橫紋肌溶解綜合征 (2)ppt課件

1、橫紋肌溶解綜合征橫紋肌溶解綜合征(RM)的診治的診治 1;.2定義定義1病因及流行病學(xué)資料病因及流行病學(xué)資料2病理生理機(jī)制病理生理機(jī)制3臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)4急診治療急診治療6診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)53定義定義 指各種損傷因素導(dǎo)致橫紋肌細(xì)胞壞死后，肌紅蛋白（指各種損傷因素導(dǎo)致橫紋肌細(xì)胞壞死后，肌紅蛋白（myoglobinmyoglobin，MbMb）等細(xì)胞）等細(xì)胞內(nèi)容物釋放入血，從而引起體內(nèi)電解質(zhì)紊亂，誘發(fā)、加重代謝性酸中毒及多臟器內(nèi)容物釋放入血，從而引起體內(nèi)電解質(zhì)紊亂，誘發(fā)、加重代謝性酸中毒及多臟器功能損害（急性腎功能衰竭等）的臨床綜合征。功能損害（急性腎功能衰竭等）的臨床綜合征。4定義定義v 由由M

2、eyer BetzMeyer Betz于于19101910年首次報(bào)道，之后由英國(guó)的年首次報(bào)道，之后由英國(guó)的BywatersBywaters和和BeallBeall也有類(lèi)似的病歷也有類(lèi)似的病歷報(bào)告。報(bào)告。5病病 因因1.1.創(chuàng)傷性因素：擠壓綜合征、過(guò)度運(yùn)動(dòng)、強(qiáng)體力勞動(dòng)、肌肉缺血、燒傷等。創(chuàng)傷性因素：擠壓綜合征、過(guò)度運(yùn)動(dòng)、強(qiáng)體力勞動(dòng)、肌肉缺血、燒傷等。2.2.非創(chuàng)傷性因素非創(chuàng)傷性因素: :藥物：降脂藥、乙醇、阿片類(lèi)藥物藥物：降脂藥、乙醇、阿片類(lèi)藥物中毒：急性一氧化碳中毒、急性有機(jī)磷農(nóng)藥中毒中毒：急性一氧化碳中毒、急性有機(jī)磷農(nóng)藥中毒感染：病毒（柯薩奇病毒、皰疹病毒）、細(xì)菌（軍團(tuán)菌、鏈球菌、葡萄球菌）

3、、寄生感染：病毒（柯薩奇病毒、皰疹病毒）、細(xì)菌（軍團(tuán)菌、鏈球菌、葡萄球菌）、寄生蟲(chóng)蟲(chóng)內(nèi)分泌及代謝紊亂：低鉀、低鈣、高鈉、糖尿病、糖尿斌酮癥、甲狀腺疾病等內(nèi)分泌及代謝紊亂：低鉀、低鈣、高鈉、糖尿病、糖尿斌酮癥、甲狀腺疾病等遺傳及自身免疫性疾?。憾喟l(fā)性肌炎、皮肌炎、糖酵解異常、線粒體呼吸鏈異常等遺傳及自身免疫性疾?。憾喟l(fā)性肌炎、皮肌炎、糖酵解異常、線粒體呼吸鏈異常等6病病 因因7病病 因因v病毒性肌炎、創(chuàng)傷、結(jié)締組織病、藥物反應(yīng)（病毒性肌炎、創(chuàng)傷、結(jié)締組織病、藥物反應(yīng)（ 他汀類(lèi)藥物、）他汀類(lèi)藥物、） 、運(yùn)動(dòng)鍛煉后、代謝、運(yùn)動(dòng)鍛煉后、代謝性疾病、酒精以及抽搐后。性疾病、酒精以及抽搐后。v在白血病患者

4、中橫紋肌溶解綜合征的發(fā)生常常繼發(fā)于感染之后，常見(jiàn)的感染原因有大在白血病患者中橫紋肌溶解綜合征的發(fā)生常常繼發(fā)于感染之后，常見(jiàn)的感染原因有大腸埃希菌、產(chǎn)氣單胞菌、草綠色鏈球菌等。多為大劑量化療如大劑量環(huán)磷酰胺、大劑腸埃希菌、產(chǎn)氣單胞菌、草綠色鏈球菌等。多為大劑量化療如大劑量環(huán)磷酰胺、大劑量阿糖胞苷，也有常規(guī)劑量出現(xiàn)者，如量阿糖胞苷，也有常規(guī)劑量出現(xiàn)者，如 320 mg 320 mg 的阿糖胞苷后，的阿糖胞苷后，5-5-氮雜胞苷后氮雜胞苷后v高熱引起橫紋肌溶解綜合征的報(bào)道，溫多在高熱引起橫紋肌溶解綜合征的報(bào)道，溫多在 4242以上。以上。89張張 冰等浙江實(shí)用醫(yī)學(xué)冰等浙江實(shí)用醫(yī)學(xué)20112011年年

5、2 2月月橫紋肌溶解綜合征橫紋肌溶解綜合征1414例臨床分析例臨床分析v本組本組1414例中例中, ,男男1313例例, ,女女1 1例例, ,年齡年齡16761676歲歲, ,平均平均(34)(34)歲歲, ,發(fā)病至入院時(shí)間發(fā)病至入院時(shí)間214214天天; ;起病前起病前有乙肝病毒標(biāo)志物陽(yáng)性史有乙肝病毒標(biāo)志物陽(yáng)性史1 1例例, ,長(zhǎng)期酗酒史長(zhǎng)期酗酒史2 2例例, ,高尿酸血癥史高尿酸血癥史4 4例例, ,其余無(wú)心肝腎及肌肉其余無(wú)心肝腎及肌肉系統(tǒng)疾病系統(tǒng)疾病“v誘發(fā)因素誘發(fā)因素: :劇烈運(yùn)動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)3 3例、病毒感染例、病毒感染2 2例、糖尿病高滲狀態(tài)例、糖尿病高滲狀態(tài)1 1例、甲狀腺機(jī)能減退

6、例、甲狀腺機(jī)能減退2 2例、皮例、皮肌炎肌炎2 2例、中暑例、中暑1 1例、繼發(fā)性癲癇例、繼發(fā)性癲癇1 1例、不明原因例、不明原因2 2例。例。v臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): 9: 9例出現(xiàn)不同程度的肌肉疼痛、腫脹、無(wú)力例出現(xiàn)不同程度的肌肉疼痛、腫脹、無(wú)力6 6例并發(fā)生例并發(fā)生ARF,ARF,其中少尿其中少尿4 4例例, ,小小便呈醬油色便呈醬油色2 2例。運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥并發(fā)急性肝腎功能損害例。運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥并發(fā)急性肝腎功能損害1 1例。例。10過(guò)度運(yùn)動(dòng)病例報(bào)導(dǎo)過(guò)度運(yùn)動(dòng)病例報(bào)導(dǎo)v男男,18,18歲歲, ,因雙側(cè)下肢腫痛、腰痛因雙側(cè)下肢腫痛、腰痛5d,5d,由外院轉(zhuǎn)入我院由外院轉(zhuǎn)入我院 v該患者系

7、某部隊(duì)士兵該患者系某部隊(duì)士兵, ,近期訓(xùn)練強(qiáng)度較大近期訓(xùn)練強(qiáng)度較大, ,患者于患者于5d5d前高強(qiáng)度訓(xùn)練后出現(xiàn)雙側(cè)下肢持續(xù)前高強(qiáng)度訓(xùn)練后出現(xiàn)雙側(cè)下肢持續(xù)性脹痛性脹痛, ,伴麻木，乏力伴麻木，乏力, ,排出醬油色尿約排出醬油色尿約100ml,100ml,遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。v查血查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潛血尿潛血(+),(+),尿蛋白尿蛋白(+),(+),考慮急性肝壞死考慮急性肝壞死, ,即轉(zhuǎn)本院。即轉(zhuǎn)本院。v既往無(wú)肝炎病史及腎病史既往無(wú)肝炎病史及腎病史, ,無(wú)類(lèi)似病史入院無(wú)類(lèi)似病史入院1112病理生理

8、機(jī)制病理生理機(jī)制 肌肉是人體最大的器官肌肉是人體最大的器官( (占體重占體重40%50%)40%50%)和最大水庫(kù)和最大水庫(kù)(30B1)(30B1)及鉀庫(kù)及鉀庫(kù)(70%),(70%),含最豐富的含最豐富的Na+-K+-ATPase,Na+-K+-ATPase,上述任一病因影響了肌細(xì)胞膜的完整性時(shí)上述任一病因影響了肌細(xì)胞膜的完整性時(shí), ,即引起雙向滲漏即引起雙向滲漏, ,鈣鈉和水鈣鈉和水滲入胞內(nèi)滲入胞內(nèi), ,鉀、磷、嘌呤、肌紅蛋白滲漏到胞外。鉀、磷、嘌呤、肌紅蛋白滲漏到胞外。13病理生理機(jī)制病理生理機(jī)制v1. 1. 缺血損傷和缺血損傷和ATPATP耗竭耗竭 ：NONO和內(nèi)皮素和內(nèi)皮素(ET)(E

9、T)在亞鐵血紅蛋白誘導(dǎo)的血管收縮缺血和低灌在亞鐵血紅蛋白誘導(dǎo)的血管收縮缺血和低灌注的作用。來(lái)自損傷肌肉和亞鐵血紅蛋白是注的作用。來(lái)自損傷肌肉和亞鐵血紅蛋白是NONO強(qiáng)有力的清道夫強(qiáng)有力的清道夫, ,可消耗可消耗NONO的儲(chǔ)備的儲(chǔ)備, ,活化活化iNOS,iNOS,抑制抑制NONO合成酶合成酶(eNOS)(eNOS)活性活性, ,同時(shí)激活同時(shí)激活ET,ET,導(dǎo)致導(dǎo)致ATPATP耗竭耗竭, ,加之加之ATPATP前體前體( (腺嘌呤腺嘌呤! !次黃次黃嘌呤嘌呤) )從胞膜漏出加重從胞膜漏出加重ATPATP耗竭。耗竭。v2. 2. 肌漿鈣調(diào)節(jié)受損肌漿鈣調(diào)節(jié)受損 ；內(nèi)；內(nèi)ATPATP耗竭損害了能量代謝

10、和細(xì)胞膜離子泵功能耗竭損害了能量代謝和細(xì)胞膜離子泵功能, ,胞漿內(nèi)鈣離子胞漿內(nèi)鈣離子增多增多, ,鈣依賴性神經(jīng)蛋白酶和磷酸脂酶激活鈣依賴性神經(jīng)蛋白酶和磷酸脂酶激活, ,引起肌纖維、細(xì)胞骨架、膜蛋白破壞引起肌纖維、細(xì)胞骨架、膜蛋白破壞, ,溶酶溶酶體消化纖維內(nèi)容物。體消化纖維內(nèi)容物。14病理生理機(jī)制病理生理機(jī)制v3 3 低鉀低鉀 興奮肌膜去極化興奮肌膜去極化, ,使鉀介導(dǎo)的小動(dòng)脈擴(kuò)張衰竭使鉀介導(dǎo)的小動(dòng)脈擴(kuò)張衰竭, ,引起心血管異常引起心血管異常, ,熱逸散熱逸散, ,肌肉血肌肉血流損害。流損害。v4 .4 .組織氧化應(yīng)激組織氧化應(yīng)激 ：濾過(guò)的肌紅蛋白一旦在小管內(nèi)聚集：濾過(guò)的肌紅蛋白一旦在小管內(nèi)聚

11、集, ,將導(dǎo)致將導(dǎo)致Fe2+Fe2+釋放入管腔釋放入管腔, ,并催并催化線粒體電子轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)產(chǎn)生脂質(zhì)過(guò)氧化化線粒體電子轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)產(chǎn)生脂質(zhì)過(guò)氧化,Fe2+,Fe2+是產(chǎn)生自由離子的中介加速器，肌紅蛋白是產(chǎn)生自由離子的中介加速器，肌紅蛋白尿還可增加尿還可增加H2O2H2O2的產(chǎn)生和轉(zhuǎn)化的產(chǎn)生和轉(zhuǎn)化, ,形成超氧化物。形成超氧化物。v5. 5. 肌紅蛋白對(duì)腎臟的直接損傷：肌紅蛋白對(duì)腎臟的直接損傷： 肌紅蛋白的管型堵塞、瘀滯管腔并直接接觸小管上肌紅蛋白的管型堵塞、瘀滯管腔并直接接觸小管上皮，尿皮，尿pHpH5.65.6時(shí)時(shí), ,肌紅蛋白分解為亞鐵血紅素和球蛋白肌紅蛋白分解為亞鐵血紅素和球蛋白, ,增加了腎

12、臟直接毒性增加了腎臟直接毒性, ,尿流的濃尿流的濃縮和酸化進(jìn)一步造成肌紅蛋白與縮和酸化進(jìn)一步造成肌紅蛋白與Tamm-HorsfallTamm-Horsfall復(fù)合體在遠(yuǎn)端小管聚集。復(fù)合體在遠(yuǎn)端小管聚集。15病理生理機(jī)制病理生理機(jī)制v6 6 常見(jiàn)的幾種病因?qū)е鲁Ｒ?jiàn)的幾種病因?qū)е翿MRM的機(jī)理：的機(jī)理： (1)(1)酒精酒精( (乙醇乙醇):):直接肌肉毒性直接肌肉毒性( (肌漿網(wǎng)鈣聚積抑制肌漿網(wǎng)鈣聚積抑制),),膜離子轉(zhuǎn)運(yùn)紊亂膜離子轉(zhuǎn)運(yùn)紊亂, ,碳水化合物代謝失常碳水化合物代謝失常, ,昏迷壓力性肌壞死昏迷壓力性肌壞死,ATP,ATP和糖原消耗和糖原消耗, ,脫水電解質(zhì)紊亂脫水電解質(zhì)紊亂; ;(

13、2)(2)海洛因等麻醉劑海洛因等麻醉劑: :直接細(xì)胞毒直接細(xì)胞毒, ,膜轉(zhuǎn)運(yùn)異常膜轉(zhuǎn)運(yùn)異常, ,昏睡導(dǎo)致壓力性肌壞死昏睡導(dǎo)致壓力性肌壞死,ATP,ATP減少減少, ,脫水脫水; ;(3)(3)他汀類(lèi)降脂藥他汀類(lèi)降脂藥: :細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)功能改變細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)功能改變, ,線粒體功能受損線粒體功能受損, ,肌細(xì)胞復(fù)制損害肌細(xì)胞復(fù)制損害, ,細(xì)胞色素細(xì)胞色素P450(cyp)P450(cyp)酶系統(tǒng)改變酶系統(tǒng)改變; ;(4)(4)感染感染:(:(病毒、細(xì)菌病毒、細(xì)菌) )直接侵襲肌肉直接侵襲肌肉, ,缺氧缺氧, ,代謝障礙代謝障礙, ,高滲透壓高滲透壓, ,腫瘤壞死因子和白介素等腫瘤壞死因子和白介素等介質(zhì)

14、作用介質(zhì)作用 16病理改變病理改變v1 1 肌活檢肌活檢 50%50%的的RMRM無(wú)肌肉損傷癥狀無(wú)肌肉損傷癥狀, ,故肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性故肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RMRM的必要手段，病理可的必要手段，病理可見(jiàn)見(jiàn), ,橫紋肌組織部分肌纖維消失橫紋肌組織部分肌纖維消失, ,間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。v2.2.腎活檢腎活檢 當(dāng)合并有當(dāng)合并有ARTART時(shí)時(shí):(1):(1)遠(yuǎn)端腎單位有肌紅蛋白管型形成遠(yuǎn)端腎單位有肌紅蛋白管型形成;(2);(2)近端腎小管壞死近端腎小管壞死(ATN),(ATN),上皮細(xì)胞從上皮細(xì)胞從GBMGBM脫離脫離;(3);(3)單克隆抗肌紅蛋白抗體單克隆抗肌紅蛋白抗體En

15、VisionEnVision法陽(yáng)性。法陽(yáng)性。17臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1導(dǎo)致導(dǎo)致RMRM原發(fā)病的表現(xiàn)原發(fā)病的表現(xiàn)2RMRM本身的表現(xiàn)：本身的表現(xiàn)：局部表現(xiàn)：受累肌群局部表現(xiàn)：受累肌群的疼痛、腫脹、壓痛的疼痛、腫脹、壓痛及肌無(wú)力；及肌無(wú)力；全身表現(xiàn)：全身不適、全身表現(xiàn)：全身不適、乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過(guò)乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過(guò)速、精神狀態(tài)異常、速、精神狀態(tài)異常、意識(shí)障礙、少尿、無(wú)意識(shí)障礙、少尿、無(wú)尿尿3并發(fā)癥的表現(xiàn)：并發(fā)癥的表現(xiàn)：電解質(zhì)紊亂；電解質(zhì)紊亂；急性腎功能衰竭；急性腎功能衰竭；彌漫性血管內(nèi)凝血；彌漫性血管內(nèi)凝血；代謝性酸中毒；代謝性酸中毒；低血容量性休克；低血容量性休克；肝損害；肝損害；間隔綜合征間隔綜合

16、征18診斷診斷v 臨床及實(shí)驗(yàn)室特征臨床及實(shí)驗(yàn)室特征 v(1)(1)不同程度的肌肉腫脹和肢體無(wú)力不同程度的肌肉腫脹和肢體無(wú)力; ;v(2)(2)黑、茶色黑、茶色0 0小便提示肌紅蛋白尿小便提示肌紅蛋白尿; ;v(3)(3)肌酸激酶及其他肌酶肌酸激酶及其他肌酶( (轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等) )均升高均升高, ,v(4)(4)肌酐、尿素、尿酸升高肌酐、尿素、尿酸升高; ;高高K+,K+,低或高低或高Ca2+,Ca2+,高高P3-,P3-,代謝性代謝性( (乳酸乳酸) )酸中毒酸中毒; ;v(5)(5)血小板減少或血小板減少或DIC;DIC;v(6)(6)部分可發(fā)熱部

17、分可發(fā)熱, ,白細(xì)胞升高白細(xì)胞升高; ;v(7)30%(7)30%合并合并ARF;ARF;v(8)(8)創(chuàng)傷性創(chuàng)傷性RMRM常有低血容量休克常有低血容量休克, ,代謝紊亂及心臟受損。代謝紊亂及心臟受損。19診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)有引起橫紋肌溶解的病史，臨床表現(xiàn)為肌痛、肌無(wú)力；有引起橫紋肌溶解的病史，臨床表現(xiàn)為肌痛、肌無(wú)力；血清血清CKCK升高超過(guò)正常上限的升高超過(guò)正常上限的1010倍；倍；肌紅蛋白血癥或肌紅蛋白尿；肌紅蛋白血癥或肌紅蛋白尿；肌電圖（肌源性損害）、肌肉活檢（非特異性炎癥反應(yīng)）等檢查。肌電圖（肌源性損害）、肌肉活檢（非特異性炎癥反應(yīng)）等檢查。20實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)方法及評(píng)估實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)方法及評(píng)估v

18、(1)(1)肌紅蛋白肌紅蛋白: :采用鄰聯(lián)苯甲胺法采用鄰聯(lián)苯甲胺法, ,傳統(tǒng)快速傳統(tǒng)快速,100g,100g肌肉破壞肌肉破壞, ,肌紅蛋白排泄肌紅蛋白排泄250Lg/ml(250Lg/ml(正正常常5Lg/ml)1000u/L)(1000u/L)有診斷價(jià)值。有診斷價(jià)值。v(3)(3)酰基肉毒堿?；舛緣A: :連續(xù)光譜法分析連續(xù)光譜法分析GuthrieGuthrie法收集法收集, ,篩選脂肪酸氧化疾病相關(guān)的篩選脂肪酸氧化疾病相關(guān)的RMRM或無(wú)確或無(wú)確切病因切病因RMRM或肌紅蛋白尿患者?；蚣〖t蛋白尿患者。v(4)(4)尿二羧基酸排泄尿二羧基酸排泄: :確定相應(yīng)的酶缺陷的代謝肌病或確定相應(yīng)的酶缺陷

19、的代謝肌病或RMRMv(5)(5)分子點(diǎn)突變分析分子點(diǎn)突變分析: :診斷與中鏈?；o酶診斷與中鏈酰基輔酶A A脫氫酶脫氫酶(MCAD)(MCAD)缺乏相關(guān)的代謝性肌病及缺乏相關(guān)的代謝性肌病及RMRM。v(6)(6)長(zhǎng)鏈甘油三酯負(fù)荷實(shí)驗(yàn)或禁食試驗(yàn)長(zhǎng)鏈甘油三酯負(fù)荷實(shí)驗(yàn)或禁食試驗(yàn): :了解酮體衰竭了解酮體衰竭, ,協(xié)助診斷脂肪酸代謝障礙肌病及協(xié)助診斷脂肪酸代謝障礙肌病及RMRM。v(7)99Te-PyrophoshateScintigraphy:(7)99Te-PyrophoshateScintigraphy:評(píng)估橫紋肌溶解程度評(píng)估橫紋肌溶解程度 21鑒別診斷鑒別診斷 低鉀性周期性麻痹：低鉀性周期性

20、麻痹： 以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的常染色體顯性遺傳病，分為以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的常染色體顯性遺傳病，分為3 3種類(lèi)型：家種類(lèi)型：家族型，散發(fā)型，甲亢型。目前認(rèn)為它是一種骨骼肌鈣通道病。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血清鉀族型，散發(fā)型，甲亢型。目前認(rèn)為它是一種骨骼肌鈣通道病。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血清鉀濃度明顯降低，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肌酸激酶的改變。肌肉活檢可見(jiàn)肌細(xì)胞內(nèi)空泡形成、肌濃度明顯降低，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肌酸激酶的改變。肌肉活檢可見(jiàn)肌細(xì)胞內(nèi)空泡形成、肌纖維變性，嚴(yán)重者可見(jiàn)肌纖維彌漫性壞死、肌絲溶解。纖維變性，嚴(yán)重者可見(jiàn)肌纖維彌漫性壞死、肌絲溶解。22鑒別診斷鑒別診斷 格林格林- -巴利綜合征：又稱急

21、性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根炎，巴利綜合征：又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根炎， 主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢弛緩主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢弛緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害，伴有輕微的感覺(jué)異常，腦脊液出現(xiàn)蛋白性癱瘓和腦神經(jīng)損害，伴有輕微的感覺(jué)異常，腦脊液出現(xiàn)蛋白- -細(xì)胞分離現(xiàn)象。病理改細(xì)胞分離現(xiàn)象。病理改變?yōu)橹車(chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘，變?yōu)橹車(chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)繼發(fā)性軸突變性，神經(jīng)電生理有特異改變。嚴(yán)重者可出現(xiàn)繼發(fā)

22、性軸突變性，神經(jīng)電生理有特異改變。23治療治療病因治療：早期，減少進(jìn)一步肌肉損傷病因治療：早期，減少進(jìn)一步肌肉損傷RMRM本身治療：早期液體復(fù)蘇、糾正低血容量、本身治療：早期液體復(fù)蘇、糾正低血容量、預(yù)防急性腎小管壞死、預(yù)防急性腎小管壞死、并發(fā)癥的治療并發(fā)癥的治療24急診救治急診救治v監(jiān)測(cè)生命體征、留置導(dǎo)尿，保證尿量監(jiān)測(cè)生命體征、留置導(dǎo)尿，保證尿量2ml/kg/h,2ml/kg/h,監(jiān)測(cè)中心靜脈壓監(jiān)測(cè)中心靜脈壓v一般處理：局部物理降溫、鎮(zhèn)靜止痛、有創(chuàng)者進(jìn)行清創(chuàng)止血、肌痛肢體制動(dòng)、固定骨一般處理：局部物理降溫、鎮(zhèn)靜止痛、有創(chuàng)者進(jìn)行清創(chuàng)止血、肌痛肢體制動(dòng)、固定骨折部位等折部位等v早期液體復(fù)蘇：晶體液

23、輸入早期液體復(fù)蘇：晶體液輸入500ml/h,500ml/h,保證有效的循環(huán)血容量、提高腎臟灌注，監(jiān)測(cè)中保證有效的循環(huán)血容量、提高腎臟灌注，監(jiān)測(cè)中心靜脈壓，警惕液體超負(fù)荷心靜脈壓，警惕液體超負(fù)荷v堿化尿液堿化尿液: :積極使用碳酸氫鈉，保證尿液積極使用碳酸氫鈉，保證尿液PHPH值在值在6.56.57.07.0之間，糾正代酸、高鉀，增加之間，糾正代酸、高鉀，增加尿液中尿液中MbMb溶解度，減少溶解度，減少M(fèi)bMb管型形成，預(yù)防管型形成，預(yù)防ARFARF251.1.積極液體復(fù)蘇，甘露醇及利尿劑使用；積極液體復(fù)蘇，甘露醇及利尿劑使用；2.2.50%-70%50%-70%患者需要血液凈化治療患者需要血液

24、凈化治療 血液透析血液透析: :可控制高鉀血癥、代謝性酸中毒、液體超負(fù)荷、急性心力衰竭及急性肺水可控制高鉀血癥、代謝性酸中毒、液體超負(fù)荷、急性心力衰竭及急性肺水腫，但腫，但MbMb分子量為分子量為1700017000道爾，因此不能清除，不能解決道爾，因此不能清除，不能解決MbMb血癥；血癥； 血液濾過(guò)：能有效清除血液濾過(guò)：能有效清除MbMb，縮短腎功能恢復(fù)時(shí)間，縮短腎功能恢復(fù)時(shí)間 連續(xù)性靜脈連續(xù)性靜脈- -靜脈血液濾過(guò)：對(duì)于電解質(zhì)紊亂、無(wú)尿的危重病人更有效、安全靜脈血液濾過(guò)：對(duì)于電解質(zhì)紊亂、無(wú)尿的危重病人更有效、安全26v甘露醇：使用有爭(zhēng)議，可能作用機(jī)制：甘露醇：使用有爭(zhēng)議，可能作用機(jī)制：1.

25、1.潛在的血管擴(kuò)張作用，提高腎血流及腎小球潛在的血管擴(kuò)張作用，提高腎血流及腎小球?yàn)V過(guò)率；濾過(guò)率；2.2.提高膠體滲透壓，改善低血容量，減輕組織水腫；提高膠體滲透壓，改善低血容量，減輕組織水腫；3.3.滲透性利尿，防止?jié)B透性利尿，防止MbMb管型堵塞腎小管；管型堵塞腎小管；4.4.清除自由基。但使用前必須進(jìn)行充分的液體復(fù)蘇。清除自由基。但使用前必須進(jìn)行充分的液體復(fù)蘇。v利尿劑：提高腎小管流量，促進(jìn)利尿劑：提高腎小管流量，促進(jìn)MbMb排泄，防止排泄，防止MbMb凝結(jié)。凝結(jié)。急診救治急診救治27ARFARF的防治的防治v病理基礎(chǔ)：急性腎小管壞死病理基礎(chǔ)：急性腎小管壞死v作用機(jī)制：作用機(jī)制：腎血管收縮

26、致腎血流減少，腎臟低灌注；腎血管收縮致腎血流減少，腎臟低灌注；肌紅蛋白尿持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，大量的肌紅蛋白尿持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，大量的MbMb堵塞腎小管引起小管內(nèi)阻塞；堵塞腎小管引起小管內(nèi)阻塞；MbMb本身的腎毒性，其降解產(chǎn)物對(duì)腎小管的毒性損傷，尤其在尿液呈酸性時(shí)，可引起本身的腎毒性，其降解產(chǎn)物對(duì)腎小管的毒性損傷，尤其在尿液呈酸性時(shí)，可引起腎小管壞死，腎小管壞死，ARFARF28連續(xù)性靜脈連續(xù)性靜脈- -靜脈血液濾過(guò)靜脈血液濾過(guò)血液濾過(guò)血液濾過(guò)血液透析血液透析液體復(fù)蘇、甘露醇、利尿劑液體復(fù)蘇、甘露醇、利尿劑29RMRM的外科治療的外科治療v筋膜切開(kāi)減壓筋膜切開(kāi)減壓v截肢截肢v關(guān)節(jié)離斷關(guān)節(jié)離斷30臨床病例臨床病

27、例姓名：胡召風(fēng)姓名：胡召風(fēng) 性別：女性別：女 年齡：年齡：46歲歲主主 訴訴 胸悶，氣促、乏力胸悶，氣促、乏力2天。于天。于2008年年7月月9日上午日上午10：30急診入院。急診入院?，F(xiàn)病史患者自訴兩天前打麻將時(shí)服用別人現(xiàn)病史患者自訴兩天前打麻將時(shí)服用別人 給的礦泉水后出現(xiàn)，大汗伴有頭暈，胸悶氣促，全身乏力、四肢酸脹，自個(gè)給的礦泉水后出現(xiàn)，大汗伴有頭暈，胸悶氣促，全身乏力、四肢酸脹，自個(gè)臥床休息，不發(fā)熱、不咳，無(wú)腹痛、端坐呼吸。癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)四肢軟臥床休息，不發(fā)熱、不咳，無(wú)腹痛、端坐呼吸。癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)四肢軟弱無(wú)力，不能起床走動(dòng)，未診治。有部分記憶缺失弱無(wú)力，不能起床走動(dòng)，未

28、診治。有部分記憶缺失2天后由家人抬送入院。天后由家人抬送入院。 2天來(lái)，天來(lái)，食欲差大便未解，小便食欲差大便未解，小便500-800ml/日入院當(dāng)天呈濃茶樣外觀。日入院當(dāng)天呈濃茶樣外觀。31臨床病例臨床病例既往史既往史 體健，否認(rèn)藥物過(guò)敏體健，否認(rèn)藥物過(guò)敏。體體 查查體溫正常；心率體溫正常；心率123123次次/ /分；呼吸分；呼吸2121次次/ /分；血壓分；血壓103/78 mmHg103/78 mmHg。雙側(cè)瞳孔等大等。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑圓，直徑4mm,4mm,對(duì)光反射靈敏，頸軟，胸廓對(duì)稱，雙下肺呼吸音低，可及少許細(xì)濕羅音。對(duì)光反射靈敏，頸軟，胸廓對(duì)稱，雙下肺呼吸音低，可及少許細(xì)濕羅

29、音。心界稍擴(kuò)大，心律心界稍擴(kuò)大，心律123123次次/ /分齊未及雜音。腹軟，無(wú)壓痛。肝脾不大，四肢肌力分齊未及雜音。腹軟，無(wú)壓痛。肝脾不大，四肢肌力3 3級(jí)，肌級(jí)，肌張力可。病理征未引出。張力可。病理征未引出。32臨床病例臨床病例v實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查7.97.9 . . 血常規(guī)：血常規(guī)：WBC 40.5 10E9/LWBC 40.5 10E9/L；N 90N 90。2. 2. 尿常規(guī)尿常規(guī) WBC4-+/H;RBC+-+/H;OB+Pr+.WBC4-+/H;RBC+-+/H;OB+Pr+. 血?dú)夥治鍪?；血?dú)夥治鍪荆籔H 7.413 BE -11.6PH 7.413 BE -11.64. 4

30、. 生化；生化； 腎功能腎功能 尿素氮尿素氮 31.50mmol/L31.50mmol/L；肌酐；肌酐 487.9umol/L487.9umol/L 肝功能肝功能 ALT 608.3 U/LALT 608.3 U/L； AST 989.4 U/L AST 989.4 U/L 總膽總膽34.5umol/L 34.5umol/L ；膽堿酯酶；膽堿酯酶 （正常）（正常） 心肌酶心肌酶 CK-M 1200 U/LCK-M 1200 U/L；LDH 2020.9 U/LLDH 2020.9 U/L 電解質(zhì)電解質(zhì) 基本正?；菊?33臨床病例臨床病例 CPA : CPA : 心影增大心影增大 B B超超

31、: :未見(jiàn)異常未見(jiàn)異常6. 6. 心電圖心電圖: :示竇性心動(dòng)過(guò)速；示竇性心動(dòng)過(guò)速；STST段普遍上抬，段普遍上抬，T T波倒置。波倒置。34臨床病例臨床病例入院診斷入院診斷； 1 1 中毒？敗血癥？（中毒？敗血癥？（1 1） 中毒性心肌炎中毒性心肌炎 （2 2） 中毒性肝衰竭中毒性肝衰竭 2 2 急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭35臨床病例臨床病例診療經(jīng)過(guò)診療經(jīng)過(guò) 予以頭孢哌酮予以頭孢哌酮/ /舒巴坦抗炎，貝科能、維生素舒巴坦抗炎，貝科能、維生素C C保護(hù)心肌，肝水解肽護(hù)肝，烏司保護(hù)心肌，肝水解肽護(hù)肝，烏司他丁穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，甲強(qiáng)龍抗休克并告知病危。他丁穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，甲強(qiáng)龍抗休克并告知病危。 考慮患者

32、多器官功能損害和衰竭均是因?yàn)橹卸疽?，治療上予以血透加灌流盡量考慮患者多器官功能損害和衰竭均是因?yàn)橹卸疽?，治療上予以血透加灌流盡量排除毒物，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，并積極明確毒物性質(zhì)，尋找特效解毒方法。排除毒物，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，并積極明確毒物性質(zhì)，尋找特效解毒方法。 后經(jīng)公安部門(mén)檢測(cè)患者尿液為甲基苯丙胺中毒（冰毒中毒），無(wú)特效解毒劑。后經(jīng)公安部門(mén)檢測(cè)患者尿液為甲基苯丙胺中毒（冰毒中毒），無(wú)特效解毒劑。反復(fù)行透析加灌流，并護(hù)心、護(hù)肝、護(hù)腎反復(fù)行透析加灌流，并護(hù)心、護(hù)肝、護(hù)腎 穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境等治療?；颊咂鞴贀p害仍不斷加穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境等治療?；颊咂鞴贀p害仍不斷加重。重。36臨床病例臨床病例基本治基本治療過(guò)程療過(guò)程08/7/911:0008/7/9下下午午08/7/9 20:5508/7/10上午上午08/7/10 14:0008/7/12上午上午08/7/1215：0008/7/1217:0008/7/1217:00白細(xì)胞白細(xì)胞10E9/L40.5 透透析析加加灌灌流流33.2 透透析加析加灌流灌流3