Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥

1、Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥畸形并發(fā)脊髓空洞癥 Chiari畸形畸形 定義定義：全稱為小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。 脊髓空洞癥臨床特點脊髓空洞癥臨床特點 多在2030歲發(fā)病，男約為女的3倍。起病隱潛，病程緩慢。臨床表現(xiàn)以淺感覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。 病理改變病理改變 空洞常位于脊髓下頸段及上胸段，可限于幾個節(jié)段、也可上及延髓下達(dá)

2、脊髓全長。空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮?？斩辞粌?nèi)充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過程中，首先損害灰質(zhì)中前角、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前連合，其后再影響白質(zhì)中的長束，使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。發(fā)生機(jī)制機(jī)制不明，目前存在多種假說 腦脊液搏動傳遞學(xué)說（主流） 壓迫學(xué)說 粘連學(xué)說 枕骨大孔梗阻性病變腦脊液的出顱受阻，顱內(nèi)壓不斷升高 第四腦室內(nèi)腦脊液搏動沖擊作用 （到達(dá)一定的程度）脊髓上端中央管開口擴(kuò)大，腦脊液進(jìn)入原本退化的脊髓中央管。 1.單純中央管形成行狀擴(kuò)張性空洞 脊髓積水2.室管膜破壞，室管膜下脊髓組織受壓水腫 中央空

3、洞 沿破裂的室管膜 匯集形成 進(jìn)入其下的血管及細(xì)胞間隙 中央管外的空洞 脊髓空洞性積水 臨床表現(xiàn) 感覺障礙 運動障礙 植物神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)之感覺障礙 節(jié)段性分離性感覺障礙：（痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對正常），為本病最突出的臨床體征。檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓或腰骶段時，面部或下肢和會陰部也可出現(xiàn)分離性淺感覺障礙， 束性感覺障礙：當(dāng)空洞擴(kuò)展損害脊髓丘腦束時，產(chǎn)生損害平面以下軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損，故軀體深感覺障礙常較晚出現(xiàn)。 臨床表

4、現(xiàn)之運動障礙 下運動神經(jīng)元性癱瘓：當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮者可呈爪形手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。上運動神經(jīng)元性癱瘓：當(dāng)病變壓迫錐體束時，可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運動神經(jīng)元性癱瘓體征。臨床表現(xiàn)之植物神經(jīng)功能障礙 病變波及側(cè)角所致，常見上肢營養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見Horner征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。脊髓空洞的診斷脊髓空洞的診斷 本病多在青中年發(fā)病，病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙，肌肉萎縮無力，皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞癥最佳的診斷方法，不僅可顯示脊可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，也可明確相關(guān)病變（畸形、腫瘤、椎管狹窄等）的診斷。脊髓空洞癥的治療脊髓空洞癥的治療 鑒于本病的病理基礎(chǔ)（合并小腦扁