IgA腎病診治現(xiàn)狀PPT文檔資料

1、.1iga腎病的診治現(xiàn)狀（根據(jù)kdigo 2012）福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院腎內(nèi)科 蔡志根.2定義定義viga腎病（ bergers?。Q“系膜增生性iga腎病”，是一項(xiàng)免疫病理描述性的診斷概念。v特點(diǎn)：系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢有以iga或iga為主的免疫復(fù)合物沉積。.3病因分類v原發(fā)性iga腎病v繼發(fā)性iga腎病v家族性iga腎病.4繼發(fā)性iga腎病.5.6.7.8iga腎病的發(fā)病機(jī)制v多種因素參與iga腎病的發(fā)生發(fā)展。iga1分子的糖基化異常造成iga1易于自身聚集始動(dòng)因素多聚iga1在腎小球系膜區(qū)沉積，觸發(fā)炎癥反應(yīng)，引起iga腎病的發(fā)生和發(fā)展。iga1分子結(jié)構(gòu)異常使肝臟清除減少遺傳因素.9

2、 igaiga腎病發(fā)病機(jī)制，腎病發(fā)病機(jī)制，igaiga免疫異常導(dǎo)致系膜免疫異常導(dǎo)致系膜igaiga沉積和損傷沉積和損傷粘膜免疫系統(tǒng)粘膜免疫系統(tǒng)piga1產(chǎn)生產(chǎn)生 iga1對(duì)粘膜免對(duì)粘膜免疫反應(yīng)疫反應(yīng)骨髓骨髓piga1產(chǎn)生產(chǎn)生 piga1對(duì)系統(tǒng)對(duì)系統(tǒng)免疫反應(yīng)免疫反應(yīng)循環(huán)循環(huán)miga1 piga1 iga類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子 iga 1 o-糖化異常糖化異常 腎臟腎臟piga1沉積沉積igg/補(bǔ)體沉積補(bǔ)體沉積肝臟肝臟清除清除iga1受損受損系膜細(xì)胞增殖系膜細(xì)胞增殖系膜基質(zhì)擴(kuò)張系膜基質(zhì)擴(kuò)張 硬化硬化.10腎活檢病例的選擇v早期診斷、早期治療，維護(hù)正常穩(wěn)定的腎功能v發(fā)作性肉眼和/或鏡下血尿，血清iga

3、升高，擬診iga腎病，應(yīng)及時(shí)行腎活檢以明確診斷歐美多主張：持續(xù)性尿蛋白1g/24 h國(guó)內(nèi)多主張：持續(xù)性尿蛋白0.5g/24 h伴鏡下血尿.11iga腎病的診斷主要取決于腎臟免疫病理光鏡：表現(xiàn)多樣，幾乎包括各種原發(fā)性腎小球腎炎的病理表現(xiàn)，常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎診斷標(biāo)志 免疫熒光：可見iga或以iga為主的免疫復(fù)合物顆粒樣沉積于系膜區(qū)電鏡：系膜區(qū)為主的電子致密物沉積 .12hass分型系統(tǒng)1997年年hass m 改進(jìn)改進(jìn)lee 分級(jí)系統(tǒng)分級(jí)系統(tǒng) ajkd 1997;29(6):829-42.13iga腎病牛津分型vglomerular “pattern”: v系膜細(xì)胞增殖

4、in or 50% (t 0/1/2)vin addition: 小球數(shù)量 毛細(xì)血管內(nèi)增殖 - % 細(xì)胞/纖維新月體 - % 壞死- % 全球硬化 - %.14.15iga腎病的治療腎病的治療l iga腎病是一種嚴(yán)重的腎小球疾病l iga腎病病理改變多樣、病情輕重懸殊，迄今尚無(wú)統(tǒng)一、特效的治療方案l 迄今沒有對(duì)照試驗(yàn)比較不同療法.16評(píng)估腎臟病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估腎臟病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn) 指南指南1v建議全部病例在診斷時(shí)和隨訪期間觀察蛋白尿、血壓和egfr以評(píng)估腎病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)（未分等級(jí)）v建議觀察病理特征以評(píng)估預(yù)后（未分等級(jí)）v建議評(píng)估經(jīng)腎活檢證實(shí)為iga腎病的患者是否存在繼發(fā)性原因。.17蛋白尿是決定蛋白

5、尿是決定iga腎病預(yù)后的關(guān)鍵因素腎病預(yù)后的關(guān)鍵因素 reich hn, et al. j am soc nephrol 2007, 18: 3177蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6個(gè)月測(cè)定的均值個(gè)月測(cè)定的均值.18降蛋白尿治療降蛋白尿治療 指南指南2.1+2.2 v建議給蛋白尿1g/d的患者長(zhǎng)期服用acei或arb（1b）v如蛋白尿0.51g/d（兒童蛋白尿0.51g/1.73），建議使用acei或arb治療（2d） v蛋白尿1g/d者建議規(guī)律隨訪.19降高血壓治療降高血壓治療 指南指南2.3+2.4 v蛋白尿1g/d的iga腎病患者，血壓的靶目標(biāo)值應(yīng)1g/d者，血壓的靶目標(biāo)值125/75mmh

6、g；v建議在能夠耐受的范圍內(nèi)逐步增加acei/arb的劑量，以使蛋白尿降至1g/d (2c) .20糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素治療 指南指南3.1 建議對(duì)采用36個(gè)月合理的支持療法（包括acei或arb和控制血壓）后蛋白尿仍持續(xù)1g/d，gfr50ml/min的患者給予為期6個(gè)月的皮質(zhì)激素治療（2b）.21iga腎病激素治療腎病激素治療10年腎臟存活率情況年腎臟存活率情況皮質(zhì)激素治療皮質(zhì)激素治療無(wú)皮質(zhì)激素治療無(wú)皮質(zhì)激素治療pozzi c, et al. j am soc nephrol 2004, 15: 157.22免疫抑制劑治療免疫抑制劑治療 指南指南4.1建議在某些高危iga腎病患（gfr

7、50%）.27非典型iga腎病急性腎損傷伴肉眼血尿v發(fā)作性肉眼血尿常與粘膜感染（通常是上呼吸道感染）并存，是典型的iga腎病表現(xiàn)v肉眼血尿通常在數(shù)天后自發(fā)緩解，但一些患者會(huì)持續(xù)數(shù)周v在肉眼血尿發(fā)作期間，急性腎損傷很少見，但卻可以是iga腎病首發(fā)表現(xiàn)gutirrez e, et al.clin j am soc nephrol 2: 51-57, 2007.praga m, et al.kidney int 1985; 28: 69-74.28非典型iga腎病急性腎損傷伴肉眼血尿v在iga腎病急性腎損傷伴隨肉眼血尿發(fā)作的腎穿刺病理中，急性腎小管壞死和小管內(nèi)紅細(xì)胞管型是最常見的病理結(jié)果v在肉眼血尿

8、消失后腎功能通常（但不都是）可完全恢復(fù)。肉眼血尿持續(xù)時(shí)間超過(guò)10天提示會(huì)出現(xiàn)持續(xù)腎功能損害v腎穿刺能提供一些線索，如小管損傷和紅細(xì)胞管型堵塞小管，并與新月體腎炎或其他急性腎損傷的病因相鑒別。gutirrez e, et al.clin j am soc nephrol 2: 51-57, 2007.29非典型非典型iga腎病的治療腎病的治療 伴有肉眼血尿的急性腎損傷伴有肉眼血尿的急性腎損傷*對(duì)伴有肉眼血尿的急性腎損傷患者，在腎功能損傷開始后至少5天腎功能無(wú)改善者，應(yīng)進(jìn)行腎活組織檢查（未分等級(jí)）*iga腎病在肉眼血尿發(fā)作時(shí)進(jìn)行腎活檢顯示僅有急性腎小管壞死和小管內(nèi)紅細(xì)胞管型者，建議給予支持療法（2c）.30非典型iga腎病的治療伴肉眼血尿的急性腎損傷伴肉眼血尿的急性腎損傷v持續(xù)的支持治療，是推薦的治療模式v目前針對(duì)更嚴(yán)重的急性腎損傷或血尿持續(xù)時(shí)