顱底常見腫瘤及其臨床表現(xiàn)

1、神經(jīng)外科吳浩l主要針對顱底腫瘤而言l凡是起源于腦底部的腫瘤有侵犯顱底的傾向、或起源于顱骨本身或顱骨下面有侵犯副鼻竇、鼻咽腔及顳下窩者均屬該范圍 顱底腫瘤是顱底病變中最常見的疾病，也是顱底神經(jīng)外科學(xué)工作的重點(diǎn)。其部位復(fù)雜，種類繁多，臨床表現(xiàn)不一。l按顱底腫瘤的部位分類l1眶內(nèi)腫瘤和眶顱溝通性腫瘤l2鼻顱溝通性腫瘤l3前顱底腫瘤l4中顱底腫瘤l5后顱底腫瘤l6顱底骨腫瘤 按顱底腫瘤的病理類型分類lmartinez根據(jù)胚胎起源和組織病理學(xué)特征將顱底腫瘤分為：l神經(jīng)上皮腫瘤l中胚層腫瘤l外胚層腫瘤l先天性、胚胎性和畸胎性腫瘤l轉(zhuǎn)移性腫瘤等。l由于他認(rèn)為非新生物也包括內(nèi)“tumor”之內(nèi)，所以他還將炎性

2、病變和空蝶鞍綜合癥也計(jì)算在內(nèi)。l我們根據(jù)臨床上常見腫瘤類型分為以下幾種：l1腦膜瘤l2神經(jīng)鞘瘤l3垂體腺瘤l4顱咽管瘤l5表皮樣囊腫l6皮樣囊腫l7畸胎瘤l8蛛網(wǎng)膜囊腫l9脊索瘤l10rathke囊腫l11視路或下丘腦膠質(zhì)瘤l12嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤或感覺神經(jīng)母 細(xì)胞瘤l13海綿狀血管瘤l14膠樣囊腫l15異位松果體瘤l16球瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤l17鼻咽癌l18骨瘤l19骨巨細(xì)胞瘤l20軟骨瘤l21骨纖維異常增生癥l由于顱底解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，涉及所有的顱神經(jīng)、顱內(nèi)供血?jiǎng)用}和回流靜脈以及重要腦功能區(qū)，如腦干和下丘腦等，因此，每個(gè)部位腫瘤的臨床表現(xiàn)不一，每種腫瘤類型的表現(xiàn)不同。但有相同表現(xiàn)：l顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，如

3、：視力、聽力、面部感覺減退甚至喪失；l腦功能區(qū)受壓表現(xiàn)，如下丘腦受壓可有多飲、多尿、嗜睡等癥狀，腦干受壓可有錐體束征等；l顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)等。l首先我們就顱底腫瘤按部位分類的臨床表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。l1. 眶內(nèi)和眶顱溝通性腫瘤 l常見有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管源性腫瘤、皮樣囊腫、橫紋肌肉瘤、淚腺上皮性腫瘤、良性混合瘤、囊腺癌。l（1）單側(cè)眼球突出 l由于腫瘤造成眶內(nèi)容物增加，直肌麻痹失去張力，以及眶骨異常導(dǎo)致眶腔變化所致。l眼球突出的方向總是與腫瘤位置相反。呈軸性突出常提示為視神經(jīng)腫瘤或肌錐內(nèi)軟組織腫瘤，非軸性突出為肌錐外或前部眼眶腫瘤，由上頜竇擴(kuò)展到眶內(nèi)的腫瘤使眼球突向外上方或內(nèi)上方。l

4、眼球突出的年齡和病程快慢常有診斷價(jià)值，先天性腫瘤常在出生后就出現(xiàn)眼球突出。良性腫瘤的病程長，惡性腫瘤的病情發(fā)展迅速。l兩眼突出度相差超過3mm才能確定為病理性突眼。（2）視力、視野和眼底改變l視神經(jīng)的原發(fā)腫瘤和侵犯及壓迫視神經(jīng)的腫瘤都可造成視力障礙，如視神經(jīng)管內(nèi)和視路前部的腫瘤等。l視野檢查應(yīng)包括周邊視野和中心視野，原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤出現(xiàn)對側(cè)顳側(cè)偏盲，往往提示腫瘤已經(jīng)擴(kuò)展到視交叉。l眼底檢查應(yīng)當(dāng)注意視盤、血管、黃斑區(qū)和周圍眼底的改變。視盤水腫可由腫瘤壓迫視神經(jīng)或顱內(nèi)壓增高所致，病程繼續(xù)發(fā)展可變?yōu)槔^發(fā)性視神經(jīng)萎縮。充血可見于眼球后方的眶內(nèi)腫瘤壓迫視神經(jīng)所致，視盤上出現(xiàn)異常的大靜脈時(shí)可見于原發(fā)性視神

5、經(jīng)鞘腦膜瘤。（3）眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視：常發(fā)生在眼球突出患者。（4）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：如頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。（5）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和定位體征：可出現(xiàn)眶上裂綜合癥，如、顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)；眶尖綜合癥，如：、顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)。常提示腫瘤累及眶上裂或眶尖部。腫瘤累及前顱窩可造成嗅覺障礙和額葉的癥狀與體征，如記憶障礙和性格改變，癲癇發(fā)作，額葉性共濟(jì)失調(diào)、失語、錐體束損害癥狀等。 2. 鼻顱溝通性腫瘤 常見有鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤、上頜竇惡性腫瘤、篩竇惡性腫瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻咽纖維血管瘤等。（1）鼻部癥狀： 常有鼻塞、鼻出血、涕中帶血、鼻漏、嗅覺減退等（2）眼部癥狀： 常有流淚、復(fù)視、突眼、斜視、視力減退、

6、眶周包塊等。（3）面部癥狀： 常有面部麻木、疼痛、面頰腫脹、牙痛、牙松動(dòng)、張口困難。（4）顱內(nèi)壓增高及局灶癥狀： 常有頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、精神異常、顱神經(jīng)麻痹癥狀等。（5）耳部癥狀：常有耳塞、耳鳴、聽力下降等。為腫瘤阻塞咽鼓管咽口所致。（1）嗅神經(jīng)損害：常為嗅溝腦膜瘤的首發(fā)癥狀，可出現(xiàn)嗅覺減退或喪失。（2）視神經(jīng)損害：常為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的首發(fā)癥狀，可出現(xiàn)視力減退或喪失，視野缺損等。（3）額葉癥狀：常有興奮、欣快、淡漠、記憶力減退及定向力障礙等。（4）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：可出現(xiàn)頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫，晚期可出現(xiàn)foster-kennedy綜合癥。3前顱底腫瘤 常見有腦膜瘤。（5）眶上裂綜合

7、癥或海綿竇綜合癥：表現(xiàn)為單眼突出和眼瞼、結(jié)膜充血水腫。（6）癲癇發(fā)作：以局限性癲癇發(fā)作為主。（7）錐體束征：腫瘤晚期表現(xiàn)，壓迫內(nèi)囊或基底節(jié)所致。（8）局部骨隆起：為腫瘤外突所致。4中顱底腫瘤：常見視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視交叉部膠質(zhì)瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤、鞍上生殖細(xì)胞瘤、腦膜瘤、顳下窩腫瘤、蝶竇腫瘤、中耳癌、膽脂瘤等。（1）視神經(jīng)損害 ： 視力減退或喪失，視野缺損等。（2）內(nèi)分泌功能紊亂：月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、性欲減退、第二性征發(fā)育不全、多飲、多尿、肥胖等。（3）下丘腦損害：體溫低、嗜睡、尿崩、精神癥狀等。（4）垂體功能低下： 腫瘤壓迫垂體前葉所致。（5）顱內(nèi)壓增高 （6）顱神經(jīng)麻痹：三叉神經(jīng)痛，面部麻木、感

8、覺減退、面癱等。（7）腦干表現(xiàn)：交叉性癱瘓、昏迷等，是腫瘤向后生長壓迫腦干所致。（8）腦脊液鼻漏和感染：腫瘤向下生長入蝶竇、鼻腔和鼻咽部所致。（9）癲癇：主要為顳葉癲癇。（10）顳下窩癥狀：耳部或眼部疼痛、張口困難等。（11）眼球運(yùn)動(dòng)障礙：腫瘤造成、對顱神經(jīng)麻痹所致。（12）耳部癥狀：耳部流膿、外耳道出血、耳聾、耳痛、聽力減退等。（13）頸部淋巴結(jié)腫大：腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移所致，如中耳癌等。5后顱窩腫瘤：常見有聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、膽脂瘤、頸靜脈球體瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫、脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等。 （1）顱神經(jīng)損害癥狀：如聽力減退或喪失、面部感覺減退、麻木、面癱、三叉神經(jīng)痛、眼球外展麻痹、聲音嘶

9、啞、飲水嗆咳等。（2）小腦性共濟(jì)失調(diào) （3）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)（4）腦干表現(xiàn)（5）頸神經(jīng)根損傷癥狀：上頸部疼痛、后腦部疼痛伴頸部僵硬。 6顱底骨腫瘤：常見骨瘤、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨瘤、骨化性纖維瘤、骨纖維異常增生癥。l（1）顱神經(jīng)癥狀l（2）顱內(nèi)壓增高癥狀l（3）局部腦受壓癥狀l（4）局部骨隆起l（5）眼球突出l（6）腦脊液鼻漏l（7）面部畸形 7腦膜瘤的臨床表現(xiàn) 腦膜瘤在顱底腫瘤中占有特殊的位置，從眶部直至后顱窩都可發(fā)生，不同部位有不同的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)就各部位腦膜瘤的臨床表現(xiàn)進(jìn)行詳細(xì)描述。（1）眶腦膜瘤 分原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性有三個(gè)來源：視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜鞘最多見，來源于肌錐內(nèi)異位的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞和可能含有蛛

10、網(wǎng)膜成分的眶骨膜者極為罕見。原發(fā)性眶腦膜瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的無痛性的單眼視力減退和同側(cè)輕度眼球突出。其中發(fā)生于眶內(nèi)神經(jīng)鞘者，視力喪失和眼球突出常同時(shí)出現(xiàn)并同時(shí)進(jìn)展。發(fā)生眶尖或視神經(jīng)管者，視力減退明顯而眼球突出輕微。發(fā)生于眶內(nèi)異位腦膜細(xì)胞者，眼球突出較視力減退明顯。繼發(fā)性腦膜瘤大都是蝶骨嵴腦膜瘤擴(kuò)展而來。（2）嗅溝腦膜瘤 幾乎所有患者均有嗅覺障礙，但以嗅覺減退就診者很少。就診時(shí)患者可有顱內(nèi)壓增高癥狀，foster-kennedy綜合癥，視力和視野改變，額葉癥狀，癲癇發(fā)作。晚期可有錐體束征。（3）鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 單眼視力減退或喪失常為其首發(fā)癥狀，可有不同程度的視野缺損，下丘腦垂體癥狀少見，可有相應(yīng)顱神

11、經(jīng)損害表現(xiàn)，但少見。極少數(shù)可有眼球突出和癲癇。（4）蝶骨嵴腦膜瘤由于該區(qū)域有眶上裂、圓孔和卵圓孔等重要結(jié)構(gòu)，因此中顱窩底腦膜瘤早期就有定位意義，如三叉神經(jīng)痛，一側(cè)面部痛覺減退和麻木，還可出現(xiàn)眼球活動(dòng)受限、眼瞼下垂、復(fù)視等，腫瘤進(jìn)一步生長還可出現(xiàn)、顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，晚期可出血顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。（6）海綿竇腦膜瘤 原發(fā)性少見，但報(bào)道逐漸增多。頭痛可能時(shí)最早癥狀，可有、顱神經(jīng)損害癥狀。眼肌麻痹出現(xiàn)較早，后期可出現(xiàn)視力視野改變。 （7）橋小腦角腦膜瘤 是橋小腦角常見腫瘤，頭痛常為首發(fā)癥狀，還有顱神經(jīng)癥狀，以及橋小腦角征候群，晚期可有顱內(nèi)壓增高癥狀等。（8）巖嵴腦膜瘤 可發(fā)生于巖嵴的三個(gè)界面上，包括前界、后

12、界和下界?？沙霈F(xiàn)單側(cè)的耳蝸、面、前庭、三叉神經(jīng)癥狀和小腦癥狀，當(dāng)腫瘤侵犯外耳道可有耳部感染癥狀。（9）頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤 主要是后組顱神經(jīng)受累表現(xiàn)，如聲音嘶啞、面部麻木和嗆咳，如果累及面神經(jīng)可出現(xiàn)面癱。（10）枕骨大孔區(qū)腦膜瘤 常有上頸部疼痛、后腦疼痛伴有頸部僵硬。cushing根據(jù)腫瘤起源于枕骨大孔的上下，將其分為顱脊型和脊顱型兩種。小腦癥狀、顱內(nèi)壓增高癥狀和顱神經(jīng)癥狀常見于顱脊型。（11）斜坡腦膜瘤 可發(fā)生于上、中、下三個(gè)部位。常有顱內(nèi)壓增高癥狀、小腦受壓癥狀、腦干癥狀及顱神經(jīng)損害癥狀。頭痛和步態(tài)不穩(wěn)是最常見癥狀，70患者可有，、對顱神經(jīng)最常受累，其次為、對顱神經(jīng)。l多為星形細(xì)胞瘤，其次為少

13、突膠質(zhì)細(xì)胞瘤l起源于第三腦室底壁l兒童時(shí)期的神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為低分化星形細(xì)胞瘤；成人期為侵潤性強(qiáng)，常伴有假柵狀、壞死、出血、異形有絲分裂l可起源于鞍旁任一神經(jīng)l雪旺細(xì)胞是瘤病起出的細(xì)胞l良性，生長緩慢l多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生在不同神經(jīng)，伴發(fā)腦膜瘤，甚至神經(jīng)膠質(zhì)瘤l有包膜，常于神經(jīng)附著，切面為白色，有時(shí)發(fā)黃，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)l常含有粘蛋白而使結(jié)構(gòu)出現(xiàn)空洞l鏡下可見瘤組織由梭形細(xì)胞構(gòu)成l可見verocay bodiesl惡性腫瘤，生長緩慢l占顱內(nèi)腫瘤的0.1-0.5%，占骨惡性腫瘤的1-4%l來源于胚胎結(jié)構(gòu)脊索的殘余組織l好發(fā)于斜坡、蝶鞍中線附近、巖尖等l男性多于女性，2040常見l可有纖維包膜，早期常有一定

14、的界限，晚期則界限不清，侵潤破壞顱底骨質(zhì)及其附近的神經(jīng)和腦實(shí)質(zhì)。切面呈半透明膠凍狀。有間隔將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。可有鈣化、出血和囊變。l排列成條或島狀，可含有軟骨組織和小片骨骼l空泡細(xì)胞和戒指細(xì)胞l大量的空泡細(xì)胞和粘液形成是本病的病理形態(tài)特征l普通型：普通型：瘤內(nèi)無軟骨或其他間充質(zhì)成分。多見于4050歲，20歲少見。片狀生長為其特征。細(xì)胞角質(zhì)蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡可見橋粒。（可以與軟骨肉瘤區(qū)別）l軟骨樣脊索瘤：瘤內(nèi)有軟骨和脊索瘤兩種成份。（較難與軟骨肉瘤區(qū)別）l間變型脊索瘤：含有普通型成分和惡性間充質(zhì)成分（惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤或骨肉瘤）。本型可繼發(fā)于普通型放療后或

15、惡變。l手術(shù)加放療可使腫瘤長期緩解，大多數(shù)病人平均生存48年。常局部復(fù)發(fā)，全身轉(zhuǎn)移少見。l又名骨軟骨瘤，多發(fā)生于顱底，如蝶鞍、破裂孔附近、橋腦小腦角、副鼻竇和眼眶。游離于腦內(nèi)的少見。l生長緩慢，病程多緩慢。l瘤基底部無骨質(zhì)破壞是小軟骨瘤的典型表現(xiàn)，軟骨肉瘤則常破壞軟骨樣底部l腫瘤為半透明灰白色，常與硬膜粘連，附近可見顱骨增生。l顯微鏡下可見不正常的軟骨細(xì)胞，具有活躍增殖的跡象，伴有程度不一的骨化或鈣化。l12的軟骨瘤可惡變l手術(shù)切除，顱底廣泛受累難以全切，部分或大部分切除緩解癥狀l可由軟骨瘤惡變來，也可直接由間質(zhì)細(xì)胞發(fā)展而來，故又稱間質(zhì)性軟骨肉瘤。l510發(fā)生在頭頸部，以下頜、喉和顱底常見l普

16、通型l間質(zhì)型l黏液樣型l清晰細(xì)胞型l間變型l與骨骼其他軟骨病變同時(shí)發(fā)生，稱ollier病l與軟組織及某些臟器的血管瘤伴同存在稱為maffuci綜合癥l生長緩慢，治療后可出現(xiàn)局部侵潤或局部復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移少見。l多數(shù)患者在診斷后48年死亡。l來源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞l形態(tài)學(xué)和免疫組化染色多樣性（神經(jīng)鞘瘤s100蛋白陽性，腦膜瘤為陰性；轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞角質(zhì)蛋白抗體陽性，腦膜瘤陰性）l典型（g） 腦膜內(nèi)皮細(xì)胞型 纖維型（纖維母細(xì)胞型） 過渡型（混合型） 砂粒型 微囊型 分泌型 透明細(xì)胞型 脊索樣型 淋巴漿細(xì)胞豐富型 化生型l非典型（g） 乳頭狀型l間變型（g） 惡性腦膜瘤l非典型腦膜瘤：細(xì)胞成分增多，10個(gè)高倍鏡中5個(gè)

17、有絲分裂者l惡性腦膜瘤：喪失腦膜內(nèi)皮型正常形態(tài)，廣泛細(xì)胞增多，伴局灶壞死。l侵襲臨近結(jié)構(gòu)如硬膜、顱骨l組織形態(tài)學(xué)上很難發(fā)現(xiàn)侵襲生長的特征l生物學(xué)特性介于非侵襲垂體瘤和垂體癌之間，其增長指數(shù)如核增長抗原（pcna）或ki67核抗原均超過正常l電鏡、免疫組化等可找到分泌物，功能腺瘤還可借助激素鑒定、免疫組化染色和原位雜交等法識(shí)別l表皮樣囊腫l皮樣囊腫l畸胎瘤l惡性腫瘤l來源于神經(jīng)外胚葉，嗅神經(jīng)上皮l生長緩慢，可遷延數(shù)年l淋巴和血行轉(zhuǎn)移者占1822l腫瘤呈暗紅色、息肉狀，血管豐富l來源于神經(jīng)嵴細(xì)胞l頸動(dòng)脈體瘤最常見，次之為頸靜脈球瘤l腫瘤有包膜，生長緩慢，表現(xiàn)良性瘤特點(diǎn)，少數(shù)表現(xiàn)為惡性特性l生物學(xué)規(guī)

18、律異常l好發(fā)于顳骨側(cè)面，50位于頸靜脈頂端外膜，余數(shù)可延舌咽神經(jīng)鼓室支（jacobson）或迷走神經(jīng)的耳支（arnold）分布l肉眼呈紅色或灰色息肉狀，有包膜l顯微鏡：上皮樣主細(xì)胞，胞漿豐富，邊界常不清楚。腺泡狀排列為其特征之一。常見分泌顆粒，為去甲腎上腺la型：局限中耳lb型：局限中耳、迷路。迷路下間隙未受累lc型：累及迷路下間隙或巖骨尖區(qū)域或頸靜脈球、頸靜脈孔，但頸動(dòng)脈管未受侵累及頸動(dòng)脈管的垂直段累及頸動(dòng)脈管的水平段ld型：侵入顱內(nèi)或硬膜下：依瘤體積又分直徑2cm 不能手術(shù)l占軟組織肉瘤的1/5, 兒童軟組織肉瘤的3/4l好發(fā)于20歲以下l眶、鼻咽、中耳乳突、副鼻竇l界限清楚，但無包膜。磷鎢酸固紫染色中可見橫紋l侵襲腦膜，早期發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，預(yù)后差l級(jí)：腫瘤局限，淋巴結(jié)未受累，可全切l(wèi)級(jí)：腫瘤局限，切除后顯微鏡下殘留l級(jí)：腫瘤不全切或僅活檢l級(jí)：發(fā)病時(shí)腫瘤已轉(zhuǎn)移l來源于鼻咽粘膜上皮l與epsteinbar病毒有關(guān)l2050歲好發(fā)，男性多于女性liga/ea和iga/