神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位定性診斷

1、第五章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則The Diagnostic Principles of theNeurological Diseases神經(jīng)病學（第5版）本章重點1. 神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的特色，并舉例說明2. 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷原則根據(jù)病因分類，神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括哪些疾病類型神經(jīng)系統(tǒng)疾?。憾ㄎ?amp;定性診斷神經(jīng)疾病診斷可概括為3個步驟定位診斷用神經(jīng)解剖學&生理學知識，分析臨床&相關資料,確定病變部位全面占有臨床資料采集詳盡病史，細致神經(jīng)系統(tǒng)檢查必要輔助檢查定性診斷（病因診斷）根據(jù)起病方式病程個人史家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質、定位診斷Topical

2、 Diagnosis、定位診斷(Topical diagnosis)是根據(jù)病人的癥狀體征等臨床資料提供的線索, 確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位由于不同部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自的臨床表現(xiàn) 特點,而神經(jīng)解剖學生理學&病理學知識等是 定位診斷的基礎神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則1.確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平中樞性（腦脊髓）周圍性（周圍神經(jīng)） 肌肉系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則2. 確定病變空間分布局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性局灶性,例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹2. 確定病變空間分布局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個或以上部位, 病變通常不對稱,例如

3、：視神經(jīng)脊髓炎麻風多數(shù)周圍神經(jīng)受累多發(fā)性腦梗死2. 確定病變空間分布局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性彌漫性侵犯兩側對稱結構（腦周圍神經(jīng)或肌肉） 代謝性&中毒性腦病 Guillain-Bar re 綜合征2.確定病變空間分布局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性病變選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導束如運動神經(jīng)元病亞急性聯(lián)合變性3. 定位診斷通常要遵循一元論原則A盡量用一個局限性病灶解釋患者全部臨床表現(xiàn)A如果不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準則4. 首發(fā)癥狀常有定位價值 可提示病變主要部位 有時可指示病變性質例如，一高血壓病人突發(fā)后枕部劇烈頭痛眩暈&嘔吐， 并有一側肢體共濟失

4、調,但無肢體癱瘓小腦出血可能性大定位診斷應注意的問題1. 并非所有定位體征均指示存在相應的病灶例如，結核性腦膜炎引起顯著icpt時出現(xiàn)一或兩側夕I、 展神經(jīng)麻痹,通常是icpt引起假性定位體征,不具有 定位意義2. 有些神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病之初或 進展中出現(xiàn)的某些體征，往往 不代表真正病灶水平灶例如，臨床發(fā)現(xiàn)病人感覺障礙平面在胸髓水平, MRI卻顯示頸髓外占位性病變In是由于病變尚未壓迫到頸髓的上行感覺纖維， 使感覺障礙平面未上升到病灶水平3. 應注意患者可能存在某些先天性異常例如,一患者70歲，患嚴重白化癥，入院當日清晨起床 時發(fā)現(xiàn)右側肢體活動不靈&說話困難,CT證實為左側 腦室旁腦梗死

5、臨床檢查：兩眼內斜視，雙眼球均外展不全，伴明顯水 平性眼震,但病人完全無眩暈復視等主訴由于病人患白化癥提示醫(yī)生追問，得知眼位&眼球震 顫均為生來就有的4. 臨床常遇到以往無任何病史檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系 統(tǒng)癥狀體征的病人，但CT或MRI檢查卻意外地 發(fā)現(xiàn)腦部病變，如無癥狀性腦梗死&臨床完全被 忽略的腦出血等可見，輔助檢查對神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷是完全必要的， 有些檢查對特定疾病診斷具有特殊價值，如EMG發(fā)現(xiàn) 胸鎖乳突肌失神經(jīng)電位，可支持運動神經(jīng)元病的診斷, 并可與頸椎病鑒別詳細的臨床資料全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查必要的輔助檢查對神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷有重要意義此外,對獲取的信息進行認真的綜合分析，去

6、粗取精去偽存真，只要抓住病變的關鍵，就可以確定病變 部位或性質同時，也應注意區(qū)別病變導致的繼發(fā)性損害神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點1.大腦半球病變刺激性病灶可引起癲癇發(fā)作，破壞性病灶導致神經(jīng)功能 缺失癥狀體征 一側半球病變：出現(xiàn)病灶對側偏癱（中樞性面舌癱&肢體 癱），偏身感覺障礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害：意識障礙精神癥狀肢體癱瘓&感 覺障礙等額葉病變：強握反射表達性失語失寫精神癥狀&癲癇發(fā) 作等頂葉病變：中樞性感覺障礙失讀&失用等潁葉病變：感覺性失語象限盲&鉤回發(fā)作等枕葉病變:視野缺損皮質盲&癲癇發(fā)作伴視覺先兆等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點2

7、.基底節(jié)病變主要表現(xiàn)肌張力改變（增高或減低）運動異常（增多或 減少）&震顫等黑質-蒼白球病變:靜止性震顫&肌張力增高運動減少綜合征，如Parkinson病殼核尾狀核病變:肌張力減低運動增多綜合征,如舞蹈癥手足徐動癥&扭轉痙攣等3. 腦干病變in1= 一側病變：交叉性運動障礙，出現(xiàn)病側腦神經(jīng)癱&對側肢 體癱-中腦或腦橋病變；也可出現(xiàn)病側面部&對側肢體 交叉性感覺障礙-延髓病變如小腦后下動脈血栓形成雙側病變：意識障礙（腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累） 四肢癱雙側錐體束征&腦神經(jīng)受損癥狀4. 小腦病變常出現(xiàn)小腦性共濟失調眼球震顫構音障礙&肌張力 減

8、低等蚓部病變:軀干共濟失調半球病變：同側肢體共濟失調與慢性小腦病變（如變性病腫瘤）相比,急性小腦病變 （如血管性炎癥性）癥狀明顯-前者可發(fā)揮代償機制5. 脊髓病變脊髓半側損害：半切(Brown-Sequard)綜合征橫貫性損害：受損平面以下運動感覺&自主神經(jīng)功 能障礙，表現(xiàn)完全或不完全性截癱或四肢癱傳導束 性感覺障礙&括約肌功能障礙根據(jù)感覺障礙最高平面運動障礙深淺反射改變& 自主神經(jīng)功能障礙等可大致確定脊髓損害平面5. 脊髓病變脊髓選擇性損害癥狀體征可見于多種疾病，例如： 肌萎縮側索硬化-錐體束&前角細胞選擇性受損亞急性聯(lián)合變性-錐體束&后索選擇性受損脊

9、髓空洞癥-（病變位于一側后角或前連合）出現(xiàn)一 側或雙側節(jié)段性分離性感覺障礙脊髓受損的癥狀體征&演進過程與病變部位性質 &發(fā)病緩急等因素有密切關系神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng),受損后通常出現(xiàn)相應支配區(qū)下運動神經(jīng)元癱瘓腱反射減弱或消失感覺障礙&自主神經(jīng)障礙等由于不同部位周圍神經(jīng)所含的神經(jīng)纖維種類&受損程度不同，出現(xiàn)的癥狀體征亦不相同或以運動癥狀為主,如橈神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)垂腕，感覺 障礙較輕或以感覺癥狀為主，如股外側皮神經(jīng)炎僅股外側皮膚 麻木疼痛或感覺缺失多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠端對稱性感覺運動&自主神 經(jīng)功能障礙神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床

10、特點7. 肌肉病變肌肉是運動效應器，分為肌肉本身&神經(jīng)肌肉接頭處常見癥狀體征:肌無力肌萎縮肌痛&假性肥大等,腱 反射改變不明顯，通常無感覺障礙強直性肌病可出現(xiàn)肌強直重癥肌無力除肌無力，可無任何其他體征二、定性診斷Etiologic Diagnosis二、定性診斷(Etiologic diagnosis)目的是確定疾病的病因不同類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演變規(guī)律根據(jù)病人主要癥狀體征的發(fā)展變化，結合神經(jīng)系統(tǒng)檢 查&輔助檢查，通常可對疾病性質做出正確判斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因學分類1.血管性疾病腦&脊髓血管性疾病起病急驟，發(fā)病后數(shù)min至數(shù)d神 經(jīng)功能缺失癥狀達到高峰癥

11、狀:頭痛嘔吐意識障礙肢體癱瘓&失語等卒中危險因素：高血壓糖尿病心臟病動脈炎&高脂 血癥等顱內動脈瘤動-靜脈畸形脊髓血管畸形未破裂前可 無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，CTMRIDSA可為病因診 斷提供直接證據(jù)2.感染性疾病多為急性或亞急性起病,常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內發(fā)展 至高峰，少數(shù)病例呈暴發(fā)性起病，病情在數(shù)h至12d達常見:發(fā)熱畏寒等全身性感染癥狀，外周血WBC數(shù)f 血沉增快等神經(jīng)系統(tǒng)檢查:顯示播散性病變，如急性播散性腦脊 髓炎腦&脊髓同時受損,外周血&CSF檢查可發(fā)現(xiàn)特 異性或非特異性炎癥變化，以及病毒細菌寄生蟲&螺旋體等感染的病原學證據(jù) 戶川皿病起病緩慢隱襲

12、，常見海綿樣腦病的病理改變3.脫髓鞘性疾病通常急性或亞急性起病,病灶分布彌散，病程多出現(xiàn) 緩解-復發(fā)部分病例起病緩慢,呈進行性加重（如脊髓型多發(fā)性 硬化）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因學分類3. 神經(jīng)變性病是神經(jīng)系統(tǒng)的重要疾病，與全球人口老齡化有關，愈 來愈受到廣泛重視通常起病&進展緩慢，主要侵犯某一系統(tǒng)，例如：>肌萎縮側索硬化：主要累及上下運動神經(jīng)元> AlzheimerPick'-f主要侵犯大腦皮層> Parkinson病Lwwy體癡呆主要累及中腦黑質單胺神經(jīng) 元4. 外傷外傷史&外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,X線CTMRI 檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折脊柱或內臟損傷，腦挫

13、裂傷&慢性硬 膜下血腫等須注意，老年人&酗酒者可無明確外傷史或外傷很輕微,經(jīng)較長時間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，如頭痛嗜睡 輕偏癱&癲癇發(fā)作等，臨床易誤診6. 腫瘤多起病緩慢，病情呈進行性加重腦腫瘤:頭痛嘔吐視乳頭水腫等icpt癥狀，常出現(xiàn)局灶 性癥狀體征，如肢體麻木單癱或輕偏癱癲癇發(fā)作等脊髓腫瘤:早期出現(xiàn)根痛脊髓半切征，逐漸一截癱&尿便障礙;CSF蛋白含量增高，細胞學檢查可見腫瘤細胞須注意，有些腦腫瘤患者以卒中方式起?。鲎渲校?，臨床 須注意鑒別部分顱內轉移癌呈彌漫性分布，早期僅表現(xiàn)ICPf癥狀,無局灶性神經(jīng)體征,CTMRI檢查可確診&避免誤診7遺傳性疾

14、病多數(shù)病例在兒童或青春期起病，部分在成年期發(fā)病，呈 緩慢進展點書常有家族史,常染色體顯性遺傳較易診斷，隱性遺 傳或散發(fā)病例較難診斷,攜帶者或癥狀輕微者不易發(fā) 現(xiàn),基因分析有助于診斷8. 營養(yǎng)&代謝障礙!1!fi患者或患糖脂肪蛋白質氨基酸&重金屬代謝障礙疾 病,或有引起營養(yǎng)&代謝障礙的病因，如饑餓偏食嘔 吐腹瀉酗酒胃腸切除術后&長期靜脈營養(yǎng)等1通常發(fā)病緩慢，病程較長，除神經(jīng)系統(tǒng)損害，常有其他 臟器如肝腎視網(wǎng)膜皮膚&血液等損害證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因學分類9. 中毒&環(huán)境相關疾病患者可有藥物濫用或長期大量服藥史（苯妥英減肥藥等）,殺蟲劑滅鼠藥重金屬（碑

15、鉛汞儷等）接觸史,癌 癥放療或化療CO中毒毒蟲叮咬甲醇攝入進食蕈類 &海產(chǎn)品（貝類毒魚）史等出現(xiàn)急性或慢性腦病帕金森綜合征共濟失調W.B 12 缺乏性脊髓病&多發(fā)性神經(jīng)病等癥狀體征除急性中毒，起病均緩慢隱襲，神經(jīng)功能缺失癥狀&病 理改變與藥物或毒物毒副作用符合，多有其他臟器受 損證據(jù)，環(huán)境或體內毒物藥物分析有助于診斷10. 產(chǎn)傷&發(fā)育異常圍產(chǎn)期損傷：常見顱內出血缺血&缺氧性腦病，輕癥 病例可無癥狀，中-重度病例出生后常見嗜睡激惹呼 吸困難心律失常癇性發(fā)作姿勢異常角弓反張瞳孔 固定&無反應狀態(tài)等出生前數(shù)周或數(shù)月缺血&缺氧損害：出生時或生后即

16、 出現(xiàn)慢性腦病表現(xiàn)，許多先天性發(fā)育異常疾病是導致 腦癱精神發(fā)育遲滯的重要原因先天性神經(jīng)肌肉疾病:如嬰兒型脊肌萎縮癥先天性強直性肌營養(yǎng)不良洗天性或代謝性肌病&腦病脊髓損 傷或畸形可出現(xiàn)松軟嬰兒綜合征（/Zoppy infant syndrome )11. 系統(tǒng)性疾病伴神經(jīng)系統(tǒng)損害許多內分泌疾病，如甲狀腺功能亢進或低下甲狀旁腺 功能低下&糖尿病等，血液系統(tǒng)心血管系統(tǒng)呼吸系統(tǒng) 疾病,肝臟&腎臟病，結締組織疾病&惡性腫瘤，心肺 外科臟器移植術中均可并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害可急性亞急性或慢性起病，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分布廣泛， 演變過程與系統(tǒng)疾病有密切關系可同時出現(xiàn)腦脊髓周圍神經(jīng)肌肉關節(jié)&皮膚損害,或出現(xiàn)不同癥狀的組合定性診斷應注意的問題高度重視疾病的演進過程一高血壓病人，情緒激動時突發(fā)講話含糊不清, 右側肢體活動不靈，半h來院時嘔吐一次 檢查:Bpl80/120mmHg9患者示意左側頭痛， 右側中樞性面舌癱，右