廣東省人民醫(yī)院廣東省心血管研究所張智偉

1、廣東省人民醫(yī)院 廣東省心血管研究所 張智偉新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療危重肺動(dòng)脈瓣狹窄（Critical Pulmonary Stenosis，CPS）室間隔完整型肺動(dòng)脈瓣閉鎖（ Pulmonary atrasia with intact ventricular septum，PA/IVS ） 概 述新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療新生兒期：重度紫紺及心力衰竭 生存依賴于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA） 早期治療極為重要 時(shí)間：2006年6月2008年7月 病例：新生兒 27例 （其中1例為早產(chǎn)兒） 男 22 例，女 5 例 年齡：230天 （平均20.410.7天） 體重：

2、2.34.8Kg （平均3.80.8Kg）臨床資料新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 臨床表現(xiàn)：生后即氣促、重度紫紺 經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）：6070 所有患兒診斷明確后即使用PGE1開(kāi)放PDA 4例術(shù)前需要呼吸機(jī)輔助呼吸臨床資料新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療超聲心動(dòng)圖（確診） CPS 12例（跨瓣P(guān)G90mmHg） PA/IVS 15例（RVP90mmHg，RVP/AoP1） 均合并PDA，PFO，重度TR 6例伴右室發(fā)育不良，右室三部分均存在 三尖瓣Z值：1.10.6， 無(wú)右室依賴性冠狀動(dòng)脈循環(huán)診斷方法新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療右心導(dǎo)管檢查術(shù)

3、RVP 重度升高， RVP90mmHg RVP/ AoP 1 診斷方法新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 CPS右室造影術(shù)針孔大小的肺動(dòng)脈瓣口大量TR 診斷方法新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 PA/IVS右室造影術(shù)膜性閉鎖的肺動(dòng)脈瓣大量TR確定有無(wú)右室依賴性冠狀動(dòng)脈循環(huán) 診斷方法新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 適應(yīng)癥 瓣膜型狹窄或閉鎖 可同時(shí)合并輕度/中度右室發(fā)育不良 跨瓣P(guān)G 90 mmHg RVP 90 mmHg ，RVP/AoP 1 排除右室依賴性冠狀動(dòng)脈循環(huán) 介入治療新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療操作步驟 氣管插管機(jī)械通氣、靜脈復(fù)合麻

4、醉 右心導(dǎo)管檢查術(shù)、右室造影術(shù) PA/IVS患兒加做左室造影術(shù) （顯示MPA形態(tài)、位置） 介入治療新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 建立鋼絲軌道（CPS 12例） 將5F-JR 2.5右冠狀導(dǎo)管置于RVOTPV下方（早產(chǎn)兒用4F導(dǎo)管） 用0.014in190cm鋼絲，通過(guò)狹窄的PV口，經(jīng)過(guò)PDA，送至DAo 介入治療新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 預(yù)擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣 采用直徑2.54mm的小球囊 以稀釋造影劑充脹球囊 預(yù)擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣34次 介入治療新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù) （PBPV） 選擇1.01.2倍于PVAD的球囊，擴(kuò)張肺

5、動(dòng)脈瓣23次（球囊位置不宜太低） 介入治療新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療射頻瓣膜打孔術(shù)（PA/IVS 15例） 介入治療新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 射頻瓣膜打孔術(shù) 放電能量 功率：58W 時(shí)間：2S 打孔成功后行PBPV術(shù) 介入治療新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 即時(shí)療效判斷SPO2升高（94以上）RVP下降或RVP/AoP下降；跨瓣P(guān)G下降；右室造影顯示瓣膜開(kāi)放 介入治療新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 26例（98%）介入治療成功 RVP明顯下降 （術(shù)前平均120.1mmHg，術(shù)后平均58.8mmHg，p0.001） RVP/AoP

6、比值明顯下降 （術(shù)前平均1.6，術(shù)后平均0.9，p0.001） 1例 死亡 （為2天 PA/IVS患兒） 因左室造影致左室后壁破裂、心包填塞 緊急外科手術(shù)修補(bǔ)，最終因左室收縮無(wú)力死亡 結(jié) 果新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 球囊/瓣環(huán)徑比值：1.10.1 （最大球囊直徑612 mm） 手術(shù)時(shí)間：127.532.6分鐘 X線曝光時(shí)間：25.27.2分鐘 結(jié) 果新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 并發(fā)癥 6例 術(shù)中右室流出道痙攣 由導(dǎo)管刺激引起，撤離后緩解2例 心包積液1例中量 心包穿刺抽液好轉(zhuǎn)1例少量 藥物治療后吸收1例 室上性心動(dòng)過(guò)速 心律平有效 結(jié) 果新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 并發(fā)癥6例 術(shù)后低氧血癥 術(shù)后停用PGE1，SpO2低于80% 需延長(zhǎng)使用PGE1 314天 結(jié) 果新生兒危重肺動(dòng)脈瓣狹窄及閉鎖的經(jīng)導(dǎo)管介入治療 隨 訪 （1月 2年）11例殘余輕度以下PS （PG：545 mmHg）2例殘余中度PS （PG：4560 mmHg）3例殘余重度PS （PG：80 90 mmHg） 2例 3個(gè)月后再次PBPV術(shù)所有患兒術(shù)后僅有輕度PR，輕中度TRPDA 15例術(shù)后13月閉合，僅1例尚未閉合PFO 3例術(shù)后612月閉合，其余