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文檔簡介

1、 神經(jīng)外科 曾令勇面肌痙攣(hemifacial spasm hfs)是多種原因?qū)е旅嫔窠?jīng)異位沖動發(fā)放,引起陣發(fā)性,半側(cè)面部肌肉不自主抽搐,發(fā)病時影響患者容貌,給患者身心造成較大痛苦的一類疾病.1、微血管壓迫目前認為引起痙攣的原因大部分為搏動性血管壓迫面神經(jīng)根出腦干區(qū)(root exit zone ,rez),形成局部脫髓鞘、神經(jīng)纖維接觸傳導(短路)、過度興奮所致。2、炎癥各種炎癥引起的蛛網(wǎng)膜粘連、壓迫包裹局部神經(jīng)、面神經(jīng)炎后遺癥。3腫瘤橋小腦角區(qū)腫瘤壓迫神經(jīng)少見。存在兩種假說:(1)血管壓迫面神經(jīng)后髓鞘受損,神經(jīng)纖維間形成跨突觸傳遞而產(chǎn)生異位沖動。(2)血管壓迫類似于“點燃”機制,導致面神經(jīng)

2、運動核興奮性增高。 通過動物實驗結(jié)果提示,面神經(jīng)運動核興奮性增高可能是hfs發(fā)生的主要病理生理基礎(chǔ)。rhoton將cpa區(qū)血管神經(jīng)復合體分為上、中、下三對血管神經(jīng)復合體:1、上血管神經(jīng)復合體三叉神經(jīng)和相關(guān)的小腦上動脈(superior cerebellar atery,sca)及中腦、中腦小腦裂、小腦上腳、小腦幕下表面。2、中血管神經(jīng)復合體面聽神經(jīng)和相關(guān)的小腦前下動脈(anterior cerebellar atery,aica)及橋腦、小腦中腳、橋腦小腦裂、小腦巖骨面。3、下血管神經(jīng)復合體舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)和小腦后下動脈(posteroinferior cerebellar

3、 artery,pica)及延髓、小腦下腳、延髓小腦裂、小腦枕下部等。張慶華,張莉等應用15具經(jīng)10甲醛充分固定并灌有乳膠的國人成人頭顱濕標本,經(jīng)枕下外側(cè)小腦絨球下方入路,在425倍手術(shù)顯微鏡下對cpa區(qū)中血管神經(jīng)復合體逐層解剖,觀察,測量及照相。為我們提供了有價值的直觀圖像。并詳細描述了中血管神經(jīng)復合體中面神經(jīng)與小腦前下動脈(aica)的復雜關(guān)系。1、一般情況中年后起病,絕大多數(shù)為單側(cè),右側(cè)稍多。男女無差別或女性稍多。2、癥狀典型的面肌痙攣首先從眼輪匝肌開始,逐步向下發(fā)展波及整個半側(cè)面部。表現(xiàn)為陣發(fā)性半側(cè)面部肌肉不自主抽搐,發(fā)病時影響患者容貌,給患者身心造成較大痛苦。重者出現(xiàn)眼裂變小,口角想

4、病側(cè)歪斜,波及鐙骨肌時可發(fā)生耳鳴。3、體征肉眼可見的抽動等,多無其他明顯陽性體征。0級:無痙攣;i級:外部刺激瞬目運動增多;ii級:瞼肌面肌輕度顫動,無功能障礙;iii級:明顯痙攣,輕度功能障礙;iv級:嚴重痙攣及功能障礙,影響工作和生活上述分級亦可用于治療后的療效評估1、單純眼瞼痙攣癥2、舞蹈病及手足徐動癥3、癥狀性面部痙攣、局限性癲癇等1、檢查用磁共振斷層血管成像(mrta)技術(shù)對面肌痙攣者進行面神經(jīng)檢查,發(fā)現(xiàn)患側(cè)面神經(jīng)rez 附近存在迂曲的血管壓迫神經(jīng)。其敏感性為94.3%,特異性為94.1%。2、hosoya 評分mr不同掃描體位面神經(jīng)hosoya 與改良hosoya 評分標準表評分大

5、于或等于1.5有絕對手術(shù)指征mr體位及評分體位及評分hosoya標準標準改良改良hosoya標準標準軸面1.0血管位于腦橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)血管位于腦橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)或騎跨于面神經(jīng)根部0.5血管與腦橋外緣相接觸血管與腦橋外緣或面神經(jīng)根部相接觸0.0未發(fā)現(xiàn)血管未發(fā)現(xiàn)血管冠狀面1.0血管使橋腦變形血管使橋腦變形或從面神經(jīng)根部跨過0.5血管與橋腦下緣接觸血管與橋腦下緣接觸或經(jīng)過面神經(jīng)根部0.0未發(fā)現(xiàn)血管未發(fā)現(xiàn)血管1、內(nèi)科治療本病一般內(nèi)科治療無效。口服:卡馬西平0.10.2肉毒毒素治療:行局部肌肉多點注射應用鏈霉素莖乳孔封閉治療面肌痙:采用莖乳孔穿刺成功后,注入溶于2利多卡因2 ml內(nèi)的鏈霉素1 g。針灸、理療。

6、 campbell等1947年首先報道顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression mvd)治療面肌痙攣。1976年jannetta等正式提出mvd的概念。1984年中日友好醫(yī)院左煥琮等率先在國內(nèi)開展此項技術(shù)。(1)經(jīng)典mvd手術(shù) 全麻下手術(shù),參照jannetta所描述的方法。整個顯微手術(shù)過程用錄像記錄,以便日后分析。患者在全麻下作耳后發(fā)際內(nèi)切口,長約5cm,骨窗擴大到3-4cm,外側(cè)達乙狀竇后緣,上達橫竇,硬膜“”形切開,縫合懸吊在骨窗上緣。術(shù)中不使用固定式腦牽開器,用2mmfukushima式顯微吸引器緩慢吸除腦脊液,從后顱窩底面輕抬起小腦,銳性剪開小腦延髓外側(cè)池

7、蛛網(wǎng)膜,沿后組顱神經(jīng)向前,抬起luschka 孔脈絡叢上方的小腦絨球小結(jié)葉,在聽神經(jīng)的腹外側(cè)顯露面神經(jīng)rez;若遇絨球小結(jié)葉發(fā)達,阻擋操作視野時則應切除此部分小腦組織,以避免過度牽拉。仔細尋找壓迫面神經(jīng)rez 的血管袢,若抬起此血管袢見腦干面神經(jīng)根部明顯血管壓跡,則可確認此為責任血管( offending vessel)無誤,松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管的粘連,確認血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入合適大小的teflon 墊片即可。減壓術(shù)中強調(diào)充分隔離血管和神經(jīng),telflon片從神經(jīng)和血管之間插入后一定要包繞神經(jīng)或血管l周最好是包繞神經(jīng)根受刺激壓迫的“敏感區(qū)”,包繞后需固定,也稱為“圍套

8、式微血管減壓術(shù)”。漆松濤等用鈦夾固定telflon片,不僅牢固,而且對以后ct和mri檢查的圖像無干擾偽影,并且提出鈦夾的方向要與腦干長軸平行,避免鈦夾對腦干的壓迫。也有用醫(yī)用耳腦膠粘合固定的。在mvd術(shù)中經(jīng)??梢杂龅接捎诟鞣N原因責任動脈無法被滿意推離rez而影響減壓效果或易于復發(fā),或勉強推移責任動脈而引發(fā)難以恢復的并發(fā)癥。有作者主張將難以處置的責任動脈設(shè)法懸吊于鄰近的顱壁或天幕硬膜上可獲滿意效果。仍主要采用醫(yī)用膠粘貼的方式。 術(shù)中面肌異常誘發(fā)肌電圖監(jiān)測可客觀地指導和判斷責任血管和減壓效果,對提高手術(shù)治愈率具有較高的實用價值治療后由級降為0級者為完全緩解,由級降為工級者為明顯緩解,由級降為級者為部分緩解。國際上,mvd已成為治療hsf的首選方法,治愈率為70.0%-94.7%,總有效率87.5%-99.3%顱神經(jīng)損傷是mvd治療hfs的最常見的并發(fā),主要是面、聽神經(jīng)損傷,多因手

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