醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病課件

1、醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病 概述概述 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 脊神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻痹其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻痹 坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病 周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病 醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病 概述概述 解剖及生理解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊結(jié)構，即從脊髓腹側(cè)

2、和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。經(jīng)和視神經(jīng)。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病概述概述-發(fā)病機制發(fā)病機制 前角細胞和運動神經(jīng)根破壞，可致運動軸索前角細胞和運動神經(jīng)根破壞，可致運動軸索WallerianWallerian變性，后根破壞可致脊髓后索而不是周圍神變性，后根破壞可致脊髓后索而不是周圍神經(jīng)的經(jīng)的WallerianWallerian變性；變性；結(jié)締組織病變可壓迫周圍神經(jīng)結(jié)締組織病變可壓迫周圍神經(jīng)或神經(jīng)滋養(yǎng)血管而使周圍神經(jīng)受損；自身免疫性周或神經(jīng)滋養(yǎng)血管而使周圍神經(jīng)受損；自身免疫性周圍神經(jīng)病可引起小靜脈周

3、圍炎性細胞浸潤及神經(jīng)損傷；圍神經(jīng)病可引起小靜脈周圍炎性細胞浸潤及神經(jīng)損傷；中毒性中毒性( (包括生物性毒物如白喉毒索，內(nèi)源性毒物如包括生物性毒物如白喉毒索，內(nèi)源性毒物如尿毒癥的毒性代謝物尿毒癥的毒性代謝物) )和營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害和營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)幸由索或髓鞘，未受損部分可保持完整；遺傳神經(jīng)幸由索或髓鞘，未受損部分可保持完整；遺傳性代謝性疾病可因酶系統(tǒng)障礙，使構成髓鞘或軸索的性代謝性疾病可因酶系統(tǒng)障礙，使構成髓鞘或軸索的必需成分缺乏，變性疾病使軸索代謝發(fā)生障礙而影響必需成分缺乏，變性疾病使軸索代謝發(fā)生障礙而影響周圍神經(jīng)。周圍神經(jīng)。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病 概述概述- -病理

4、改變病理改變 華勒變性華勒變性(Wallerian degeneration) 軸突變性軸突變性(Axonal degeneration) 神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性(Neuronal degeneration) 節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘(Segmental degeneration)醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病華勒變性華勒變性(Wallerian degeneration) (Wallerian degeneration) 軸突因外傷斷裂后，因無軸漿運輸為胞體提供軸突合軸突因外傷斷裂后，因無軸漿運輸為胞體提供軸突合成的必要成分，斷端遠側(cè)軸突和髓鞘變性、解體，由成的必要成分，斷端遠側(cè)軸突和髓鞘變性、解體，

5、由施萬細胞和巨噬細胞吞噬，并向近端發(fā)展。施萬細胞和巨噬細胞吞噬，并向近端發(fā)展。斷端近側(cè)斷端近側(cè)軸突和髓鞘只在軸突和髓鞘只在1212個個RanvierRanvier結(jié)發(fā)生同樣變化，但接結(jié)發(fā)生同樣變化，但接近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病軸突變性軸突變性(Axonal degeneration)(Axonal degeneration) 是中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改變。是中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改變。中毒或營養(yǎng)中毒或營養(yǎng)障礙使胞體蛋白質(zhì)合成障礙或軸漿運輸阻滯障礙使胞體蛋白質(zhì)合成障礙或軸漿運輸阻滯，遠端軸，遠端軸突不能得到必需的營養(yǎng)，突不能得

6、到必需的營養(yǎng)，軸突變性和繼發(fā)性脫髓鞘均軸突變性和繼發(fā)性脫髓鞘均自遠端向近端發(fā)展，稱逆死性自遠端向近端發(fā)展，稱逆死性(dying back)(dying back)神經(jīng)病。神經(jīng)病。病因一旦糾正，軸突即可再生。病因一旦糾正，軸突即可再生。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病 神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性(Neuronal degeneration)(Neuronal degeneration) 是神經(jīng)元胞體變性壞死繼發(fā)的軸突及髓鞘破壞。其病是神經(jīng)元胞體變性壞死繼發(fā)的軸突及髓鞘破壞。其病變類似于軸突變性，但神經(jīng)元壞死可使軸突全長短時變類似于軸突變性，但神經(jīng)元壞死可使軸突全長短時間內(nèi)變性、解體，稱神經(jīng)元病間內(nèi)變性、解體，稱

7、神經(jīng)元病(neunonooathy)(neunonooathy)?？梢??？梢娪诤蟾窠?jīng)節(jié)感覺神經(jīng)元病變?nèi)缬袡C汞中毒、癌性感于后根神經(jīng)節(jié)感覺神經(jīng)元病變?nèi)缬袡C汞中毒、癌性感覺神經(jīng)元病等；或運動神經(jīng)元病損如急性脊髓灰質(zhì)炎覺神經(jīng)元病等；或運動神經(jīng)元病損如急性脊髓灰質(zhì)炎和運動神經(jīng)元病等。和運動神經(jīng)元病等。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘(Segmental degeneration)(Segmental degeneration) 髓鞘破壞而軸突保持相對完整的病變，病理表現(xiàn)周圍髓鞘破壞而軸突保持相對完整的病變，病理表現(xiàn)周圍神經(jīng)近端和遠端不規(guī)則的長短不等的節(jié)段性脫髓鞘，神經(jīng)近端和遠端不規(guī)則的

8、長短不等的節(jié)段性脫髓鞘，SchwannSchwann細胞增殖和吞噬髓鞘碎片。細胞增殖和吞噬髓鞘碎片。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 概念概念 一種原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復發(fā)作一種原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復發(fā)作的劇痛。的劇痛。(trigeminal neuralgia)(trigeminal neuralgia)病因與病理病因與病理 病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。過去認為原發(fā)而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。過去認為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并無特殊病理

9、改變，近年來對該類病性三叉神經(jīng)痛并無特殊病理改變，近年來對該類病人進行三叉神經(jīng)感覺根切斷術，活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)人進行三叉神經(jīng)感覺根切斷術，活檢時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚軸突內(nèi)節(jié)細胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚軸突變細或消失；或發(fā)現(xiàn)部分患者顱后窩小的異常血管變細或消失；或發(fā)現(xiàn)部分患者顱后窩小的異常血管團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面手術解除壓迫后團壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面手術解除壓迫后可治愈。可治愈。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 1.1.多發(fā)生于中老年人多發(fā)生于中老年人4040歲以上起病者占歲以上起病者占70708080，女略，女略多于男，約多

10、于男，約2 2：1 13 3：l l。 2.2.疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支，以第二、三支疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支，以第二、三支最多見，三支同時受累者極為罕見。大多為單側(cè)。通常無最多見，三支同時受累者極為罕見。大多為單側(cè)。通常無預兆。開始和停止都很突然，間歇期可完全正常。發(fā)作表預兆。開始和停止都很突然，間歇期可完全正常。發(fā)作表現(xiàn)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛，為時現(xiàn)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛，為時短暫，每次數(shù)秒至短暫，每次數(shù)秒至1212分鐘，疼痛以面頰、上下鯁及舌部分鐘，疼痛以面頰、上下鯁及舌部最為明顯；口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可最為明

11、顯；口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱為扳機點；誘發(fā)第二支疼痛發(fā)作多因碰及觸發(fā)點誘發(fā)，稱為扳機點；誘發(fā)第二支疼痛發(fā)作多因碰及觸發(fā)點如洗臉、刷牙等，誘發(fā)第三支發(fā)作多因咀嚼、呵欠和講話如洗臉、刷牙等，誘發(fā)第三支發(fā)作多因咀嚼、呵欠和講話等，以致患者不敢做這些動作，表現(xiàn)為面色憔悴、精神抑等，以致患者不敢做這些動作，表現(xiàn)為面色憔悴、精神抑郁和情緒低落。郁和情緒低落。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn) 3 3嚴重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，嚴重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為痛性抽搐。并可伴有面部發(fā)紅、皮溫增高、結(jié)合稱為痛性抽搐。并可伴有面

12、部發(fā)紅、皮溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。嚴重者可晝夜發(fā)作，夜不成眠或睡膜充血和流淚等。嚴重者可晝夜發(fā)作，夜不成眠或睡后痛醒。后痛醒。 4 4病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。病程愈長，發(fā)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。病程愈長，發(fā)作愈頻繁愈重；很少自愈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性作愈頻繁愈重；很少自愈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征。體征。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 診斷診斷 根據(jù)部位、性質(zhì)、根據(jù)部位、性質(zhì)、“扳機點扳機點”、無陽性體征、無陽性體征。 醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病鑒別診斷鑒別診斷

13、(1)(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)三叉神經(jīng)麻痹繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)三叉神經(jīng)麻痹( (面部感覺減退、面部感覺減退、角膜反射遲鈍等角膜反射遲鈍等) )并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。所致。 (2)(2)牙痛：三叉神經(jīng)痛易誤診為牙痛，有的患者拔牙后仍然牙痛：三叉神經(jīng)痛易誤診為牙痛，有的患者拔牙后仍然疼痛不止才確診。牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，疼痛不止才確診。牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，可因進食冷、熱食物而加劇，x

14、 x線檢查有助于鑒別。線檢查有助于鑒別。 (3)(3)舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似，每次持續(xù)數(shù)秒至性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似，每次持續(xù)數(shù)秒至1 1分鐘；疼痛位于分鐘；疼痛位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部吞咽、講話、呵欠、咳嗽扁桃體、舌根、咽、耳道深部吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點，?？烧T發(fā)。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點，地卡因涂于患側(cè)扁桃體和咽部可暫時阻止發(fā)作。地卡因涂于患側(cè)扁桃體和咽部可暫時阻止發(fā)作。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病鑒別診斷鑒別診斷 (4)(4)蝶腭神經(jīng)痛：

15、是一種較少見的面部神經(jīng)痛，亦呈燒灼樣、蝶腭神經(jīng)痛：是一種較少見的面部神經(jīng)痛，亦呈燒灼樣、刀割樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭刀割樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶部，疼痛向額、顳、枕和耳部及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶部，疼痛向額、顳、枕和耳部等處放散，發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚；每日可等處放散，發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚；每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，無扳機點。發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，無扳機點。 (5)(5)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、

16、流膿涕、白細胞增高等炎癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及膿涕、白細胞增高等炎癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及x x線攝片可確診。線攝片可確診。 (6)(6)非典型面痛：發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人，非典型面痛：發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人，疼痛部位模糊不定，深在、彌散、不易定位，通常為雙側(cè)，疼痛部位模糊不定，深在、彌散、不易定位，通常為雙側(cè)，無觸痛點。情緒是唯一使疼痛加重的因素。無觸痛點。情緒是唯一使疼痛加重的因素。 (7)(7)顳頜關節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，局部有壓痛。顳頜關節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，局部有壓痛。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病治療治療 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療。 抗癇藥

17、：抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定?？R西平；苯妥英鈉；氯硝安定。 大量維生素大量維生素B12B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸 藥物無效者：藥物無效者： 封閉療法封閉療法 ； 三叉三叉N N節(jié)射頻電凝療法；節(jié)射頻電凝療法； 微侵襲手術治療。微侵襲手術治療。 醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病特發(fā)性面神經(jīng)麻痹醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 概念概念 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy) 又簡稱面神經(jīng)炎或又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹麻痹(Bell palsy)，是因是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非

18、特異性炎癥所致的周圍性面癱。莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。 病因病理病因病理 面神經(jīng)炎的病因未完全闡明面神經(jīng)炎的病因未完全闡明 受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)壓迫面神經(jīng)( (骨性的骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性軸突變性醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男性略多任何年齡均可發(fā)病，男性略多 急性起病，數(shù)小時或急性起病，數(shù)小時或1-31-3天內(nèi)達高峰天內(nèi)達高峰 病初

19、可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛 主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓周圍性面癱周圍性面癱( (Bell征征) )醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn) 伴隨癥狀：同側(cè)舌前伴隨癥狀：同側(cè)舌前2/3味覺減退味覺減退 聽覺過敏聽覺過敏 Hunt綜合征綜合征病程：病程：1-3周后開始恢復，周后開始恢復，1-2個月內(nèi)可望明個月內(nèi)可望明 顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。顯好轉(zhuǎn)并逐漸痊愈。面神經(jīng)傳導檢查對完全面癱患者的預后判斷是一項有面神經(jīng)傳導檢查對完全面癱患者的預后判斷是一項有用的方法。完全性面癱患者病后用的方法。完全性面癱患者病后1 1周內(nèi)檢查

20、面神經(jīng)傳導周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導速如患側(cè)誘發(fā)動作電位速如患側(cè)誘發(fā)動作電位M M波的波幅為健側(cè)的波的波幅為健側(cè)的3030或以上或以上時，則時，則2 2個月內(nèi)可望恢復；如個月內(nèi)可望恢復；如1010一一3030者需者需2 28 8個月個月恢復，并有可能出現(xiàn)合并癥；如僅恢復，并有可能出現(xiàn)合并癥；如僅1010或以下者則需或以下者則需6 61212個月才能恢復個月才能恢復. .并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運動等并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運動等合并癥。合并癥。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：鑒別：吉蘭吉蘭- -巴雷綜合征巴雷綜合征

21、各種耳源性面神經(jīng)麻痹各種耳源性面神經(jīng)麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病治療治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復恢復。盡早用。盡早用1 1個療程潑尼松或地塞米松。個療程潑尼松或地塞米松。促進神經(jīng)髓鞘恢復：維生素促進神經(jīng)髓鞘恢復：維生素B1、B12氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸理療、康復治療理療、康復治療手術療法及預防眼合并癥手術療法及預防眼合并癥醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病概念及流行病學概念及流行病學 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)

22、病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱吉蘭又稱吉蘭- -芭雷綜合征芭雷綜合征( (Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞浸潤的自身免疫病。鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞浸潤的自身免疫病。 年發(fā)病率為年發(fā)病率為0.61.9/10萬，男略多于女萬，男略多于女 美國有美國有1625歲，歲，4560歲兩個發(fā)病年齡高峰。歲兩個發(fā)病年齡高峰。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病GBS病因及發(fā)病機制病因及

23、發(fā)病機制 GBS的病因還不清楚。的病因還不清楚。 但但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。最常見。 分子模擬機制分子模擬機制 實驗性自身免疫性神經(jīng)炎實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前前驅(qū)感染史：病前14周左右。最常見的是咽痛、鼻周左右。最常見的是咽痛、鼻塞發(fā)熱或空腸彎曲桿菌感染引起的胃腸炎。塞發(fā)熱或空腸彎曲桿菌感染引起的胃腸炎。急性或亞急性起病，急性或亞急性起病，數(shù)日至數(shù)日至2周達高峰。周達高峰。弛緩性癱瘓：四肢對稱性，少數(shù)可不對稱，重弛緩性癱

24、瘓：四肢對稱性，少數(shù)可不對稱，重 者呼吸肌麻痹者呼吸肌麻痹。感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。 感覺缺失，感覺缺失，“手套襪套手套襪套”樣改變樣改變 醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病GBS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過 速，體位性低血壓，暫時尿潴留。速，體位性低血壓，暫時尿潴留。單相病程：可短暫波動，但無復發(fā)單相病程：可短暫波動，但無復發(fā)-緩解，多于緩解，多于 4周時肌力開始恢復。周時肌力開始恢復。 醫(yī)學超級全周

25、圍神經(jīng)疾病GBS臨床分型臨床分型 吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征(AIDP) ) 急性運動軸索性神經(jīng)病急性運動軸索性神經(jīng)病( (AMAN) )：臨床表現(xiàn)為急性癱瘓，：臨床表現(xiàn)為急性癱瘓，不伴感覺障礙，恢復較慢，患者在恢復期早期常出現(xiàn)腱反不伴感覺障礙，恢復較慢，患者在恢復期早期常出現(xiàn)腱反射亢進。射亢進。 急性運動感覺軸索性神經(jīng)病急性運動感覺軸索性神經(jīng)病( (AMSAN) )：該型多見于成人，：該型多見于成人，是一嚴重的軸索破壞性亞型。表現(xiàn)為運動和感覺功能同時是一嚴重的軸索破壞性亞型。表現(xiàn)為運動和感覺功能同時受損其恢復更慢。感覺障礙包括麻木感、蟻行感、針刺感、受損其恢復更慢。感覺障礙包括麻木感、蟻

26、行感、針刺感、燒灼感。燒灼感。 Fisher綜合征：眼外肌麻痹；共濟失調(diào)；腱反射消失綜合征：眼外肌麻痹；共濟失調(diào)；腱反射消失。是。是GBS的一個變異型，為動眼神經(jīng)原發(fā)受損，在某些患者可的一個變異型，為動眼神經(jīng)原發(fā)受損，在某些患者可有腦干或者小腦直接受損一般有腦干或者小腦直接受損一般MFS患者很少累及肢體肌力、患者很少累及肢體肌力、自主神經(jīng)功能除動眼神經(jīng)外火罐網(wǎng)的腦神經(jīng)。自主神經(jīng)功能除動眼神經(jīng)外火罐網(wǎng)的腦神經(jīng)。 不能分類的不能分類的GBS醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病空腸彎曲桿菌空腸彎曲桿菌(CJ)(CJ)感染后的感染后的GBS GBS 主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為 更嚴重的病情；更嚴重的病情； 更大程度的軸索

27、變性；更大程度的軸索變性； 更不良的預后；更不良的預后； 兒童發(fā)病率高；兒童發(fā)病率高； 更大比例的特定更大比例的特定HLAHLA型；型； 與抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體更緊密的聯(lián)系和發(fā)病的季節(jié)性。與抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體更緊密的聯(lián)系和發(fā)病的季節(jié)性。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病小兒小兒GBSGBS特點特點 (1)(1)前驅(qū)癥狀除腹瀉外以不明發(fā)熱多見前驅(qū)癥狀除腹瀉外以不明發(fā)熱多見 (2)(2)肢體癱上下肢多不對稱肢體癱上下肢多不對稱 (3)(3)腦神經(jīng)麻痹少見。腦神經(jīng)麻痹少見。 (4)(4)感覺障礙少見。感覺障礙少見。 (5)(5)早期肌萎縮少于成人。早期肌萎縮少于成人。 (6)(6)病情變化快，但預后較成人佳。病情變化

28、快，但預后較成人佳。 (7)(7)腦脊液蛋白腦脊液蛋白- -細胞分離較成人不典型。細胞分離較成人不典型。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病并發(fā)癥并發(fā)癥 竇性心動過速竇性心動過速 血壓不穩(wěn)定血壓不穩(wěn)定 感覺障礙感覺障礙，可有聽力下降平衡功能失調(diào)。可有聽力下降平衡功能失調(diào)。 嚴重患者可發(fā)展為延髓麻痹并導致呼吸肌麻痹。嚴重患者可發(fā)展為延髓麻痹并導致呼吸肌麻痹。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病GBS輔助檢查輔助檢查 腦脊液：腦脊液： 典型改變?yōu)榈湫透淖優(yōu)榈鞍椎鞍? -細胞分離細胞分離，病后第，病后第 三周最明顯。三周最明顯。 神經(jīng)傳導速度神經(jīng)傳導速度(NCV)減慢，遠端潛伏期延長，減慢，遠端潛伏期延長，F(xiàn)波或波或H反射延遲

29、或消失。反射延遲或消失。 心電圖可異常心電圖可異常 腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病GBS診斷診斷病前病前14周感染史周感染史急性或亞急性起病急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩癱四肢對稱性弛緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白腦脊液蛋白-細胞分離細胞分離神經(jīng)傳導速度減慢、神經(jīng)傳導速度減慢、F波延遲。波延遲。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病GBS鑒別診斷鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎：起病時有發(fā)熱，肢體癱瘓常局限于一側(cè)脊髓灰質(zhì)炎：起病時有發(fā)熱，肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢，無感覺障礙。下肢，無感覺障礙。急性橫貫性脊

30、髓炎：病前急性橫貫性脊髓炎：病前1212周有發(fā)熱病史，起病急，周有發(fā)熱病史，起病急，1212日出現(xiàn)截癱，受損平面以下運動、感覺障礙，早期日出現(xiàn)截癱，受損平面以下運動、感覺障礙，早期出現(xiàn)尿便障礙，腦神經(jīng)不受累。出現(xiàn)尿便障礙，腦神經(jīng)不受累。周期性麻痹：迅速出現(xiàn)的四肢弛緩性癱無感覺障礙呼周期性麻痹：迅速出現(xiàn)的四肢弛緩性癱無感覺障礙呼吸肌、腦神經(jīng)一般不受累，常有血清鉀減低。吸肌、腦神經(jīng)一般不受累，常有血清鉀減低。重癥肌無力：急性重癥全身型與重癥肌無力：急性重癥全身型與GBSGBS鑒別；鑒別；FisherFisher綜合綜合征與眼肌型重癥肌無力相鑒別。征與眼肌型重癥肌無力相鑒別。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病G

31、BS治療治療輔助呼吸及支持治療輔助呼吸及支持治療 保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時及早氣管切保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對癥治療對癥治療預防并發(fā)癥預防并發(fā)癥 延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓無效時可導尿；肢癱者保持肢體于功能位；抗無效時可導尿；肢癱者保持肢體于功能位；抗炎治療預防肺炎；結(jié)合理療等及早功能鍛煉。炎治療預防肺炎；結(jié)合理療等及早功能鍛煉。醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病GBS治療治療病因治療病因治療 抑制炎癥反應，消除致病因子，促進神經(jīng)再抑制炎癥反應，消除致病因子，

32、促進神經(jīng)再生生。 1. 1.血漿交換血漿交換 2. 2.靜注免疫球蛋白：靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗認為無效皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗認為無效康復治療康復治療醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病選擇題 1.1.一側(cè)瞳孔直接光反應存在，而間接光反應消失，病一側(cè)瞳孔直接光反應存在，而間接光反應消失，病變在：變在：A. A. 同側(cè)動眼神經(jīng)同側(cè)動眼神經(jīng) B. B. 對側(cè)動眼神經(jīng)對側(cè)動眼神經(jīng) C. C. 同側(cè)視神經(jīng)同側(cè)視神經(jīng) D. D. 對側(cè)視神經(jīng)對側(cè)視神經(jīng) E. E. 視交叉中部視交叉中部 2 2一側(cè)角膜直接反射消失，而間接反射存在，病變在：一側(cè)角膜直接反射消失，而間接反射存在

33、，病變在：A. A. 同側(cè)動眼神經(jīng)同側(cè)動眼神經(jīng) B. B. 同側(cè)三叉神經(jīng)同側(cè)三叉神經(jīng) C. C. 同側(cè)面神經(jīng)同側(cè)面神經(jīng) D. D. 對側(cè)面神經(jīng)對側(cè)面神經(jīng) E. E. 對側(cè)三叉神經(jīng)對側(cè)三叉神經(jīng) 3 3面部痛覺障礙在鼻尖及口唇周圍最明顯，其外周稍面部痛覺障礙在鼻尖及口唇周圍最明顯，其外周稍差，病變部位在：差，病變部位在：A. A. 三叉神經(jīng)第二支三叉神經(jīng)第二支 B. B. 三叉神經(jīng)第三支三叉神經(jīng)第三支 C. C. 面神經(jīng)面神經(jīng) D. D. 丘腦丘腦 E. E. 橋腦橋腦醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病4.4.下列哪項不是腰椎穿刺檢查的禁忌癥：下列哪項不是腰椎穿刺檢查的禁忌癥： A A后顱窩腫瘤后顱窩腫瘤 B

34、 B顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高 C C腰骶部潰瘍腰骶部潰瘍 D D腦膜炎腦膜炎 E E脊柱結(jié)核脊柱結(jié)核5 5中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改變是哪種：中毒代謝性神經(jīng)病最常見的病理改變是哪種： A A華勒變性華勒變性 B B軸突變性軸突變性 C C神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性 D D節(jié)段性節(jié)段性脫髓鞘脫髓鞘 E E小靜脈周圍炎性細胞浸潤小靜脈周圍炎性細胞浸潤6 6 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的最典型特點是：原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的最典型特點是： A A電擊樣、難忍的持續(xù)性疼痛電擊樣、難忍的持續(xù)性疼痛 B B觸及面部某點可使觸及面部某點可使疼痛發(fā)作疼痛發(fā)作 C C發(fā)作前有先兆發(fā)作前有先兆 D D常見于第一支分布區(qū)常見于第一支分布

35、區(qū) E E疼痛伴有角膜反射消失疼痛伴有角膜反射消失醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病7.7.一位原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病人，病史和體檢中不應該一位原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病人，病史和體檢中不應該出現(xiàn)的表現(xiàn)是出現(xiàn)的表現(xiàn)是: : A A有觸發(fā)點（板機點）存在有觸發(fā)點（板機點）存在 B B睡眠中疼痛發(fā)作可睡眠中疼痛發(fā)作可減輕減輕 C C疼痛發(fā)作時可伴有面部肌肉抽搐疼痛發(fā)作時可伴有面部肌肉抽搐 D D伴有角膜伴有角膜反射消失反射消失 E E一般止痛劑不易奏效一般止痛劑不易奏效 8 8原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選治療是：原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選治療是： A A封閉治療封閉治療 B B手術治療手術治療 C C射頻治療射頻治療 D D藥

36、物藥物治療治療 E E病因治療病因治療 9 9目前治療三叉神經(jīng)痛的首選藥物是：目前治療三叉神經(jīng)痛的首選藥物是： A A苯妥英鈉苯妥英鈉 B B安定安定 C C卡馬西平卡馬西平 D D阿斯匹林阿斯匹林 E E維生素維生素B12B12醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病10. 10. 面神經(jīng)炎急性期的臨床表現(xiàn)有：面神經(jīng)炎急性期的臨床表現(xiàn)有：A A睜眼困難睜眼困難 B B眼眼閉合不全閉合不全 C C張口時下頜歪斜張口時下頜歪斜 D D眼裂變小眼裂變小 E E顏面刺顏面刺痛覺障礙痛覺障礙1111某病人表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，左側(cè)軟腭麻痹伴某病人表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，左側(cè)軟腭麻痹伴咽反射消失，向左側(cè)轉(zhuǎn)頸不能，四

37、肢未見陽性體征。最咽反射消失，向左側(cè)轉(zhuǎn)頸不能，四肢未見陽性體征。最可能的病變部位是：可能的病變部位是：A A海綿竇海綿竇 B B眶上裂眶上裂 C C眶尖眶尖 D D橋腦小腦角橋腦小腦角 E E頸靜脈孔頸靜脈孔1212臂叢中最易受傷的一支神經(jīng)是：臂叢中最易受傷的一支神經(jīng)是：A A橈神經(jīng)橈神經(jīng) B B正中神經(jīng)正中神經(jīng) C C尺神經(jīng)尺神經(jīng) D D腋神經(jīng)腋神經(jīng) E E胸胸前神經(jīng)前神經(jīng)1313橈神經(jīng)損傷后可出現(xiàn)的運動障礙是：橈神經(jīng)損傷后可出現(xiàn)的運動障礙是： A A并指并指 B B對掌對掌 C C屈指屈指 D D伸腕伸腕 E E握拳握拳 醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病1414坐骨神經(jīng)痛最常見的病因是：坐骨神經(jīng)痛最

38、常見的病因是： A A馬尾腫瘤馬尾腫瘤 B B腰椎間盤脫出腰椎間盤脫出 C C外傷性外傷性 D D腰骶椎腰骶椎炎炎 E E腰骶神經(jīng)根炎腰骶神經(jīng)根炎1515男性男性2424歲，感冒后出現(xiàn)四肢癱瘓，飲水嗆咳，吞咽歲，感冒后出現(xiàn)四肢癱瘓，飲水嗆咳，吞咽困難，無二便障礙。查體：雙側(cè)鼻唇溝變淺，閉眼無困難，無二便障礙。查體：雙側(cè)鼻唇溝變淺，閉眼無力，四肢肌力力，四肢肌力級，腱反射消失，級，腱反射消失，BabinskiBabinski征陰性，征陰性，CSFCSF蛋白蛋白1.0g/L1.0g/L，細胞數(shù)，細胞數(shù)5 5106/L106/L。首先應考慮的診斷。首先應考慮的診斷是：是： A A全身性重癥肌無力全身

39、性重癥肌無力 B B急性脊髓炎急性脊髓炎 C C周期性癱瘓周期性癱瘓 D D急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓灰質(zhì)炎 E EGBSGBS1616GBSGBS危及生命的主要情況是：危及生命的主要情況是： A A吞咽不能吞咽不能 B B四肢癱瘓四肢癱瘓 C C呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 D D脫水酸脫水酸中毒中毒 E E呼吸道感染呼吸道感染醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病名詞解釋1 1BellBell征（征（Bell signBell sign）：）： 指作閉眼時面肌癱瘓側(cè)眼裂不能閉合或閉合不全，該指作閉眼時面肌癱瘓側(cè)眼裂不能閉合或閉合不全，該側(cè)眼球轉(zhuǎn)向外上方，露出白色鞏膜的現(xiàn)象。是周圍性側(cè)眼球轉(zhuǎn)向外上方，露出白色鞏膜的現(xiàn)象

40、。是周圍性面神經(jīng)麻痹的重要體征。面神經(jīng)麻痹的重要體征。2 2HuntHunt綜合征（綜合征（Hunt syndromeHunt syndrome）：）： 當膝狀神經(jīng)節(jié)病變時，除了該側(cè)出現(xiàn)周圍性面癱、舌當膝狀神經(jīng)節(jié)病變時，除了該側(cè)出現(xiàn)周圍性面癱、舌前前2/32/3味覺障礙、聽覺過敏外，尚有該側(cè)乳突部疼痛，味覺障礙、聽覺過敏外，尚有該側(cè)乳突部疼痛，耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱HuntHunt綜合征，由帶狀皰疹病毒感染造成。綜合征，由帶狀皰疹病毒感染造成。 醫(yī)學超級全周圍神經(jīng)疾病3 3CSFCSF蛋白細胞分離：蛋白細胞分離：指腦脊液中蛋

41、白含量增高而細胞數(shù)正常。這種情況通指腦脊液中蛋白含量增高而細胞數(shù)正常。這種情況通常見于常見于GBS GBS 、脊髓阻塞性疾病，在、脊髓阻塞性疾病，在GBSGBS（這種現(xiàn)象具有（這種現(xiàn)象具有特征性的診斷價值）的病后第特征性的診斷價值）的病后第3 3周蛋白增高最明顯。周蛋白增高最明顯。 4.Fisher4.Fisher綜合征（綜合征（Fisher syndromeFisher syndrome）：）：表現(xiàn)為急性或亞急性（幾天內(nèi)發(fā)病者多見）的眼外肌表現(xiàn)為急性或亞急性（幾天內(nèi)發(fā)病者多見）的眼外肌麻痹，小腦性共濟失調(diào)，腱反射消失三主征，如伴有麻痹，小腦性共濟失調(diào)，腱反射消失三主征，如伴有肢體無力，也十分輕微，腦脊液中蛋白細胞分離，于肢體無力，也十分輕微，腦脊液中蛋白細胞分離，于病程數(shù)周后可恢復，目前一般認為是急性炎癥性脫髓病程數(shù)周后可恢復，目前一般認為是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的變異型。鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的變異型。醫(yī)