嗜鉻細(xì)胞瘤趙耀武PPT課件

1、概念 臨床表現(xiàn)診斷及相關(guān)檢查治療第1頁/共24頁起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。細(xì)胞成堆或成束包繞在血管周圍，由于所含顆?？杀汇t酸染成棕色，故稱嗜鉻細(xì)胞。概念第2頁/共24頁部位：左右各一個(gè)，各位于腎臟上方右側(cè) 扁平，多呈三角形左側(cè) “Y” “V”等，分內(nèi)、外側(cè)支。 腎上腺素髓質(zhì) 分泌兒茶酚胺 去甲腎上腺素 多巴胺腎上腺第3頁/共24頁男女年齡：2040多見發(fā)病部位： 7090%腎上腺 10%腎上腺外，稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤良惡性分類： 90%良性 10%惡性單發(fā)/多發(fā)： 90%單發(fā) 10%多發(fā)單側(cè)/雙側(cè)： 90%單側(cè) 10%雙側(cè)嗜鉻/非嗜鉻：98%嗜鉻 2%

2、非嗜鉻其他少見類型：MEN A型合并嗜鉻細(xì)胞瘤，亦稱Sipple綜合征50%； MEN B型合并嗜鉻細(xì)胞瘤（90% ）等。第4頁/共24頁臨床表現(xiàn)4P癥：心悸、頭痛、多汗、面色蒼白三高癥：高血壓、高血糖、高代謝無癥狀其他一系列癥狀第5頁/共24頁可疑病例的篩查指征241麻醉/手術(shù)/血管造影檢查/妊娠中血壓升高或波動(dòng)劇烈者，不能解釋的低血壓使用DA受體拮抗劑、擬交感神經(jīng)類、阿片類、NE或5-羥色胺再攝取抑制劑、單胺氧化酶抑制劑等藥物可誘發(fā)PPGL癥狀發(fā)作的患者伴有4P征的高血壓頑固性高血壓血壓易變不穩(wěn)定者可疑病例第6頁/共24頁診斷及相關(guān)檢查定性血漿CA或24小時(shí)尿CA：仍是目前定性診斷的主要生

3、化檢查手段，結(jié)果陰性而臨床高度懷疑者建議重復(fù)或高血壓發(fā)作時(shí)留尿測定陰性不排除診斷。血漿游離MNs（卞腎上腺素）：包括MN（3甲基腎上腺素）和NMN（3甲基去甲腎上腺素），敏感性97%-99%，特異性82%-96%，適合于高危患者的篩查和監(jiān)測，陰性者，幾乎可有效排除PPGL，無癥狀的小腫瘤或僅分泌多巴胺者，可假陰性。24小時(shí)尿分餾的MNs，特異性高達(dá)98%，但敏感性略低，約69%，適合于低危人群的篩查。第7頁/共24頁診斷及相關(guān)檢查定性 血漿游離MNs和尿分餾MNs升高正常值的4倍診斷PPGL的可能性幾乎是100%。 臨床疑診但生化檢查結(jié)果處于臨界或灰區(qū)者應(yīng)標(biāo)化取樣條件，推薦聯(lián)合檢測以提高準(zhǔn)確率

4、。第8頁/共24頁診斷及相關(guān)檢查定位1.解剖定位： CT平掃+增強(qiáng)、MRI（T1低信號、T2高信號）2.功能影像學(xué)定位：間碘芐胍（MIBG）顯像、生長抑素受體顯像、PET-CT等。第9頁/共24頁影像學(xué)表現(xiàn)第10頁/共24頁影像學(xué)表現(xiàn)第11頁/共24頁影像學(xué)表現(xiàn)第12頁/共24頁治療CCB單用受體阻滯劑控制不佳受體阻滯劑嚴(yán)重副作用血壓正?；蛘唛g歇升高高血壓危象的處理硝普鈉酚妥拉明尼卡地平受體阻滯劑長效非選擇性-酚芐明1受體阻滯劑-哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪受體阻滯劑CA或者受體阻滯劑介導(dǎo)的心動(dòng)過速注：需要在受體阻滯劑使用3-4日后使用，因單用前者可阻斷腎上腺素興奮2受體擴(kuò)血管作用而誘發(fā)高血壓危

5、象、心肌梗死、肺水腫等。術(shù)前藥物準(zhǔn)備第13頁/共24頁術(shù)前藥物準(zhǔn)備的時(shí)間推薦至少7天，一般2-4周發(fā)作頻繁者需4-6周第14頁/共24頁藥物準(zhǔn)備標(biāo)準(zhǔn)無陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等顯像輕微鼻塞/四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好坐位血壓130/80mmHg，立位SBP90mmHg，坐位心率60-70次/分，立位心率70-80次/分體重呈增加趨勢，血細(xì)胞比容45%準(zhǔn) 備標(biāo) 準(zhǔn)第15頁/共24頁手術(shù)切除是PPGL最有效的治療方法手術(shù)治療第16頁/共24頁其他治療方法放射性核素治療：用于無法手術(shù)或多發(fā)轉(zhuǎn)移、MIBG或奧曲肽顯像陽性者放療和化療：推薦用于無法手術(shù)切除的腫瘤或緩解骨轉(zhuǎn)移所致的疼痛第17頁/共24頁預(yù)后PPGL的預(yù)后與年齡、良惡性、有無家族史及治療早晚等有關(guān)。良性者5年生存率95%，但約50%患者仍持續(xù)高血壓，復(fù)發(fā)率為6.5%-17%，復(fù)發(fā)者惡性率約50%。惡性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率約50%，肝、肺較骨轉(zhuǎn)移者差，其中約50%死于1-3年，但約50可存活20年以上。第18頁/共24頁病例分享第19頁/共24頁