《原發(fā)性血管炎》ppt課件

1、 TNF激活priming中性多形核粒細胞途徑抑制 LY 294002 ANCA活化中性多形核粒細胞途徑相應(yīng)受體相應(yīng)受體ANCATNF-中性粒細胞中性粒細胞單核細胞單核細胞氧自在基氧自在基 促炎細胞因子促炎細胞因子 黏附分子黏附分子內(nèi)皮細胞內(nèi)皮細胞PMN黏附黏附 壞死壞死 凋亡凋亡 補體部分補體部分 寡免疫壞死性血管炎寡免疫壞死性血管炎蛋白酶蛋白酶 促炎細胞因子促炎細胞因子 黏附分子黏附分子 ANCA相關(guān)血管炎相關(guān)血管炎 病理特征血管壁中性粒細胞病理特征血管壁中性粒細胞“呼吸迸發(fā)，呼吸迸發(fā)， 纖維樣壞死性寡免疫性血管炎纖維樣壞死性寡免疫性血管炎 臨床疾病顯微鏡下多血管炎臨床疾病顯微鏡下多血管炎

2、 Wegener肉芽腫病肉芽腫病(血管外肉芽腫構(gòu)成血管外肉芽腫構(gòu)成) Churg-Stauss綜合征綜合征(嗜酸性粒細胞浸潤嗜酸性粒細胞浸潤)抗中性粒細胞漿抗體 P-ANCAMPA、局灶節(jié)段壞死性腎炎 C-ANCAWegener肉芽腫病 IgA-ANCA過敏性紫癜外周血EOS血清IgEChurg Strauss綜合征ANCA檢測分為IIF和ELISA , IIF法分為胞漿型C-ANCA和環(huán)核型P-ANCA。 C-ANCA主要靶抗原為蛋白酶3PR3 ,而P-ANCA主要靶抗原為髓過氧化物酶MPOIIF法, MPA多呈P-ANCA ,WG多呈C-ANCA;用特異抗原成分包被酶標板的ELISA ,

3、MPA、CSS為MPO-ANCA ,而WG為PR3-ANCA陽性確診原發(fā)性小血管炎：但某些繼發(fā)性血管炎如SLE、RA或非血管炎疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、克隆病、本身免疫性肝炎等亦可陽性初步鑒別MPA及WG判別疾病活動度：ANCA滴度普通與疾病活動度平行預(yù)測疾病的復發(fā)：約75%原發(fā)性小血管炎緩解病例,復發(fā)前4周ANCA先轉(zhuǎn)為陽性。大血管大血管 中血管中血管 小血管小血管全身病癥：發(fā)熱、體重降低、不適、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎全身病癥：發(fā)熱、體重降低、不適、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎下肢跛行下肢跛行 皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié) 紫癜紫癜 不對稱的血壓不對稱的血壓 潰瘍潰瘍 囊皰性病變囊皰性病變無脈征無脈征 網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑 蕁麻疹蕁麻

4、疹部分雜音部分雜音 指趾壞疽指趾壞疽 腎小球腎炎腎小球腎炎自動脈擴張自動脈擴張 多發(fā)性單神經(jīng)炎多發(fā)性單神經(jīng)炎 肺泡出血肺泡出血AllenAllen實驗實驗 微血管瘤微血管瘤 皮膚血管外壞死性皮膚血管外壞死性 肉芽腫肉芽腫 碎裂性出血碎裂性出血 虹膜虹膜/ /鞏膜炎鞏膜炎先驅(qū)病先驅(qū)病 “流感樣病流感樣病急進性腎炎急進性腎炎 寡免疫壞死性新月體腎炎寡免疫壞死性新月體腎炎 腎小球硬化腎小球硬化血尿蛋白尿血尿蛋白尿 局灶壞死性局灶壞死性/ /局灶腎小球硬化局灶腎小球硬化/ /小小 管間質(zhì)病變管間質(zhì)病變慢性進展性貧血、腎功能不全慢性進展性貧血、腎功能不全 細胞細胞/ /纖纖維性新月體維性新月體/ /硬硬

5、 化性腎炎化性腎炎 蠟樣貧血蠟樣貧血腎外表現(xiàn)腎外表現(xiàn) 肺病變肺病變 咳嗽咳嗽 咯血咯血 發(fā)熱、貧血、乏力、多形性發(fā)熱、貧血、乏力、多形性皮疹、肌關(guān)節(jié)痛皮疹、肌關(guān)節(jié)痛 上消化道潰瘍、腹痛、腹瀉、上消化道潰瘍、腹痛、腹瀉、便血、神經(jīng)炎便血、神經(jīng)炎 虹膜葡萄膜炎虹膜葡萄膜炎 腎臟:腎內(nèi)科診治者中那么腎臟受累達90%。腎臟病理呈壞死性腎小球腎炎表現(xiàn),見新月體構(gòu)成肺:腎外表現(xiàn)最突出的是肺(90%),表現(xiàn)咳嗽、氣短、咯血。肺泡毛細血管炎是其本質(zhì)上呼吸道病變:包括鼻竇、副鼻竇炎、咽鼓管炎及中耳炎。診斷本病重要線索神經(jīng)系統(tǒng):由滋養(yǎng)神經(jīng)的小血管炎引起的病變。表現(xiàn)為肢體麻木和疼痛,手套襪子樣覺得減退或覺得運動神經(jīng)

6、妨礙,嚴重者可伴有腕下重、足下垂 多發(fā)性單神經(jīng)炎如能除糖尿病或神經(jīng)受壓迫損害所致外，應(yīng)思索血管炎的診斷。關(guān)節(jié)、肌肉病變:關(guān)節(jié)和肌肉痛皮膚表現(xiàn):紫癜、網(wǎng)狀青斑樣皮疹及皮膚潰瘍消化道病變:不易愈合胃腸道潰瘍,致黑便、腹痛及腹瀉全身表現(xiàn):不明緣由發(fā)熱、消瘦、乏力、盜汗、貧血等實驗室檢查有HB降低, WBC增多,粒細胞比例增高,活動期血小板增高明顯,血沉明顯加快,可達80-100 mm/h ,丙種反響球蛋白添加,類風濕因子可陽性,抗核抗體多為陰性,補體多為正常內(nèi)科急危重癥雜志2021年第8卷第3期不明原因的發(fā)熱可觸及的皮疹、血管炎性蕁麻疹、皮膚壞死多發(fā)性單神經(jīng)炎不能解釋的關(guān)節(jié)炎、肌炎、漿膜炎不能解釋的

7、肺、心血管或腎病合并以下幾項的一項或一項以上 白細胞、 EOS 低補體血癥 冷球蛋白血癥、循環(huán)免疫復合物 ESR或CRPS S表示皮膚表示皮膚skinskin K K 表示腎臟表示腎臟(kidneys)(kidneys)L L 表示肺表示肺(lungs)(lungs)E E 表示耳鼻喉表示耳鼻喉(ears, nose, and throat),(ears, nose, and throat),N N表示神經(jīng)表示神經(jīng)nervenerve 如有以上如有以上3 3個系統(tǒng)受累應(yīng)思索到血管炎的診個系統(tǒng)受累應(yīng)思索到血管炎的診斷斷 誘導緩解期誘導緩解期 維持緩解期維持緩解期 復發(fā)的治療復發(fā)的治療誘導緩解 甲

8、潑尼龍沖擊 成人 715mg/kg.d連用三天 兒童 1530 mg/kg.d 環(huán)磷酰胺沖擊 1012mg/kg.d23周再予一劑 血漿置換 大量肺出血病例 第一周每日一次,第二周隔日一次 靜脈注射免疫球蛋白IVIG維持治療 皮質(zhì)激素維持治療 環(huán)磷酰胺靜滴沖擊/口服 硫唑嘌呤用于皮質(zhì)激素結(jié)合環(huán)磷酰胺3月后，連用一年 抗感染治療復發(fā)與復發(fā)的預(yù)防 ANCA相關(guān)血管炎復發(fā)率15%30% , 80%復發(fā)見于停頓免疫抑制治療后18個月內(nèi),建議 在病情出現(xiàn)小的動搖時,可以添加激素和免疫抑制劑的劑量,而病情出現(xiàn)大的反復時,那么需求重新開場誘導緩解治療緊急治療 甲潑尼龍IV2030mg/kg Qd3 環(huán)磷酰胺IV 1012mg/kg.d 血漿置換IVIG肺出血病例誘導緩解治療診斷后26周 潑尼松12mg/kg.d23月后減量 環(huán)磷酰胺IV0.5g/m20.75g/m21.0g/m26個月維持治療 潑尼松1.52.0mg/kg，隔日服至1年，0.150.4mg/kg隔日服2年 環(huán)磷酰胺沖擊或口服至少11月 硫唑嘌呤1.5