原性低顱壓綜合征26例臨床分析

1、原發(fā)性低顱壓綜合征26例臨床分析【摘要】 目的 探討原發(fā)性低顱壓綜合征患者的臨床特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷、影像學(xué)改變及治療。方法 回顧性分析26例原發(fā)性低顱壓綜合征患者的臨床表現(xiàn)、腦脊液及影像學(xué)改變，對其進(jìn)行分析。結(jié)果 26例患者均有為體位性頭痛，側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力均70mmH2O。其中7例為血性腦脊液（2例誤穿），5例腦脊液蛋白定量增高。26例均行頭部CT平掃，3例腦室、腦溝、腦池變小，其余均正常。9例行頭部MRI檢查，5例示硬腦膜增厚，3例硬腦膜竇擴(kuò)張，1例硬腦膜下積液。結(jié)論 認(rèn)識原發(fā)性低顱壓綜合征的臨床特點(diǎn)、腦脊液和影像學(xué)改變，可提高臨床診斷準(zhǔn)確性，減少誤診。 【關(guān)鍵詞】 低顱壓綜合征；腰

2、椎穿刺；影像學(xué) 原發(fā)性低顱壓綜合征是指腦脊液壓力低于70mmH2O，原因不明的一組征候群1。主要表現(xiàn)為頭痛，且坐、立位時(shí)頭痛加重，臥位時(shí)頭痛減輕或消失?？砂橛袗盒?、嘔吐、頭暈、耳鳴及頸項(xiàng)強(qiáng)直等，易誤診為病毒性腦炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、血管性頭痛、眩暈征等。為提高對本病的認(rèn)識，避免誤診，現(xiàn)將我院自200506200906收治的26例低顱壓綜合征就其臨床特點(diǎn)進(jìn)行探討報(bào)道如下。1 資料與方法1.1 一般資料 男9例，女17例；年齡2360歲，平均39歲，病程130d。病前勞累、精神緊張8例，上呼吸道感染6例，無明顯誘因8例。誤診為病毒性腦炎5例，蛛網(wǎng)膜下腔出血7例；急性發(fā)病5例，亞急性起病8例，慢性起病

3、3例。均除外腰椎穿刺術(shù)后，頭外傷，腦室和脊髓腔過度引流，脫水，糖尿病酮癥酸中毒，尿毒癥，過度換氣等使腦脊液繼發(fā)減少等原因。1.2 臨床癥狀與體征 本組患者均以頭痛為首發(fā)癥狀,在坐位和直立位時(shí)頭痛加重,平臥位或頭低位頭痛減輕或消失。表現(xiàn)為全頭痛7例,枕部痛13例，并伴疼痛向頸背部放射3例,雙顳部痛6例,頂枕痛2例。疼痛性質(zhì)為脹痛及搏動(dòng)疼痛,炸裂樣痛。伴惡心嘔吐7例,自主神經(jīng)功能紊亂7例,頸項(xiàng)強(qiáng)直9例,焦慮3例。26例病人均無抽搐、意識不清、大小便障礙。全部病例符合SIH診斷標(biāo)準(zhǔn): (1) 體位性頭痛; (2) 腰椎穿刺腦脊液壓力< 70mmH2O; (3) 壓頸試驗(yàn)示椎管無阻塞。1

4、.3 輔助檢查1.3.1 腰椎穿刺：例均行腰椎穿刺術(shù)，側(cè)臥位腰穿測壓均00.69kPa（070mmH2O），其中5例腦脊液壓力為0（用注射器可抽出腦脊液），壓頸壓腹均通暢；7例為血性腦脊液（2例誤穿），其余均為無色透明。5例白細(xì)胞數(shù)6×106L，5例蛋白定量0.45gL，超過1.08gL 6例，最高達(dá)3.2gL，糖、氯化物均正常18例，氯化物低5例。20例患者腦脊液正常。1.3.2 CT、MRI檢查：26例患者頭顱CT檢查，3例腦室腦池變小，其余均正常。9例行頭部MRI檢查，硬膜下積液2例，硬膜竇擴(kuò)張3例，硬腦膜增厚5例。ECG無異常。12例行TCD無異常改變。全部眼底檢查正常。1.

5、4 治療及預(yù)后 26例患者均治療采用綜合治療,平臥位或頭低足高位；大量補(bǔ)液，鼓勵(lì)飲水、進(jìn)食，靜脈主要用0.9 %生理鹽水；5例腦脊液初壓為0，患者在腰穿后椎管內(nèi)注射無菌生理鹽水2030ml，重癥患者加用生理鹽水20ml及地塞米松針10mg 鞘內(nèi)注射，同時(shí)應(yīng)用血管擴(kuò)張藥物刺激腦脊液產(chǎn)生及應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物；所有患者經(jīng)上述治療530d臨床癥狀逐漸消失。8例68個(gè)月后隨訪無復(fù)發(fā)。2 討論 低顱壓綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性低顱壓綜合征由schalftenbranw于1938年首先報(bào)告，發(fā)病原因不明2，好發(fā)于中年女性。其發(fā)生機(jī)制可能與下丘腦功能異常，脈絡(luò)叢血管舒縮功能紊亂，使腦脊液的產(chǎn)生減少或

6、過度吸收；部分患者的硬腦膜部分缺失或結(jié)締組織不連續(xù)可能會出現(xiàn)腦脊液膜漏出，致使丟失增加。本組26例，8例患者病前有勞累，精神緊張，6例有上呼吸道感染。男、女比例，發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報(bào)道相似。 體位性頭痛是原發(fā)性低顱壓綜合征的主要臨床表現(xiàn)，坐位或立位時(shí)頭痛加重，臥位時(shí)頭痛減輕或消失。疼痛部位多位于額、枕部，雙側(cè)顳部，甚至全部頭痛，可伴有惡心、嘔吐、耳鳴、聽力下降，頭暈，頸部僵痛，視物不清晰等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見頸強(qiáng)直，但凱爾尼格征陰性。導(dǎo)致體位性頭痛及相伴癥狀的機(jī)制可能是腦脊液的減少或丟失，使腦脊液的壓力減小，失去了正常情況下腦脊液的保護(hù)性水墊作用，對外界的震動(dòng)失去了緩沖，使坐位或立位時(shí)腦組織移動(dòng)下移

7、，壓迫或牽拉顱底腦膜的痛覺纖維、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)，產(chǎn)生疼痛。腦干腹部受壓，刺激前庭和耳蝸耳蝸神經(jīng)出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、聽力減退；腦組織的移動(dòng)還可牽拉神經(jīng)根，引起頸強(qiáng)直，牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙。同時(shí)腦脊液的減少，使顱內(nèi)靜脈血管反應(yīng)性擴(kuò)張，腺苷受體活化可能也是產(chǎn)生頭痛的原因。當(dāng)患者治療后腦組織移位改善，上述表現(xiàn)可緩解或消失。因此體位性頭痛是原發(fā)性底顱壓的特征性表現(xiàn)，發(fā)病率為100%。本組26例患者均符合以上特點(diǎn)。 原發(fā)性低顱壓綜合征的影像學(xué)改變無特異性，CT平掃多正常。本組26例病例中，只有3例表現(xiàn)腦室、腦池變小，腦溝變淺，經(jīng)治療病情好轉(zhuǎn)，癥狀消失。復(fù)查頭CT均恢復(fù)正常。頭MR

8、I的表現(xiàn)可能有特異性，主要表現(xiàn)為彌漫性硬腦膜均勻增厚并強(qiáng)化，硬膜擴(kuò)張，硬膜下積液，腦室縮?。荒X組織下垂、移位；垂體增大。這些特異性表現(xiàn)的機(jī)制為腦脊液容量減少，壓力減低時(shí)腦血量代償性擴(kuò)張引起的3。根據(jù)Monnokellie假設(shè)，顱內(nèi)血管，腦脊液和腦組織在完整的顱腦內(nèi)是保持不變的。當(dāng)腦脊液減少時(shí)，腦血流量會反應(yīng)性增加，由于靜脈的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，主要是通過靜脈擴(kuò)張實(shí)現(xiàn)的，硬腦膜的組織結(jié)構(gòu)使硬腦膜血管增加后，壓力梯度的增加，液體量外滲，導(dǎo)致上述MRI的表現(xiàn)4。而軟腦膜及蛛網(wǎng)膜由于血腦屏障的存在故無強(qiáng)化表現(xiàn)。本組病例中4例硬腦膜增厚，3例硬腦膜竇擴(kuò)張，2例硬腦膜下積液，3例腦室縮小，1例垂體增大。在臨床中應(yīng)注

9、意其MRI的特異表現(xiàn)。 原發(fā)性低顱壓時(shí)，腦脊液常規(guī)和生化檢查一般無特異表現(xiàn)，部分患者腦脊液也可出現(xiàn)細(xì)胞和蛋白增高，甚至為血性腦脊液。這是由于硬腦膜靜脈充血、擴(kuò)張毛細(xì)血管通透性和脆性增高，或早期因橋靜脈破裂，血細(xì)胞和蛋白可漏到蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白不同程度增高，甚至出現(xiàn)血性腦脊液。26例中6例曾出現(xiàn)血性腦脊液，5例蛋白定量增高，于0.453.28gL，2例白細(xì)胞數(shù)輕度增高。 原發(fā)性低顱壓的診斷依據(jù)：（1）腦脊液壓力低于70mmH2O。（2）體位性頭痛。（3）壓頸試驗(yàn)椎管無阻塞及頭MRI的特異表現(xiàn)?？纱_診；（4）需除外引起繼發(fā)性低顱壓的各種病因。臨床上原發(fā)性低顱壓綜合征合并血性腦脊液時(shí)

10、應(yīng)與蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別。二者鑒別要點(diǎn)主要為：（1）原發(fā)性有體位性頭痛，坐位或立位時(shí)加重，臥位時(shí)減輕或消失，而SAH的頭痛則無特點(diǎn)。靜滴甘露醇后，SIH頭痛可能加重，而SAH則緩解。（2）SIH腰穿CSF時(shí)壓力70mmH2O，SAH壓力則增高。（3）SIH的頭CT多數(shù)正常，少見有腦室腦溝回?。活^MRI可表現(xiàn)為彌漫性硬腦膜增厚，硬膜下積液，硬膜竇擴(kuò)張，腦組織下垂，垂體增大，腦血管造影多無異常。而SAH 頭CT可見腦池、腦溝、腦回高密度影，DSA可發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤，動(dòng)靜脈畸形等異常表現(xiàn)。SIH預(yù)后是良性的，SAH易發(fā)生再出血，腦血管痙攣等并發(fā)癥，預(yù)后差。本組病人2例入院前因?yàn)槟X脊液白細(xì)胞數(shù)量增加，蛋白定

11、量增高而誤診為病毒性腦炎；此病有感染，發(fā)熱史；頭痛與體位無關(guān)；顱高壓癥狀及腦脊液改變，ECG異常，應(yīng)仔細(xì)鑒別，體位性頭痛并非原發(fā)性低顱壓綜合征所特有。腦和脊髓腫瘤，腦室梗阻綜合征，頸椎病等也可出現(xiàn)體位性頭痛，這些疾病腦脊液壓力正?；蛟龈撸瑝侯i壓管不通暢，CT或MRI影像學(xué)檢查影象的異常表現(xiàn)不難與本病鑒別。 原發(fā)性低顱壓綜合征屬良性病變，預(yù)后良好。原發(fā)性低顱壓綜合征經(jīng)臥床休息，靜脈補(bǔ)液，使用血管擴(kuò)張劑促進(jìn)腦脊液分泌等治療完全可以治愈。對于壓力明顯減低時(shí)，可鞘內(nèi)注入生理鹽水1030ml，能緩解癥狀，縮短病程，迅速奏效。但反復(fù)多次腰穿會增加顱內(nèi)感染的機(jī)會和使腦脊液壓力進(jìn)一步降低。因此避免多次腰穿，必

12、要時(shí)操作力求規(guī)范，盡量選用細(xì)針。一般治療數(shù)日，病情即可明顯好轉(zhuǎn)或完全恢復(fù)。 通過本組資料分析，臨床中遇到頭痛患者，應(yīng)詳細(xì)詢問病史和頭痛性質(zhì)，認(rèn)真體檢及進(jìn)行相應(yīng)輔助檢查，及時(shí)行腰穿，測顱壓，腦脊液化驗(yàn)。對腦脊液有異常者，結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變綜合分析，早期確診及時(shí)治療，避免誤診誤治?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1 郭玉璞，王維治.神經(jīng)病學(xué)圖書館目錄M. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：10781079.2 陳清棠.神經(jīng)病學(xué)M.第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：254.3 Chiapparini L,Ciceri E,Nappini S,et al.Headache and intracranial hypot