先天性大動(dòng)脈位置連接異常

1、先天性大動(dòng)脈位置、連接異常先天性大動(dòng)脈位置、連接異常64.9%右頸總A右鎖骨下A無(wú)名A左頸總A左鎖骨下A左主動(dòng)脈弓正常主動(dòng)脈弓結(jié)構(gòu)正常主動(dòng)脈弓結(jié)構(gòu)0.5%2.5%1.2%1.1%27.1%0.5%左椎A(chǔ)左椎A(chǔ)左椎A(chǔ)迷走右鎖骨下A迷走右鎖骨下A 胚胎發(fā)育早期腹動(dòng)脈囊與腰動(dòng)脈囊之間形成6對(duì)動(dòng)脈弓。 第1、2、5對(duì)動(dòng)脈弓相繼萎縮。主動(dòng)脈弓的發(fā)育主動(dòng)脈弓的發(fā)育 第3對(duì)形成頸總動(dòng)脈 第4對(duì)形成雙主動(dòng)脈弓 第6對(duì)動(dòng)脈弓形成左右肺動(dòng)脈頸總頸總A主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓鎖骨下鎖骨下A左肺左肺A動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管雙主動(dòng)脈弓雙主動(dòng)脈弓左主動(dòng)脈弓形成過(guò)程中左主動(dòng)脈弓形成過(guò)程中右鎖骨下動(dòng)脈與降主動(dòng)脈件一段右側(cè)弓逐漸閉塞右鎖骨下

2、動(dòng)脈與降主動(dòng)脈件一段右側(cè)弓逐漸閉塞各種主動(dòng)脈弓的發(fā)育異常都是胚胎血管環(huán)中一段或幾段退化異常導(dǎo)致各種主動(dòng)脈弓的發(fā)育異常都是胚胎血管環(huán)中一段或幾段退化異常導(dǎo)致迷走右鎖骨下動(dòng)脈 較常見(jiàn)的主動(dòng)脈弓異常 右鎖骨下動(dòng)脈不是起自無(wú)名動(dòng)脈，而是起始于左鎖骨下動(dòng)脈之后的主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈 大多無(wú)臨床癥狀，少數(shù)可產(chǎn)生食管壓迫癥狀右鎖骨下動(dòng)脈起自左鎖骨下動(dòng)脈之后的主動(dòng)脈弓，經(jīng)食管后方斜行至右上右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支 約占人口的0.05% 主動(dòng)脈弓及其分支與正常人的位置完全呈對(duì)稱性改變 通常合并紫紺型心臟病右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支發(fā)育過(guò)程支發(fā)育過(guò)程為胚胎發(fā)育過(guò)程中右側(cè)第4弓發(fā)育同時(shí)左側(cè)退化中斷的結(jié)果

3、左側(cè)無(wú)名動(dòng)脈為主動(dòng)脈弓第一分支，其次為右頸動(dòng)脈及右鎖骨下動(dòng)脈右頸右頸A右鎖骨下右鎖骨下A左左頸頸A左左鎖骨下鎖骨下A右頸右頸A右位主動(dòng)脈弓右位主動(dòng)脈弓左左頸頸A左左鎖骨下鎖骨下A左左頸頸A與左鎖與左鎖骨下骨下A匯合成匯合成左無(wú)名左無(wú)名A主動(dòng)脈憩室主動(dòng)脈憩室（左主動(dòng)脈弓遺跡）（左主動(dòng)脈弓遺跡）右位主動(dòng)脈弓并迷走左鎖骨下動(dòng)脈 最常見(jiàn)的右位主動(dòng)脈弓畸形 極少引起癥狀或合并其他心臟畸形，老年人可因血管硬化、迂曲產(chǎn)生食管、氣管壓迫癥狀左鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈，經(jīng)食管后方斜行至左上雙主動(dòng)脈弓 是胚胎發(fā)育過(guò)程中兩側(cè)第4對(duì)動(dòng)脈弓均不退化的結(jié)果 多數(shù)患者可有氣管或食管壓迫癥狀，但極少合并其他心血管畸形 兩側(cè)主動(dòng)脈弓在食管和氣管的前后匯合形成血管環(huán)，于食管后方形成降主動(dòng)脈行于脊柱左側(cè)，每個(gè)弓單獨(dú)發(fā)出鎖骨下動(dòng)脈和頸總動(dòng)脈 雙側(cè)主動(dòng)脈弓可以對(duì)稱或不對(duì)稱，通常右