粒細胞減少課件

1、吉林市兒童醫(yī)院吉林市兒童醫(yī)院 蘇蘇2021/2/622一、定義定義 中性粒細胞減少中性粒細胞減少指外周血中性粒細胞計數(shù)的絕對指外周血中性粒細胞計數(shù)的絕對值低值低于于1.51.510109 9/L,/L,嬰幼兒低于嬰幼兒低于1.01.010109 9/L/L。白細胞低。白細胞低于于2.02.010109 9/L/L, ,中性粒細胞絕對值小于中性粒細胞絕對值小于0.50.510109 9/L/L即為即為粒細胞缺乏癥粒細胞缺乏癥, ,而血紅蛋白及血小板可由于病因不同而血紅蛋白及血小板可由于病因不同有不同變化。有不同變化。 白細胞減少白細胞減少指白細胞指白細胞 4.0663%-48% ; 6歲歲: :

2、中性粒細胞比率占中性粒細胞比率占55%55% 。 粒細胞減少持續(xù)粒細胞減少持續(xù)6 6個月以上才可以診斷個月以上才可以診斷 為慢性粒細胞減少癥。為慢性粒細胞減少癥。 2021/2/63 由于解熱鎮(zhèn)痛藥及抗生素的濫用由于解熱鎮(zhèn)痛藥及抗生素的濫用, ,小兒中性粒細小兒中性粒細胞減少癥的發(fā)病率呈上升趨勢胞減少癥的發(fā)病率呈上升趨勢, ,并以嬰幼兒多見并以嬰幼兒多見 。兒童中性粒細胞減少癥以兒童中性粒細胞減少癥以后天獲得性后天獲得性多見多見, ,其中感其中感染為主要因素染為主要因素, ,其次為藥物。許多病原體可致兒童其次為藥物。許多病原體可致兒童中性粒細胞減少癥中性粒細胞減少癥 , , 如如病毒、細菌、支

3、原體病毒、細菌、支原體等。等。 第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科統(tǒng)計該院兒科第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院兒科統(tǒng)計該院兒科2010 2010 年年9 9月月 2011 2011年年8 8月因感染性疾病住院并診斷為中月因感染性疾病住院并診斷為中性粒細胞減少癥的患兒性粒細胞減少癥的患兒280280例例, ,其中包括其中包括肺炎肺炎117 117 例例 (41.8%) (41.8%) 、急性、急性支氣管炎支氣管炎7878例例(27.9%) (27.9%) 、急性、急性上呼上呼吸道感染吸道感染 59 59 例例 (21%) (21%) , ,EBEB病毒感染病毒感染1111例例 (3.9%) (3.9%) 、幼兒急疹幼

4、兒急疹9 9例例 (3.2%) (3.2%) 、輪狀病毒輪狀病毒感染感染4 4例例 (1.4%) (1.4%) 、其他其他2 2例例 (0.7%) (0.7%) 。 2021/2/64S 中性粒細胞中性粒細胞是人體抵御病原微生物的第一道防線是人體抵御病原微生物的第一道防線, ,因而因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易發(fā)反復(fù)的感染。感染率粒細胞減少的臨床癥狀主要是易發(fā)反復(fù)的感染。感染率與中性粒細胞下降程度、下降速度及持續(xù)時間成正比與中性粒細胞下降程度、下降速度及持續(xù)時間成正比, ,中中性粒細胞絕對計數(shù)與嚴重感染的發(fā)生率成反比。性粒細胞絕對計數(shù)與嚴重感染的發(fā)生率成反比。 有研究表明有研究表明: :淋巴

5、細胞計數(shù)淋巴細胞計數(shù)0.70.710109 9/L/L、中性粒細胞、中性粒細胞0.20.210109 9 /L/L是發(fā)熱性中性粒細胞減少患者感染的獨立危是發(fā)熱性中性粒細胞減少患者感染的獨立危險因素險因素, ,當(dāng)循環(huán)血液中當(dāng)循環(huán)血液中中性粒細胞中性粒細胞1.01.010109 9/L/L時時, ,對細對細菌和真菌感染的易感性逐漸增高菌和真菌感染的易感性逐漸增高, ,而炎癥的局部癥狀和體而炎癥的局部癥狀和體征都漸次減退征都漸次減退; ;當(dāng)中性粒細胞當(dāng)中性粒細胞0.50.510109 9/L/L時時, ,特別是特別是0.10.110109 9/L/L時時, ,感染的易感性顯著增高。感染的易感性顯著增

6、高。 2021/2/65三、血細胞的增殖四個階段三、血細胞的增殖四個階段 細胞池細胞池 細細 胞胞 特特 征征骨髓骨髓: : 干細胞池干細胞池 干細胞、祖細胞干細胞、祖細胞 自我復(fù)制、更自我復(fù)制、更新、分化新、分化 分裂池分裂池 原粒細胞原粒細胞 早幼粒細胞早幼粒細胞 細胞在增生、不斷成熟細胞在增生、不斷成熟 中幼粒細胞中幼粒細胞 貯存池貯存池 晚幼粒細胞晚幼粒細胞 進一步成熟進一步成熟 桿狀核粒細胞桿狀核粒細胞 分葉核粒細胞分葉核粒細胞血液組織血液組織: :功能池功能池 外周的中性外周的中性 有抗感染等作有抗感染等作用用 分葉核粒細胞分葉核粒細胞 （ 即循環(huán)池和邊緣池）即循環(huán)池和邊緣池） 2

7、021/2/66三、血細胞的增殖四個階段三、血細胞的增殖四個階段 1 1、造血干細胞池或祖細胞池。正常情況下、造血干細胞池或祖細胞池。正常情況下, ,約約有有95%95%處于靜止期。處于靜止期。 2 2、增殖池是指處于原始、中幼階段的細胞、增殖池是指處于原始、中幼階段的細胞, ,具具有增殖活性有增殖活性, ,根據(jù)其發(fā)育和特征還可分為不同的根據(jù)其發(fā)育和特征還可分為不同的階段。階段。 3 3、貯存池（晚幼成熟）此期細胞已經(jīng)失去增、貯存池（晚幼成熟）此期細胞已經(jīng)失去增殖活性殖活性, ,不再合成不再合成DNADNA, ,只是貯存和進一步成熟。只是貯存和進一步成熟。 4 4、功能池、功能池 指外周血中各

8、類有功能的成熟細胞指外周血中各類有功能的成熟細胞。 2021/2/677中性粒細胞減少的原因很多中性粒細胞減少的原因很多, ,可以是可以是: :循環(huán)池、邊緣池或組織內(nèi)的分布異常循環(huán)池、邊緣池或組織內(nèi)的分布異常; ;外周利用或破壞增加外周利用或破壞增加; ;也可以是混合因素所致。也可以是混合因素所致。生成減少生成減少; ;2021/2/682021/2/69S 兒童一過性中性粒細胞減少最常見的原因兒童一過性中性粒細胞減少最常見的原因為病毒感染?？梢砸鹬行粤＜毎麥p少的病為病毒感染?？梢砸鹬行粤＜毎麥p少的病毒有毒有 :肝炎病毒肝炎病毒A A和和B B、呼吸道合胞呼吸道合胞病毒、病毒、流流感感病毒

9、病毒A A和和B B、麻疹麻疹病毒、病毒、風(fēng)疹風(fēng)疹病毒、病毒、水痘水痘病病毒等。毒等。S2021/2/610 (1)(1)感染時產(chǎn)生造血負調(diào)控因子作用于骨感染時產(chǎn)生造血負調(diào)控因子作用于骨髓髓 , , 使粒細胞增殖或成熟障礙使粒細胞增殖或成熟障礙 , , 引起中性引起中性粒細胞生產(chǎn)減少粒細胞生產(chǎn)減少 ; ; (2) (2)感染時中性粒細胞在血液或炎癥部位感染時中性粒細胞在血液或炎癥部位聚集聚集 , , 外周血粒細胞破壞過多外周血粒細胞破壞過多 , , 造成粒細造成粒細胞減少胞減少 ; ; (3) (3) 病毒血癥時粒細胞過多附著于毛細血病毒血癥時粒細胞過多附著于毛細血管壁管壁 , , 循環(huán)池中粒

10、細胞減少循環(huán)池中粒細胞減少 , , 邊緣池中增邊緣池中增多多 , , 而周圍血中白細胞總數(shù)正常而周圍血中白細胞總數(shù)正常 , , 為粒細為粒細胞分布異常導(dǎo)致的假性粒細胞減少癥胞分布異常導(dǎo)致的假性粒細胞減少癥 。 2021/2/611 小兒急性感染性疾病出現(xiàn)繼發(fā)性粒細胞減小兒急性感染性疾病出現(xiàn)繼發(fā)性粒細胞減少癥少癥, ,多為病毒感染所致多為病毒感染所致, ,多種病毒感染可致多種病毒感染可致粒細胞減少粒細胞減少, ,并且粒細胞減少與急性病毒血并且粒細胞減少與急性病毒血癥的時間是一致的癥的時間是一致的, ,其原因可能是病毒的直其原因可能是病毒的直接作用或產(chǎn)生粒細接作用或產(chǎn)生粒細 胞自身抗體導(dǎo)致粒細胞胞

11、自身抗體導(dǎo)致粒細胞破壞破壞, ,也可能由于粒細胞在血管壁上附著增也可能由于粒細胞在血管壁上附著增多。多。 2021/2/612S 傳染性的紅細胞增多癥傳染性的紅細胞增多癥的早期常發(fā)生一過的早期常發(fā)生一過性急性中性粒細胞減少。一般在疾病的最初性急性中性粒細胞減少。一般在疾病的最初24-48h出現(xiàn)中性粒細胞減少出現(xiàn)中性粒細胞減少,可以持續(xù)可以持續(xù)3-6d。這段時間恰恰是這段時間恰恰是急性病毒血癥急性病毒血癥的時間的時間,與病毒與病毒誘導(dǎo)誘導(dǎo) 的中性粒細胞從的中性粒細胞從循環(huán)池循環(huán)池到到邊緣池邊緣池的重新的重新分布、扣留、組織破壞后中性粒細胞利用增分布、扣留、組織破壞后中性粒細胞利用增加有關(guān)。加有關(guān)

12、。 2021/2/613S 已證明幾種人類病毒已證明幾種人類病毒,包括包括麻疹麻疹病毒、病毒、單單純皰疹純皰疹病毒病毒,可以在人類內(nèi)皮細胞內(nèi)復(fù)制可以在人類內(nèi)皮細胞內(nèi)復(fù)制,導(dǎo)導(dǎo)致內(nèi)皮免疫復(fù)合物（包括致內(nèi)皮免疫復(fù)合物（包括IgG和和C3)受體的表受體的表達達,增強中性粒細胞與內(nèi)皮的粘附。增強中性粒細胞與內(nèi)皮的粘附。S 多數(shù)患者發(fā)生中性粒細胞減少的基礎(chǔ)不清多數(shù)患者發(fā)生中性粒細胞減少的基礎(chǔ)不清楚楚,但部分患者可能與抗中性粒細胞抗體導(dǎo)致但部分患者可能與抗中性粒細胞抗體導(dǎo)致的中性粒細胞破壞加速有關(guān)。的中性粒細胞破壞加速有關(guān)。2021/2/614S 細小病毒細小病毒B19B19可引起暫時性的中性粒細胞減可引

13、起暫時性的中性粒細胞減少少, ,還可能與持續(xù)的中性粒細胞減少的發(fā)生有還可能與持續(xù)的中性粒細胞減少的發(fā)生有關(guān)（可能無抗中性粒細胞抗體的產(chǎn)生）。關(guān)（可能無抗中性粒細胞抗體的產(chǎn)生）。S 獲得性免疫缺陷獲得性免疫缺陷綜合征（綜合征（AIDS)AIDS)患者常存在患者常存在白細胞減少。兒童白細胞減少。兒童AIDSAIDS患者患者, ,中性粒細胞減少中性粒細胞減少主要與抗病毒藥物的應(yīng)用、主要與抗病毒藥物的應(yīng)用、VitB12VitB12和葉酸缺乏和葉酸缺乏或細胞免疫功能異常有關(guān)。或細胞免疫功能異常有關(guān)。HIVHIV感染患者的中感染患者的中性粒細胞減少也可能與脾功能亢進、抗中性粒性粒細胞減少也可能與脾功能亢進

14、、抗中性粒細胞抗體存在有關(guān)。細胞抗體存在有關(guān)。2021/2/615S 傷寒傷寒、副傷寒副傷寒、結(jié)核結(jié)核、布魯菌病布魯菌病、野野兔病兔病、立克次體感染立克次體感染可導(dǎo)致顯著地中性可導(dǎo)致顯著地中性粒細胞減少粒細胞減少, ,其機制不詳。急性瘧疾反復(fù)其機制不詳。急性瘧疾反復(fù)發(fā)熱階段出現(xiàn)的中性粒細胞減少可能與發(fā)熱階段出現(xiàn)的中性粒細胞減少可能與中性粒細胞在血管內(nèi)的遷移有關(guān)。中性粒細胞在血管內(nèi)的遷移有關(guān)。2021/2/616S 敗血癥敗血癥是中性粒細胞減少的一個較為重要是中性粒細胞減少的一個較為重要的原因。菌血癥和內(nèi)毒素血癥患者的中性粒的原因。菌血癥和內(nèi)毒素血癥患者的中性粒細胞減少與中性粒細胞的大量破壞有關(guān)

15、。細胞減少與中性粒細胞的大量破壞有關(guān)。S 新生兒敗血癥可發(fā)生嚴重的中性粒細胞減新生兒敗血癥可發(fā)生嚴重的中性粒細胞減少少, ,因為新生兒的中性粒細胞貯存池小因為新生兒的中性粒細胞貯存池小, ,中性中性粒細胞產(chǎn)生接近極限。粒細胞輸注或粒細胞產(chǎn)生接近極限。粒細胞輸注或G_CSFG_CSF的應(yīng)用對新生兒敗血癥極為有益。的應(yīng)用對新生兒敗血癥極為有益。2021/2/617S 感染所致的粒細胞減少癥病程多為良性經(jīng)感染所致的粒細胞減少癥病程多為良性經(jīng)過。粒細胞數(shù)量隨著感染的控制而增加過。粒細胞數(shù)量隨著感染的控制而增加 , , 但恢復(fù)至正常的時間但恢復(fù)至正常的時間 因個體差異而不同因個體差異而不同 , , 本病

16、治療上主要是針對病因本病治療上主要是針對病因 , , 治療原發(fā)病治療原發(fā)病 , , 防止繼發(fā)感染防止繼發(fā)感染 , , 但應(yīng)盡量避免使用對骨髓但應(yīng)盡量避免使用對骨髓有抑制作用及對白細胞有破壞作用的藥物。有抑制作用及對白細胞有破壞作用的藥物。 2021/2/618S藥物應(yīng)用藥物應(yīng)用: :S 維生素維生素B4B4: :又稱腺嘌呤磷酸鹽又稱腺嘌呤磷酸鹽, ,用于防治各種原因引起的用于防治各種原因引起的白細胞減少癥、急性粒細胞減少癥白細胞減少癥、急性粒細胞減少癥, ,尤其是對腫瘤化療、放尤其是對腫瘤化療、放療以及苯中毒等引起的白細胞減少癥。用法療以及苯中毒等引起的白細胞減少癥。用法: :口服口服: :成

17、人每成人每次次10-20mg10-20mg, ,一日三次。小兒一日三次。小兒: :每次每次5-105-10mgmg, ,每日每日2 2次次。S 鯊肝醇鯊肝醇: :用于治療各種原因引起的白細胞減少癥用于治療各種原因引起的白細胞減少癥, ,如放射如放射性、抗腫瘤藥物等所致的白細胞減少癥性、抗腫瘤藥物等所致的白細胞減少癥; ;用于治療不明原因用于治療不明原因所致的白細胞減少癥。用法所致的白細胞減少癥。用法: :口服口服: :成人一日成人一日50-150mg50-150mg, ,分分3 3次服次服, ,4-64-6周為一療程。兒童周為一療程。兒童: :一次一次1-2mg/kg1-2mg/kg, ,一日

18、一日3 3次次。 2021/2/619S 藥物引起的中性粒細胞減少是一種以循環(huán)藥物引起的中性粒細胞減少是一種以循環(huán)血中中性粒細胞選擇性嚴重減少為特征的疾血中中性粒細胞選擇性嚴重減少為特征的疾?。ú。ǔ？傻陀诔？傻陀?.2109/L）,是由于對某些藥是由于對某些藥物的特殊反應(yīng)所致。女性多于男性物的特殊反應(yīng)所致。女性多于男性, ,老年人老年人多于年輕人。這一定義排除了其他細胞系也多于年輕人。這一定義排除了其他細胞系也受累的疾病（如再生障礙性貧血）、與藥物受累的疾病（如再生障礙性貧血）、與藥物無關(guān)的中性粒細胞減少、抗腫瘤治療相關(guān)的無關(guān)的中性粒細胞減少、抗腫瘤治療相關(guān)的中性粒細胞減少。中性粒細胞減少。

19、2021/2/620S與粒細胞缺乏癥有關(guān)的藥物包括與粒細胞缺乏癥有關(guān)的藥物包括: 抗腫瘤藥物抗腫瘤藥物( (包括包括5-5-氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺(CTX)(CTX)、甲氨蝶呤、甲氨蝶呤(MTX)(MTX)等等) )、 非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥（包括氨基比林、安非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥（包括氨基比林、安乃近、乃近、對乙酰氨基酚對乙酰氨基酚、阿司匹林阿司匹林、雙雙氯芬酸、氯芬酸、吲哚美辛、吲哚美辛、布洛芬布洛芬等）、等）、 抗精神病藥、鎮(zhèn)靜安眠藥及抗抑郁藥（包抗精神病藥、鎮(zhèn)靜安眠藥及抗抑郁藥（包括氯氮平、氯丙嗪、奮乃靜、括氯氮平、氯丙嗪、奮乃靜、地西泮地西泮、泰必、泰必利等）利等）2021/2

20、/621S與粒細胞缺乏癥有關(guān)的藥物包括與粒細胞缺乏癥有關(guān)的藥物包括: 抗癲癇藥（包括抗癲癇藥（包括卡馬西平卡馬西平、乙琥胺、苯、乙琥胺、苯妥英鈉、妥英鈉、丙戊酸鈉丙戊酸鈉等）等） 抗甲狀腺藥（包括甲巰咪唑、丙硫氧嘧抗甲狀腺藥（包括甲巰咪唑、丙硫氧嘧啶、他巴唑、硫氰酸鉀等）啶、他巴唑、硫氰酸鉀等） 循環(huán)系統(tǒng)藥（包括普魯卡因胺、普萘洛循環(huán)系統(tǒng)藥（包括普魯卡因胺、普萘洛爾、爾、雙嘧達莫雙嘧達莫、胺碘酮、卡托普利、胺碘酮、卡托普利、地高辛地高辛、呋塞米呋塞米、肼苯噠嗪、硝苯地平、普羅帕酮、肼苯噠嗪、硝苯地平、普羅帕酮、奎尼丁、螺內(nèi)酯、噻嗪類利尿劑等）奎尼丁、螺內(nèi)酯、噻嗪類利尿劑等） 2021/2/62

21、2S與粒細胞缺乏癥有關(guān)的藥物包括與粒細胞缺乏癥有關(guān)的藥物包括: 抗感染藥抗感染藥（包括（包括頭孢菌素類頭孢菌素類、青霉素類青霉素類、克林霉素克林霉素、大環(huán)內(nèi)酯類大環(huán)內(nèi)酯類、林可霉素、林可霉素、阿昔洛阿昔洛韋韋、利福平、鏈霉素、磺胺類、慶大霉素、利福平、鏈霉素、磺胺類、慶大霉素、異煙肼、左旋咪唑、甲硝唑、替硝唑、萬古異煙肼、左旋咪唑、甲硝唑、替硝唑、萬古霉素等）霉素等） 其它（包括糖皮質(zhì)激素類、青霉胺、碘化其它（包括糖皮質(zhì)激素類、青霉胺、碘化合物、撲爾敏、西咪替丁、法莫替丁、奧美合物、撲爾敏、西咪替丁、法莫替丁、奧美拉唑、雷尼替丁、乙醇、拉唑、雷尼替丁、乙醇、干擾素干擾素等）等）2021/2/6

22、23S機制主要有機制主要有3 3個個: : 1 1、藥物的藥代動力學(xué)差異導(dǎo)致骨髓微環(huán)、藥物的藥代動力學(xué)差異導(dǎo)致骨髓微環(huán)境中藥物或其他代謝產(chǎn)物達到毒性濃度。如境中藥物或其他代謝產(chǎn)物達到毒性濃度。如磺胺撒克西啶誘發(fā)的粒細胞減少?；前啡隹宋鬣ふT發(fā)的粒細胞減少。 2 2、粒系前體細胞對某一藥物濃度異常敏、粒系前體細胞對某一藥物濃度異常敏感。如吩噻嗪和笑氣誘發(fā)的中性粒細胞減少。感。如吩噻嗪和笑氣誘發(fā)的中性粒細胞減少。2021/2/624S機制主要有機制主要有3 3個個: : 3 3、藥物可通過兩種途徑誘導(dǎo)免疫介、藥物可通過兩種途徑誘導(dǎo)免疫介導(dǎo)的中性粒細胞減少導(dǎo)的中性粒細胞減少: :一是藥物作為半抗原促進

23、可一是藥物作為半抗原促進可破壞成熟中性粒細胞的抗體合成（如青霉素破壞成熟中性粒細胞的抗體合成（如青霉素、金金制劑等制劑等););二是藥物導(dǎo)致循環(huán)免疫復(fù)合物結(jié)合到中二是藥物導(dǎo)致循環(huán)免疫復(fù)合物結(jié)合到中性粒細胞表面性粒細胞表面, ,導(dǎo)致它們的破壞（如奎寧）。另外導(dǎo)致它們的破壞（如奎寧）。另外, ,藥物引起的免疫改變可以抑制粒系造血。藥物引起的免疫改變可以抑制粒系造血。2021/2/6252021/2/6262021/2/6272021/2/6282021/2/6292021/2/630S 患者偶可出現(xiàn)患者偶可出現(xiàn)輕微的脾腫大輕微的脾腫大。化膿感染。化膿感染的發(fā)生率與中性粒細胞減少的程度不一致的發(fā)生率

24、與中性粒細胞減少的程度不一致, ,常為常為皮膚和呼吸道皮膚和呼吸道的感染。嚴重感染不常的感染。嚴重感染不常見見, ,可有自發(fā)緩解的可能?？捎凶园l(fā)緩解的可能。2021/2/631SAINAIN患者的中性粒細胞計數(shù)患者的中性粒細胞計數(shù)一般低于一般低于0.250.2510109 9/L/L,可完全缺如可完全缺如; ;單核細胞增多常單核細胞增多常見。骨髓檢查顯示細胞增生大致正常見。骨髓檢查顯示細胞增生大致正常, ,成熟成熟中性粒細胞比例下降。中性粒細胞比例下降。2021/2/632 原發(fā)性原發(fā)性AINAIN、EvanEvan綜合征、綜合征、FeltyFelty綜合征綜合征患者應(yīng)用患者應(yīng)用G_CSF G

25、_CSF 1-2ug/kg.d1-2ug/kg.d, ,多可在多可在2 2周內(nèi)周內(nèi)使使中性粒細胞計數(shù)恢復(fù)到正常范圍。因中性粒細胞計數(shù)恢復(fù)到正常范圍。因此此,G_CSF,G_CSF治療是免疫性中性粒細胞減少患者治療是免疫性中性粒細胞減少患者發(fā)生嚴重感染或反復(fù)感染時治療的一部分。發(fā)生嚴重感染或反復(fù)感染時治療的一部分。 預(yù)防性甲氧芐胺嘧啶預(yù)防性甲氧芐胺嘧啶/ /磺胺嘧啶有助于治磺胺嘧啶有助于治療反復(fù)出現(xiàn)的輕微感染。療反復(fù)出現(xiàn)的輕微感染。2021/2/633S 免疫性中性粒細胞減少發(fā)生細菌感染時免疫性中性粒細胞減少發(fā)生細菌感染時應(yīng)予適當(dāng)?shù)目股貞?yīng)予適當(dāng)?shù)目股? ,偶發(fā)口腔疼痛或牙齦炎偶發(fā)口腔疼痛或牙

26、齦炎的患者可予抗菌性的漱口液的患者可予抗菌性的漱口液和定期潔齒。和定期潔齒。糖皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素和r r球蛋白球蛋白可使中可使中性粒細胞計數(shù)恢復(fù)正常性粒細胞計數(shù)恢復(fù)正常, ,但但效果不肯定效果不肯定, ,持持續(xù)時間較短。續(xù)時間較短。 脾切除療效短暫脾切除療效短暫, ,而且易繼發(fā)致命的細而且易繼發(fā)致命的細菌感染。菌感染。 2021/2/634 兒童兒童AINAIN主要發(fā)生于主要發(fā)生于3 3歲以下歲以下的幼兒的幼兒, ,中位中位發(fā)病年齡為發(fā)病年齡為8-118-11個月個月（2-542-54個月）個月）, ,女性略女性略多見多見, ,發(fā)病率約發(fā)病率約1/101/10萬兒童。無中性粒細胞萬兒童。無中

27、性粒細胞減少的家族史。發(fā)病時平均中性粒細胞計數(shù)減少的家族史。發(fā)病時平均中性粒細胞計數(shù)為（為（0.15-0.250.15-0.25）10109 9/L/L?？沙霈F(xiàn)相對的單可出現(xiàn)相對的單核細胞和嗜酸細胞增多核細胞和嗜酸細胞增多, ,其他血細胞計數(shù)可其他血細胞計數(shù)可以正常。以正常。2021/2/635 多數(shù)情況下所指的嬰幼兒慢性良性中性粒多數(shù)情況下所指的嬰幼兒慢性良性中性粒細胞減少指細胞減少指AIN,AIN,常伴有兒童特發(fā)性血小板減常伴有兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血性貧血。少數(shù)情少性紫癜和自身免疫性溶血性貧血。少數(shù)情況指況指“懶惰白細胞綜合征懶惰白細胞綜合征”, ,以嚴重中性粒以嚴重中

28、性粒細胞減少為特征細胞減少為特征, ,骨髓大致正常骨髓大致正常, ,皮質(zhì)激素或皮質(zhì)激素或腎上腺素治療外周血中性粒細胞計數(shù)升高不腎上腺素治療外周血中性粒細胞計數(shù)升高不明顯。明顯。2021/2/636 臨床特點典型的兒童臨床特點典型的兒童AIN,AIN,診斷無需證明診斷無需證明抗中性粒細胞抗體的存在。當(dāng)中性粒細胞減抗中性粒細胞抗體的存在。當(dāng)中性粒細胞減少恢復(fù)后少恢復(fù)后, ,抗體可以消失抗體可以消失, ,抗體滴度和臨床表抗體滴度和臨床表現(xiàn)的嚴重程度現(xiàn)的嚴重程度無無相關(guān)性相關(guān)性。骨髓活躍、明顯活。骨髓活躍、明顯活躍或極度活躍躍或極度活躍, ,成熟中性粒細胞減少。部分成熟中性粒細胞減少。部分患者用氫化考

29、的松或潑尼松治療患者用氫化考的松或潑尼松治療, ,外周血中外周血中性粒細胞計數(shù)升高。性粒細胞計數(shù)升高。2021/2/637 采用免疫熒光和粘附分析相結(jié)合的方法采用免疫熒光和粘附分析相結(jié)合的方法（有時需要間隔（有時需要間隔2-42-4周重復(fù)）周重復(fù)）, ,幾乎所有患者幾乎所有患者均可檢測到抗中性粒細胞抗體均可檢測到抗中性粒細胞抗體, ,但檢測抗體但檢測抗體陰性并不能排除診斷。陰性并不能排除診斷。 由于由于AINAIN與免疫缺陷綜合癥有關(guān)與免疫缺陷綜合癥有關(guān), ,應(yīng)檢測應(yīng)檢測免疫球蛋白濃度免疫球蛋白濃度, ,以排除、以排除、r r球蛋白血癥球蛋白血癥; ; 2021/2/638 如果存在淋巴細減少或有細胞介導(dǎo)的免如果存在淋巴細減少或有細胞介導(dǎo)的免疫缺陷的臨床表現(xiàn)疫缺陷的臨床表現(xiàn), ,應(yīng)檢測應(yīng)檢測T T細胞功能細胞功能; ; 如果存在中性粒細胞減少以外的血液學(xué)如果存在中性粒細胞減少以外的血液學(xué)異常、患兒發(fā)病年齡不符（尤其是存在罕見異常、患兒發(fā)病年齡不符（尤其是存在罕見的或深部感染）的或深部感染）, ,應(yīng)注意進行骨髓檢查。應(yīng)注意進行骨髓檢查。 2021/2/63