紅細胞檢驗的臨床應(yīng)用

1、紅細胞檢驗及應(yīng)用紅細胞檢驗及應(yīng)用 貧血概述貧血概述重點重點: : 1 1、無效造血、貧血概念、無效造血、貧血概念、 2 2、貧血的診斷標準及分類、貧血的診斷標準及分類 3 3、紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的價值紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的價值難點難點: : 異常紅細胞形態(tài)的識別異常紅細胞形態(tài)的識別一、紅細胞的生成與破壞一、紅細胞的生成與破壞（一）生成過程（一）生成過程 造血多能干細胞造血多能干細胞 增殖分化增殖分化紅系祖細胞紅系祖細胞 原紅原紅 早幼紅早幼紅 中幼紅中幼紅 晚幼紅晚幼紅 網(wǎng)織紅網(wǎng)織紅 成熟紅成熟紅EPO、激素、激素骨髓微環(huán)境骨髓微環(huán)境一個原紅，經(jīng)一個原紅，經(jīng)3 34 4次

2、分裂次分裂 形成形成8 81616個晚幼紅個晚幼紅 歷時歷時5 5天發(fā)育成網(wǎng)織紅，天發(fā)育成網(wǎng)織紅， 再經(jīng)歷再經(jīng)歷2 2天，轉(zhuǎn)變?yōu)槌墒旒t。天，轉(zhuǎn)變?yōu)槌墒旒t。 影響造血的因素影響造血的因素 (1)造血干細胞造血干細胞微環(huán)境異常微環(huán)境異常-引起再生障礙性貧血引起再生障礙性貧血(2)造血調(diào)控因子分泌不足造血調(diào)控因子分泌不足-腎病引起腎病引起EPO分泌分泌, 引起繼發(fā)性貧血引起繼發(fā)性貧血(3)造血功能受到抑制造血功能受到抑制-惡性腫瘤惡性腫瘤貧血貧血(4)造血組織遭到破壞造血組織遭到破壞-骨髓病性貧血骨髓病性貧血(5)生成紅細胞的物質(zhì)缺少生成紅細胞的物質(zhì)缺少- 貧血貧血 鐵鐵-合成合成Hb的原料的原料

3、原卟啉原卟啉-合成合成Hb的原料的原料 VitB12-合成合成DNA的輔酶的輔酶 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)-合成合成Hb的原料的原料鐵和原卟啉鐵和原卟啉-合成合成Hb的原料的原料原卟啉原卟啉 + 鐵鐵 血紅素血紅素 + Hb 珠蛋白珠蛋白（二）紅細胞的（二）紅細胞的衰老和衰老和破壞破壞: P106: P106 破壞的場所破壞的場所-單核巨噬系統(tǒng)單核巨噬系統(tǒng)( (脾脾) )正常：紅細胞的生成紅細胞的破壞正常：紅細胞的生成紅細胞的破壞異常：紅細胞的生成異常：紅細胞的生成 和（或）紅細胞的破壞和（或）紅細胞的破壞【紅細胞衰老的機制紅細胞衰老的機制】: :1 1、紅細胞糖代謝改變、紅細胞糖代謝改變 葡萄糖酵解的葡

4、萄糖酵解的3 3個關(guān)鍵的限速酶個關(guān)鍵的限速酶 ( (己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶) )活性活性 ATP ATP 鈉泵、鈣泵失常鈉泵、鈣泵失常 紅細胞腫脹、鈣沉著變硬、紅細胞腫脹、鈣沉著變硬、2,3-DPG2,3-DPG濃度濃度 使氧解離曲線左移使氧解離曲線左移, ,氧釋放量氧釋放量磷酸戊糖途徑的酶活性磷酸戊糖途徑的酶活性 NADPHNADPH生成生成 紅細胞抗氧化能力紅細胞抗氧化能力2 2、紅細胞膜的改變、紅細胞膜的改變 紅細胞膜受損紅細胞膜受損由于紅細胞抗氧化能力由于紅細胞抗氧化能力 血紅蛋白氧化變性血紅蛋白氧化變性 形成變性珠蛋白小體形成變性珠蛋白小

5、體沉積在紅細胞沉積在紅細胞RBCRBC變硬變硬紅細胞膜脂質(zhì)丟失紅細胞膜脂質(zhì)丟失磷脂磷脂膜脂質(zhì)流動性膜脂質(zhì)流動性膜蛋白異常膜蛋白異常囊泡化：表面形成突起囊泡化：表面形成突起囊泡囊泡脫落脫落紅紅細細胞胞衰衰老老的的機機制制以上改變均可使紅細胞膜變硬以上改變均可使紅細胞膜變硬, ,表面積與體積之比表面積與體積之比紅細胞變形性紅細胞變形性膜表面唾液酸膜表面唾液酸 紅細胞膜表面出現(xiàn)老化抗原紅細胞膜表面出現(xiàn)老化抗原(SCA)(SCA)被自身抗體識別而被吞噬細胞清除被自身抗體識別而被吞噬細胞清除3 3、血紅蛋白改變、血紅蛋白改變紅細胞的老化紅細胞的老化, ,血紅蛋白發(fā)生改變血紅蛋白發(fā)生改變, ,特別是特別是

6、MHbMHb易形成變性珠蛋白小體易形成變性珠蛋白小體沉積在紅細胞沉積在紅細胞RBCRBC變硬變硬紅紅細細胞胞衰衰老老的的機機制制老化紅細胞變形性老化紅細胞變形性, ,脆性脆性 通過脾竇毛細血管時易破壞通過脾竇毛細血管時易破壞（三）紅細胞的死亡（三）紅細胞的死亡1 1、紅細胞消亡、紅細胞消亡 正常情況下紅細胞每天生理性破壞占總量的正常情況下紅細胞每天生理性破壞占總量的0.80.8 1%1% 釋放的血紅蛋白分解為鐵、釋放的血紅蛋白分解為鐵、珠蛋白珠蛋白、原卟啉原卟啉 通過通過 紅細胞碎裂紅細胞碎裂; ; 滲透性溶解滲透性溶解消亡消亡2 2、無效造血、無效造血: : 骨髓內(nèi)紅細胞系分裂成熟的過程中，

7、骨髓內(nèi)紅細胞系分裂成熟的過程中， 由于某種病因使其在成熟和進入外周循環(huán)之前由于某種病因使其在成熟和進入外周循環(huán)之前 就被破壞就被破壞, ,死亡，稱為無效造血死亡，稱為無效造血（無效紅細胞生成、原位溶血）（無效紅細胞生成、原位溶血） 導(dǎo)致無效造血的病因?qū)е聼o效造血的病因 巨幼紅細胞貧血巨幼紅細胞貧血; ; 鐵粒幼紅細胞貧血鐵粒幼紅細胞貧血; ; 珠蛋白合成障礙性貧血珠蛋白合成障礙性貧血( (地中海貧血地中海貧血異常異常HbHb病病) ) 無效造血的后果無效造血的后果-釋放到周圍血釋放到周圍血rbcrbc貧血貧血紅紅細細胞胞的的死死亡亡二、貧血的概念和分類二、貧血的概念和分類（一）貧血的概念（一）

8、貧血的概念 外周血中單位容積內(nèi)紅細胞計數(shù)（外周血中單位容積內(nèi)紅細胞計數(shù)（RBCRBC）、）、 血紅蛋白含量（血紅蛋白含量（HbHb）或紅細胞壓積（）或紅細胞壓積（PCVPCV或或HCTHCT） 低于參考范圍下限的一種病理狀態(tài)。低于參考范圍下限的一種病理狀態(tài)。 貧血不是一種獨立疾病，貧血不是一種獨立疾病， 而是很多疾病的一種綜合征而是很多疾病的一種綜合征, ,是一種癥狀。是一種癥狀。（二）貧血的診斷標準（二）貧血的診斷標準 國內(nèi)的診斷標準國內(nèi)的診斷標準- - 男男 女女- -HbHb（g/Lg/L） 120 120 110110（孕婦（孕婦100100）RBCRBC（10101212/L/L）

9、4.0 4.0 HCT HCT 0.40 0.40 - -根據(jù)根據(jù)HbHb的含量，貧血程度可分為四級：的含量，貧血程度可分為四級：輕度貧血輕度貧血 Hb（g/L）男）男120 g 女女110 g中度貧血中度貧血 Hb（g/L） 90 g 60 g重度貧血重度貧血 Hb（g/L） 60 g 30g極度貧血極度貧血 Hb（g/L） 30 g 貧貧血血的的診診斷斷標標準準（二）貧血的分類（二）貧血的分類 1 1、根據(jù)病因及發(fā)病機制分類、根據(jù)病因及發(fā)病機制分類病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制疾病舉例疾病舉例1)1)紅細胞生成減少紅細胞生成減少 (1) (1)骨髓造血功能障礙骨髓造血功能障礙 干細胞分化增殖

10、障礙干細胞分化增殖障礙再生障礙性貧血再生障礙性貧血 祖細胞分化增殖障礙祖細胞分化增殖障礙純紅再障純紅再障 骨髓造血組織遭受排擠骨髓造血組織遭受排擠骨髓病性貧血骨髓病性貧血 骨髓造血功能降低骨髓造血功能降低繼發(fā)性貧血繼發(fā)性貧血 (2)(2)造血物質(zhì)缺乏或利用障礙造血物質(zhì)缺乏或利用障礙 鐵缺乏鐵缺乏缺鐵性貧血缺鐵性貧血 鐵利用障礙鐵利用障礙鐵粒幼細胞性貧血鐵粒幼細胞性貧血 維生素維生素B B1212或葉酸缺乏或葉酸缺乏巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制疾病舉例疾病舉例2)2)紅細胞破壞過多（溶血）紅細胞破壞過多（溶血）(1)(1)紅細胞內(nèi)在異常（先天性）紅細胞內(nèi)在異常（先天性

11、） 紅細胞膜缺陷紅細胞膜缺陷遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥 紅細胞酶缺陷紅細胞酶缺陷葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脫氫酶缺乏癥磷酸脫氫酶缺乏癥 血紅蛋白異常血紅蛋白異常地中海貧血和異常血紅蛋白病地中海貧血和異常血紅蛋白病(2)(2)紅細胞外在異常（后天性）紅細胞外在異常（后天性） 免疫因素免疫因素自免溶貧，血型不合的輸血自免溶貧，血型不合的輸血 理化因素理化因素微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血 感染感染敗血癥敗血癥 其它其它脾亢脾亢3)3)紅細胞丟失（失血）紅細胞丟失（失血）急、慢性失血急、慢性失血根根據(jù)據(jù)病病因因及及發(fā)發(fā)病病機機制制分分類類 2 2、根據(jù)形態(tài)學(xué)特點分類、根據(jù)

12、形態(tài)學(xué)特點分類類型類型MCVMCV（flfl）MCHMCH（pgpg）MCHCMCHC正常細胞性貧血正常細胞性貧血80809494262632320.310.310.350.35大細胞性貧血大細胞性貧血949432320.310.310.350.35單純小細胞性貧血單純小細胞性貧血808026260.310.310.350.35小細胞低色素性貧血小細胞低色素性貧血808026260.310.31貧貧血血的的分分類類3 3、根據(jù)骨髓幼紅細胞的增生程度和形態(tài)分類、根據(jù)骨髓幼紅細胞的增生程度和形態(tài)分類 (1)(1)增生性貧血增生性貧血: : 骨髓增生活躍或明顯活躍骨髓增生活躍或明顯活躍 包括：缺鐵貧

13、、溶貧、失血性貧血等包括：缺鐵貧、溶貧、失血性貧血等(2)(2)增生低下性貧血增生低下性貧血: : 骨髓增生減低骨髓增生減低: :如再生障礙性貧血如再生障礙性貧血(AA)(AA)(3 3)巨幼細胞性貧血：紅系有巨幼變巨幼細胞性貧血：紅系有巨幼變 包括惡性貧血和營養(yǎng)性巨幼貧包括惡性貧血和營養(yǎng)性巨幼貧貧貧血血的的分分類類 4 4、根據(jù)血液分析儀的、根據(jù)血液分析儀的MCVMCV和和RDWRDW進行分類進行分類 RDW RDW和和MCVMCV疾病疾病大細胞均一性大細胞均一性 RDWRDW正常，正常，MCVMCV 再障、再障、MDSMDS小細胞均一性小細胞均一性 RDWRDW正常，正常，MCVMCV 輕

14、型地中海貧血輕型地中海貧血正細胞不均一性正細胞不均一性 RDWRDW，MCVMCV正常正常 早期造血物質(zhì)缺乏、骨髓纖維化、早期造血物質(zhì)缺乏、骨髓纖維化、小細胞不均一性小細胞不均一性 RDWRDW，MCVMCV 缺鐵貧、缺鐵貧、HbHHbH病、病、RBCRBC碎片碎片大細胞不均一性大細胞不均一性 RDWRDW，MCVMCV 巨幼貧、自免溶貧巨幼貧、自免溶貧正細胞性正細胞性 RDWRDW正常正常, MCV, MCV正常正常 急性失血、肝硬化、尿毒癥急性失血、肝硬化、尿毒癥三、貧血的臨床表現(xiàn)：三、貧血的臨床表現(xiàn)： 1 1、一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白，患者疲乏、一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白，患者疲乏、 困倦

15、、軟弱無力困倦、軟弱無力 貧血癥狀的有無和輕重，取決于產(chǎn)生貧血的原因、貧血癥狀的有無和輕重，取決于產(chǎn)生貧血的原因、 發(fā)展速度、患者機體狀況和造血代償能力。發(fā)展速度、患者機體狀況和造血代償能力。2 2、呼吸及循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣促、呼吸及循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣促3 3、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心4 4、泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、輕微蛋白尿；性欲改、泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、輕微蛋白尿；性欲改 變及女性出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)等變及女性出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)等5 5、神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意、神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意 不集中、嗜睡等不集中、嗜睡等四、紅細胞形態(tài)異常及其在貧血

16、診斷中的價值四、紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的價值 (1)貧血患者應(yīng)仔細觀察血涂片中紅細胞、貧血患者應(yīng)仔細觀察血涂片中紅細胞、 白細胞、血小板的形態(tài)。白細胞、血小板的形態(tài)。(2)對紅細胞的觀察，應(yīng)選擇對紅細胞的觀察，應(yīng)選擇 細胞分布均勻，細胞分布均勻， 染色染色 好好, 厚薄適宜的部位進行觀察厚薄適宜的部位進行觀察,通常在體尾交界處。通常在體尾交界處。(3)對異常紅細胞的多少，對異常紅細胞的多少， 可用少許、中度增多、顯著增多等描述?？捎蒙僭S、中度增多、顯著增多等描述。（一）紅細胞大小異常：（一）紅細胞大小異常：可見小紅細胞、可見小紅細胞、 大紅細胞、大紅細胞、巨紅細胞、巨紅細胞、 環(huán)形環(huán)形

17、 紅細胞紅細胞和紅細胞大小不均和紅細胞大小不均 1、正常紅細胞：、正常紅細胞：6-9微米微米2、大紅細胞、大紅細胞9微米、巨紅細胞微米、巨紅細胞12微米：微米：3、小紅細胞、小紅細胞 6微米：微米：4、紅細胞大小不均、紅細胞大小不均紅紅細細胞胞形形態(tài)態(tài)異異常常及及其其在在貧貧血血診診斷斷中中的的價價值值1、正常紅細胞、正常紅細胞: 6-9微米微米,雙凹盤狀雙凹盤狀, 中央蒼白區(qū)中央蒼白區(qū)直徑直徑1/3環(huán)形環(huán)形 紅細胞紅細胞大紅細胞大紅細胞巨紅細胞巨紅細胞小紅細胞小紅細胞2、大紅細胞、大紅細胞9微米、微米、 巨紅細胞巨紅細胞12微米：微米：3、小紅細胞、小紅細胞 6微米微米; 4、紅細胞大小不均

18、、紅細胞大小不均（二）紅細胞形態(tài)異常（二）紅細胞形態(tài)異常 原因：紅細胞生成異常原因：紅細胞生成異常 血循環(huán)中紅細胞受損血循環(huán)中紅細胞受損 髓外造血髓外造血 1 1、淚滴形、盔形、淚滴形、盔形 2 2、鐮形紅細胞、鐮形紅細胞 3 3、靶形紅細胞、靶形紅細胞 4 4、球形紅細胞、球形紅細胞 5 5、橢圓形紅細胞、橢圓形紅細胞 6 6、口形紅細胞、口形紅細胞 7 7、鋸齒形紅細胞、鋸齒形紅細胞 8 8、棘形紅細胞、棘形紅細胞 9 9、破碎紅細胞、破碎紅細胞紅細胞形態(tài)異常紅細胞形態(tài)異常:球形紅細胞（左上）、橢圓形紅細胞（右上）球形紅細胞（左上）、橢圓形紅細胞（右上） 、 口形紅細胞（左口形紅細胞（左

19、下）、棘形紅細胞（右下）下）、棘形紅細胞（右下）橢圓形紅細胞橢圓形紅細胞棘形紅細胞棘形紅細胞球形紅細胞球形紅細胞口形紅細胞口形紅細胞紅細胞形態(tài)異常：可見紅細胞碎片、淚滴形紅細胞、紅細胞形態(tài)異常：可見紅細胞碎片、淚滴形紅細胞、 盔形紅細胞、鐮形紅細胞（右下）盔形紅細胞、鐮形紅細胞（右下）淚滴形紅細胞淚滴形紅細胞盔形紅細胞盔形紅細胞鐮形紅細胞鐮形紅細胞碎片碎片人工涂片所致鋸齒形紅細胞（左）人工涂片所致鋸齒形紅細胞（左） 棘形紅細棘形紅細(右）：右）：棘刺長短、大小較一致，棘刺長短、大小較一致， 棘刺長短及大小不一棘刺長短及大小不一紅細胞形態(tài)異常：可見靶形紅細胞、環(huán)形紅細胞、淚滴形紅細胞紅細胞形態(tài)異常：可見靶形紅細胞、環(huán)形紅細胞、淚滴形紅細胞、半月形紅細胞、拖鞋形紅細胞、半月形紅細胞、拖鞋形紅細胞靶形紅細胞靶形紅細胞環(huán)形紅細胞環(huán)形紅細胞淚滴形淚滴形拖鞋形紅細胞拖鞋形紅細胞半月形紅細胞半月形紅細胞（三）紅細胞染色異常（三）紅細胞染色異常 1 1、嗜多色性紅細胞、嗜多色性紅細胞 2 2、高色素性紅細胞、高