連載復(fù)發(fā)性眩暈和頭暈(二)——梅尼埃病

1、連載 | 復(fù)發(fā)性眩暈和頭暈（二）梅尼埃病2015-01-09昆藥/醫(yī)師周刊眩暈論壇梅尼埃病的特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作性眩暈合并耳蝸癥狀。相關(guān)的病理改變是內(nèi)淋巴管擴(kuò)張水腫。內(nèi)淋巴管水腫，可為原發(fā)性或繼發(fā)于內(nèi)耳外傷、感染和代謝紊亂。只有原發(fā)性者(更常見(jiàn))稱(chēng)為梅尼埃病，有病因可查者稱(chēng)為梅尼埃綜合征。梅尼埃病要點(diǎn)：病史：眩暈發(fā)作持續(xù)20分鐘到數(shù)小時(shí)，常常伴有單側(cè)耳鳴、聽(tīng)力減退和耳部脹滿感；早期表現(xiàn)為波動(dòng)性的聽(tīng)力減退，可恢復(fù)正常；之后聽(tīng)力呈進(jìn)行性減退。臨床表現(xiàn)：早期，發(fā)作間歇期正常；之后出勇螨側(cè)的聽(tīng)力減退。病理生理學(xué)：內(nèi)淋巴腔內(nèi)壓力增加(水腫)導(dǎo)致機(jī)械性和化學(xué)性刺激損傷迷路感受器。輔助檢查：早期聽(tīng)力測(cè)試發(fā)現(xiàn)低頻聽(tīng)

2、力減退，之后聽(tīng)力呈進(jìn)行性減退；對(duì)可疑病例應(yīng)行耳蝸電圖檢查，冷熱試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)一側(cè)半規(guī)管麻痹。治療：前庭抑制劑用于急性發(fā)作；試用倍他司汀，低鹽飲食加用或不加用利尿劑來(lái)預(yù)防；鼓室內(nèi)注射慶大霉素；迷路切除術(shù)和前庭神經(jīng)切斷術(shù)可用于治療病情嚴(yán)重并頻繁復(fù)發(fā)的患者。梅尼埃病是非常少見(jiàn)的，除非是由于我們的牽強(qiáng)診斷。報(bào)告顯示每10萬(wàn)個(gè)人中只有20200個(gè)人患有梅尼埃病，而偏頭痛性眩暈則可達(dá)到1000個(gè)患者。男女的發(fā)病率幾乎相等，典型的發(fā)病年齡在30歲到50歲之間。很少見(jiàn)首次發(fā)病在70歲以后或20歲之前，僅10屬于家族性。臨床特點(diǎn)梅尼埃病的標(biāo)志性癥狀是發(fā)作性眩暈、聽(tīng)力減退、耳鳴以及耳脹滿感。通常的耳蝸癥狀如隆隆樣或吹風(fēng)

3、樣耳鳴、耳部壓迫或脹滿感以及聽(tīng)力減退；數(shù)秒或數(shù)分鐘后眩暈發(fā)作，強(qiáng)度迅速達(dá)到高峰并在20分鐘到數(shù)個(gè)小時(shí)后逐漸減弱。常見(jiàn)的伴隨癥狀包括惡心、嘔吐、出汗和失去平衡，個(gè)別嚴(yán)重者可能出現(xiàn)腹瀉。通常，病人被迫躺著一動(dòng)不動(dòng)，直到發(fā)病停止，因?yàn)槿魏蔚念^部運(yùn)動(dòng)都使癥狀加重，發(fā)作之后的一兩天內(nèi)患者都會(huì)感覺(jué)不舒服。在病初的數(shù)分鐘內(nèi)，刺激性的自發(fā)眼震朝向患耳側(cè)，在隨后的數(shù)小時(shí)到一天內(nèi)則出現(xiàn)抑制性的自發(fā)性眼震則朝向健側(cè)，最后出現(xiàn)另一逆轉(zhuǎn)性的眼震，即所謂的復(fù)蘇性眼震，再持續(xù)數(shù)小時(shí)。病程早期，前庭癥狀和耳蝸癥狀可能呈單獨(dú)性發(fā)作，一到兩年后，癥狀譜才會(huì)完整地出現(xiàn)。因此，一個(gè)病史很長(zhǎng)的反復(fù)發(fā)作的單純性眩暈患者不太可能患梅尼埃病

4、，有些病人可能因?yàn)殛P(guān)注眩暈而忽視了耳聾。因此，注意所有癥狀并書(shū)寫(xiě)眩暈日記可能幫助查明疾病真相。發(fā)作頻率從一周兩次到少于一年一次，其變化很大。病程初期，眩暈發(fā)作后的聽(tīng)力減退和耳鳴可完全緩解，聽(tīng)力圖檢查尤其是低頻聽(tīng)力的損傷可為診斷提供所需的基本信息。隨病程的進(jìn)展，由于進(jìn)展性的聽(tīng)力損傷疊加到波動(dòng)性的聽(tīng)力損傷之上，最后全頻段聽(tīng)力均可出現(xiàn)損傷；與此類(lèi)似，耳鳴最終呈持續(xù)性，但其強(qiáng)度可有波動(dòng)。經(jīng)過(guò)515年，梅尼埃病發(fā)展到盡頭，眩暈也就終止發(fā)作，但可出現(xiàn)持續(xù)性的輕度平衡障礙，患側(cè)聽(tīng)力損傷嚴(yán)重(并非全聾)且耳鳴持續(xù)。約有40患者的雙側(cè)內(nèi)耳均可受損，波及對(duì)側(cè)耳的時(shí)問(wèn)可能出現(xiàn)在第一年或多年后的眩暈急性發(fā)作期。梅尼埃

5、病患者出現(xiàn)猝倒但不伴有眩暈和意識(shí)喪失者，稱(chēng)為“特瑪金耳石猝倒危象”，可見(jiàn)于梅尼埃病的各個(gè)階段并使梅尼埃病變得更為復(fù)雜?！疤噩斀鸲У刮Ｏ蟆卑l(fā)作時(shí)，患者會(huì)突然感到被推倒，但常能很快站起來(lái)并繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)。良性陣發(fā)性位置性眩暈是梅尼埃病的另一并發(fā)癥，有報(bào)道稱(chēng)其發(fā)生率可高達(dá)40。遲發(fā)性?xún)?nèi)淋巴管水腫，屬另一種類(lèi)型梅尼埃綜合征，可發(fā)生于由任一原因所致耳聾多年甚至幾十年后的患者。梅尼埃病樣的癥狀可影響到一側(cè)或雙側(cè)內(nèi)耳，提示免疫機(jī)制在發(fā)病中的作用。原本的耳聾可能掩蓋梅尼埃病樣的耳蝸損害，但耳部壓迫和脹滿感卻提示內(nèi)淋巴管的水腫。病理生理學(xué)內(nèi)淋巴管(腔)水腫幾乎是所有梅尼埃病尸檢的一致結(jié)果。水腫源于內(nèi)淋巴液產(chǎn)

6、生過(guò)多或吸收減少，但內(nèi)淋巴管擴(kuò)張以及陣發(fā)性和進(jìn)展性?xún)?nèi)耳功能減退的機(jī)制不清楚。由于內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊參與內(nèi)淋巴液的吸收，所以有一種理論認(rèn)為，內(nèi)淋巴管水腫源于內(nèi)淋巴管和淋巴囊的阻塞。結(jié)扎內(nèi)淋巴管后豚鼠出現(xiàn)了內(nèi)淋巴管水腫，但猴子卻無(wú)此變化。最新的研究提示，內(nèi)淋巴液容積和成份的平衡依賴(lài)于離子轉(zhuǎn)運(yùn)活性，所以?xún)?nèi)淋巴管水腫可能是一種離子通道病。有幾個(gè)假說(shuō)試圖解釋梅尼埃病的發(fā)作性和最終的不可逆性的癥狀特點(diǎn)。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為，內(nèi)、外淋巴液之間隔膜的破裂可導(dǎo)致鉀離子濃度失衡(正常情況下內(nèi)淋巴液中的鉀濃度高于外淋巴液)，從而出現(xiàn)毛細(xì)胞功能的暫時(shí)性障礙；膜破裂的快速愈合可使離子濃度重又恢復(fù)正常。另外一種觀點(diǎn)認(rèn)為，內(nèi)淋巴

7、管水腫后的壓力改變導(dǎo)致內(nèi)耳上皮和毛細(xì)胞的血液供應(yīng)障礙，并導(dǎo)致迷路毛細(xì)胞離子通道功能障礙。檢查梅尼埃病的診斷是基于前庭和耳蝸共同受累而出現(xiàn)的癥狀及其動(dòng)態(tài)變化。應(yīng)用聽(tīng)力圖有利于發(fā)現(xiàn)早期的波動(dòng)性感音神經(jīng)性低頻聽(tīng)力損傷。耳科專(zhuān)業(yè)用的耳蝸電圖有利于鑒別病史模糊者的感音性聽(tīng)力損傷和梅尼埃病內(nèi)淋巴積液的特征表現(xiàn)(綜合電位與動(dòng)作電位的比值增大)，但由于耳蝸電圖的敏感性并不十分理想，有些梅尼埃病可能會(huì)被漏診。腦干誘發(fā)電位(BAER)檢查通常顯示正常。眼震電圖和視頻眼動(dòng)圖可在大多數(shù)患者中發(fā)現(xiàn)水平性眼震，眼震朝向患側(cè)或健側(cè)，提示病側(cè)迷路的功能處于激惹或低下期。冷熱試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)50患者的病側(cè)及20患者的健側(cè)的反應(yīng)減弱，1

8、0患者一側(cè)的前庭功能完全喪失；反復(fù)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，40患者的冷熱試驗(yàn)反應(yīng)減弱存在波動(dòng)。影像學(xué)檢查通常沒(méi)有價(jià)值，僅應(yīng)用于病史特殊者(如進(jìn)展性而非波動(dòng)性的聽(tīng)力損害)，BAER結(jié)果異?；虬l(fā)現(xiàn)局灶性神經(jīng)損害體征時(shí)，均提示小腦一橋腦角占位病變。雙側(cè)迷路均受累時(shí)，應(yīng)篩查梅毒螺旋體抗體血清熒光試驗(yàn)(NFAABS)和進(jìn)行自身免疫性?xún)?nèi)耳病的有關(guān)檢查。鑒別診斷能造成內(nèi)淋巴積液并出現(xiàn)梅尼埃病樣癥狀的情況還包括以下疾?。耗X外傷后、病毒、細(xì)菌性和梅毒性迷路炎以及耳硬化癥。沒(méi)有內(nèi)淋巴積液但卻出現(xiàn)發(fā)作性眩暈合并耳蝸癥狀的疾病包括：椎-基底動(dòng)脈TIA、外淋巴液瘺、內(nèi)耳梅毒、自身免疫性?xún)?nèi)耳病、前庭陣發(fā)癥、聽(tīng)神經(jīng)瘤以及耳硬化癥，通過(guò)臨

9、床表現(xiàn)和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，?？蓪⑸鲜黾膊∨c梅尼埃病進(jìn)行鑒別。診斷及鑒別要點(diǎn)椎-基底動(dòng)脈短暫性腦缺血發(fā)作：發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，多為老年患者，存在血管病危險(xiǎn)因素，少有持續(xù)數(shù)周或數(shù)月以上發(fā)作者(超過(guò)數(shù)年者罕見(jiàn))。外淋巴瘺：通常發(fā)生于頭部外傷、過(guò)分用力、氣壓傷和膽脂瘤，癥狀常由壓力改變或大聲所誘發(fā)。內(nèi)耳梅毒：早期即出現(xiàn)雙側(cè)迷路受累，存在先天性或獲得性梅毒感染的證據(jù)，尤其是出現(xiàn)間質(zhì)性角膜炎，F(xiàn)TA-ABS檢測(cè)陽(yáng)性。自身免疫性?xún)?nèi)耳病：進(jìn)展快以及早期出現(xiàn)雙側(cè)受累；存在其他自身免疫性疾病證據(jù)；自身抗體檢測(cè)可為陽(yáng)性。前庭陣發(fā)癥：短暫發(fā)作(數(shù)秒)，一日數(shù)次；如果存在聽(tīng)力損害，程度較輕。聽(tīng)神經(jīng)瘤：進(jìn)展性而非波動(dòng)性的聽(tīng)力障

10、礙和耳鳴；通常50的患者出現(xiàn)輕度眩暈；BAER和MRI檢查異常（BAER：腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位，MRI：核磁共振成像）。耳硬化癥：多在30歲之前發(fā)病，聽(tīng)力損傷突出，傳導(dǎo)±感音神經(jīng)性聾，通常為雙側(cè)受累。治療現(xiàn)時(shí)雖無(wú)法阻斷梅尼埃病內(nèi)耳病變的進(jìn)展，但可通過(guò)心理、藥物和外科手術(shù)有效地干預(yù)和減輕臨床癥狀。首先應(yīng)如實(shí)地告知患者該病的相關(guān)知識(shí)，力求患者對(duì)病情的了解和治療上的配合。當(dāng)患者了解到該病具有較長(zhǎng)的無(wú)癥狀間歇期和自限性時(shí)，其恐懼心理可能會(huì)獲得部分緩解。如果部分患者擔(dān)心會(huì)完全耳聾時(shí)，應(yīng)告訴以下事實(shí)：多數(shù)患者的對(duì)側(cè)耳聽(tīng)力正常，患側(cè)耳的殘存聽(tīng)力還可借助聽(tīng)器獲得改善。當(dāng)患者出現(xiàn)焦慮或抑郁情緒，或合并精神

11、障礙性頭暈，甚至成為其主要問(wèn)題時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行心理咨詢(xún)和有關(guān)藥物治療。急性發(fā)作時(shí)可使用前庭抑制劑控制癥狀，如果惡心嚴(yán)重可采用直腸給藥?；颊叱霾顣r(shí)應(yīng)攜帶栓劑，清潔袋和手機(jī)對(duì)患者來(lái)說(shuō)也很有必要。雖然各種預(yù)防方案很多，但均沒(méi)有經(jīng)過(guò)設(shè)計(jì)良好的隨機(jī)試驗(yàn)驗(yàn)證。在許多國(guó)家得到廣泛應(yīng)用的倍他司汀(624mg，每日三次)，被認(rèn)為可減少發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度，然而證據(jù)相對(duì)有限。初始治療時(shí)，許多神經(jīng)耳科醫(yī)師通過(guò)控制鹽攝人或同時(shí)合用脫水劑(如芐氟噻嗪2.55mg，晨服)以求控制癥狀，其依據(jù)是上述措施可以減輕內(nèi)耳的液量。對(duì)添加了防腐劑的腌制品、罐頭、奶酪甚至普通面包等食品也需視情況予以適當(dāng)限制。通過(guò)飲食控制和尿鈉監(jiān)測(cè)，力求尿鈉排出量<50mmol天。用倍他司汀和低鹽飲食利尿劑應(yīng)該堅(jiān)持至少2個(gè)月，期間應(yīng)讓患者寫(xiě)眩暈日記。同時(shí)還應(yīng)告知患者這些預(yù)防措施不能阻止聽(tīng)力減退，也無(wú)法延緩聽(tīng)力減退的進(jìn)程。如果眩暈的發(fā)作頻率和程度在數(shù)月內(nèi)一直較高時(shí)，應(yīng)考慮是否采取創(chuàng)傷性治療。迷路后徑路的前庭神經(jīng)切斷術(shù)可使9