纖維肉瘤相關(guān)知識(shí)

1、-作者xxxx-日期xxxx纖維肉瘤相關(guān)知識(shí)【精品文檔】纖維肉瘤纖維肉瘤是纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的纖維構(gòu)成的惡性腫瘤，其形態(tài)相對(duì)單一，并具人字形結(jié)構(gòu)。不包括來(lái)自兼性成纖維細(xì)胞的其它類型的腫瘤，腫瘤的主要組成是保持產(chǎn)生網(wǎng)硬蛋白能力的退行發(fā)育的梭形細(xì)胞。在50年代，纖維肉瘤是最多見(jiàn)的軟組織肉瘤，凡有一定比例梭形細(xì)胞并產(chǎn)生膠原纖維的肉瘤，和多數(shù)纖維瘤病及原始末分化肉瘤，均診為纖維肉瘤。纖維肉瘤以年齡為界可分為兩型，大于5歲者稱成人型纖維肉瘤，小于5歲者稱先天性或嬰兒型纖維肉瘤。纖維肉瘤可繼發(fā)于燒傷瘢痕潛伏期長(zhǎng)達(dá)3040年。亦可繼發(fā)于放射治療區(qū)，潛伏期415年。一、臨床表現(xiàn)(一)發(fā)病年齡、性別纖維肉瘤發(fā)病男

2、女大致相等，或男性略多于女性?？砂l(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡在4070歲，平均年齡477歲。(二)發(fā)病部位纖維肉瘤發(fā)生范圍廣泛，多見(jiàn)于肢體近側(cè)部，下肢多于上肢，尤以大腿最多，占3742，繼之為膝、肩部，其次是軀干和肢體遠(yuǎn)側(cè)部及頭頸部。先天性或嬰兒型纖維肉瘤發(fā)病部位以肢體遠(yuǎn)側(cè)部(手、腕、前臂、足踩、小腿)多見(jiàn)。腫瘤位于下肢最多，其次是上肢和軀干頭頸部少見(jiàn)。(三)癥狀韌初無(wú)痛性皮下結(jié)節(jié)，多位于淺筋膜深層，可有外傷史。生長(zhǎng)速度快慢不一，一般初期生長(zhǎng)慢，也可有快者。穿刺活檢或局部外傷后生長(zhǎng)可突然加速，在數(shù)周內(nèi)倍增。一半以上患者有程度不同的疼痛，當(dāng)神經(jīng)受壓時(shí)，疼痛可很明顯，同時(shí)出現(xiàn)麻木和無(wú)力。表面皮膚可破潰

3、出血。病史長(zhǎng)短不一，從2周至 25年，平均3年。有作者報(bào)道約l0左右患者可有數(shù)月至五年的局部疼痛，后發(fā)現(xiàn)腫塊。（二）、病理表現(xiàn)(一)大體表現(xiàn)纖維肉瘤多發(fā)于皮下深層組織或筋膜結(jié)構(gòu)附近，鄰近較大的血管神經(jīng)束。通常為膨脹性生長(zhǎng)的單發(fā)圓形、橢圓形、結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫塊。直徑大小不等，從3cm8cm或更大，甚至占據(jù)整個(gè)肌肉間室。腫瘤界限較清楚，有一假包膜或擠壓帶。但較大的腫瘤與周?chē)纸绮磺?，可彌漫破壞周?chē)Y(jié)構(gòu)。分化較好者纖維多，質(zhì)地偏硬。分化差者富于細(xì)胞，纖維少，質(zhì)地較軟。切面灰白，黃褐色或灰紅色，均勻濕潤(rùn)，魚(yú)肉樣，可有出血、壞死和囊性變。(二)鏡下表現(xiàn)典型的纖維肉瘤是由保持產(chǎn)生膠原蛋白能力的間變梭形細(xì)胞

4、組成，細(xì)胞成分單一，排列成束狀，出現(xiàn)具有特征的人字樣結(jié)構(gòu)。分化良好的細(xì)胞顯示有大量膠原纖維生成，而分化不良的細(xì)胞僅產(chǎn)生很少的膠原纖維。纖維肉瘤組織學(xué)表現(xiàn)差異很大，根據(jù)瘤細(xì)胞和核分裂象的多少、瘤細(xì)胞分化程度、膠原纖維網(wǎng)狀纖維數(shù)量和排列和有無(wú)出血壞死等，分為分化好的纖維肉瘤、中等分化的纖維肉瘤、分化差的纖維肉瘤三個(gè)級(jí)別，不同級(jí)別與預(yù)后有直接關(guān)系。隨分化程度減低，細(xì)胞異形性明顯，核分裂增加，出現(xiàn)病理性核分裂，瘤細(xì)胞仍呈束狀排列，但不形成典型人字樣結(jié)構(gòu)。也有作者只分為分化好的纖維肉瘤和分化差的纖維肉瘤兩個(gè)級(jí)別。值得指出的是：不同級(jí)別的區(qū)域可存在于同一腫瘤中；不論組織學(xué)級(jí)別分為兩級(jí)或三級(jí)，均不是纖維肉瘤

5、獨(dú)立的臨床病理類型。先天性或嬰兒型纖維肉瘤組織學(xué)表現(xiàn)與成人型相似，但瘤組織中有較多的以淋巴細(xì)胞為主的慢性炎細(xì)胞，伴以豐富的血管，可資區(qū)別。(三)免疫組化VIm(十)，SMA()（四）鑒別診斷單相性梭形細(xì)胞型滑膜肉瘤，多見(jiàn)于大關(guān)節(jié)周?chē)?，除梭形?xì)胞外，總可找到多少不等的早期分化的上皮細(xì)胞細(xì)胞。（三）預(yù)后Stoutl948年報(bào)道，纖維肉瘤區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為8，但當(dāng)時(shí)纖維肉瘤中包括了其他兼性成纖維的軟組織肉瘤。實(shí)際上纖維肉瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低。纖維肉瘤早中期可發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。 Broder I級(jí)罕見(jiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但隨組織學(xué)級(jí)別升高轉(zhuǎn)移兒率增加，特別是Broder四級(jí)。最多遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位為肺，占78，其次是肝、骨

6、、胃、胸膜和腦。先天件或嬰兒型纖維肉瘤預(yù)后較成人型好，轉(zhuǎn)移率為73。曾有人報(bào)道，64例纖維肉瘤五年生存率78：按部位其萬(wàn)年生存率分別是：頭頸部61.5，上肢90，下肢84，軀干70；按組織學(xué)分級(jí)，BroderI、二級(jí)五年生存率 84。三級(jí)，四級(jí)五年生存率69。同時(shí)分析顯示腫瘤小于5cm和Broder一級(jí)，二級(jí)級(jí)預(yù)后最好。Castro報(bào)道，單純手術(shù)治療纖維肉瘤75例，五年生存率70，十年生存率60。局部復(fù)發(fā)率28，如手術(shù)切除不徹底，局部復(fù)發(fā)率高達(dá)4875.6，故手術(shù)切除質(zhì)量與腫瘤復(fù)發(fā)密切相關(guān)。切緣如經(jīng)病理檢查確定陰性，局部復(fù)發(fā)率10，相反則為70。纖維肉瘤的局部復(fù)發(fā)，通常與初次手術(shù)切除范圍不足有

7、關(guān)。（五）治療手術(shù)切除是纖維肉瘤百選治療措施，根治性切除或屏障切除，各方向切緣陰性是手術(shù)的原則。由于瘤體常與血管神經(jīng)關(guān)系密切，應(yīng)視具體情況區(qū)別對(duì)待，如血管神經(jīng)較易分出，可予保留，術(shù)中置管，術(shù)后行后裝放療，如血管神經(jīng)不能解剖分離，可切除同期重建或截肢，殘膠短縮再植，可保留長(zhǎng)度，亦可實(shí)行。目前認(rèn)為，足夠范圍的手術(shù)切除優(yōu)于放療，是最性治療手段。但對(duì)巨大腫瘤仍建議術(shù)的放療。對(duì)于組織學(xué)高分級(jí)者可給予化療以延長(zhǎng)生存期。先天性或嬰兒型纖維肉瘤屬Broder一級(jí)，局部切除即可，府避免綜合治療。我的百科 窗體頂端窗體底端窗體頂端窗體底端纖維肉瘤【概述】纖維肉瘤是由成纖維細(xì)胞和膠原纖維形成的腫瘤?！景l(fā)病

8、機(jī)理】纖維肉瘤可發(fā)生在損傷或燒傷瘢痕，骨髓炎瘺管和竇道，以及放射治療后（在放射治療后至少3年）?！景Y狀和體征】纖維肉瘤并不多見(jiàn)（約占所有軟組織肉瘤的10%）。可在任何性別及年齡中發(fā)病，但一般在3070歲間的發(fā)病率較高，平均發(fā)病年齡為45歲左右，很少在10歲前發(fā)病。部分為先天性發(fā)病者。纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿，其次順序?yàn)?，軀干及其它四肢骨。肢體的遠(yuǎn)側(cè)部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見(jiàn)。腫瘤絕大多數(shù)位于淺筋膜的深層，表現(xiàn)為單一的球形腫塊，有時(shí)呈分葉狀。通常生長(zhǎng)較快（但并非都很快）。有時(shí)，腫瘤在幾周內(nèi)倍增。某些屬于先天性類型的腫瘤在出生時(shí)其形體即已相當(dāng)大。質(zhì)地較硬，

9、邊緣相當(dāng)清楚。在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長(zhǎng)。有時(shí)可壓迫神經(jīng)干，但絕大多數(shù)病例幾乎或完全無(wú)疼痛癥狀（神經(jīng)干受壓者除外）。【X線檢查】在個(gè)別病例中，顯示鈣化影。病變可能侵蝕其附近的骨骼。動(dòng)脈造影，CT和MRI等檢查所顯示的特征與其他類型的大部分肉瘤相似?！静±肀憩F(xiàn)】腫瘤位置較深，為一具有分葉的球形腫塊，有時(shí)（特別是在腫瘤形體較小時(shí)）具有假囊。在腫瘤切面上的外觀和質(zhì)地均依其膠原的不同含量而各異；在富含細(xì)胞的區(qū)域內(nèi)，呈松軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中，組織的質(zhì)地較硬且富含纖維。一般不出現(xiàn)類似于纖維樣瘤的腱膜樣病變，同時(shí)，還可能含有粘液樣區(qū)。腫瘤全部由梭形細(xì)胞組成。細(xì)

10、胞具有一帶尖端的核，并產(chǎn)生網(wǎng)狀和膠原纖維。電鏡檢查顯示，胞漿內(nèi)存在膠原絲。在分化較差時(shí)，膠原被限制為一薄的網(wǎng)狀纖維，圍繞每一個(gè)細(xì)胞，并可被銀染色。在其分化相當(dāng)好時(shí)，膠原含量豐富，可經(jīng)三色染色藍(lán)色并伴有粗糙的纖維。細(xì)胞和纖維可形成平行排列的束，但常常互相糾結(jié)和定向地呈“人字型”。纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級(jí)（作者分為24級(jí)）。分化如何與組織學(xué)方面的惡性程度成反比的負(fù)相關(guān)關(guān)系。確定惡性程度的組織學(xué)根據(jù)如下：細(xì)胞的間變、有絲分裂指數(shù)、以及膠原產(chǎn)生的多少和密度是評(píng)定纖維肉瘤惡性程度的重要指標(biāo)。級(jí)分化最好，表現(xiàn)為細(xì)胞少，比正常纖維細(xì)胞的核稍大，染色過(guò)深，有絲分裂不多，并含豐富的膠原，因此，級(jí)的惡

11、性程度最低，而與纖維樣瘤非常近似。級(jí)的分化最差，再現(xiàn)為細(xì)胞最多，高度間變，有時(shí)含有形狀奇特的成份。有比分裂多，而膠原纖維少。此型最像惡性纖維組織細(xì)胞瘤。然而應(yīng)予說(shuō)明的是，即使在分化最差的纖維肉瘤中，呈嚴(yán)重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤樣細(xì)胞，實(shí)際上很少見(jiàn)到。除上述級(jí)和級(jí)這兩種極端性的分級(jí)有可能與纖維性腫瘤和多形性肉瘤混淆外，纖維肉瘤最常見(jiàn)和典型的改變?yōu)榧?jí)和級(jí)。由于兩者均具有不同數(shù)量的單一的梭形細(xì)胞成份和人字形的組織結(jié)構(gòu)，因而較易確診和鑒別。組織學(xué)方面的分級(jí)，在整個(gè)腫瘤中是相同的，而且即使在復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的病灶中也不改變。有時(shí)，纖維肉瘤存在粘液樣區(qū)域，細(xì)胞間物質(zhì)具有粘蛋白顏色，但在透明質(zhì)酸處理后即消

12、失。特別是在腫瘤周?chē)梢?jiàn)炎性浸潤(rùn)現(xiàn)象。與其他組織相比，纖維肉瘤具有典型的侵襲性和蔓延性。目視觀察下可見(jiàn)到假囊?！驹\斷】纖維肉瘤具有比較均勻一致的組織學(xué)特征。為了避免與其他腫瘤相混淆，需要在病灶中的許多部分切取組織學(xué)標(biāo)本。惡性纖維組織細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡較大，其組織學(xué)特征為螺環(huán)式的組織結(jié)構(gòu)，伴有巨大的多核腫瘤細(xì)胞，其胞漿豐富，強(qiáng)嗜酸性，有時(shí)呈泡沫狀，惡性纖維組織細(xì)胞瘤也可能存在顯著的膠原化區(qū)，并伴有致密的纖維透明蛋白物質(zhì)，其中同樣包埋散在的細(xì)胞。然而，所不同的是，這些病變區(qū)存在螺環(huán)形的組織結(jié)構(gòu)。并常與細(xì)胞豐富區(qū)相聯(lián)合，同時(shí)可呈現(xiàn)類似于上述多形性細(xì)胞的外觀。與惡性神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷要點(diǎn)在于后者的組織結(jié)

13、構(gòu)比較細(xì)致（基于單純組織學(xué)的觀察不可能進(jìn)行鑒別）。臨床上，惡性神經(jīng)鞘瘤常有源自神經(jīng)干或與特征性神經(jīng)纖維瘤病同時(shí)存在的劇烈疼痛。在組織學(xué)方面，細(xì)胞很少排列為清晰的人字形纖維束，而更多地成為螺旋狀或柵欄狀。此外，還可能有來(lái)自惡性神經(jīng)鞘瘤和良性神經(jīng)纖維瘤的過(guò)渡型病變。與梭形細(xì)胞單相滑膜肉瘤的鑒別也可能很困難。除上述鑒別診斷外，纖維肉瘤尚須與平滑肌肉瘤鑒別，但實(shí)際上，由于所有肉瘤均具有梭形細(xì)胞，因而單純從組織學(xué)方面進(jìn)行鑒別并無(wú)大的臨床實(shí)用價(jià)值。與良性腫瘤或其他局部惡性腫瘤的鑒別則很必要。例如結(jié)節(jié)性筋膜炎的病變?yōu)樾〉慕Y(jié)節(jié)性腫塊。其生長(zhǎng)迅速，而無(wú)致密的“人”字形組織結(jié)構(gòu)。雖然纖維肉瘤具有顯著的粘液樣成份及

14、一定量炎性紊亂的組織結(jié)構(gòu)，同時(shí)也存在有絲分裂現(xiàn)象，但并不影響鑒別診斷，因?yàn)楸M管結(jié)節(jié)性筋膜炎也經(jīng)常存在以上現(xiàn)象，但后者不論在形體、所在部位、生長(zhǎng)速度，以及無(wú)致密的“人”字形結(jié)構(gòu)等方面均具有其與纖維肉瘤不同的組織學(xué)特征。纖維樣腫瘤的改變與分化良好的級(jí)纖維肉瘤類似。事實(shí)上，兩者之間的鑒別診斷非常困難。支持纖維樣瘤診斷的依據(jù)是其細(xì)胞結(jié)構(gòu)不厚，核的染色不深，而且?guī)缀鯚o(wú)有絲分裂現(xiàn)象，同時(shí)還含有豐富而稠密的膠原萬(wàn)分。纖維樣腫瘤和級(jí)肉瘤的鑒別診斷，還應(yīng)結(jié)合對(duì)其臨床資料和病變進(jìn)程的分析研究，同時(shí)，更應(yīng)根據(jù)大量而廣泛組織標(biāo)本的組織學(xué)研究，因?yàn)橹С掷w維樣腫瘤或級(jí)纖維肉瘤診斷的組織學(xué)變化，可在同一腫瘤中同時(shí)出現(xiàn)?！局委煛吭诔赡昶?，當(dāng)行邊緣切除或切除范圍不夠廣泛時(shí)，?？删植繌?fù)發(fā)。大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道其復(fù)發(fā)率約為50%，而且約60%的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移。當(dāng)局部復(fù)發(fā)后，其轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也相應(yīng)增高。一般多轉(zhuǎn)移到肺、骨骼和肝臟。淋巴轉(zhuǎn)移者很少（少于5%）。