男性原發(fā)性干燥綜合征臨床特點分析

1、男性原發(fā)性干燥綜合征臨床特點分析男性原發(fā)性干燥綜合征臨床特點分析2010-09-06曾小峰 張麗君 吳敏 唐福林 董怡摘 要：目的 探討男性原發(fā)性干燥綜合征(pss)的臨床特點，了解 男女性之間的差異。方法 分析30例男性及77例女性原發(fā)性干燥綜 合征的臨床資料。結果 男性pss起病年齡(47土歲，起病到確診 平均時間(6. 1 ±6)年，與女性組比較，差異無顯著性。男性pss組與 女性組首發(fā)癥狀均表現多樣化，但以口眼干燥、關節(jié)疼痛、肺間質纖 維化、腎小管酸中毒及皮膚表現相對較多。與女性組比較，口眼干燥 首發(fā)率低，肺間質纖維化首發(fā)率高(pv0.05)。臨床表現比較，口眼 干燥、肺間質

2、纖維化、尿ph>70、角膜熒光染色、唾液流率、rf及 抗ssa抗ssb抗體，兩組存在顯著差異(p<0. 05) o結論 男性pss 與女性pss比較，其特點：口眼干燥癥狀出現較晚，發(fā)生率較低， 癥狀較輕，而腮腺受損與女性無差別。肺受損出現較早，肺間質纖 維化發(fā)生率高。rf及抗ssa抗ssb抗體陽性率較低。關鍵詞：干燥綜合征；男性； 對比研究clinical features of primary sj gren s syndrome in menzeng xiaofeng zhang lijun wu min et al(department of rheumatology and

3、 immunology, peking union medical college hospital,beijing 100730, china)abstract： objective to assess the clinical features of primary sj gren' s syndrome in male and female patients to understand the differe nces bet ween them. method thir ty male and 77 female patients with pss were analyzed.

4、 results the mean age at onset in men pss was (47 +12) years old, average time from onset to diag nosis was (6.1 +6) years .in itial clin ical features were various .dry eyes and dry mouth, arthritis and arthralgia,pulmonary abnormalities, renal tubular abnormalities and rash were more common. compa

5、red with female patients, dry eyes and dry mouth was less frequency, but pulm on ary abnormalities were more comm on (pv 0.05). the frequency of dry eyes and dry mouth, pulmonary interstitial fibrosis, urine ph, cornea lesions, natural salivary f1ow rate, rf, anti-ssa and anti-ssb antibodies were si

6、gnificantly different between male and female patients (p< 0.05).conelusion for male pss patient, the clinical characteristics are:dry eye and dry mouth appeared later and milder:©pulmonary abnormalities appeared earlier, and frequency of pulmonary interstitial fibrosis is higher;©posit

7、ivity of rf, anti-ssa and anti-ssb antibodies are lower.key words： sj grenz s syndrome; male; comparative studya原發(fā)性干燥綜合征(primary sjgren' s syndro-me, pss)是一種慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病，表現為淋巴細胞和漿細胞對靶器官進 行性浸潤，造成靶器官功能障礙。除主要累及淚腺及唾液腺以外，還 可累及腎、肺、肝等內臟器官及血液、關節(jié)、皮膚等。在第六屆國際 干燥綜合征專題研討會上認為pss是慢性系統(tǒng)性風濕病中最常見的 一種疾病lo pss以中年女性發(fā)

8、病多見，男：女大約為1 ： 9 2, 男性pss遠少于女性。因此易造成人們對男性原發(fā)性干燥綜合征診斷 的忽視。為探討男性pss與女性pss的臨床特征及差異，我們對比分 析了自1984年至今在我院就診的30例男性pss,隨機抽樣選取77 例女性pss的臨床資料并與國外資料進行比較，以分析男性pss的臨 床特點。1資料與方法 1. 1病例選擇:107例pss患者，為來自我院門診及住院患者。均 經我院眼科、口腔科、風濕免疫科醫(yī)生協(xié)助檢查共同診斷，均符合 1996年董怡等3 pss診斷標準。1.2資料來源：國外資料4：為美國德克薩斯大學圣安東尼奧科 學衛(wèi)生中心臨床免疫科的一組男性pss資料，起病年齡(

9、39±47)歲, 平均病程7. 8年。1.3觀察項目：一般資料、首發(fā)癥狀、臨床表現：口干、眼干眼睛 異物感或燒灼感、腮腺腫大、猖獗舗、關節(jié)腫痛、雷諾現象、尿ph 升高、腎小管病變、肺間質病變、肝損、胰酶升高或胰腺萎縮、腸炎 或腸梗阻、血細胞減少、腮腺造影異常、schirmer試驗陽性、角膜 熒光染色陽性、自然唾液流率下降、高球蛋口血癥、類風濕因了(rf) 陽性、抗核抗體(ana)陽性、抗ssa抗體和抗sse抗體陽性。與國外 資料比較腺體外器官受損情況，兩個以上腺體外器官受累率、關節(jié)肌 肉、雷諾現象、神經受損、消化系統(tǒng)、肺、腎、皮膚及血液病變。1.4實驗方法：ana用hep-2細胞作底

10、物，通過間接免疫熒光方法 檢測?？箂sa及抗ssb抗體用雙擴散免疫印跡法同時測定。rf用乳 膠凝集法檢測，丁-球蛋口用免疫電泳法測定。1.5統(tǒng)計學處理：數據以均值及百分率表示，經t、x 2及四格表概 率法檢驗。2結果2. 1 一般情況：30例男性pss組年齡3071歲，平均年齡(53±11) 歲,平均起病年齡為(47±12)歲，起病至確診平均時間(病程)為(6. 1±6. 7)年(3個月21年)。與77例女性pss比較，平均年齡及 平均病程，經t檢驗二者差異無統(tǒng)計學意義。2.2首發(fā)癥狀：見表1。男性pss的首發(fā)癥狀表現為多樣化，以口 眼干燥、關節(jié)疼痛、肺部癥狀(干

11、咳、胸悶、氣憋、進行性呼吸困難)、 腎小管酸中毒、皮疹及雷諾現象相對其他癥狀百分率較高，分別為 23.3%、20.0%、13.3%、10.0%、10. 0%及 10. 0%,但與 77 例女性 pss 比較，男性pss以口眼干燥為首發(fā)者，發(fā)生率高于女性pss,經四格 表概率法檢驗，p<0. 05,有統(tǒng)計學意義。表1男性女性pss首發(fā)癥狀比較項目男性女性p值例數%例數% 口眼干燥 7 23.3 39 50.6 <0. 05關節(jié)痛 6 20. 0 16 20. 8 >0. 05皮損 3 10. 0 67.8 >0. 05肺部癥狀 4 13. 3 13. 3 <0. 05雷諾現象 3 10. 0 79. 1 >0. 05腎小管酸中毒3 10.0 13 16.9 >0. 05肝受損