矮小癥護(hù)理查房實(shí)用教案

1、案例(n l)分析 病史介紹 患兒王佳雪女 9歲 因”身材矮小8年“入院，神志清楚，精神良好，營(yíng)養(yǎng)欠佳，身高121cm，身長(zhǎng)較同齡(tn ln)、同性別小兒低，門(mén)診以矮小癥收住。 既往史 無(wú)肝炎、結(jié)核病史，否認(rèn)手術(shù)外傷史，無(wú)食物藥物過(guò)敏史，否認(rèn)有輸血史。 家族史 父體質(zhì)身高165cm母體質(zhì)身高151cm 輔助檢查 骨齡片示橈骨莖突開(kāi)始出現(xiàn) 磁共振垂體平掃+增強(qiáng)未見(jiàn)明顯異常 IGF-1（胰島素樣生長(zhǎng)因子）-125.00 參考值：49-551ng/ml IGFBP-3（胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白-3檢測(cè)。）2.35 參考值 ：332ng/ml 第1頁(yè)/共44頁(yè)第一頁(yè)，共45頁(yè)。矮身材住院患兒常規(guī)(c

2、hnggu)采血流程 入院第一天： 收住入院，完成病歷(bngl)書(shū)寫(xiě)； 開(kāi)化驗(yàn)單：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、 血糖、甲狀腺功能，乙肝兩對(duì)半、生長(zhǎng)激素申請(qǐng)單并做好標(biāo)記、垂體核磁共振、（女孩染色體）； 入院后正常飲食，晚飯后至第2天清晨空腹禁食，可以不禁水，可以準(zhǔn)備含糖飲料、餅干等。第2頁(yè)/共44頁(yè)第二頁(yè)，共45頁(yè)。矮身材(shnci)住院患兒常規(guī)采血流程 入院第二天： 第二天清晨，選擇較粗的血管，打靜脈留置針； 實(shí)驗(yàn)開(kāi)始前，空腹抽血：常規(guī)血+空腹生長(zhǎng)激素（0管）；后開(kāi)始口服左旋多巴 10mg/kg.次 （或可樂(lè)定4 mg/kg.次），記錄(jl)開(kāi)始時(shí)間，分別予口服藥物

3、后30分鐘、60分鐘、90分鐘抽生長(zhǎng)激素2ml（注意試管類別、血量），標(biāo)記為：左旋多巴(或可樂(lè)定)生長(zhǎng)激素（0管）、生長(zhǎng)激素（1管）、生長(zhǎng)激素（2管）、生長(zhǎng)激素（3管），每次抽血期間監(jiān)測(cè)血壓，抽血后盡量減少試管晃動(dòng)，血液沿著管壁緩慢流下，不要搖晃，結(jié)束后可用NS封閉靜脈留置針。第3頁(yè)/共44頁(yè)第三頁(yè)，共45頁(yè)。 入院第三天：1. 晨空腹靜滴精氨酸，用NS 3ml/kg+精氨酸 2ml/kg 靜脈(jngmi)輸入，要求30分鐘內(nèi)滴完，部分孩子液體量較大，可加壓在30分鐘內(nèi)滴完，在滴完后30分鐘、60分鐘、90分鐘、120分鐘分別抽血2ml，標(biāo)記試管號(hào)、核對(duì)病人信息、送檢。生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)0分鐘

4、30分鐘60分鐘90分鐘120分鐘左旋多巴/可樂(lè)定精氨酸第4頁(yè)/共44頁(yè)第四頁(yè)，共45頁(yè)。 相關(guān)(xinggun)專業(yè)知識(shí)第5頁(yè)/共44頁(yè)第五頁(yè)，共45頁(yè)。 指在相似環(huán)境下患者身高低于同種族、同性別(xngbi)、同年齡正常人群平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2 SD）或第3百分位以下。身材矮小定義身材矮小定義(dngy)(dngy)第6頁(yè)/共44頁(yè)第六頁(yè)，共45頁(yè)。 生長(zhǎng)激素(shn chn j s)缺乏性矮?。℅HD） 非生長(zhǎng)激素(shn chn j s)缺乏性矮小（非GHD） 矮身材矮身材(shnc(shnci)i)第7頁(yè)/共44頁(yè)第七頁(yè)，共45頁(yè)。病因病因(bngyn)(bngyn)分分類類特殊

5、外貌女孩，需檢查染色體 65檢查腦檢查腦垂體發(fā)垂體發(fā)育情況育情況3檢查甲檢查甲狀腺功狀腺功能能4檢查生檢查生長(zhǎng)激素長(zhǎng)激素及胰島及胰島素生長(zhǎng)素生長(zhǎng)因子因子（IGF）12檢查骨檢查骨齡齡（SD）1據(jù)病史據(jù)病史及身材及身材不勻稱不勻稱矮小矮小(ixio)(ixio)癥的病因癥的病因第8頁(yè)/共44頁(yè)第八頁(yè)，共45頁(yè)。矮小的病因分類(fn li)據(jù)病史A. 父母身高和父母發(fā)育年齡父母平均(pngjn)身高即是遺傳潛力所確定兒童成年身高,也稱靶身高。如兒童身高不在預(yù)計(jì)的靶身高的百分位曲線范圍內(nèi),就需要尋找原因。預(yù)測(cè)身高的方法很多,最常用的有以下兩種第9頁(yè)/共44頁(yè)第九頁(yè)，共45頁(yè)。矮小的病因分類(fn l

6、i)據(jù)病史公式(gngsh)之一：男童身高= (父親身高+母親身高+ 13) /2 7. 5cm女童身高= (父親身高 +母親身高- 13) /2 6 cm公式(gngsh)之二：兒子身高= (父親身高+母親身高+13 cm) /28.5 cm女兒身高= (父親身高+母親身高- 13 cm) /2 8.5 cm注：患兒身高接近遺傳靶身高，則可能為遺傳性或家族性矮小。否則 另找原因 第10頁(yè)/共44頁(yè)第十頁(yè)，共45頁(yè)。矮小的病因(bngyn)分類據(jù)病史B. 出生時(shí)生長(zhǎng)體重低，生后的生長(zhǎng)速度正常宮內(nèi)發(fā)育遲緩（或稱小于胎齡兒）C. 如?；技膊?，反復(fù)感冒、咳喘、腹瀉等全身系統(tǒng)疾病，如先心，哮喘，慢性感

7、染，肝、腎、肺功能不全。D. 平時(shí)飲食習(xí)慣：偏食、挑食-營(yíng)養(yǎng)不足E. 運(yùn)動(dòng)睡眠習(xí)慣F. 檢查：血尿便常規(guī)(chnggu)，肝腎功，血脂血生化，微量元素，胰島素，血糖。 第11頁(yè)/共44頁(yè)第十一頁(yè)，共45頁(yè)。矮小的病因分類(fn li)身材不勻稱 外觀(wigun)形體不勻稱：骨骼發(fā)育障礙性疾病，先天性甲減。先天性佝僂病先天性佝僂病先天性軟骨先天性軟骨(rung)發(fā)育不全發(fā)育不全（腰前凸，臀后翹，（腰前凸，臀后翹，O型腿）型腿）第12頁(yè)/共44頁(yè)第十二頁(yè)，共45頁(yè)。矮小病因分類(fn li)骨齡（BA）骨齡（BA）代表發(fā)育年齡，根據(jù)X線的特定圖像確定，比實(shí)際年齡（CA）更能反映人體骨骼的成熟度B

8、A通過(guò)觀察各骨化( hu)中心出現(xiàn)的時(shí)間、面積大小，判斷骨骼實(shí)際發(fā)育程度可計(jì)算預(yù)測(cè)身高（PH )骨齡（BA）、實(shí)際年齡（CA）、身高齡（HA） 三者關(guān)系對(duì)診斷有重要價(jià)值 第13頁(yè)/共44頁(yè)第十三頁(yè)，共45頁(yè)。矮小病因(bngyn)分類甲狀腺功能n 遲發(fā)性甲狀腺功能減低n 發(fā)病(f bng)年齡較晚，主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢n 伴有典型或不典型癥狀n BA延遲，若BA落后不明顯，提示近期發(fā)病(f bng)或病情較輕n 所有矮小兒童均應(yīng)查甲狀腺功能第14頁(yè)/共44頁(yè)第十四頁(yè)，共45頁(yè)。矮小(ixio)病因分類檢查生長(zhǎng)激素及胰島素生長(zhǎng)因子（IGF）1試驗(yàn)分類試驗(yàn)分類方法方法篩查試驗(yàn)篩查試驗(yàn)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)

9、深睡眠試驗(yàn)深睡眠試驗(yàn)確診試驗(yàn)確診試驗(yàn)GH 藥物刺激試驗(yàn)藥物刺激試驗(yàn)第15頁(yè)/共44頁(yè)第十五頁(yè)，共45頁(yè)。L非生長(zhǎng)激素(shn chn j s)缺乏性矮小L甲狀腺功能減低癥L體質(zhì)性青春發(fā)育延遲L宮內(nèi)發(fā)育遲緩、小于胎齡兒L家族性矮小L骨骼系統(tǒng)疾病( jbng)：軟骨發(fā)育不良L染色體疾病( jbng)：先天性卵巢發(fā)育不全（Turner）L遺傳代謝性疾病( jbng)：粘多糖病、特殊類型佝僂病L全身各系統(tǒng)慢性疾病( jbng)L心理障礙性矮小L特發(fā)性矮小第16頁(yè)/共44頁(yè)第十六頁(yè)，共45頁(yè)。身高發(fā)育的影響(yngxing)因素 種族、家族、青春期發(fā)育的早晚，人的身高70-80%取決于遺傳因素 母親孕期

10、：營(yíng)養(yǎng)、疾病(妊高癥、糖尿病、感染)情緒、畸形(子宮、胎盤(pán)情況)、藥物、X-線、煙酒等 營(yíng)養(yǎng)：適當(dāng)?shù)牧颗c比例使生長(zhǎng)潛力充分發(fā)揮 疾病：急性病體重下降，慢性疾病影響身高、體重 生活環(huán)境：居住(jzh)條件：陽(yáng)光、空氣、水 生活條件：文化教養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、醫(yī)療保健 第17頁(yè)/共44頁(yè)第十七頁(yè)，共45頁(yè)。生長(zhǎng)速率(sl)減少需引起警戒 2歲以下(yxi)，每年生長(zhǎng)速率7cm 4.5歲至青春期，每年生長(zhǎng)速率5cm 青春期，每年生長(zhǎng)速率6cm第18頁(yè)/共44頁(yè)第十八頁(yè)，共45頁(yè)。矮小癥需要矮小癥需要(xyo)做做的檢查的檢查第19頁(yè)/共44頁(yè)第十九頁(yè)，共45頁(yè)。測(cè)身高時(shí)注意脫鞋、站直、放松，查對(duì)正常值范圍(不

11、同年齡、性別、地區(qū)、人種正常值范圍不同)，身材比例等;矮小癥兒童到醫(yī)院就診時(shí)家長(zhǎng)需提供以下(yxi)資料：1、母親妊娠情況，還有嬰兒出生時(shí)情況，是否難產(chǎn)、窒息以及采用何種分娩方式，出生時(shí)身高和體重等。2、每年身高增長(zhǎng)速度。3、父母身高和青春發(fā)育情況，家族中是否有矮身材。4、智力發(fā)育情況，有無(wú)慢性肝炎、腎臟疾病和哮喘病。5、是否用過(guò)影響生長(zhǎng)發(fā)育藥物，如潑尼松(強(qiáng)的松)、地塞米松等糖皮質(zhì)激素等。測(cè)身高(shn o)，問(wèn)病史第20頁(yè)/共44頁(yè)第二十頁(yè)，共45頁(yè)。 正確測(cè)量身高 軀體生長(zhǎng)狀態(tài)（是否為勻稱性矮?。?有無(wú)骨骼(gg)畸形 性征發(fā)育及其他相關(guān)體征體格檢查第21頁(yè)/共44頁(yè)第二十一頁(yè)，共45頁(yè)

12、。1。血尿便三大常規(guī)，肝腎功、血糖檢查：目的是檢測(cè)是否有貧血，感染，癌癥;是否有電解質(zhì)紊亂，腎臟疾病;是否蛋白尿或血尿等腎病。2。測(cè)骨齡和骨骺：目的是檢查骨齡的成熟度，即骨齡的大小，骨齡比實(shí)際年齡更能反應(yīng)孩子的發(fā)育情況。骨齡檢測(cè)為必檢項(xiàng)目。3。頭顱CT或MRI檢查，看腦垂體大小及有無(wú)占位性病變。4。甲狀腺功能、胰島素樣生長(zhǎng)因子-1、胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合(jih)蛋白-3檢測(cè)。5。生長(zhǎng)激素(GH)激發(fā)試驗(yàn)(2種藥物激發(fā)試驗(yàn))。6。染色體檢查。7。腎上腺B超檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(必要時(shí)做)：第22頁(yè)/共44頁(yè)第二十二頁(yè)，共45頁(yè)。 生長(zhǎng)激素的測(cè)定(cdng)及激發(fā)試驗(yàn)第23頁(yè)/共44頁(yè)第

13、二十三頁(yè)，共45頁(yè)。GH分泌特點(diǎn)（一）脈沖(michng)式分泌： GH分泌的脈沖(michng)數(shù)和振幅在不同時(shí)間，不同人群差異很大。青春前期和青春期的青少年24小時(shí)的GH脈沖(michng)次數(shù)約為6-8次，約3-4小時(shí)1次晝夜節(jié)律：正常人入睡后45-90分鐘，血漿GH有明顯增高運(yùn)動(dòng)的影響：正常人劇烈運(yùn)動(dòng)后可引起GH明顯升高。運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)已作為兒童GHD的篩選實(shí)驗(yàn)第24頁(yè)/共44頁(yè)第二十四頁(yè)，共45頁(yè)。GH分泌(fnm)特點(diǎn)（二）應(yīng)激狀態(tài)的影響：大多數(shù)應(yīng)激情況下可引起生長(zhǎng)激素的分泌(fnm)代謝物質(zhì)的影響： 急性低血糖是刺激GH分泌(fnm)的強(qiáng)烈因素。相反，高血糖可抑制GH分泌(fnm) 高

14、蛋白飲食或口服、靜點(diǎn)精氨酸，亮氨酸，甘氨酸和賴氨酸等可刺激GH分泌(fnm)第25頁(yè)/共44頁(yè)第二十五頁(yè)，共45頁(yè)。生長(zhǎng)激素(shn chn j s)分泌的刺激因素深睡眠(shumin)運(yùn)動(dòng)應(yīng)激狀態(tài)低血糖藥物：胰島素（誘導(dǎo)低血糖）、可樂(lè)定、精氨酸等第26頁(yè)/共44頁(yè)第二十六頁(yè)，共45頁(yè)。生長(zhǎng)激素分泌(fnm)的抑制因素快眼運(yùn)動(dòng)睡眠心理因素中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分娩損傷藥物：糖皮質(zhì)激素等甲狀腺功能(gngnng)低下第27頁(yè)/共44頁(yè)第二十七頁(yè)，共45頁(yè)。GH不缺乏兒童24小時(shí)(xiosh)GH分泌圖第28頁(yè)/共44頁(yè)第二十八頁(yè)，共45頁(yè)。GH部分(b fen)缺乏兒童24小時(shí)GH分泌圖第29頁(yè)/共4

15、4頁(yè)第二十九頁(yè)，共45頁(yè)。生長(zhǎng)激素(shn chn j s)的測(cè)定 睡眠：入睡后60、90 運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：晨空腹劇烈運(yùn)動(dòng)15-20分鐘 藥物激發(fā)試驗(yàn)：左旋多巴、精氨酸、胰島素、可樂(lè)定 注意(zh y)：1.任何激發(fā)試驗(yàn)均有15%的假陽(yáng)性率(指GH 分泌低下)2.主張選用作用方式不同的兩種藥物試驗(yàn):抑制生長(zhǎng)抑素的藥物(胰島素、精氨酸、吡啶斯的明)興奮生長(zhǎng)激素釋放激素的藥物(可樂(lè)定、左旋多巴)第30頁(yè)/共44頁(yè)第三十頁(yè)，共45頁(yè)。 激發(fā)(jf)試驗(yàn)一一. 為什么要做激發(fā)試驗(yàn)？為什么要做激發(fā)試驗(yàn)？ 因?yàn)樯L(zhǎng)素在體內(nèi)呈峰值分泌，隨時(shí)抽血檢驗(yàn)不能檢因?yàn)樯L(zhǎng)素在體內(nèi)呈峰值分泌，隨時(shí)抽血檢驗(yàn)不能檢測(cè)到峰值水平，

16、也就不能知道小孩體內(nèi)生長(zhǎng)素是否測(cè)到峰值水平，也就不能知道小孩體內(nèi)生長(zhǎng)素是否(sh fu)缺乏。它不比甲狀腺激素之類的這些平時(shí)在血液中濃缺乏。它不比甲狀腺激素之類的這些平時(shí)在血液中濃度是恒定的激素，隨時(shí)采血就可以檢查。度是恒定的激素，隨時(shí)采血就可以檢查。二二.生長(zhǎng)激素的分泌與調(diào)節(jié)生長(zhǎng)激素的分泌與調(diào)節(jié)特點(diǎn)：脈沖式分泌特點(diǎn)：脈沖式分泌,與年齡相關(guān)，青春發(fā)育中期分泌脈沖幅與年齡相關(guān)，青春發(fā)育中期分泌脈沖幅度最大，分泌量最多度最大，分泌量最多 頻率：間隔約頻率：間隔約35小時(shí)小時(shí) 高峰：睡后一小時(shí)分泌達(dá)高峰，分泌量是一天總量的高峰：睡后一小時(shí)分泌達(dá)高峰，分泌量是一天總量的一半以上。一半以上。 調(diào)節(jié)：下丘

17、腦分泌兩個(gè)神經(jīng)激素調(diào)節(jié)：下丘腦分泌兩個(gè)神經(jīng)激素 生長(zhǎng)激素釋放激素（生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH） 生長(zhǎng)激素釋放抑制激素（生長(zhǎng)激素釋放抑制激素（SRIH） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)多巴胺，中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)多巴胺， 5-羥色胺和去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)控羥色胺和去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)控GHRH和和 SRIH的分泌。的分泌。第31頁(yè)/共44頁(yè)第三十一頁(yè)，共45頁(yè)。精氨酸精氨酸- -可樂(lè)定（或左旋多巴）聯(lián)合生長(zhǎng)可樂(lè)定（或左旋多巴）聯(lián)合生長(zhǎng)激素激素(shn chn j s)(shn chn j s)激發(fā)試驗(yàn)激發(fā)試驗(yàn)4全程空腹!可少量飲水試驗(yàn)前禁食8小時(shí)（嬰兒至少禁食2-4小時(shí)），但不必禁水 4生理鹽水(shng

18、lynshu) 3 ml/kg4 精氨酸 0.5g/kg iv gtt (最大劑量30g, 半小時(shí)內(nèi)滴完) 4可樂(lè)定 4 mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO (劑量250mg/片)4測(cè)血生長(zhǎng)激素0 30 60 90第32頁(yè)/共44頁(yè)第三十二頁(yè)，共45頁(yè)?？蓸?lè)(k l)定和精氨酸 可樂(lè)定 可樂(lè)定是口服藥，有降壓作用，它主要抑制生長(zhǎng)抑素分泌，從而激發(fā)體內(nèi)生長(zhǎng)素的峰值。 精氨酸 精氨酸是氨基酸的一種、是稍后要靜脈滴注(jn mi d zh)的藥物,它直接刺激體內(nèi)生長(zhǎng)素的分泌，激發(fā)峰值的出現(xiàn)。第33頁(yè)/共44頁(yè)第三十三頁(yè)，共45頁(yè)。生長(zhǎng)激素(shn chn j s)激發(fā)試驗(yàn) 可樂(lè)定激發(fā)

19、試驗(yàn)：口服可樂(lè)定，劑量按4g/kg計(jì)算。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測(cè)定血清GH。血清GH峰值常于60min120min出現(xiàn)。副作用有嗜睡、惡心、嘔吐及血壓下降等。 精氨酸激發(fā)試驗(yàn)：方法(fngf)同上，靜注精氨酸，劑量按0.5g/kg計(jì)算，最大劑量不超過(guò)30g，加入生理鹽水中靜滴30min。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測(cè)定血清GH。血清GH峰值常于60min120min出現(xiàn)。副作用包括惡心、血管收縮，酸中毒等，一般不嚴(yán)重。 第34頁(yè)/共44頁(yè)第三十四頁(yè)，共45頁(yè)。 生長(zhǎng)激素(shn chn j s)激發(fā)試驗(yàn)最少兩次測(cè)定才有意

20、義(yy)。試驗(yàn)前需禁食8小時(shí)，不必禁水GH缺乏缺乏(quf)診斷常用藥物診斷常用藥物 藥物方法取血時(shí)間峰值出現(xiàn)時(shí)間(min)機(jī)理可樂(lè)定4ug/Kg或0.15mg/m2口服0，30，60，90分鐘6090分鐘-腎上腺能受體激動(dòng)劑，刺激下丘腦GHRH分泌左旋多巴10mg/Kg或0.5g/1.73m20，30，60，90分鐘6090分鐘介導(dǎo)下丘腦神經(jīng)遞質(zhì)多巴氨能途徑興奮刺激下丘腦GHRH分泌胰島素0.05U/Kg,靜注注射前、后15、30、45、60分鐘15-30分鐘誘導(dǎo)低血糖，刺激GH分泌。血糖降低至基礎(chǔ)值50%為有效刺激精氨酸0.5g/Kg靜脈滴注，最大量30g,30分鐘滴完滴注前、后30、6

21、0、90、120分鐘60-90分鐘通過(guò)-受體介導(dǎo)，抑制生長(zhǎng)抑素的分泌第35頁(yè)/共44頁(yè)第三十五頁(yè)，共45頁(yè)。GH激發(fā)(jf)試驗(yàn)的判定 GH峰值(fn zh)的判斷： 5ug/L 完全缺乏 510ug/L 部分缺乏 10ug/L 正常第36頁(yè)/共44頁(yè)第三十六頁(yè)，共45頁(yè)。為什么要盡可能早的使用生長(zhǎng)激素(shn chn j s)治療孩子骨齡越小孩子骨齡越小, ,生長(zhǎng)潛力越大生長(zhǎng)潛力越大. .因此，對(duì)矮小兒童應(yīng)盡可能早地給予正規(guī)的生因此，對(duì)矮小兒童應(yīng)盡可能早地給予正規(guī)的生長(zhǎng)激素替代治療長(zhǎng)激素替代治療, ,能獲得更高的成年身高能獲得更高的成年身高, ,從而增進(jìn)患兒成年后的社會(huì)競(jìng)爭(zhēng)力從而增進(jìn)患兒成年

22、后的社會(huì)競(jìng)爭(zhēng)力, ,改善生存質(zhì)量改善生存質(zhì)量. .同時(shí)越早治療所需的生長(zhǎng)激素劑量越低同時(shí)越早治療所需的生長(zhǎng)激素劑量越低, ,一定程度一定程度(chngd)(chngd)上節(jié)約了費(fèi)用上節(jié)約了費(fèi)用. .另外，值得注意的是大部分孩子另外，值得注意的是大部分孩子1818歲后骨骺逐漸閉合歲后骨骺逐漸閉合, ,生長(zhǎng)激生長(zhǎng)激素促進(jìn)身高的療效將受到影響。素促進(jìn)身高的療效將受到影響。第37頁(yè)/共44頁(yè)第三十七頁(yè)，共45頁(yè)。矮小癥兒童的治療(zhlio)針對(duì)病因v全身慢性疾病治療原發(fā)病v營(yíng)養(yǎng)缺乏補(bǔ)充相應(yīng)營(yíng)養(yǎng)元素，改善生活習(xí)慣v甲狀腺功能減低補(bǔ)充甲狀腺素v生長(zhǎng)激素缺乏生長(zhǎng)激素v小于胎齡兒生長(zhǎng)激素v特納綜合癥生長(zhǎng)激素

23、v特發(fā)性矮小：所有檢查均正常(zhngchng)，無(wú)任何已知可致矮小的原發(fā)病，包括家族性及非家族性。生長(zhǎng)激素第38頁(yè)/共44頁(yè)第三十八頁(yè)，共45頁(yè)。生長(zhǎng)激素(shn chn j s)使用方法及作用劑量：據(jù)病因及年齡不同方法：每晚睡前皮下注射作用：提高(t go)生長(zhǎng)速度，同時(shí)可降體脂，增肌肉組織，增加骨密度。療效：開(kāi)始治療年齡越小，療效越好。 注: GHD第一，二年長(zhǎng)1014cm/年， 第三年至以后長(zhǎng)78cm/年，終身高較未治療者增長(zhǎng)2030cm.矮小癥兒童(r tng)的治療生長(zhǎng)激素第39頁(yè)/共44頁(yè)第三十九頁(yè)，共45頁(yè)。GH治療(zhlio)后隨訪每3個(gè)月一次l測(cè)量 身高、體重；身高增長(zhǎng)速度l化驗(yàn) 甲狀腺功能(gngnng) 、 IGF-1 、空腹血糖、肝腎功能(gngnng)l骨齡 每612月一次l觀察 療效及副反應(yīng)，調(diào)整劑量，注射技巧，依從性l治療有效的判斷指證l 第一年生長(zhǎng)速度比原生長(zhǎng)速度加倍，或比原生長(zhǎng)速度增加3cm/y，IGF-1增加達(dá)到正常水平l影響GHD療效的因素 診斷，GH水平，GH劑量及療程，開(kāi)