內(nèi)科學(xué)血液系統(tǒng)疾病總結(jié)重點(diǎn)筆記

1、血液系統(tǒng)疾病概述一、基礎(chǔ)知識(shí)；(一)、血液的理化特性：(1)顏色：紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白的顏色是紅色動(dòng)脈血：鮮紅色。HbO2靜脈血：暗紅色。Hb空腹血漿：清澈透明餐后血漿：較混濁(3)粘滯性血液在血管中流動(dòng)時(shí)的阻滯特性。血液內(nèi)部分子或顆粒之間的摩擦。(4)滲透壓概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。血漿滲透壓包括血漿膠體滲透壓和晶體滲透壓。血漿滲透壓約為300毫滲克分子/升( mOsm/L其中血漿晶體滲透壓為主要組成部分。晶體滲透壓：由晶體物質(zhì)形成?？删S持細(xì)胞內(nèi)外水平衡及血細(xì)胞的正常形態(tài)。膠體滲透壓：由血漿蛋白(主要是白蛋白)形成。調(diào)節(jié)毛細(xì)血管內(nèi)外水平衡。(5 )酸堿度：血漿PH 7.357

2、.45。大于7.45為堿中毒，小于7.35為酸中毒。體內(nèi)有酸堿對(duì)。保持其平衡。(二) 、血量：正常血量 占體重的78%,失血程度與后果：輕度失血：成人一次失血v 500ml或v全身血量的10%，可代償，病人無(wú)癥狀；中等程度失血：成人一次失血1000ml或全身血量的10%,不能代償，病人有癥狀；嚴(yán)重失血：失血量達(dá)總血量的30%以上時(shí)，如不及時(shí)搶救，可危及生命。(三) 血液的組成及功能：紅細(xì)胞.血細(xì)胞白細(xì)胞I血小板血液水血漿TI血漿蛋白，糖，維生素，激素，代謝產(chǎn)物及無(wú)機(jī)鹽等1、紅細(xì)胞(RBC)(1 )形態(tài)：胞體雙凹圓盤狀，成熟紅細(xì)胞無(wú)核，無(wú)細(xì)胞器，胞質(zhì)內(nèi)充滿血紅蛋白(Hb)(2)數(shù)量：正常值 RB

3、C男性 4.05.5 X 1012/1女性 3.5-5.0 X 1012/1Hb男性 120150 g/l女性110140g/l(3)紅細(xì)胞的生理特性:.懸浮穩(wěn)定性它的定義是RBC能較穩(wěn)定地分散懸浮于血漿的特性。其原理是血液流動(dòng)；RBC與血漿之間的摩擦使下沉速度減慢；表面積與體積比較大，不易下沉；表面帶負(fù)電荷，互相排斥。測(cè)定方法：血沉(ESR)。血沉是指單位時(shí)間內(nèi)RBC在血漿中下沉的速度。1小時(shí)末，男性：0 15mm 女性：0 20mm:紅細(xì)胞的滲透脆性它的定義是紅細(xì)胞膜對(duì)低滲 NaCI溶液抵抗力的大小。這表明 RBC對(duì)低滲溶液抵抗能力的大?。寒?dāng)脆性大時(shí)， 抵抗力小，易溶血；當(dāng)脆性小時(shí)，抵抗力

4、大，不易溶血。它分等滲溶液與等張溶液等滲溶液：與血漿滲透壓相等的溶液。如0.9 % NaCl溶液、1.9 %尿素溶液等。等張溶液：能保持 RBC正常大小和形態(tài)的溶液，如0.9 % NaCl溶液。(4)功能：結(jié)合，運(yùn)輸氧和二氧化碳(5):紅細(xì)胞的生成：:生成的部位：岀生后，紅骨髓是制造紅細(xì)胞的唯一場(chǎng)所，:原料鐵和蛋白質(zhì)鐵的缺少使得人體岀現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血；缺鐵的原因是：(a)、攝入不足或需要量增多，如哺乳期嬰兒、生長(zhǎng)發(fā)育期兒童、孕婦、乳母等。(b)、失血過(guò)多，如婦女月經(jīng)過(guò)多、潰瘍病、鉤蟲病或創(chuàng)傷等。(c)、鐵的吸收利用障礙，如慢性腹瀉、萎縮性胃炎等。VitB12、葉酸的缺少使得出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞貧

5、血。:過(guò)程：骨髓造血干細(xì)胞-紅系祖細(xì)胞-原紅細(xì)胞-早、中、晚幼紅細(xì)胞-網(wǎng)織紅細(xì)胞-成熟紅細(xì)胞。(6)：紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)：促紅細(xì)胞生成素(a)產(chǎn)生腎臟在組織缺氧或氧耗量增多的刺激下產(chǎn)生(b)作用:促進(jìn)紅系祖細(xì)胞分化與增殖；促進(jìn)網(wǎng)織紅細(xì)胞的成熟和釋放 ;促進(jìn)血紅蛋白的合成.雄激素類固醇激素(a)直接作用：刺激骨髓，促進(jìn)DNA和血紅蛋白的合成，使有核紅細(xì)胞分裂增快，紅細(xì)胞生成增多。(b)間接作用； 刺激腎臟，使促紅細(xì)胞生成素增多。Rbc男女2、白細(xì)胞(WBC):白細(xì)胞的數(shù)量是健康正常成年人(4.010.0 )X 109-中性粒細(xì)胞：50 70%有粒白細(xì)胞-嗜酸性粒細(xì)胞：1 5%嗜堿性粒細(xì)胞：0 1%

6、白細(xì)胞淋巴細(xì)胞：20 40% J無(wú)粒白細(xì)胞Y單核細(xì)胞：38%中性粒細(xì)胞(N)A形態(tài)：胞體球形B結(jié)構(gòu)：胞核呈藍(lán)紫色，染色質(zhì)呈塊狀，著色深；成熟的N胞核多為分葉狀，一般可分 25葉，常見3葉，幼稚的N胞核呈桿狀。C功能：活躍的變形運(yùn)動(dòng)和吞噬功能嗜酸性粒細(xì)胞A形態(tài)：球形B結(jié)構(gòu)：LM核常分2葉，胞質(zhì)內(nèi)充滿粗大均勻的嗜酸性顆粒，B功能：趨化性、吞噬能力較弱，在過(guò)敏性疾病和寄生蟲染時(shí)，嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜堿性粒細(xì)胞A形態(tài)：球形B結(jié)構(gòu)：LM胞核分葉或呈S型，染色淺；胞質(zhì)內(nèi)含有嗜堿性顆粒，大小不等，分布不均，染成藍(lán)紫色，可覆蓋在核上.C功能：與肥大細(xì)胞功能相似，參與過(guò)敏反應(yīng)單核細(xì)胞A形態(tài)：胞體大，呈圓形或橢圓形

7、；胞核形態(tài)多樣，可呈卵圓形、腎形或馬蹄形，B功能：活躍的變形運(yùn)動(dòng)、趨化性、吞噬功能，可分化為巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞A形態(tài)：呈圓形或卵圓形，大小不等；B結(jié)構(gòu)：胞核呈圓形，染色深；胞質(zhì)較少，環(huán)繞核周圍呈一窄帶，嗜堿性，呈蔚藍(lán)色C功能：免疫防御功能D特殊淋巴細(xì)胞a： T細(xì)胞：在胸腺內(nèi)分裂、分化、發(fā)育而成，又稱胸腺依賴淋巴細(xì)胞，分為輔助性T細(xì)胞、抑制性T細(xì)胞、細(xì)胞毒性T細(xì)胞a)輔助性T細(xì)胞擴(kuò)大免疫應(yīng)答b)抑制性T細(xì)胞減弱或抑制免疫應(yīng)答c )細(xì)胞毒性T細(xì)胞主要參與細(xì)胞免疫b： B細(xì)胞：在骨髓內(nèi)分裂、分化、發(fā)育而成，又稱骨髓依賴淋巴細(xì)胞，主要參與體液免疫(3)自然殺傷細(xì)胞(簡(jiǎn)稱 NK細(xì)胞)： 不依賴抗體的作用即

8、能殺傷某些靶細(xì)胞3、血小板(1)形態(tài)：外形呈雙凸扁盤狀，大小不一，受刺激時(shí)，可伸岀突起呈不規(guī)則形，血涂片上，常呈星性 或多角形，(2)結(jié)構(gòu)：LM每一血小板周圍部分染成淺藍(lán)色，稱透明區(qū)，中央部分有紫色顆粒，稱顆粒區(qū)EM透明區(qū)有微管、微絲(3)數(shù)量：血小板的數(shù)量：健康成人(100300 )X 109/L，如果V 50 X 109/L稱為血小板減少，有出 血傾向；1000X 109/L稱為血小板增多，易形成血栓。(4)功能：具有促進(jìn)止血和加速凝血的功能；對(duì)血管壁的修復(fù)支持作用。(5 )生理特性是粘附、聚集、釋放、收縮、吸附。(6 )、生理性止血：它分三步：釋放縮血管物質(zhì)：5-HT、Adr等。粘著、聚

9、集：形成較松軟的血小板止血栓，暫時(shí)堵塞小的岀血口。修復(fù)小血管受損的內(nèi)皮細(xì)胞。參與血液凝固過(guò)程，形成堅(jiān)實(shí)的血凝塊，止血。(7) 、凝血功能：血小板參與凝血過(guò)程的每一步，可促進(jìn)凝血。其中作重要的是PF3(8).維持毛細(xì)血管壁的通透性：血小板可以填補(bǔ)內(nèi)皮脫落留下的空隙，及時(shí)修補(bǔ)血管壁(9)、血液凝固1)概念 血液由液體狀態(tài)變?yōu)椴涣鲃?dòng)的膠凍狀態(tài)的過(guò)程稱為血液凝固，簡(jiǎn)稱凝血。 (是一系列順序發(fā)生的酶促反應(yīng)。)2) 凝血因子：血液和組織液中參與凝血的物質(zhì)。(其中因子W為 Ca2+，U、/、 X都是在肝臟中合成, 并且合成中需要維生素 K的參與。)3)凝血過(guò)程 三個(gè)階段(三個(gè)步驟)【ft-*.-凝血酶原激活

10、物形成：它有兩種方式即：A內(nèi)源性凝血途徑：凝血因子都在血管內(nèi)。啟動(dòng)因子為 XII。B外源性凝血途徑：組織因子(山)來(lái)自組織。啟動(dòng)因子為山。凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白即：凝血酶原酶復(fù)合物形成凝血酶原(n)-凝血酶(n a)J纖維蛋白原(I )纖維蛋白(I a)(溶膠狀態(tài))(聚合而成凝膠狀態(tài))在此過(guò)程中有血小板、 Ca2-的參與(10)、抗凝系統(tǒng)1)抗凝物質(zhì)(1 )肝素：抗凝物質(zhì)。增強(qiáng)抗凝血酶山的作用，抑制凝血酶原的被激活。(2) 抗凝血酶山：封閉因子 II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心發(fā)揮抗凝作用。由肝臟產(chǎn)生(3)蛋白質(zhì)C:可滅活因子V a、別a，降低X a的活性，

11、還可以促進(jìn)纖維蛋白的溶解。2)纖溶系統(tǒng)(1)纖維蛋白溶解：將纖維蛋白降解液化的過(guò)程稱纖維蛋白溶解，簡(jiǎn)稱纖溶。(2) 纖溶系統(tǒng)的組成：纖維蛋白溶解酶原(纖溶酶原)；纖維蛋白溶解酶、(3 )纖溶酶原激活物 血漿激活物、組織激活物、激肽釋放酶。(4).纖溶抑制物：A抗纖溶酶 為a -球蛋白，能與纖溶酶結(jié)合從而使之失活。B激活物的抑制物 如a 2-巨球蛋白，能抑制纖溶酶被激活的作用。(5 )它的過(guò)程為纖溶酶原激活和纖維蛋白降解。(四)、血性：它包括ABO血型系統(tǒng)、Rh血型系統(tǒng)。(1)ABC血型系統(tǒng)：A:.分型依據(jù)：紅細(xì)胞膜上特異性凝集原的種類(A、B兩種凝集原)。B.血型判斷：a：制備標(biāo)準(zhǔn)的A型血清(

12、含抗B凝集素)和B型血清(含抗B凝集素)。b：用標(biāo)準(zhǔn)血清分別與被鑒定人的紅細(xì)胞懸液相混合。(2)Rh血型系統(tǒng)A.凝集原的種類和血型的判定它與臨床關(guān)系密切的有 C、c、D、E、e 5種。其中D凝集原的抗原性最強(qiáng)。紅細(xì)胞表面含有D抗原的稱為Rh陽(yáng)性，沒(méi)有D抗原的稱為Rh陰性。B; Rh血型的特點(diǎn)：a:Rh抗體:人血液中不存在抗 Rh的天然抗體。只有當(dāng) Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后，才能產(chǎn)生抗Rh抗體。 b:Rh系統(tǒng)的抗體主要是IgG,分子量小，可透過(guò)胎盤。C:臨床意義：a:Rh陰性病人第一次接受 Rh陽(yáng)性血液時(shí)，由于體內(nèi)沒(méi)有天然的凝集素，不發(fā)生凝聚反應(yīng)，但可刺激機(jī)體 產(chǎn)生凝集素，當(dāng)病人再次

13、接受 Rh陽(yáng)性血液時(shí)，便可發(fā)生凝集反應(yīng)。宜作交叉配血試驗(yàn)。b:Rh陰性婦女懷孕Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)，胎兒 Rh抗原經(jīng)胎盤進(jìn)入母體，使母體產(chǎn)生凝集素；待再次懷孕Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)，母體抗 Rh凝集素經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)引起紅細(xì)胞凝集和溶血反應(yīng)，造成胎兒死亡。血型測(cè)定：(1)原理： 紅細(xì)胞膜上只含有 A凝集原T A型血T血清中含有抗 B而不含抗A凝集素。 紅細(xì)胞膜上只含有 B凝集原T B型血T血清中含有抗 A而不含抗B凝集素。 紅細(xì)胞膜上既含 A又含B凝集原T AB型血T血清中既不含抗 A也不含抗B凝集素。 紅細(xì)胞膜上既不含 A又不含B凝集原T O型血T血清中既含抗 A又含抗B凝集素(2)方法：交叉配血試驗(yàn)：

14、過(guò)程：如圖所示。結(jié)果判斷：a、兩側(cè)均無(wú)凝集-配血相合，可以輸血；b、主側(cè)凝集，不管次側(cè)凝與否-配血不合，不能輸血；c、主側(cè)不凝而次側(cè)凝-緊急情況下少量緩慢輸血。口訣：主(-),次(-):同型，可輸 主(-),次(+):異型，少輸、慢輸 主什)，次(-):異型，不可輸輸血原則：A同型血相輸；B無(wú)同型血，0型血可以少量、緩慢輸給；C交叉配血試驗(yàn)：在檢測(cè)血型的同時(shí)，還必須做交叉配血試驗(yàn)。a、兩側(cè)均無(wú)凝集-配血相合，可以輸血；b、主側(cè)凝集，不管次側(cè)凝與否-配血不合，絕不能輸血；c、主側(cè)不凝而次側(cè)凝-緊急情況下可少量、緩慢輸血二、 血液系統(tǒng)疾病：紅細(xì)胞疾?。贺氀图t細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞疾病：粒細(xì)胞缺乏、類白

15、血病反應(yīng)、惰性白細(xì)胞綜合征單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。簮盒越M織細(xì)胞病、炎癥性組織細(xì)胞增多淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、MM造血干細(xì)胞疾?。篈A PNH MDS AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢進(jìn)：岀血性及血栓性疾?。貉苄宰像啊⒀“鍦p少性紫癜、凝血障礙性疾病、DIC、血栓性疾病三、 血液病的治療：1、去除病因2、保持正常血液成分及功能3、去除異常血液成分和抑制異常功能4、化療、放療、誘導(dǎo)分化、治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療、造血干細(xì)胞移植貧血一、概述：1、貧血的定義：指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀2、 貧血的標(biāo)準(zhǔn)(我國(guó))：海平面

16、地區(qū)，成年男性 HB 120g/L,成年女性(非妊娠)HB 110g/L，孕婦HB 100g/L3、分類：類型MCVMCHMCHC常見疾病大細(xì)胞性貧血f止常巨幼貧小細(xì)胞性貧血止常止常止常冉障正細(xì)胞性貧血_1 _缺鐵性貧血4、臨床表現(xiàn):神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、眩暈、暈厥、失眠、多夢(mèng)、耳鳴.皮膚粘膜：蒼白呼吸系統(tǒng)：氣短、呼吸困難循環(huán)系統(tǒng)：心悸、心率增快、心功能不全消化系統(tǒng)：IDA時(shí)吞咽異物感、異嗜癖，巨幼貧時(shí)牛肉舌、舌萎縮5、診斷：(1)病史：現(xiàn)病史、既往史、家族史、營(yíng)養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險(xiǎn)因素。(2)全面體檢：了解貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響及貧血的伴隨癥狀(3)實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)檢查：RBC HB MCV MC

17、H MCHC RC WBC PLT骨髓檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查6、治療：一般治療、病因治療、藥物治療、成分輸血、脾切除、造血干細(xì)胞移植。二、缺鐵性貧血(IDA)(一) 鐵的代謝：1、來(lái)源：衰老的RBC破壞后(主要)及食物(少部分)2、吸收：十二指腸、空腸上段植物中的鐵一般以膠狀氫氧化高鐵Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游離鹽酸的作用下，食物中的非血紅素鐵釋放岀來(lái)，并變?yōu)橛坞x的二價(jià)鐵Fe2+o維生素C能使Fe3+還原成Fe2+，以利于吸收。茶與咖啡影響鐵的吸收，茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復(fù)合體，可使鐵的吸收減少75%3、鐵的運(yùn)輸：血漿中的Fe2+經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化Fe3+ 與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合幼紅細(xì)胞表面的轉(zhuǎn)

18、鐵蛋白受體結(jié)合幼紅 細(xì)胞-與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離還原為 Fe2 + - Hb合成4、鐵的分布：體內(nèi)總量 ：男性5055mg/kg女性 35 40mg/kg（4）鐵染，3、鐵缺乏檢 血清鐵（SI ）： 總鐵結(jié)合力:色:鐵粒幼細(xì)胞（細(xì)胞內(nèi)鐵）檢查：SI） 8.95 g mol/L細(xì)胞外鐵J轉(zhuǎn)鐵蛋 血清鐵蛋/TIBC X 10%) 1$%骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵減少，鐵五嘈游離原卟啉盤F虹1.缺鐵（潛在性缺鐵期）：體內(nèi)貯存鐵J,血清鐵蛋白、骨髓鐵染色2.缺鐵性紅細(xì)胞生成：Hb MCV MCHC4.病因診斷月經(jīng)增多：如婦（六）鑒別診斷：與可引起MCVJ疾病相鑒別：鐵粒幼細(xì)胞（細(xì)胞內(nèi)鐵） 0.9 卩 mol/L|

19、丿15%內(nèi)外鐵不少肪異常臉EP/Hftl鐵利用障礙 內(nèi)鐵f外鐵f嗣B超消化道出血川胃鏡心便潛忻內(nèi)鐵I外鐵f鐵代謝異常補(bǔ)鐵B6原發(fā)病其中：血紅蛋白含鐵2/3肌紅蛋白含鐵15%各種酶含鐵不超過(guò)10mg類型：功能狀態(tài)鐵貯存鐵：鐵蛋白、含鐵血黃素5、鐵的排泄與再利用：排泄：1mg/d，隨腸粘膜脫落細(xì)胞從糞便中排出，少量由尿中排出 再利用：制造血紅素（二）病因：1、需鐵量增加和攝入鐵不足小兒缺鐵性貧血，母乳喂養(yǎng)兒于6個(gè)月后如不添加輔食，青少年偏食，婦女妊娠、哺乳、月經(jīng)過(guò)多等可發(fā)生貧血。2、吸收鐵障礙胃大部切除術(shù)后、長(zhǎng)期腹瀉和嘔吐、腸炎、脂肪痢等；牛奶、茶葉、咖啡。3、鐵丟失過(guò)多消化道疾?。儭⒛[瘤、鉤

20、蟲病、痔瘡及其他）。（三）臨床表現(xiàn)；：1、一般表現(xiàn)：皮膚或粘膜蒼白、頭暈、乏力、心悸等2、組織缺鐵的表現(xiàn)：小兒煩躁、易怒、異食癖和口腔炎、反甲、皮膚干燥、吞咽困難等（四）輔助檢查：1、血象:為小細(xì)胞低色素性貧血（MC5、MCHC，成熟RBC中心淡染區(qū)擴(kuò)大、網(wǎng)織 RBCT、白細(xì)胞及血小板正 常（嚴(yán)重缺鐵時(shí)會(huì)全血細(xì)胞少）2、骨髓象：（1，增生度活躍，以紅細(xì)胞（中晚幼紅）增生為主，粒：紅比例J（2，粒系、巨核細(xì)胞系正常（3，“老核幼漿”現(xiàn)象（七）治療：1、糾正病因2、補(bǔ)充鐵劑原則：口服補(bǔ)鐵藥物為佳，慎用注射鐵劑，補(bǔ)足貯存鐵，防止復(fù)發(fā) （1 ）口服補(bǔ)鐵一一首選硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵。有效判斷

21、：網(wǎng)狀 RBCf，7d高峰2W Hbf Hb正常 （約2m），總療程2m+36m （半年注意事項(xiàng)：1.服藥是否按時(shí)足量2.有無(wú)鐵劑吸收、利用障礙3.病因是否未去除4.是否合并葉酸、Vit B12缺乏影響Hb恢復(fù)5.診斷是否正確6.餐后服用，忌與茶同服。 2 3w后Hb Ret若無(wú)改變 （2，注射鐵劑：應(yīng)用指征：（1，口服鐵不能耐受；（2 ）失血過(guò)快，用口服鐵不能補(bǔ)償；（3）不能從胃腸道吸收鐵劑者，如胃腸道手術(shù)病人；（4 ）病情嚴(yán)重，急待改善鐵的供應(yīng)。計(jì)算公式：所需補(bǔ)充鐵（mg） = 150 患者 Hb（g/L） X體重（kg） X 0.33TIBC) :：64,44 g mol/L三、 巨幼細(xì)

22、胞貧血：（一）、葉酸、VB2的代謝：1、葉酸的代謝：葉酸是一種水溶性B族維生素，由喋啶、對(duì)氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分組成，化學(xué)名稱為喋酰谷 氨酸。葉酸在新鮮綠葉蔬菜及水果中含量最多。人體必須從食物中獲取。吸收部位：近端空腸每日需要量：200卩g體內(nèi)貯存量：510mg肝臟占1/3。僅供34個(gè)月需用經(jīng)尿排泄2、VB2的代謝：維生素B12是一種含鉆維生素，又稱鉆胺素。人體不能合成B12，因此人類的B12來(lái)源完全依靠食物供給。動(dòng)物 肝、腎、蛋、乳是B12最豐富的來(lái)源，蔬菜中含量極少。吸收部位：遠(yuǎn)端回腸每日需要量：2 5 11 g體內(nèi)貯存量：4 5mg肝臟占1/3大部分隨膽汁排出，其中 2/3在內(nèi)因子

23、的作用下至回腸再吸收至體內(nèi)，為腸肝循環(huán)（二）、病因：B12缺乏：攝入減少；吸收障礙；消耗增加：細(xì)菌及寄生蟲奪??；利用障礙葉酸缺乏：需要量增加；攝入不足；吸收不良；藥物作用（三）臨床表現(xiàn)：1、貧血的表現(xiàn)：皮膚或粘膜蒼白、頭暈、乏力、心悸等2、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：食欲減退、消化不良、腹脹、腹瀉。3、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：手足麻木、下肢無(wú)力、深感覺(jué)障礙、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征陽(yáng)性（四）輔助檢查：1、血象呈大細(xì)胞性貧血MCV MCH均增高，MCH（正常2、骨髓象：巨幼變、核幼漿老3、血清葉酸、B12測(cè)定：葉酸 6.81mol/lVB230%3、FAB分型急性髓細(xì)胞白血病：M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1急性粒

24、細(xì)胞白血病未分化型M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M4急性粒-單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血?。?L1、L2、L34、WHO200分型（四）鑒別診斷：1.骨髓增生異常綜合征（MDS。2.類白血病反應(yīng)。3.巨幼細(xì)胞貧血和4.再生障礙性貧血。5.特發(fā)性血小板減少性紫癜。6.粒細(xì)胞缺乏癥。（五）治療：一） 一般治療（支持治療）1.防治高白細(xì)胞綜合征2.防治感染3.糾正貧血4.控制出血5.尿酸性腎病的防治6.止吐7.保護(hù)重要臟器8.其他加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、糾正水電解質(zhì)平衡紊亂。二）化療：目的：盡快達(dá)到完全緩解，使病人長(zhǎng)期存活直至治

25、愈。原則：早期、足量、聯(lián)合、個(gè)體化。階段：誘導(dǎo)緩解，緩解后治療（強(qiáng)化治療、鞏固治療、維持治療）?；瘜W(xué)治療完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：1.白血病的癥狀和體征消失。紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。2.血象 Hb 100g/L （男）或 90g/L （女）中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.5 X 109/L血小板100X 109/L夕碉血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞。3.骨髓象：原始+第二代 5%三） 造血干細(xì)胞移植三、慢性粒細(xì)胞性白血?。郝Ｊ且环N起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性疾病。其臨床特點(diǎn)是粒細(xì)胞顯著增多、脾明顯腫 大、絕大多數(shù)病例（90%以上）具有慢粒的標(biāo)記染色體一 Ph染色體。慢粒起病及發(fā)展較緩慢，大多死于急 性變。年發(fā)病率為0.36/10萬(wàn)。（一）、臨床表現(xiàn)：脾大、全身癥狀、胸骨壓痛。（二）輔助檢查：1、血象：白細(xì)胞數(shù)明顯增高。血涂片中性粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中、晚幼及桿狀核粒細(xì) 胞增多為主；嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。2、骨髓象：骨髓有核細(xì)胞增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主。其中中性中、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多。原 粒細(xì)胞不超過(guò)10%嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。3、NAP活性明顯減低或呈