內(nèi)科風(fēng)濕免疫論

1、 風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病(rheumatic diseases)rheumatic diseasesn風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病( rheumatic diseases)n 是指一大類病因各不相同是指一大類病因各不相同,但均累及關(guān)節(jié)但均累及關(guān)節(jié)及其周圍組織的疾病及其周圍組織的疾病.血清學(xué)檢查：多種自身抗體.四四 風(fēng)濕性疾病的分類：風(fēng)濕性疾病的分類：1 1彌漫性結(jié)締組織病彌漫性結(jié)締組織病2 2與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎3 3骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎4 4感染所致風(fēng)濕性綜合征感染所致風(fēng)濕性綜合征5 5伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病6 6腫瘤腫瘤7 7神經(jīng)血管疾病神經(jīng)血管

2、疾病8 8骨與軟骨疾病骨與軟骨疾病9 9關(guān)節(jié)外疾病關(guān)節(jié)外疾病10 10 其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病 并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎（血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。ㄑ尻幮约怪P(guān)節(jié)?。?1)強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis as)(2)reiter綜合征(reitersyndromers)(3)銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriatic arthritis psa)(4)炎性腸病關(guān)節(jié)炎(enteropathic arthritis)骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎（osteoarthritis,oaosteoarthritis,oa) )晶體性關(guān)節(jié)炎晶體性關(guān)節(jié)炎 痛風(fēng)痛風(fēng)（gout)

3、gout)五、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查五、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查1. 1. 病史采集病史采集 年齡、性別、職業(yè),主要癥狀、病情經(jīng)過，治療經(jīng)過和用藥情況，既往史、家族史等.2. 2. 癥狀癥狀 （1）疼痛炎性疼痛下午及晚間加重。機(jī)械性損傷疼痛與特殊動(dòng)作相關(guān)。臀部及下肢疼痛在走下坡路時(shí)加重多與脊柱炎相關(guān)。夜間發(fā)作第一跖趾關(guān)節(jié)的劇烈疼痛痛風(fēng)。全身性疼痛風(fēng)濕性多肌痛，纖維肌痛綜合征等。（2）僵硬和腫脹晨僵與腫脹：一個(gè)較客觀，可靠及診斷價(jià)值較大的癥狀，與疾病的活動(dòng)程度相關(guān)。骨關(guān)節(jié)炎起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的、為時(shí)短暫的僵硬；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎持續(xù)性的僵硬；風(fēng)濕性多肌痛嚴(yán)重的晨僵（3）疲乏、乏力和運(yùn)動(dòng)困難（4）系統(tǒng)癥狀. . 體檢

4、體檢有些疾病有些疾病 注意受累關(guān)節(jié)有無紅腫，疼痛、畸形及功能障礙常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點(diǎn)關(guān)節(jié)raasoa痛風(fēng)sle周圍關(guān)節(jié)炎起病首發(fā)痛性質(zhì)腫性質(zhì)畸形演變脊柱炎和(或)偶有骶髂關(guān)節(jié)病變緩pip、mcp持續(xù)性,休息后加重軟組織為主常見,明顯影響功能對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎偶有緩?fù)?、膝、髖、踝休息后加重軟組織為主部分不對(duì)稱下肢大關(guān)節(jié)炎必有,功能受限緩膝、腰、dip活動(dòng)后加重骨性肥大小部分負(fù)重關(guān)節(jié)癥狀明顯腰椎增生,唇樣變急聚大拇趾痛劇烈,夜間重紅、腫、熱、少見反復(fù)發(fā)作無不定手關(guān)節(jié)或其它部位不定少見偶見無注：pip：近端指間關(guān)節(jié)；mcp：掌指關(guān)節(jié)；dip：遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；全面病史采集+正確的體格檢查 正確診斷的基礎(chǔ)常

5、見 風(fēng) 濕 性 疾 病 特 異 臨 床 表 現(xiàn)常見彌漫性結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)病 名特異性表現(xiàn)slepss皮肌炎系統(tǒng)性硬化病wegener肉芽腫大動(dòng)脈炎白塞病raasoa頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥上眼瞼紅腫，gottron疹，頸部呈v形充血，肌無力雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性鞍鼻，肺遷移性浸潤(rùn)影或空洞無脈口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng)指趾畸形，梭形腫脹脊柱強(qiáng)直，腰髖活動(dòng)受限遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累，赫伯登結(jié)節(jié)，布夏爾結(jié)節(jié)消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗體綜合征體綜合征血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)

6、神經(jīng)系統(tǒng)肺臟肺臟心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮膚粘膜皮膚粘膜漿膜炎漿膜炎腎臟腎臟全身癥狀全身癥狀干燥干燥綜合征綜合征一般檢查一般檢查自身抗體自身抗體病理病理影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查血常規(guī)血常規(guī)尿常規(guī)尿常規(guī)血沉血沉免疫球蛋白免疫球蛋白補(bǔ)體補(bǔ)體抗核抗體譜抗核抗體譜抗磷脂抗體抗磷脂抗體類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、診斷診斷治療治療預(yù)后預(yù)后mrimrictct4實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查抗核抗體譜抗核抗體譜抗核抗體抗核抗體抗抗dsdnadsdna抗體抗體抗抗enaena抗體抗體 常規(guī)項(xiàng)目：三大常規(guī)、血沉常規(guī)項(xiàng)目：三大常規(guī)、血沉 、cc反應(yīng)蛋白、反應(yīng)蛋白、蛋白電

7、泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體等特殊檢查包括；蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體等特殊檢查包括；（ 自身抗體分為以下四類，自身抗體分為以下四類， 抗核抗體譜、類風(fēng)濕因子、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗核抗體譜、類風(fēng)濕因子、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗磷脂抗體抗體、抗磷脂抗體1 )1 ) 抗 核 抗 體 （抗 核 抗 體 （ a n t i n u c l e a r a n t i n u c l e a r antibody,anaantibody,ana）譜：）譜：抗核抗體的靶抗原為細(xì)胞核內(nèi)的多種不同成份。當(dāng)這些成份由于各種原因被暴露而不能消失時(shí)，被淋巴細(xì)胞識(shí)別后將產(chǎn)生相應(yīng)的自身抗體。因?yàn)槟艹霈F(xiàn)不止一種針對(duì)細(xì)胞核成份的自身

8、抗體，故稱其為抗核抗體譜?？购丝贵w譜（抗核抗體譜（anaana） 抗dna抗體 單鏈dna（變性）ssdna 雙鏈dna（天然）ds-dna 抗組蛋白抗體（aha）： 抗ena抗體：鹽水可提取性核抗原抗體rnp抗體：抗核內(nèi)核糖核蛋白抗體，常見混 合結(jié)締組織病 sm 抗體：1966年以病人名稱命名，對(duì)sle診 斷特異性高。 ssa/ro抗體：與干燥綜合征相關(guān) ssb/la抗體：常伴ssa存在，診斷干燥綜合 征有意義 抗scl-70抗體：主要存在于硬皮病，因抗原 分子量為70而得名 抗jo-1抗體：用病人名字命名，見于多肌 炎、皮肌炎 第二節(jié)、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查第二節(jié)、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查1 ) 1

9、 ) 抗核抗體譜抗核抗體譜抗體與風(fēng)濕病抗體與風(fēng)濕病2 )2 )類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子(rheumatoid factor,rf(rheumatoid factor,rf) )類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人中陽性率可達(dá)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人中陽性率可達(dá)70%70%左右左右, ,正正常人的陽性率可達(dá)常人的陽性率可達(dá)3%3%-5%.5%.慢性細(xì)菌感染慢性細(xì)菌感染病毒感染病毒感染寄生蟲寄生蟲其他慢性炎性疾病其他慢性炎性疾病冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥高球蛋白血癥性紫癜高球蛋白血癥性紫癜慢性細(xì)菌感染慢性細(xì)菌感染亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎麻風(fēng)麻風(fēng)結(jié)核結(jié)核梅毒梅毒萊姆病萊姆病其他慢性炎性疾病其他慢性炎性疾病結(jié)節(jié)病結(jié)

10、節(jié)病牙周疾病牙周疾病肺間質(zhì)病變肺間質(zhì)病變肝臟疾病肝臟疾病病毒感染病毒感染風(fēng)疹風(fēng)疹巨細(xì)胞病毒巨細(xì)胞病毒傳染性單核細(xì)胞增多癥傳染性單核細(xì)胞增多癥3)抗中性粒細(xì)胞漿抗體（anca） 胞漿型（c-anca）：主要顆粒為蛋白酶-3 pr3 核周型（p-anca）抗原主要為髓過氧化物酶mpo第二節(jié)、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查第二節(jié)、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查3)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody ,anca)分為分為c-anca(胞漿型胞漿型)和和p-anca(核周型核周型)尤其是尤其是 c-anca對(duì)于對(duì)于wegener肉芽腫具較高的特異肉芽

11、腫具較高的特異性性4 4）抗磷脂抗體）抗磷脂抗體（antiphospholipidantiphospholipid antibody antibody） 有抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物有抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征是指存在抗心磷脂抗體二次陽性是指存在抗心磷脂抗體二次陽性( (間隔間隔8 8周周) )和和/ /或有狼瘡抗凝物者，伴有動(dòng)脈或或有狼瘡抗凝物者，伴有動(dòng)脈或靜脈血栓栓塞、或習(xí)慣性流產(chǎn)著，可有血小板靜脈血栓栓塞、或習(xí)慣性流產(chǎn)著，可有血小板減少。減少。強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎reiter綜合征綜合征反應(yīng)關(guān)節(jié)炎反應(yīng)關(guān)節(jié)炎虹睫炎虹睫炎ra,oa,正常人群正常人群(3)(3)滑液檢

12、查滑液檢查反映關(guān)節(jié)滑膜炎癥反映關(guān)節(jié)滑膜炎癥 (5(5) )、關(guān)節(jié)影像檢查關(guān)節(jié)影像檢查 (6) (6)血管造影血管造影六、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查思路六、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查思路(disease pattern recognition)關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)模式辨識(shí)概念模式辨識(shí)概念nsaidscorticosteroidsbiological therapy 機(jī)制：抑制環(huán)氧酶機(jī)制：抑制環(huán)氧酶 cox-1cox-1抑制后不良反應(yīng)發(fā)生抑制后不良反應(yīng)發(fā)生 coxcox cox-2 cox-2抑制后控制炎癥抑制后控制炎癥非根治藥物非根治藥物 掌握適應(yīng)癥掌握適應(yīng)癥 選用合適劑型及劑量選用合適劑型及劑量 注意相關(guān)副作用注意相關(guān)副作用 特點(diǎn)：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反應(yīng)的不同環(huán)節(jié)，毒性大。改善預(yù)外科療法外科療法 矯形矯形 人工