兒科學(xué)第八章循環(huán)系統(tǒng)先心病

1、兒科學(xué)教研室兒科學(xué)教研室學(xué)習(xí)目標(biāo)學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握掌握先天性心臟病的分類；房間隔缺損、室間隔先天性心臟病的分類；房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)、缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)、診斷。診斷。熟悉熟悉胎兒血循環(huán)途徑、特點(diǎn)及生后改變胎兒血循環(huán)途徑、特點(diǎn)及生后改變; ;先天性心先天性心臟病的病因、病理生理改變及治療原則。臟病的病因、病理生理改變及治療原則。了解了解心臟的胚胎發(fā)育；小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特心臟的胚胎發(fā)育；小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)。點(diǎn)。第一節(jié)第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)生理特點(diǎn)一、心臟胚胎發(fā)育：一、心臟胚胎發(fā)育：2-82-8周是關(guān)鍵時(shí)期周是

2、關(guān)鍵時(shí)期 2 2周時(shí)開始形成周時(shí)開始形成 4 4周開始形成間隔，周開始形成間隔， 并有循環(huán)作用并有循環(huán)作用 8 8周房室中隔已形成周房室中隔已形成二、胎兒血液循環(huán)與出生后的改變二、胎兒血液循環(huán)與出生后的改變( (一一) )胎兒血液循環(huán)胎兒血液循環(huán) 靜脈導(dǎo)管、卵圓孔及動脈導(dǎo)管是胎兒血靜脈導(dǎo)管、卵圓孔及動脈導(dǎo)管是胎兒血 液循環(huán)的液循環(huán)的特殊通道。特殊通道。 胎兒肝臟的血氧含量最高，其次為心、腦及上肢，胎兒肝臟的血氧含量最高，其次為心、腦及上肢，下半身血氧含量最低。下半身血氧含量最低。正常血液循環(huán)途徑正常血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔通

3、過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較高血氧含量較低血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈下腔靜脈右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主動脈升主動脈心腦及上半身心腦及上半身肺動脈肺動脈降主動脈降主動脈下半身下半身上半身靜脈血上半身靜脈血上腔靜脈上腔靜脈臍靜脈動脈血臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血門靜脈靜脈血母體母體下半身靜脈血下半身靜脈血肺循環(huán)肺循環(huán)1. 1. 卵圓孔卵圓孔左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉5-75-7月時(shí)解剖上關(guān)閉月時(shí)解剖上關(guān)閉2. 2. 動脈導(dǎo)管動脈導(dǎo)管足月兒足月兒80%80%生后生后24h24h內(nèi)功能性關(guān)閉內(nèi)功能性關(guān)閉80%80%于于

4、3 3個(gè)月內(nèi)解剖關(guān)閉，個(gè)月內(nèi)解剖關(guān)閉，95%195%1年內(nèi)解剖關(guān)閉年內(nèi)解剖關(guān)閉3. 3. 靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管 6-86-8周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶（一）心臟大?。ㄒ唬┬呐K大小小兒心臟相對比成人的重小兒心臟相對比成人的重（二）心臟位置（二）心臟位置 新生兒呈橫位，心尖搏動在第四肋間新生兒呈橫位，心尖搏動在第四肋間鎖骨中線外鎖骨中線外1 12 2處處 2 2歲以后逐漸轉(zhuǎn)成斜位，心尖搏動下移歲以后逐漸轉(zhuǎn)成斜位，心尖搏動下移至第五肋間隙至第五肋間隙各年齡小兒心界（左界）12歲：左乳線內(nèi)0.5-1cm（三）心率（三）心率 年齡新生兒1歲23歲47歲 814歲心率(次/分)1201201401401

5、10 110 130130100 100 120120808010010070709090（四）（四）血壓血壓 l由于嬰兒心搏出量較少、血管口徑相對較由于嬰兒心搏出量較少、血管口徑相對較粗、動脈壁柔軟，故血壓較低，隨年齡增粗、動脈壁柔軟，故血壓較低，隨年齡增長而逐漸升高。長而逐漸升高。l2 2歲以后收縮壓約為：年齡歲以后收縮壓約為：年齡2+80mmhg2+80mmhg（年齡（年齡0.27+10.67 kpa0.27+10.67 kpa）l舒張壓舒張壓收縮壓收縮壓2/32/3第二節(jié)第二節(jié) 先天性心臟病概述先天性心臟病概述 先天性心臟病（先天性心臟?。╟ongenital heart congen

6、ital heart disease chd)disease chd)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是異常而致的心血管畸形，是新生兒和兒童新生兒和兒童時(shí)期最常見的心臟病。時(shí)期最常見的心臟病。tofpdavsdasd常見先天性心臟病常見先天性心臟病一、房間隔缺損一、房間隔缺損 房間隔缺損：占先天性房間隔缺損：占先天性心臟病總數(shù)的心臟病總數(shù)的5%-10%5%-10%，男男女比例女比例1：2，發(fā)病率為，發(fā)病率為1/15001/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。個(gè)活產(chǎn)嬰兒。（一）分類（一）分類 原發(fā)孔型：原發(fā)孔型：約占約占15%15%，也，也稱部分性心內(nèi)膜墊型稱部分性心內(nèi)膜墊

7、型 繼發(fā)孔型：繼發(fā)孔型：最常見，約最常見，約占占75%75%，也稱中央型，也稱中央型 靜脈竇型：靜脈竇型：約占約占5%5% 冠狀靜脈竇型：冠狀靜脈竇型：約占約占2%2%上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型（二）病理生理（二）病理生理 左向右分流的左向右分流的大小取決于：大小取決于：asd缺損的大小缺損的大小左右心房的壓差左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性右心室舒張期順應(yīng)性 肺循環(huán)血流量增多肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少體循環(huán)血流量減少可在臨床上表現(xiàn)出來可在臨床上表現(xiàn)出來asd分流分流右心室擴(kuò)大右心室擴(kuò)大肺動脈充血肺動脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺動脈

8、高壓肺靜脈動脈血肺靜脈動脈血左心房左心房左心室左心室主動脈搏血減少主動脈搏血減少體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血上下腔靜脈上下腔靜脈右心房擴(kuò)大右心房擴(kuò)大asd血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑（三）臨床表現(xiàn)（三）臨床表現(xiàn)1. 1. 癥狀：癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫2. 2. 體征體征望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：聽診：胸

9、骨左緣胸骨左緣2 2、3 3肋間可及肋間可及-級收縮期噴級收縮期噴 射狀雜音；射狀雜音；p2p2固定分裂；固定分裂；s1s1增大；胸骨左增大；胸骨左 緣舒張期雜隆隆樣雜音。緣舒張期雜隆隆樣雜音。（四）輔助檢查（四）輔助檢查1. 1. 心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn) 右室肥大右室肥大 電軸右偏電軸右偏 不完全房室傳導(dǎo)阻滯不完全房室傳導(dǎo)阻滯2. x2. x線表現(xiàn)線表現(xiàn) 肺紋理增多肺紋理增多 右心影增大右心影增大 肺動脈段突出肺動脈段突出 主動脈段正?；蚩s小主動脈段正?；蚩s小3. 3. 超聲心動圖超聲心動圖 左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮小。小。 4. 4. 心導(dǎo)管檢查心

10、導(dǎo)管檢查 右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路氧含量、異常通路 。（五）治療（五）治療1.1.缺損直徑缺損直徑3mm8mm8mm自然閉合率極小自然閉合率極小 分流量較大者（分流量較大者（q qp p/q/qs s1.51.5）需手術(shù)治療治療需手術(shù)治療治療 外科手術(shù)外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：amplazeramplazer、cardiacardiaseal seal 等裝置關(guān)閉缺損等裝置關(guān)閉缺損二、室間隔缺損二、室間隔缺損 （vent-ricular septalvent-ricular septal defect, vsd defe

11、ct, vsd） 室間隔缺損：占我國先室間隔缺損：占我國先天性心臟病的天性心臟病的50%50%，是小兒，是小兒最常見的先天性心臟病。最常見的先天性心臟病。 約約25%25%單獨(dú)存在，其余合單獨(dú)存在，其余合并其它畸形。并其它畸形。（一）分類（一）分類1 1、膜周部缺損、膜周部缺損85%85%2 2、肌部缺損、肌部缺損3 3、漏斗部缺損、漏斗部缺損10%10%自然閉合率：自然閉合率：20-5020-501 1、小型缺損、小型缺損2 2、中型缺損、中型缺損3 3、大型缺損、大型缺損病理解剖病理解剖缺損大小缺損大?。ǘ┎±砩恚ǘ┎±砩?左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：vsdvs

12、d缺損的大小缺損的大小左右心室的壓差左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻力 肺循環(huán)血流量增多肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少體循環(huán)血流量減少 艾森曼格（艾森曼格（eiseneisen- -mengermenger）綜合征）綜合征血液循環(huán)途徑vsd分流分流肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動脈充血肺動脈充血右心室右心室右心房右心房上下腔靜脈上下腔靜脈肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少主動脈搏血減少體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血（三）臨床表現(xiàn)（三）臨床表現(xiàn)1. 1. 癥狀：癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染

13、體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫 并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性 心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜炎2.2.體征體征望診：望診：心尖搏動彌漫心尖搏動彌漫觸診：觸診：常觸及收縮期震顫常觸及收縮期震顫叩診：叩診：心界擴(kuò)大心界擴(kuò)大聽診：聽診：胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間聞及肋間聞及-級全收縮期級全收縮期 雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo); ;二尖瓣區(qū)舒張二尖瓣區(qū)舒張 期雜音期雜音; ;肺動脈高壓時(shí)肺動脈高壓時(shí)p2p2亢進(jìn)。亢進(jìn)。（四）輔助檢

14、查（四）輔助檢查1. 1. 心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn) 左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大大2. x2. x線表現(xiàn)線表現(xiàn) 左右心室增大，左右心室增大， 左室大為主左室大為主 肺紋理增粗肺紋理增粗 肺動脈段凸出肺動脈段凸出 主動脈弓影縮小主動脈弓影縮小3. 3. 超聲心動圖超聲心動圖 可見缺損部位、大小及分流方向。可見缺損部位、大小及分流方向。 4. 4. 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 rvrv血氧含量高于血氧含量高于rara，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。入左心室。（五）治療（五）治療1.1.小型缺損：不一定手術(shù)治療小型缺損：不一定手術(shù)治療2.2.中型缺損：

15、中型缺損：5-65-6歲做手術(shù)。歲做手術(shù)。3.3.大型缺損并反復(fù)心衰者：可在大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6 6月月-2-2歲歲內(nèi)做手術(shù)。內(nèi)做手術(shù)。 外科手術(shù)外科手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)三、三、動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 （patent ductus arteriosuspatent ductus arteriosus ,pda ,pda） 動脈導(dǎo)管未閉：指動動脈導(dǎo)管未閉：指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變的病理生理改變; ;占先天性占先天性心臟病的心臟病的15%15%。（一）分型（一）分型 （二）病理生理（二）病理生理 左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小

16、取決于：導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差主肺動脈壓差 肺循環(huán)血流量增多肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少體循環(huán)血流量減少 差異性紫紺：差異性紫紺：下半身青紫，下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常左上肢輕度青紫，右上肢正常血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑pda分流分流右心室右心室肺動脈充血肺動脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺動脈高壓肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈主動脈體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血脈壓差增寬脈壓差增寬上下腔靜脈上下腔靜脈右心房右心房（三）臨床表現(xiàn)（三）臨床表現(xiàn)1. 1. 癥狀：癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染肺循環(huán)充

17、血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：潛伏紫紺：晚期差異性青紫晚期差異性青紫 并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性 心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜炎2.2.體征體征聽診：聽診：胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音二尖瓣區(qū)舒張期雜音p2p2亢進(jìn)亢進(jìn) 周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動（四）輔助檢查（四）輔助檢查1. 1. 心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心

18、房肥大2. x2. x線表現(xiàn)線表現(xiàn) 心胸比例增大心胸比例增大 左心房、心室增大左心房、心室增大 肺血增多肺血增多 肺動脈段凸出肺動脈段凸出 主動脈弓正常或凸出主動脈弓正?；蛲钩?. 3. 超聲心動圖超聲心動圖 可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向方向。 4. 4. 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道 。（五）治療（五）治療1.1.內(nèi)科治療內(nèi)科治療防治心衰防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%pda90%pda關(guān)閉關(guān)閉2.2.外科手術(shù)外科手術(shù) 介入治療介入治療四、四、法洛四聯(lián)癥

19、法洛四聯(lián)癥（tetrology of fallottetrology of fallot ,tof ,tof） 法洛四聯(lián)癥：約占先法洛四聯(lián)癥：約占先天性心臟病的天性心臟病的10%10%，嬰兒，嬰兒期后最常見的青紫型先期后最常見的青紫型先天性心臟病。天性心臟病。（一）分型（一）分型1.1.右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄為肺動脈瓣狹窄2.2.室間隔缺損室間隔缺損3.3.主動脈騎跨主動脈騎跨4.4.右心室肥厚右心室肥厚 繼發(fā)性改變繼發(fā)性改變 （二）病理生理（二）病理生理 肺動脈狹窄，肺動脈狹窄，rvrv部分靜脈血通過部分靜脈血通過vsdvsd分分流

20、到流到lvlv，另一部分進(jìn)入騎跨的主動脈，出，另一部分進(jìn)入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。少，加重青紫。 青紫型tof病理生理vsd分流分流肺循環(huán)缺血肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少氣體交換減少狹窄的肺動脈狹窄的肺動脈右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔靜脈靜上下腔靜脈靜脈血脈血肺靜脈回流血減少肺靜脈回流血減少左心房左心房左心室左心室騎跨的主動脈騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽體循環(huán)血氧飽和度下降和度下降紫紺紫紺（三）臨（三）臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)1.1.青紫：青紫：生后生后3-63-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐

21、富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關(guān)。關(guān)。2.2.蹲踞現(xiàn)象：蹲踞現(xiàn)象：行走時(shí)常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰行走時(shí)常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。3.3.缺氧發(fā)作：缺氧發(fā)作：嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。4.4.杵狀指杵狀指( (趾趾) )：缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。骨組織增生。

22、5.5.并發(fā)癥：并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎6.6.心臟體征：心臟體征：胸骨左緣胸骨左緣2 2、3 3、4 4肋間肋間-級級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫；粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫；p2p2減弱；狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯。減弱；狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯。（四）輔助檢查（四）輔助檢查1. 1. 心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn) 電軸右偏，右室肥大，右房肥大電軸右偏，右室肥大，右房肥大2. x2. x線表現(xiàn)線表現(xiàn) 心影呈心影呈“靴形靴形”心心 肺動脈段凹陷肺動脈段凹陷 兩肺紋理減少兩肺紋理減少 主動脈影增寬。主動脈影增寬。 3. 3. 超聲心動

23、圖超聲心動圖 主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。rvrv內(nèi)內(nèi)徑寬而流出道狹窄。徑寬而流出道狹窄。 4. 4. 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 主動脈血氧含量主動脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動脈或左心室，不易進(jìn)入肺動脈。脈或左心室，不易進(jìn)入肺動脈。 （五）治療（五）治療1.1.內(nèi)科治療：內(nèi)科治療：缺氧發(fā)作處理缺氧發(fā)作處理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣：解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次2. 2. 防止并發(fā)癥防止并發(fā)癥 平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及