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文檔簡介
1、神經(jīng)外科吳浩l主要針對顱底腫瘤而言l凡是起源于腦底部的腫瘤有侵犯顱底的傾向、或起源于顱骨本身或顱骨下面有侵犯副鼻竇、鼻咽腔及顳下窩者均屬該范圍 顱底腫瘤是顱底病變中最常見的疾病,也是顱底神經(jīng)外科學(xué)工作的重點(diǎn)。其部位復(fù)雜,種類繁多,臨床表現(xiàn)不一。l按顱底腫瘤的部位分類l1眶內(nèi)腫瘤和眶顱溝通性腫瘤l2鼻顱溝通性腫瘤l3前顱底腫瘤l4中顱底腫瘤l5后顱底腫瘤l6顱底骨腫瘤 按顱底腫瘤的病理類型分類lmartinez根據(jù)胚胎起源和組織病理學(xué)特征將顱底腫瘤分為:l神經(jīng)上皮腫瘤l中胚層腫瘤l外胚層腫瘤l先天性、胚胎性和畸胎性腫瘤l轉(zhuǎn)移性腫瘤等。l由于他認(rèn)為非新生物也包括內(nèi)“tumor”之內(nèi),所以他還將炎性
2、病變和空蝶鞍綜合癥也計(jì)算在內(nèi)。l我們根據(jù)臨床上常見腫瘤類型分為以下幾種:l1腦膜瘤l2神經(jīng)鞘瘤l3垂體腺瘤l4顱咽管瘤l5表皮樣囊腫l6皮樣囊腫l7畸胎瘤l8蛛網(wǎng)膜囊腫l9脊索瘤l10rathke囊腫l11視路或下丘腦膠質(zhì)瘤l12嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤或感覺神經(jīng)母 細(xì)胞瘤l13海綿狀血管瘤l14膠樣囊腫l15異位松果體瘤l16球瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤l17鼻咽癌l18骨瘤l19骨巨細(xì)胞瘤l20軟骨瘤l21骨纖維異常增生癥l由于顱底解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,涉及所有的顱神經(jīng)、顱內(nèi)供血?jiǎng)用}和回流靜脈以及重要腦功能區(qū),如腦干和下丘腦等,因此,每個(gè)部位腫瘤的臨床表現(xiàn)不一,每種腫瘤類型的表現(xiàn)不同。但有相同表現(xiàn):l顱神經(jīng)損害表現(xiàn),如
3、:視力、聽力、面部感覺減退甚至喪失;l腦功能區(qū)受壓表現(xiàn),如下丘腦受壓可有多飲、多尿、嗜睡等癥狀,腦干受壓可有錐體束征等;l顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)等。l首先我們就顱底腫瘤按部位分類的臨床表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。l1. 眶內(nèi)和眶顱溝通性腫瘤 l常見有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管源性腫瘤、皮樣囊腫、橫紋肌肉瘤、淚腺上皮性腫瘤、良性混合瘤、囊腺癌。l(1)單側(cè)眼球突出 l由于腫瘤造成眶內(nèi)容物增加,直肌麻痹失去張力,以及眶骨異常導(dǎo)致眶腔變化所致。l眼球突出的方向總是與腫瘤位置相反。呈軸性突出常提示為視神經(jīng)腫瘤或肌錐內(nèi)軟組織腫瘤,非軸性突出為肌錐外或前部眼眶腫瘤,由上頜竇擴(kuò)展到眶內(nèi)的腫瘤使眼球突向外上方或內(nèi)上方。l
4、眼球突出的年齡和病程快慢常有診斷價(jià)值,先天性腫瘤常在出生后就出現(xiàn)眼球突出。良性腫瘤的病程長,惡性腫瘤的病情發(fā)展迅速。l兩眼突出度相差超過3mm才能確定為病理性突眼。(2)視力、視野和眼底改變l視神經(jīng)的原發(fā)腫瘤和侵犯及壓迫視神經(jīng)的腫瘤都可造成視力障礙,如視神經(jīng)管內(nèi)和視路前部的腫瘤等。l視野檢查應(yīng)包括周邊視野和中心視野,原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤出現(xiàn)對側(cè)顳側(cè)偏盲,往往提示腫瘤已經(jīng)擴(kuò)展到視交叉。l眼底檢查應(yīng)當(dāng)注意視盤、血管、黃斑區(qū)和周圍眼底的改變。視盤水腫可由腫瘤壓迫視神經(jīng)或顱內(nèi)壓增高所致,病程繼續(xù)發(fā)展可變?yōu)槔^發(fā)性視神經(jīng)萎縮。充血可見于眼球后方的眶內(nèi)腫瘤壓迫視神經(jīng)所致,視盤上出現(xiàn)異常的大靜脈時(shí)可見于原發(fā)性視神
5、經(jīng)鞘腦膜瘤。(3)眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視:常發(fā)生在眼球突出患者。(4)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):如頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。(5)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和定位體征:可出現(xiàn)眶上裂綜合癥,如、顱神經(jīng)障礙表現(xiàn);眶尖綜合癥,如:、顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)。常提示腫瘤累及眶上裂或眶尖部。腫瘤累及前顱窩可造成嗅覺障礙和額葉的癥狀與體征,如記憶障礙和性格改變,癲癇發(fā)作,額葉性共濟(jì)失調(diào)、失語、錐體束損害癥狀等。 2. 鼻顱溝通性腫瘤 常見有鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤、上頜竇惡性腫瘤、篩竇惡性腫瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻咽纖維血管瘤等。(1)鼻部癥狀: 常有鼻塞、鼻出血、涕中帶血、鼻漏、嗅覺減退等(2)眼部癥狀: 常有流淚、復(fù)視、突眼、斜視、視力減退、
6、眶周包塊等。(3)面部癥狀: 常有面部麻木、疼痛、面頰腫脹、牙痛、牙松動(dòng)、張口困難。(4)顱內(nèi)壓增高及局灶癥狀: 常有頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、精神異常、顱神經(jīng)麻痹癥狀等。(5)耳部癥狀:常有耳塞、耳鳴、聽力下降等。為腫瘤阻塞咽鼓管咽口所致。(1)嗅神經(jīng)損害:常為嗅溝腦膜瘤的首發(fā)癥狀,可出現(xiàn)嗅覺減退或喪失。(2)視神經(jīng)損害:常為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的首發(fā)癥狀,可出現(xiàn)視力減退或喪失,視野缺損等。(3)額葉癥狀:常有興奮、欣快、淡漠、記憶力減退及定向力障礙等。(4)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):可出現(xiàn)頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫,晚期可出現(xiàn)foster-kennedy綜合癥。3前顱底腫瘤 常見有腦膜瘤。(5)眶上裂綜合
7、癥或海綿竇綜合癥:表現(xiàn)為單眼突出和眼瞼、結(jié)膜充血水腫。(6)癲癇發(fā)作:以局限性癲癇發(fā)作為主。(7)錐體束征:腫瘤晚期表現(xiàn),壓迫內(nèi)囊或基底節(jié)所致。(8)局部骨隆起:為腫瘤外突所致。4中顱底腫瘤:常見視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視交叉部膠質(zhì)瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤、鞍上生殖細(xì)胞瘤、腦膜瘤、顳下窩腫瘤、蝶竇腫瘤、中耳癌、膽脂瘤等。(1)視神經(jīng)損害 : 視力減退或喪失,視野缺損等。(2)內(nèi)分泌功能紊亂:月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、性欲減退、第二性征發(fā)育不全、多飲、多尿、肥胖等。(3)下丘腦損害:體溫低、嗜睡、尿崩、精神癥狀等。(4)垂體功能低下: 腫瘤壓迫垂體前葉所致。(5)顱內(nèi)壓增高 (6)顱神經(jīng)麻痹:三叉神經(jīng)痛,面部麻木、感
8、覺減退、面癱等。(7)腦干表現(xiàn):交叉性癱瘓、昏迷等,是腫瘤向后生長壓迫腦干所致。(8)腦脊液鼻漏和感染:腫瘤向下生長入蝶竇、鼻腔和鼻咽部所致。(9)癲癇:主要為顳葉癲癇。(10)顳下窩癥狀:耳部或眼部疼痛、張口困難等。(11)眼球運(yùn)動(dòng)障礙:腫瘤造成、對顱神經(jīng)麻痹所致。(12)耳部癥狀:耳部流膿、外耳道出血、耳聾、耳痛、聽力減退等。(13)頸部淋巴結(jié)腫大:腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移所致,如中耳癌等。5后顱窩腫瘤:常見有聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、膽脂瘤、頸靜脈球體瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫、脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等。 (1)顱神經(jīng)損害癥狀:如聽力減退或喪失、面部感覺減退、麻木、面癱、三叉神經(jīng)痛、眼球外展麻痹、聲音嘶
9、啞、飲水嗆咳等。(2)小腦性共濟(jì)失調(diào) (3)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)(4)腦干表現(xiàn)(5)頸神經(jīng)根損傷癥狀:上頸部疼痛、后腦部疼痛伴頸部僵硬。 6顱底骨腫瘤:常見骨瘤、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨瘤、骨化性纖維瘤、骨纖維異常增生癥。l(1)顱神經(jīng)癥狀l(2)顱內(nèi)壓增高癥狀l(3)局部腦受壓癥狀l(4)局部骨隆起l(5)眼球突出l(6)腦脊液鼻漏l(7)面部畸形 7腦膜瘤的臨床表現(xiàn) 腦膜瘤在顱底腫瘤中占有特殊的位置,從眶部直至后顱窩都可發(fā)生,不同部位有不同的臨床表現(xiàn),現(xiàn)就各部位腦膜瘤的臨床表現(xiàn)進(jìn)行詳細(xì)描述。(1)眶腦膜瘤 分原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性有三個(gè)來源:視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜鞘最多見,來源于肌錐內(nèi)異位的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞和可能含有蛛
10、網(wǎng)膜成分的眶骨膜者極為罕見。原發(fā)性眶腦膜瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的無痛性的單眼視力減退和同側(cè)輕度眼球突出。其中發(fā)生于眶內(nèi)神經(jīng)鞘者,視力喪失和眼球突出常同時(shí)出現(xiàn)并同時(shí)進(jìn)展。發(fā)生眶尖或視神經(jīng)管者,視力減退明顯而眼球突出輕微。發(fā)生于眶內(nèi)異位腦膜細(xì)胞者,眼球突出較視力減退明顯。繼發(fā)性腦膜瘤大都是蝶骨嵴腦膜瘤擴(kuò)展而來。(2)嗅溝腦膜瘤 幾乎所有患者均有嗅覺障礙,但以嗅覺減退就診者很少。就診時(shí)患者可有顱內(nèi)壓增高癥狀,foster-kennedy綜合癥,視力和視野改變,額葉癥狀,癲癇發(fā)作。晚期可有錐體束征。(3)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 單眼視力減退或喪失常為其首發(fā)癥狀,可有不同程度的視野缺損,下丘腦垂體癥狀少見,可有相應(yīng)顱神
11、經(jīng)損害表現(xiàn),但少見。極少數(shù)可有眼球突出和癲癇。(4)蝶骨嵴腦膜瘤由于該區(qū)域有眶上裂、圓孔和卵圓孔等重要結(jié)構(gòu),因此中顱窩底腦膜瘤早期就有定位意義,如三叉神經(jīng)痛,一側(cè)面部痛覺減退和麻木,還可出現(xiàn)眼球活動(dòng)受限、眼瞼下垂、復(fù)視等,腫瘤進(jìn)一步生長還可出現(xiàn)、顱神經(jīng)損害表現(xiàn),晚期可出血顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。(6)海綿竇腦膜瘤 原發(fā)性少見,但報(bào)道逐漸增多。頭痛可能時(shí)最早癥狀,可有、顱神經(jīng)損害癥狀。眼肌麻痹出現(xiàn)較早,后期可出現(xiàn)視力視野改變。 (7)橋小腦角腦膜瘤 是橋小腦角常見腫瘤,頭痛常為首發(fā)癥狀,還有顱神經(jīng)癥狀,以及橋小腦角征候群,晚期可有顱內(nèi)壓增高癥狀等。(8)巖嵴腦膜瘤 可發(fā)生于巖嵴的三個(gè)界面上,包括前界、后
12、界和下界??沙霈F(xiàn)單側(cè)的耳蝸、面、前庭、三叉神經(jīng)癥狀和小腦癥狀,當(dāng)腫瘤侵犯外耳道可有耳部感染癥狀。(9)頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤 主要是后組顱神經(jīng)受累表現(xiàn),如聲音嘶啞、面部麻木和嗆咳,如果累及面神經(jīng)可出現(xiàn)面癱。(10)枕骨大孔區(qū)腦膜瘤 常有上頸部疼痛、后腦疼痛伴有頸部僵硬。cushing根據(jù)腫瘤起源于枕骨大孔的上下,將其分為顱脊型和脊顱型兩種。小腦癥狀、顱內(nèi)壓增高癥狀和顱神經(jīng)癥狀常見于顱脊型。(11)斜坡腦膜瘤 可發(fā)生于上、中、下三個(gè)部位。常有顱內(nèi)壓增高癥狀、小腦受壓癥狀、腦干癥狀及顱神經(jīng)損害癥狀。頭痛和步態(tài)不穩(wěn)是最常見癥狀,70患者可有,、對顱神經(jīng)最常受累,其次為、對顱神經(jīng)。l多為星形細(xì)胞瘤,其次為少
13、突膠質(zhì)細(xì)胞瘤l起源于第三腦室底壁l兒童時(shí)期的神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為低分化星形細(xì)胞瘤;成人期為侵潤性強(qiáng),常伴有假柵狀、壞死、出血、異形有絲分裂l可起源于鞍旁任一神經(jīng)l雪旺細(xì)胞是瘤病起出的細(xì)胞l良性,生長緩慢l多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生在不同神經(jīng),伴發(fā)腦膜瘤,甚至神經(jīng)膠質(zhì)瘤l有包膜,常于神經(jīng)附著,切面為白色,有時(shí)發(fā)黃,質(zhì)地堅(jiān)實(shí)l常含有粘蛋白而使結(jié)構(gòu)出現(xiàn)空洞l鏡下可見瘤組織由梭形細(xì)胞構(gòu)成l可見verocay bodiesl惡性腫瘤,生長緩慢l占顱內(nèi)腫瘤的0.1-0.5%,占骨惡性腫瘤的1-4%l來源于胚胎結(jié)構(gòu)脊索的殘余組織l好發(fā)于斜坡、蝶鞍中線附近、巖尖等l男性多于女性,2040常見l可有纖維包膜,早期常有一定
14、的界限,晚期則界限不清,侵潤破壞顱底骨質(zhì)及其附近的神經(jīng)和腦實(shí)質(zhì)。切面呈半透明膠凍狀。有間隔將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。可有鈣化、出血和囊變。l排列成條或島狀,可含有軟骨組織和小片骨骼l空泡細(xì)胞和戒指細(xì)胞l大量的空泡細(xì)胞和粘液形成是本病的病理形態(tài)特征l普通型:普通型:瘤內(nèi)無軟骨或其他間充質(zhì)成分。多見于4050歲,20歲少見。片狀生長為其特征。細(xì)胞角質(zhì)蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性,電鏡可見橋粒。(可以與軟骨肉瘤區(qū)別)l軟骨樣脊索瘤:瘤內(nèi)有軟骨和脊索瘤兩種成份。(較難與軟骨肉瘤區(qū)別)l間變型脊索瘤:含有普通型成分和惡性間充質(zhì)成分(惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤或骨肉瘤)。本型可繼發(fā)于普通型放療后或
15、惡變。l手術(shù)加放療可使腫瘤長期緩解,大多數(shù)病人平均生存48年。常局部復(fù)發(fā),全身轉(zhuǎn)移少見。l又名骨軟骨瘤,多發(fā)生于顱底,如蝶鞍、破裂孔附近、橋腦小腦角、副鼻竇和眼眶。游離于腦內(nèi)的少見。l生長緩慢,病程多緩慢。l瘤基底部無骨質(zhì)破壞是小軟骨瘤的典型表現(xiàn),軟骨肉瘤則常破壞軟骨樣底部l腫瘤為半透明灰白色,常與硬膜粘連,附近可見顱骨增生。l顯微鏡下可見不正常的軟骨細(xì)胞,具有活躍增殖的跡象,伴有程度不一的骨化或鈣化。l12的軟骨瘤可惡變l手術(shù)切除,顱底廣泛受累難以全切,部分或大部分切除緩解癥狀l可由軟骨瘤惡變來,也可直接由間質(zhì)細(xì)胞發(fā)展而來,故又稱間質(zhì)性軟骨肉瘤。l510發(fā)生在頭頸部,以下頜、喉和顱底常見l普
16、通型l間質(zhì)型l黏液樣型l清晰細(xì)胞型l間變型l與骨骼其他軟骨病變同時(shí)發(fā)生,稱ollier病l與軟組織及某些臟器的血管瘤伴同存在稱為maffuci綜合癥l生長緩慢,治療后可出現(xiàn)局部侵潤或局部復(fù)發(fā),轉(zhuǎn)移少見。l多數(shù)患者在診斷后48年死亡。l來源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞l形態(tài)學(xué)和免疫組化染色多樣性(神經(jīng)鞘瘤s100蛋白陽性,腦膜瘤為陰性;轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞角質(zhì)蛋白抗體陽性,腦膜瘤陰性)l典型(g) 腦膜內(nèi)皮細(xì)胞型 纖維型(纖維母細(xì)胞型) 過渡型(混合型) 砂粒型 微囊型 分泌型 透明細(xì)胞型 脊索樣型 淋巴漿細(xì)胞豐富型 化生型l非典型(g) 乳頭狀型l間變型(g) 惡性腦膜瘤l非典型腦膜瘤:細(xì)胞成分增多,10個(gè)高倍鏡中5個(gè)
17、有絲分裂者l惡性腦膜瘤:喪失腦膜內(nèi)皮型正常形態(tài),廣泛細(xì)胞增多,伴局灶壞死。l侵襲臨近結(jié)構(gòu)如硬膜、顱骨l組織形態(tài)學(xué)上很難發(fā)現(xiàn)侵襲生長的特征l生物學(xué)特性介于非侵襲垂體瘤和垂體癌之間,其增長指數(shù)如核增長抗原(pcna)或ki67核抗原均超過正常l電鏡、免疫組化等可找到分泌物,功能腺瘤還可借助激素鑒定、免疫組化染色和原位雜交等法識(shí)別l表皮樣囊腫l皮樣囊腫l畸胎瘤l惡性腫瘤l來源于神經(jīng)外胚葉,嗅神經(jīng)上皮l生長緩慢,可遷延數(shù)年l淋巴和血行轉(zhuǎn)移者占1822l腫瘤呈暗紅色、息肉狀,血管豐富l來源于神經(jīng)嵴細(xì)胞l頸動(dòng)脈體瘤最常見,次之為頸靜脈球瘤l腫瘤有包膜,生長緩慢,表現(xiàn)良性瘤特點(diǎn),少數(shù)表現(xiàn)為惡性特性l生物學(xué)規(guī)
18、律異常l好發(fā)于顳骨側(cè)面,50位于頸靜脈頂端外膜,余數(shù)可延舌咽神經(jīng)鼓室支(jacobson)或迷走神經(jīng)的耳支(arnold)分布l肉眼呈紅色或灰色息肉狀,有包膜l顯微鏡:上皮樣主細(xì)胞,胞漿豐富,邊界常不清楚。腺泡狀排列為其特征之一。常見分泌顆粒,為去甲腎上腺la型:局限中耳lb型:局限中耳、迷路。迷路下間隙未受累lc型:累及迷路下間隙或巖骨尖區(qū)域或頸靜脈球、頸靜脈孔,但頸動(dòng)脈管未受侵累及頸動(dòng)脈管的垂直段累及頸動(dòng)脈管的水平段ld型:侵入顱內(nèi)或硬膜下:依瘤體積又分直徑2cm 不能手術(shù)l占軟組織肉瘤的1/5, 兒童軟組織肉瘤的3/4l好發(fā)于20歲以下l眶、鼻咽、中耳乳突、副鼻竇l界限清楚,但無包膜。磷鎢酸固紫染色中可見橫紋l侵襲腦膜,早期發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移,預(yù)后差l級(jí):腫瘤局限,淋巴結(jié)未受累,可全切l(wèi)級(jí):腫瘤局限,切除后顯微鏡下殘留l級(jí):腫瘤不全切或僅活檢l級(jí):發(fā)病時(shí)腫瘤已轉(zhuǎn)移l來源于鼻咽粘膜上皮l與epsteinbar病毒有關(guān)l2050歲好發(fā),男性多于女性liga/ea和iga/
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