上腔靜脈綜合征

1、定義 上腔靜脈綜合征（superior vena cava syndrome，svcs）又稱上腔靜脈阻塞綜合征或縱隔綜合征，是上腔靜脈或其周圍的病變引起上腔靜脈完全或不完全性阻塞，導致經(jīng)上腔靜脈回流到右心房的血液部分或全部受阻，從而表現(xiàn)為上肢、頸和顏面部淤血水腫，以及上半身淺表靜脈曲張的一組臨床綜合征。 病因?qū)W病因?qū)W 一 、惡性腫瘤 癌腫直接浸潤和壓迫所致的上腔靜脈綜合征占有90%以上, Svcs最常見的病因為胸內(nèi)腫瘤，其中支氣管腫瘤占85%。值得注意的是，小細胞肺癌僅占肺癌的20%，但在所有svcs患者中，小細胞肺癌卻占65%。非霍奇金淋巴瘤是svcs第二主要發(fā)病原因。Svcs最常見于彌漫性

2、大細胞型和淋巴母細胞淋巴瘤，后者在縱隔內(nèi)的發(fā)病情況-即65%的淋巴瘤患者出現(xiàn)縱隔腫塊，可說明這種相關性；這兩種類型非霍奇金淋巴瘤并有svcs患者分別為7%和20%。 轉(zhuǎn)移瘤約占svcs的5%-10%。其原發(fā)腫瘤常見于乳癌、干細胞惡性腫瘤和胃腸道腫瘤。 解剖學解剖學上腔靜脈位于縱隔右前方,是從左右無名靜脈匯合至右心房的一段長約6 cm8 cm 的靜脈,其管壁薄,內(nèi)部壓力低,且被多組淋巴結包繞,故易受壓造成靜脈回流受阻,從而出現(xiàn)一系列癥狀和體征, 上腔靜脈（上腔靜脈（svc）由無名靜脈匯合而成，后者由頸內(nèi)靜脈和鎖骨下）由無名靜脈匯合而成，后者由頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈匯合而成。因此，靜脈匯合而成。因此

3、，svc主要接受來自頭顱、上肢和上胸部的血主要接受來自頭顱、上肢和上胸部的血液。液。svc周圍為若干相對較硬的組織如胸骨、氣管、肺動脈、右主周圍為若干相對較硬的組織如胸骨、氣管、肺動脈、右主支氣管及許多淋巴結、由于支氣管及許多淋巴結、由于svc在縱隔內(nèi)這一特殊位置，加上其管在縱隔內(nèi)這一特殊位置，加上其管壁薄、低內(nèi)壓，因此特別易于阻塞。壁薄、低內(nèi)壓，因此特別易于阻塞。 奇靜脈沿縱隔后上方上行，繞奇靜脈沿縱隔后上方上行，繞過右肺門上方匯入過右肺門上方匯入svc。Svc、奇靜脈與椎靜脈之間存在廣泛的吻、奇靜脈與椎靜脈之間存在廣泛的吻合支，提供了多種側(cè)枝血流通路。因此，如果合支，提供了多種側(cè)枝血流通路

4、。因此，如果svc在奇靜脈上方阻在奇靜脈上方阻塞，血流可由胸壁靜脈匯入胸靜脈和髂靜脈，再經(jīng)下腔靜脈流入心塞，血流可由胸壁靜脈匯入胸靜脈和髂靜脈，再經(jīng)下腔靜脈流入心臟。頭顱部血液也可經(jīng)椎靜脈叢流入心臟。一般來說，臟。頭顱部血液也可經(jīng)椎靜脈叢流入心臟。一般來說，svc在奇靜在奇靜脈匯入的上方阻塞，人體的耐受性比在奇靜脈的下方阻塞要好。脈匯入的上方阻塞，人體的耐受性比在奇靜脈的下方阻塞要好。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、靜脈回流障礙一、靜脈回流障礙 （一）頭頸部及上肢出現(xiàn)非凹陷性浮腫，披肩狀水腫及發(fā)紺，平臥時加重，坐位或站立時癥狀減輕或緩解，常伴有頭暈，頭脹。 svcs的臨床表現(xiàn)與上腔靜脈阻塞的部位、范圍、

5、程度、發(fā)展速度以及側(cè)枝循環(huán)的完善與否有關。 （二）上腔靜脈出現(xiàn)急性阻塞之后，可引起其屬支血液回流障礙，受阻的遠端靜脈升高，最終導致側(cè)枝循環(huán)形成及靜脈曲張： 1 阻塞部位在奇靜脈入口以上者，血流方向正常，頸胸部可見靜脈怒張。 2 當阻塞部位在奇靜脈入口以下，血流方向向下，胸腹壁靜脈均可以發(fā)生曲張。 3 如上腔靜脈和奇靜脈入口均阻塞時，側(cè)枝循環(huán)的建立與門靜脈相通，則可出現(xiàn)食管、胃底靜脈曲張。二二 氣管、氣管、 食管及喉返神經(jīng)受壓食管及喉返神經(jīng)受壓 部分病人因氣管、食管受壓及喉返神經(jīng)受侵而出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、進食不暢、聲音嘶啞及Horner綜合征（同側(cè)眼瞼下垂、瞳孔縮小 、眼球內(nèi)陷、臉部及胸壁無汗等

6、）。三 其他表現(xiàn) 上腔靜脈阻塞往往會導致不可逆性靜脈血栓形成和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害（腦水腫、椎弓根壓迫等），病人出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫，以及意識和精神改變等影像學檢查影像學檢查 一、胸部一、胸部x線攝片線攝片 最常見的異常是縱隔增寬，以及上縱隔、右肺門或肺門周圍、或右肺上葉腫塊陰影；而胸腔積液、右肺上葉不張，肋切跡少見。二 上、下肢靜脈壓測量 上腔靜脈阻塞所致的上肢靜脈壓升高，尚可達1.6kpa(正常靜脈壓為0.49-1.47kpa),而下肢靜脈壓則在正常范圍。臨床上可做如下試驗了解上腔靜脈阻塞情況： 1 運動試驗：握拳1分鐘后放松測其肘靜脈壓力，正常人握拳前后無變化

7、，而上腔靜脈阻塞患者肘靜脈壓上升大于或等于0.98kpa 2 奇靜脈征：觀察呼吸活動，若吸氣時肘靜脈壓上升，呼氣時下降，則阻塞部位多在奇靜脈人口以下。 三三 上腔靜脈造影上腔靜脈造影 根據(jù)阻塞程度和側(cè)枝血流情況，將svc阻塞分為四型，這種分型對預后評估有價值。型：上腔靜脈部分阻塞，狹窄達90%以上，但奇靜脈通暢；型：上腔靜脈幾乎完全阻塞，血流可經(jīng)奇靜脈流入右心房，型：上腔靜脈幾乎完全阻塞，奇靜脈逆流；型：上腔靜脈及其重要分支（如奇靜脈等）均阻塞。型臨床表現(xiàn)輕微，不需手術；對于型及型患者，當出現(xiàn)氣道壓迫或腦靜脈高壓時可考慮手術；型病人由于奇靜脈血流逆流，易出現(xiàn)明顯的腦水腫和氣道壓迫，應首選手術。

8、四 、CT或MRI檢查 胸部CT 及MRI不僅能很好地顯示上腔靜脈及其分支情況，而且能顯示縱隔其他部位的解剖結構。為臨床精確分辨縱隔病變與上腔靜脈的關系，了解上腔靜脈內(nèi)血栓阻塞部位以及針吸活檢或放射治療的定位提供依據(jù)。五五 放射性核素血管造影放射性核素血管造影六六 纖維支氣管鏡檢查纖維支氣管鏡檢查 纖維支氣管鏡能直接窺視到氣管右側(cè)壁或右上葉支氣管口及隆突部位的腫瘤，并可獲取活組織檢查，為臨床明確上腔靜脈綜合征的病因提供有力的證據(jù)。治療 一、一般處理 在密切注視病情變化的前提下，若尚未出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥或氣道壓迫癥狀時，可先做對癥處理，待病因明確后再進行特異性治療。 對癥處理措施 1 體位

9、 半坐臥位或高枕臥位能減少上半身靜脈血量。2 飲食 低鹽飲食能減少水的儲留，減輕水腫癥狀。3 利尿 利尿劑可減少抗利尿劑激素的異常分泌，可作為上腔靜脈綜合征的輔助治療。但利尿劑的作用時間短暫，必須避免由于過度利尿而引起的脫水及血液粘稠度增高。4 抗凝 患者常伴有上腔靜脈及其分支的靜脈血栓形成。因此，抗凝治療可作為一種有用的輔助治療。 5 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素可減輕腦水腫和放療或腫瘤引起的炎癥反應。 放射治療 目前認為，源于惡性腫瘤的上腔靜脈綜合征，一般首選放射治療既可緩解上腔靜脈綜合征的癥狀，又可延長其無復發(fā)生存期，甚至有的可取得根治的效果。 據(jù)Ribin報道，上腔靜脈綜合征經(jīng)大劑量快速放療

10、72小時后癥狀開始緩解，1周后臨床體征基本消失，緩解率達90%。放射治療時最好采用高能射線，短時間內(nèi)大劑量前后兩照射野對照，這樣既可使腫瘤迅速縮小，而且可減少并發(fā)癥。 化學治療 化學藥物治療不僅可作為放射治療的輔助手段，也可作為惡性腫瘤引起的上腔靜脈綜合征的主要治療方法，尤其是惡性淋巴瘤，未分化小細胞肺癌和生殖細胞腫瘤引起的上腔靜脈綜合征患者，可首選化學治療。上腔靜脈綜合征的首程化療劑量要大，應具有沖擊性，同時使用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素。根據(jù)原發(fā)病的組織學類型，采用對原發(fā)病最有效的聯(lián)合化療方案。 單藥化療或聯(lián)合化療時應注意，不可選用右側(cè)靜脈作為給藥通道，而宜選用下肢小靜脈，因為上腔靜脈受阻后其壓力增高，但血液速度卻明顯減慢。此外藥物在局部靜脈內(nèi)濃度增高，對血管壁的刺激加大了，從而導致血栓形成和靜脈炎的發(fā)生?；熍c放療聯(lián)合應用效果較好，一般沖擊化療2-3次后，接著行局部放療。手術治療 上腔靜脈綜合征具有迅速有效地解除上腔靜脈梗阻，獲得可靠的病理學診斷等優(yōu)點，但術后并發(fā)癥多病死率高。 在下列情況下方可考慮手術治療：側(cè)支循環(huán)過度擴張或破裂出血者；經(jīng)化療或放療均未能取得滿意效果，且短時間內(nèi)出現(xiàn)意識障礙，呼吸困難等