示為竇性心律，心功能均級(jí)，2例失訪。術(shù)后Echo檢查示二尖瓣輕度返流8例，中度返流2例，殘余室間隔缺損4例，均在半年后自愈。 討 論 畸形解剖 過(guò)渡型房室通道包括一個(gè)部分型房室通道缺損，此外還有一個(gè)壓力限制性VSD（室間隔缺損）。完全型房室通道分三型：Raste

15、lli A型 是最常見(jiàn)類型，約占75%，室隔嵴上的上共同瓣完全分離，在室隔嵴與上共同瓣相互分離的左側(cè)和右側(cè)隔瓣部分之間，必須有腱索附著。室隔嵴上的下共同瓣幾乎從不存在分離，在下瓣葉下方的VSD的大小變化多端，由于有短而密的腱索附著所以VSD通常很?。欢瞎餐耆~下方附著的腱索較長(zhǎng)而不太致密，故其下方的VSD通常較大。Rastelli B 是一種罕見(jiàn)的完全型房室通道類型，幾乎從未在雙心室平衡的情況下見(jiàn)到。這類病人有腱索的跨越，可從三尖瓣部分延伸至左心室或二尖瓣腱索跨入右心室。Rastelli C 約占25%，室隔嵴上方的上共同瓣未分隔，通常沒(méi)有腱索從瓣葉中部附著到室隔嵴上，是合并法樂(lè)四聯(lián)癥的常見(jiàn)

16、類型【1】。 手術(shù)時(shí)機(jī) 完全性房室通道患兒由于大量左向右分流以及房室瓣返流，患兒早期即出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，反復(fù)發(fā)生肺炎和心功能不全，50%患兒可在6個(gè)月內(nèi)死亡，到1歲時(shí)將有96% 患兒出現(xiàn)肺血管病變。另外，延遲手術(shù)也將加重房室瓣返流以及瓣膜組織的病理性改變，影響手術(shù)療效。早期手術(shù)可防止肺血管病變的進(jìn)一步加重和房室瓣結(jié)構(gòu)改變，有利于控制肺炎和心衰，是挽救患兒生命和提高遠(yuǎn)期療效的根本所在。因此，我們認(rèn)為對(duì)完全性房室通道的患兒一旦診斷明確應(yīng)盡早手術(shù)，應(yīng)積極爭(zhēng)取在6個(gè)月內(nèi)行根治性手術(shù)2。對(duì)反復(fù)發(fā)生肺炎、心衰患兒，經(jīng)內(nèi)科積極治療仍無(wú)改善癥狀應(yīng)予亞急診手術(shù)。本組有5例屬亞急診手術(shù)。 手術(shù)方法 術(shù)中要仔細(xì)辨

17、認(rèn)心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形情況，心腔內(nèi)注水使房室瓣充分漂浮，以確定左、右房室瓣的交界點(diǎn)以及瓣膜發(fā)育情況，腱索的排列及附著點(diǎn)，估計(jì)室間隔缺損的寬度和深度，室間隔嵴到共同房室瓣之間各部分距離，以確定心包補(bǔ)片寬度、形狀、房室瓣固定的位置，術(shù)中防止左室流出道梗阻。修復(fù)二尖瓣時(shí)，二尖瓣固定在合適的高度（單片法），要保留足夠的二尖瓣面積，反復(fù)注水檢查二尖瓣功能，防止存在返流導(dǎo)致手術(shù)失敗，必要時(shí)可附加其他成形方法，有條件的術(shù)中使用經(jīng)食管超聲 (TEE)檢查評(píng)估二尖瓣成形效果。修補(bǔ)室缺時(shí)要在室間隔嵴的右室面進(jìn)針，防止損傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，在修補(bǔ)房間隔缺損時(shí)，在近冠狀靜脈竇口附近將縫線淺縫在二尖瓣根部，過(guò)瓣環(huán)至房缺下緣向后沿房

18、缺邊緣淺縫合，將冠狀靜脈賣口留在右房，這樣可盡量減少完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率，也符合生理3。本組1例發(fā)生永久性0AVB,可能與冠狀區(qū)縫合偏深有關(guān)。 術(shù)后處理 術(shù)后24-48小時(shí)常規(guī)使用肌松、鎮(zhèn)靜，過(guò)度通氣，維持二氧化碳分壓低于30mmHg，根據(jù)手術(shù)年齡和肺動(dòng)脈高壓的程度，可延長(zhǎng)到72小時(shí)，減少觸發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象的因素，如低氧、高碳酸血癥、酸中毒、疼痛、低溫，以避免肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生和維持滿意的心排量。術(shù)中對(duì)二尖瓣的妥善修復(fù)后存在反流的嚴(yán)重程度取決于血壓，體循環(huán)后負(fù)荷高將增加左心室射血阻抗，從而加重二尖瓣返流，血壓應(yīng)維持在與患兒年齡相適的范圍內(nèi)4。加強(qiáng)強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管治療。完全性房室通道患兒術(shù)后心律失常的發(fā)生率較高，可表現(xiàn)為心動(dòng)過(guò)緩、傳導(dǎo)阻滯、室上性心動(dòng)過(guò)速等，必要時(shí)術(shù)后安放心臟起搏導(dǎo)線備用。術(shù)后要加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，定期翻身、拍背、吸痰，配合應(yīng)用霧化吸入及抗感染治療，防止發(fā)生肺部感染。 參考文獻(xiàn)1 Mavroudis,C. Backer,C 主編；劉錦紛主譯