左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈

1、整理課件 左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的 臨床診治臨床診治 510080 廣東心血管病研究所、 心兒科 潘微 整理課件 概述: 左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA） 是罕見(jiàn).嚴(yán)重的先心病，約占活產(chǎn)兒的30萬(wàn)分之一， 占先心病的0.5%； 病情嚴(yán)重，75生后4個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)心衰或心梗； 未經(jīng)手術(shù)者，約95%于1歲以?xún)?nèi)死亡 早期手術(shù)，遠(yuǎn)期效果良好。 整理課件 概述: ALCAPA的臨床表現(xiàn)及超聲的部分征象與 心彈或擴(kuò)心病等相似，易被誤診而延誤手 術(shù)時(shí)機(jī)； 發(fā)病率極低，臨床和超聲醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足； 需提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，避免誤診和漏診。 整理課件 一.病解和病生: LCA大多異常起自于肺動(dòng)

2、脈的左后竇， 偶見(jiàn)起自于右后竇或右肺動(dòng)脈； RCA起源于正常的主動(dòng)脈右竇，常伴有 迂曲擴(kuò)張； 異常冠狀動(dòng)脈循環(huán)途徑：RCA 側(cè)枝 血管 LCA 肺動(dòng)脈 整理課件 一.病解和病生: LCA為壓力低、含氧量低的靜脈血 LCA血流量的多少取決于肺動(dòng)脈壓力變化及 左、右冠脈之間側(cè)支循環(huán)的建立情況。 肺動(dòng)脈壓力高，由肺動(dòng)脈進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈的血流量多，可 無(wú)明顯癥狀； 1.肺動(dòng)脈壓力下降，從肺動(dòng)脈流向左冠狀動(dòng)脈的血流減少； 整理課件 一.病解和病生: 3.側(cè)支循環(huán)豐富，可改善LCA的供血，心肌缺血、 梗死及心衰得以改善； 4.側(cè)支循環(huán)不足，難以維持LCA的供血，可出現(xiàn) 嚴(yán)重的心梗及心衰表現(xiàn)。 5.側(cè)支循環(huán)的

3、廣泛建立使RCA擴(kuò)張，并產(chǎn)生由 RCA -側(cè)支循環(huán)-LCA-肺動(dòng)脈的“竊血”， 使冠狀動(dòng)脈灌注壓降低，加重心肌缺血損傷，并 可出現(xiàn)猝死 。 整理課件 一.病解和病生: LCA為異常的低壓、低氧血流 1.左室心內(nèi)膜下心肌缺血-內(nèi)膜增粗.增厚 心肌彌漫性纖維化-擴(kuò)張-心衰； 2.乳頭肌縮短.變形.功能退化-二尖瓣返流 整理課件 二.臨床表現(xiàn): 新生兒期癥狀輕微； 嬰幼兒期可出現(xiàn)發(fā)作性心絞痛和心力衰竭。 表現(xiàn)為氣促呻吟、 哭鬧不安、尖叫、大汗。吸奶或哭鬧時(shí)面色蒼白、短陣 青紫、昏迷，甚至卒死。 體查：面色蒼白或發(fā)作性青紫； 心臟增大，心音低鈍，心率增快， 心尖聞及全收縮期雜音， 年長(zhǎng)兒如側(cè)枝循環(huán)豐富

4、可聞及連續(xù)性雜音。 肝臟腫大。 整理課件 三.輔助檢查: 胸片 心電圖 超聲心動(dòng)圖 MRI及螺旋CT 心導(dǎo)管及造影 整理課件左房.室增大，肺部瘀血 整理課件 左室高側(cè)壁、前側(cè)壁和心尖部陳舊性心肌梗塞的特征； 伴V4-6導(dǎo)聯(lián)ST-T改變； 心電圖： 整理課件 ALCAPA的心電圖： 此特征性改變對(duì)于診斷ALCAPA其有很 高的敏感性。 可作為與心彈、心肌病等相似疾病的 鑒別要點(diǎn)之一。 整理課件 ALCAPA的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)： 為診斷本病的無(wú)創(chuàng)及有效手段。 直接征象： 間接征象： 綜合分析： 整理課件主動(dòng)脈左竇光滑，探查不到左冠狀動(dòng)脈發(fā)出; 整理課件左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈根部 整理課件 低速彩色多

5、普勒探查左冠狀動(dòng)脈內(nèi)為逆向舒張期彩流， 肺動(dòng)脈內(nèi)探及舒張期湍流; 整理課件 右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張； 整理課件 可探及分布于心肌的網(wǎng)狀側(cè)支血管 整理課件 左室擴(kuò)大；心內(nèi)膜增粗.增厚； 整理課件 二尖瓣及乳頭肌纖維化，二尖瓣脫垂并反流； 整理課件 左室收縮功能減退； 整理課件 室壁瘤形成 整理課件 ALCAPA的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)： 綜合分析超聲的直接及間接征象，多數(shù)病 例可確診。 對(duì)于LCA起源于兩大血管交叉處肺動(dòng)脈壁 的病例，受超聲角度的影響或因組織重疊， LCA常被誤以為正常起自主動(dòng)脈左竇而漏 診ALCAPA。 以低速彩色多譜勒觀察LCA內(nèi)的血流方向 可避免漏診。 整理課件 ALCAPA的超聲心動(dòng)圖表

6、現(xiàn)： 本病罕見(jiàn)，醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足，首次超聲檢查 誤診率達(dá)95%以上; 易誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、擴(kuò)張型心肌 病、川崎病、冠狀動(dòng)脈瘺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉； 提高診斷意識(shí)，從多角度、多切面仔細(xì)探查L(zhǎng)、 RCA開(kāi)口，避免漏診而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。 整理課件 多層螺旋CT可清晰顯示左冠狀動(dòng)脈從肺動(dòng)脈的左后竇發(fā)出 整理課件 多層螺旋CT顯示左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，左右冠狀動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)； 整理課件 1 CT或或MRI 可評(píng)價(jià)二尖瓣反流及心功能，進(jìn)一步確診。 需在超聲的提示下有目的進(jìn)行。 有逐步替代心導(dǎo)管的趨勢(shì)。 整理課件 心導(dǎo)管及造影心導(dǎo)管及造影 血氧: 肺動(dòng)脈血氧飽和度上升； 壓力:左室舒張壓、左房壓力上升

7、， 可反映心肌受損和心力衰竭的嚴(yán)重程度。 整理課件 心血管造影： 目前仍是診斷ALCAPA的最可靠方法； 主動(dòng)脈根部或選擇性右冠狀動(dòng)脈造影可顯 示左冠狀動(dòng)脈起源的部位、左右冠狀動(dòng)脈 之間側(cè)支循環(huán)的建立情況， 左室造影觀察二尖瓣反流及收縮功能。 整理課件 主動(dòng)脈根部造影主動(dòng)脈竇無(wú)左冠開(kāi)口， 右冠狀動(dòng)脈血管網(wǎng)-左冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈順序顯影。 整理課件 選擇性右冠狀動(dòng)脈造影，右冠狀動(dòng)脈血管網(wǎng)-左冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈順序顯影。 整理課件 左室造影，二尖瓣重度反流；室壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱 整理課件 左室造影，二尖瓣重度反流；室壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱 整理課件 心血管造影： 心血管造影可彌補(bǔ)超聲心動(dòng)圖診斷的 部分不足，如側(cè)支

8、循環(huán)的建立情況， 并幫助外科決定手術(shù)方式； 需在超聲提示下有目的進(jìn)行。 整理課件 四診斷四診斷 臨床表現(xiàn) 心電圖 超聲心動(dòng)圖 MRI及螺旋CT 心血管造影可確診 關(guān)健在于提高對(duì)本病的診斷意識(shí)。 整理課件 鑒別診斷: （1）右冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺： 相似處:右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張； 不同處:可追蹤到擴(kuò)張的瘺管及瘺入肺動(dòng)脈外側(cè)壁的血 流，左、右冠狀動(dòng)脈起源正常,左室大小及收 縮功能多正常。 （2）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉： 相似處:肺動(dòng)脈內(nèi)的異常彩流,左房、室可增大； 不同處:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流位于降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈 之間，為連續(xù)性高速血流，冠狀動(dòng)脈開(kāi)口正 常，無(wú)明顯增寬。左房、室可增大，但收縮 功能正常。 整理課件

9、鑒別診斷: （3）擴(kuò)張型心肌病及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥： 相似處:左心室擴(kuò)大、心內(nèi)膜增厚、 收縮功能減低; 不同處:冠狀動(dòng)脈起源正常，并無(wú)增寬及逆向血流。 （4）川崎病： 相似處:右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張; 不同處:擴(kuò)張多為不均勻的瘤樣改變，但LCA開(kāi)口位置正常。 肺動(dòng)脈內(nèi)無(wú)異常彩流，左室大小及收縮功能多正常。 整理課件 ALCAPA的治療: 內(nèi)科治療：糾正心衰及心肌缺血 一經(jīng)診斷應(yīng)盡快手術(shù)治療， 重建主動(dòng)脈- 左冠狀動(dòng)脈-心肌的供血 目標(biāo):增加左室心肌的供血.供氧 ； 中斷“肺動(dòng)脈竊血” ； 改善左室功能； 防止心衰及猝死的發(fā)生。 整理課件 外科術(shù)式 帶蒂左冠狀動(dòng)脈直接移植術(shù),建立雙冠狀動(dòng) 脈循環(huán)系統(tǒng),目前已作為首選方法 單純結(jié)扎法 左鎖骨下動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈吻合術(shù) 主動(dòng)脈